Fallotova tetralogie – vrozená vada srdce – příznaky, příčiny a léčba

Je to komplexní vrozená vada srdce a velkých srdečníchcév. Vykytuje se zejména v dětském věku, kdy je diagnostikovánaa následně chirurgicky korigována. Velmi zřídka se může odhalit ažv dospělém věku. V takových případech se jedná o lehčí formy, kterépacienta zatěžují mírněji.

Jak název napovídá, jedná se o kombinaci čtyř defektů: zúženíplicní tepny (plicnice, truncus pulmonalis), defekt komorového septa (otvorv přepážce mezi levou a pravou srdeční komorou), nasedající aorta (aortačili srdečnice začíná nad otvorem v mezikomorové přepážce) ahypertofie pravé komory (zvětšení srdečního svalu kolem pravé komory).Důležité je zmínit, že vždy nemusejí být přítomny všechny čtyřidefekty, ale mnohem častěji nalezneme kombinaci pouzetří.

Bohužel je Fallotova tetralogie velmi často doprovázena dalšímisrdečními a cévními vadami, například můžeme uvést otevřenou tepennoudučej (ductus artetiosus, ductus Botalli) či pravostranný srdeční oblouk(15 až 20 procent nositelů Fallotovy tetralogie, typicky je srdeční oblouklevostranný), otvor v síňovém septu, vady tepen vyživujících srdce(koronární tepny).

Jednotlivé vady Fallotovy tetralogie

Stenóza (zúžení) plicnice

Stěžuje či zabraňuje toku krve do plic, kde se má okysličit. Z tohodůvodu musí neokysličená krev proudit skrz otvor v mezikomorovépřepážce do aorty (srdečnice). Velmi záleží na velikosti zúženíplicnice, protože dle jeho stupně jsou poté přítomny různé příznakyv různě závažné míře.

Otvor v mezikomorové přepážce

Dochází k mísení odkysličené krve z pravé komory a okysličené krvez levé komory.

Nasedající srdečnice (aorta)

Tato tepna poté rozvádí po těle smíšenou okysličenou a odkysličenoukrev. Tělo a jeho orgány mají nedostatek kyslíku, což vede k většiněpříznaků.

Zvětšená svalovina pravé komory

Jelikož je pravá komora přetěžována, jako kompenzace se zvětšuje,což má za následek nedostatečné vyživování srdečního svalu a jehodalší onemocnění, které může vyústit až v jeho selhání.

Rizikové faktory Fallotovy tetralogie  

Fallotova tetralogie je vrozená vývojová vada, která je způsobena mnohafaktory. Jedná se o kombinaci genetických faktorů a faktorů vnějšíhoprostředí. Často bohužel nenalezneme žádnou konkrétní vyvolávajícípříčinu, které bychom se mohli vyvarovat.

Genetické faktory mnoho neovlivníme, protože nám jsou dány dědičně(byl objeven defekt genu na 22. chromozomu nebo může být Fallotovatetralogie součástí genetického syndromu – například DiGeorgůvsyndrom či velmi známého Downova syndromu).

Za rizikové faktory vnějšího prostředí se jednoznačně považujepožívání alkoholu matkou během těhotenství. Proto jevelmi důležitá abstinence matky.

Velmi rizikové pro plod je také kouření běhemtěhotenství. Je důležité si uvědomit skutečnost, ženebezpečné je aktivní kouření, ale také pasivní. Proto nelze doporučitpobyt matky v zakouřených prostorech.

Dále byla zjištěna vyšší frekvence této vady u matek, kterév těhotenství užívali léky proti záchvatovitým onemocněním(například některé léky proti epilepsii).

Jistá spojitost byla objevena mezi frekvencí výskytu Fallotovy tetralogiea fenylketonurii matek (=metabolické onemocnění, neschopnost metabolizovataminokyselinu fenylalanin).

Prevence Fallotovy tetralogie  

Jak jsme již zmínili, nemůžeme jednoznačně určit rizikovéfaktory této vrozené vady. Proto je prevence velmi obtížná ažnemožná.

Je ovšem velmi důležité zamezit požívání alkoholuv těhotenství a to zejména v prvních osmi týdnech, kdy sezačíná vyvíjet oběhový systém včetně srdce.

Dále se doporučuje nekouřit během celého těhotenstvía to, jak aktivně, tak pasivně. Důležité je vyhýbat se zakouřenýmprostorům, zakouřeným restauračním zařízením a podobně.

Pokud matka užívá léky proti záchvatům či je postiženafenylketonurií, doporučuje se častější lékařské vyšetření matky, alei plodu zejména ultrazvukovým vyšetřením, které je schopno velmi časněodhalit vrozené vývojové vady plodu.

V neposlední řadě je možné genetické vyšetření,například při podezření na DiGeorgův syndrom, či mutaci na22. chromozomu. Tato vyšetření ale nejsou běžná, zejména pro jejichpracovní a finanční náročnost.

Příznaky a projevy Fallotovy tetralogie  

Příznaky jsou velmi často nápadné již při narození nebo brzy po něm.

Mezi hlavní příznaky se počítá cyanóza (zmodráníkůže, rtů, sliznice ústní dutiny a nehtových lůžek) z důvodůnedostatečného okysličení krve a smíšení okysličené a odkysličenékrve, která je rozváděna po celém těle.

Cyanóza se často zhoršuje přitělesné námaze pacienta (intenzivní pláč novorozence, kojení novorozenceatd.), kdy ji mohou doprovázet mdloby, slabost, ojediněle až ztrátavědomí. Bohužel někteří novorozenci cyanózou trpět nemusí, zvláštěpokud je vada mírnější.

• Často se může u pacientů vyskytnout dušnost, typickypo námaze (zvýšená dechová aktivita z důvodu nedostatku kyslíkuv těle), která je velmi typická pro srdeční vady.
• Dalšími příznaky jsou srdeční šelesty, které jsouzpůsobené například průtokem krve skrz otvor v přepážce mezi komoraminebo průtokem krve přes zúžené místo plicnice a mnohé další.
• Cyanóza a srdeční šelesty jsou prvními a nejzřetelnějšímipříznaky, které po dalším vyšetření vedou k diagnostikování Fallotovytetralogie a její následné léčbě.
• Méně častými příznaky zejména při menším postižení a následnoupozdní diagnózou jsou celkové neprospívání (opožděnýtělesný růst a zpomalené zvyšování hmotnosti), paličkovitéprsty (rozšířené poslední články prstů).

Diagnostika Fallotovy tetralogie  

Prvotní podezření vyvstává po objevení cyanózy (zmodrání kůže,rtů, sliznice dutiny ústní a nehtových lůžek) a srdečních šelestů.Poté následuje celá řada vyšetření. Nejdůležitějším z nich jeechokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce a velkýchcév, zkratka ECHO).

Dále se vyšetřuje pomocí EKG (elektrokardiografie),které nám může ukázat zvětšení a přetěžování určitýchsrdečních částí.

Jako běžné vyšetření se bere rentgen hrudníku (srdcea plic).

Při invazivní srdeční katetrizaci se zavádí do srdce avelkých cév katétr z periferních cév, nejčastěji ze stehenních. Totovyšetření objasní velmi cenné informace o tvaru cévního řečištěkolem srdce, o velikosti krevního tlaku v něm a také o množství kyslíkuv krvi. Tyto informace jsou velmi důležité při rozhodovánío další léčbě.

V poslední době se využívá vyšetření pomocí magnetickérezonance, které ukazuje anatomické rysy srdce a velkých cév. Jehonespornou výhodou je neinvazivnost.

Léčba Fallotovy tetralogie  

Jedinou účinnou léčbou je kardiochirurgický výkon(operace srdce a přilehlých cév). Velmi často může být operací vícenež jedna. Existuje mnoho typů operačních výkonů, které se volí podlevěku a stavu pacienta.

Dále je důležitá podpora pacienta pomocí léku, které usnadní prácisrdce a plic a uklidní pacienta.

Prognóza nemocného závisí na úspěšnosti operace a míře vlastnívady. Pacient je poté sledován lékařem celý život.

Nesmírně důležitéje preventivní užívání antibiotik před každými sebemenším chirurgickým výkonem, včetně zubního výkonu.

Jedná seo prevenci proti zánětům srdečních chlopní a srdce (infekčníendokarditida), které jsou velmi rizikové na poškozeném srdci a velmišpatně se léčí.

Jak mohu pomoci napomoci léčbě?  

Bohužel jedinou léčbou je chirurgický výkon na srdci a velkýchcévách. Proto jedinou pomocí při léčbě je dodržování rad adoporučení lékařů.

Komplikace Fallotovy tetralogie  

Komplikací je celkové neprospívání (opožděnýtělesný růst a pomalé zvyšování hmotnosti).

Velice závažnou komplikací je infekční endokarditida,kdy je bakteriemi či jinými původci infekcí napadena vnitřní výstelkasrdečních chlopní a srdce.

Infekční endokarditida velmi komplikuje celkovouléčbu pacienta a může zhoršovat celkový stav pacienta. Nezřídka můževyústit až k srdeční reoperaci.

Proto je nesmírně důležitépreventivní podávání antibiotik i během sebemenšího chirurgickéhovýkonu, včetně zubního zákroku.

Další komplikací může být porucha rychlosti či pravidelnostisrdečního rytmu (srdeční arytmie), které často provázejísrdeční vady.

Diskuse  

• Fallotovatetralogie
• Fallotovatetralogie a náhlé bolesti

Další názvy: Defekt membranózní části komorové přepážky, Tetralogy of Fallot, stenóza plicní tepny, zúžení plicní tepny, nasedající aorta, nasedající srdečnice, hypertrofie pravé komory srdeční, zvětšená pravá komora srdeční, vrozená srdeční vada

Fallotova tetralogie. Srdeční vada, u které dětem zachrání život jen operace

‚Narodil jsem se v roce 1981 s vrozenou srdeční vadou. První operaci srdce jsem podstoupil, když mi bylo osm měsíců. Lékaři se tak rozhodli proto, aby 'opravili' defekt známý jako Fallotova tetralogie a provedli uzávěr defektu mezi komorami a odstranili část plicnicové chlopně, která byla zúžená,‘ začíná vyprávění Dominik. 

Přečíst článek ›

* Fallotova tetralogie je nejčastější vrozenou srdeční vadou.* U dětí proběhne operace obvykle do 1 roku, u dětí s výraznou cyanózou a záchvaty do 6. měsíce věku.* Pravděpodobnost přežití v případě velmi vážných srdečních vad je 94 procent.

* Pacientů s Fallotovou tetralogií je operováno ročně několik desítek.

‚Stejně jako mnoho lidí s vrozenou srdeční vadou jsem si myslel, že to operace vyřešila a když jsem dospíval, často jsem se snažil vyhnout kontrolám v kardiologické ambulanci.

Jsem neskutečně šťastný, že jsem si aspoň  nějaký čas užíval zdravý a aktivní život, který je pro lidi s takovou nemocí poněkud neobvyklý. Vždy jsem miloval cyklistiku a jakmile to šlo, jezdil jsem jako o život. Před více jak deseti lety jsem dokonce zvládl cyklomaraton.

Od té doby jsem ho jel víckrát a ani teď se toho nechci úplně vzdát,‘ vzpomíná Dominik. 

‚Při jednom výletu na kole jsem dostal smyk a zranil se a byl jsem převezen do nemocnice, kde mi dali důrazně najevo, že jsem prodělal těžkou operaci v mládí a neměl bych hazardovat se svým životem. Došlo mi, že vrozená srdeční vada je ve skutečnosti celoživotním problémem. Magnetická rezonance tehdy odhalila závažné problémy,‘ pokračuje Dominik. 

Přečíst článek ›

‚Po 30 letech od operace už totiž plicnicová chlopeň těžce nedomykala a způsobovala rozšíření a selhávání pravé komory a riziko závažných arytmií. Musel jsem tedy na reoperaci a dostal jsem novou plicnicovou chlopeň. Teď má životní cesta poklidně pokračuje dál, jízdy na kole jsem se nevzdal a cítím se výborně,‘ uzavírá Dominik. 

Co je Fallotova tetralogie? 

* První příznaky se objeví brzy po narození nebo u pár dnů starých dětí. Pokud je vada méně závažná, může se projevit až během dětství.

* Jedná se o kombinaci několika srdečních vad, které se vyskytnou společně. Děti s touto diagnózou mají zúženou plicní tepnu, která je přetěžována. Nemají také přepážkou oddělenou pravou a levou srdeční komoru, takže okysličená a neokysličená krev se míchají. Do srdce se krev dostává v pořádku, nikoliv však zpět do krevního oběhu.

* Hlavním znakem je cyanóza, kdy je modře zbarvená kůže. To je způsobeno nedostatečně okysličenou krví. Projevuje se namodralými rty, kůží a nehtovými lůžky.

* Přesto se zmodrání nemusí projevit, ale děti bývají letargické a zadýchávají se. Mnoho z nich si nemůže normálně hrát, protože se snadno unaví.

* Bez operace v dětském věku je šance na přežití nízká.

* Naopak prognóza dětí po operaci Fallotovy tetralogie je velmi dobrá. Někdy v dospělosti dochází k náhradě pulmonální chlopně kvůli její významné nedomykavosti spojené se selháním pravé komory.

Přečíst článek ›

Jak se nemoc léčí?  

Fallo­to­va tetra­lo­gie pů­so­bí pra­vi­del­ně ob­tí­že od mlá­dí, kdy se též diagnosti­ku­je. V do­spě­los­ti pat­ří k hlav­ním kom­pli­ka­cím moz­ko­vá trombó­za pod­mí­ně­ná po­ly­cy­te­mií, moz­ko­vý absces, in­fekč­ní endo­kardi­ti­da a vzác­ně­ji pře­chod­ná cyano­tická ob­do­bí. Mo­hou se ob­je­vit pa­ra­dox­ní embo­li­za­ce.

U Fallo­to­vy tetra­lo­gie po­dob­ně ja­ko u izo­lo­va­né ste­nó­zy plicni­ce ne­ní vl­na „a“ na žilním pulzu vý­raz­ná; pří­či­nou je při­dru­že­ný de­fekt ko­mo­ro­vé­ho septa. Cyanó­za a pa­ličko­vé prs­ty jsou in­teg­rál­ní sou­čás­tí nále­zu.

U mla­dých pa­ci­en­tů se dává před­nost cel­ko­vé ko­rek­ci, je-li pro­ve­di­tel­ná. Zkra­to­vá ko­rek­tu­ra u mla­dých vel­mi těž­kých pří­pa­dů zvý­ší pulmo­nální prů­tok a mů­že být pro­ve­de­na ja­ko úvod­ní zá­krok před cel­ko­vou ko­rek­cí.

Přečíst článek ›

Tipy pro zdravé srdceVánoce už klepou na dveře a ještě přemýšlíte, co koupíte přátelům, kteří mají problémy se srdcem? Poradíme vám pár tipů, které potěší a zároveň budou respektovat jejich zdravotní stav:* Je smutnou pravdou, že většina pacientů s nemocným srdce trpí také nadváhou, až dokonce obezitou.

S tím je potřeba rychle skoncovat, protože nadměrné množství tuku v těle zhoršuje průběh onemocnění. Pořiďte proto kardiakovi například rotoped nebo stepper. Většina přístrojů má v sobě navíc zabudovanou paměť, díky které si může kardiak spočítat, kolik kilometrů nachodil/ujel a kolik při tom spálil kalorií.

Výhodou je možnost cvičit například večer u sledování oblíbeného televizního seriálu.* Pro lidi s vyšším tlakem se by mohl být vhodným dárkem pažní tlakoměr.

Nejen že si člověk může pravidelně zjišťovat, jaký je jeho krevní tlak, když je v klidu a pohodě, ale zároveň to ulehčí práci lékaři, v jehož ordinaci má často člověk tlak daleko vyšší než obvykle a to zkresluje výsledky.

* Pokud máte pocit, že váš blízký kardiak by uvítal společnost, mohl by ho jako dárek potěšit čtyřnohý mazlíček. Ti totiž vyžadují pravidelné venčení, a proto kardiaka k pohybu na čerstvém vzduchu donutí. Přesto ale předem raději zjistěte, zda by byl takový dárek vítaný…

Mandlové kakaové cukroví bez lepku

• Pokud trpíte celiakií či alergií na lepek a smutníte, že si nebude moct dát klasické vánoční cukroví, máme pro vás vynikající bezlepkový recept. 
• Ingredience: 260 g bezlepkové mouky, případně můžete použít univerzální směs bez lepku (Labeta), 60 g drcených mandlí, 18 g holandského kakaa, 80 g moučkového cukru, 150 g másla, 1 vejce

Postup:  Kakao a cukr prosejeme a smícháme s Univerzální směsí a mandlemi.

Přidáme na kousky nakrájené máslo a vejce a vypracujeme pevné těsto. Vypracování těsta vyžaduje trpělivost, chvíli trvá, než se suroviny hnětením propojí. Hotové těsto zabalíme do fólie a necháme hodinu odležet v ledničce. Troubu předehřejeme na 180 °C. Plechy vyložíme pečicím papírem.

Odleželé těsto rozválíme na plát silný asi 3 mm a vykrajujeme tvary. Cukroví pečeme po dobu asi 12 minut (v závislosti na velikosti tvarů) a po upečení necháme vychladnout na papíře. Cukroví nejlépe chutná poslepované vanilkovým nebo marcipánovým krémem.

Vrozené vady

Jako vrozené srdeční vady se označují situace, kdy je postižení srdce přítomno již při narození. V České republice se ročně narodí asi 500 dětí se srdeční vadou.

Vady mění normální průtok krve srdcem. Jejich principem je postižení:

• srdečních přepážek,
• srdečních chlopní,
• tepen a žil vystupujících/vstupujících ze/do srdce.

Nejčastější vrozené srdeční vady:

• defekt komorové přepážky (VSD),
• defekt síňové přepážky (ASD),
• aortální stenóza,
• stenóza plicnice,
• transpozice velkých tepen (TGA),
• koarktace aorty (CoA),
• perzistující ductus arteriosus (PDA),
• atrioventrikulární defekt septa,
• hypoplastické levé srdce,
• Fallotova tetralogie.

Jaké jsou příčiny?

Za vznik vrozených srdečních vad odpovídají genetické poruchy (poruchy chromozomů) i faktory vnějšího prostředí. Nejcitlivějším obdobím na působení vnějších vlivů je 2. až 8. týden těhotenství.

INFEKCE	TOXICKÉ VLIVY
zarděnky	alkohol
rotaviry	některé léky
herpes simplex
cytomegaloviry
EB viry
viry Coxsackie

Jak se projevují

Některé vrozené vady mohou zůstat dlouhá léta bez povšimnutí. Jiné na sebe upozorní už krátce po narození.

Těžké vady se projevují:

• zrychleným dýcháním,
• cyanózou (modrým zbarvením kůže, rtů a konečků prstů),
• zvýšenou únavností,
• poruchou krevního oběhu.

Obraz anatomických poměrů a funkce srdce a jeho oddílů poskytuje echokardiografické vyšetření.

Jak se léčí?

Komorový defekt a otevřená tepenná dučej se mohou zavřít spontánně. Ostatní vady je nutné korigovat. Závažnost srdeční vady závisí na jejím rozsahu a charakteru. Kritické vady neumožňují svému nositeli dožít se bez pomoci více než 2 let života. Nositelé nekritických vad se dožívají vyššího věku.

Současná dětská kardiochirurgie nabízí komplexní korekce anatomických anomálií již u nejmladších dětí. Cílem operace je korekce anomálie v časné fázi. Tam, kde to není možné, se provádí funkční výkon zajišťující přežití a definitivní korekce je odložena do pozdějšího věku.

Některé vrozené vady lze řešit katetrizačně – pomocí balonkové valvuloplastiky nebo speciálních okludérů k uzávěru síňových defektů.

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je vrozené srdeční onemocnění, při kterém se objevují čtyři vady ve stavbě srdce a z něho vystupujících cév. Srdce tvoří nezbytnou součást našeho krevního oběhu.

Pracuje jako svalová pumpa, která se dokáže pravidelně stahovat a tím umožní přečerpávat okysličenou krev z plic dále do celého těla. Zároveň z těla odčerpává krev zbavenou kyslíku a vede ji do plic.

K tomu, aby srdce správně fungovalo a dobře plnilo své funkce, je potřeba, aby i jeho stavba byla správná. Do srdce se krev z těla zbavená kyslíku dostává přes horní a dolní dutou žílu a naplní nejdříve pravou síň a následně pravou komoru.

Z pravé komory teče dále přes plicní tepnu do plic, kde dochází k okysličení krve. Tato okysličená krev vtéká do levé síně a komory a z té pak do srdečnice. Srdečnice neboli aorta nasedá na levou srdeční komoru a proudí jí krev vypuzená srdcem do celého těla.

Podstatou vzniku Fallotovy tetralogie je chybný vývoj orgánu a srdečních struktur, který vzniká nejčastěji v průběhu 4.–6. týdne těhotenství. Jak již bylo zmíněno, Fallotova tetralogie se skládá ze 4 současně se vyskytujících anomálií.

• První ze čtyř uváděných vad ve stavbě srdce je tzv. změna pozice srdečnice (aorty). Jde o tzv. dextropozici aorty, kdy tato velká tepna vychází z pravé komory, místo levé. V důsledku změněné polohy srdečnice totiž dochází k tomu, že se ze srdce do těla kromě krve okysličené z plic dostává i krev odkysličená, která má za normálních okolností vstoupit do plic. Tím se do těla dostává méně kyslíku, než je potřeba pro správnou funkci tkání a orgánů.
• Druhou vadou je porušení septa, které odděluje pravou a levou srdeční komoru. V septu pak vzniká otvor, který umožní mísení krve z obou komor, tedy okysličené krve z levé komory s odkysličenou z komory pravé.
• Třetí vadou je zúžení plicní tepny. Tato tepna vychází z pravé srdeční komory a má za úkol vést neokysličenou krev do plic. Pokud dojde k jejímu zúžení, zhoršuje se tok krve do plic a snižuje se její okysličování. V důsledku toho se neokysličená krev dostává skrz otvor v mezikomorovém septu dále do levé komory a do srdečnice.
• Čtvrtou vadou je tzv. zvětšení neboli hypertrofie pravé komory. Pravá komora musí pracovat proti vyššímu odporu zúžené plicní tepny, proto se zvětšuje a ztlušťuje i svalovina její stěny. V důsledku zvětšení svalové hmoty není najednou možné zajistit této části srdce dostatečné zásobení okysličenou krví a srdce jako takové může selhat.

Příznaky Fallotovy tetralogie

Příznaky Fallotovy tetralogie se většinou objevují už při narození nebo krátce po něm. Výrazným znakem je tzv. cyanóza způsobená nedostatkem okysličené krve v těle, kdy dochází ke zmodrání rtů nebo nehtových lůžek. Dále se může objevovat námahová dušnost nebo slyšitelné srdeční šelesty.

Příčiny vzniku Fallotovy tetralogie

Fallotova tetralogie, jak jsme již zmínili, je vada vrozená a může být způsobena několika faktory. Významnou roli hraje dědičnost, ale nelze opomenout ani tzv. rizikové faktory vnějšího prostředí. Dědičnost přirozeně příliš ovlivnit nemůžeme. Obecně se uvádí, že vyšší výskyt Fallotovy tetralogie je například u tzv. Downova syndromu.

Mezi rizikové faktory vnější, tedy ty, které můžeme do značné míry ovlivnit životním stylem, patří hlavně kouření nebo pití alkoholu matkou během těhotenství. Proto je potřeba se těchto faktorů vyvarovat. Výskyt srdečních vad je také vyšší u matek, které v těhotenství užívaly některé nevhodné léky, například léky proti epilepsii.

Existuje ale i celá řada dalších vnějších faktorů, které mohou plod v průběhu těhotenství ovlivnit.

Diagnostika Fallotovy tetralogie

Stanovení diagnózy Fallotovy tetralogie vychází z klinických příznaků po narození jedince. Objevují se srdeční šelesty a především pak promodrání kůže a sliznice dutiny ústní. Zároveň je nezbytné využití zobrazovacích metod. Základní metodou pro diagnostiku Fallotovy tetralogie je ECHO, tedy echokardiografie.

Jde o ultrazvukové vyšetření srdce, při kterém je možné zhodnotit tvar a velikost srdce, vyšetřit srdeční dutiny či chlopenní aparát. Dále se využívá rentgenu srdce a plic, EKG, tedy elektrokardiografie. V neposlední řadě je využívána i srdeční katetrizace, kdy jsou do srdce zavedeny tenké hadičky.

Tímto způsobem je možné zjistit informace o krevním tlaku a uspořádání cév kolem srdce.

Léčba Fallotovy tetralogie

Jedinou možností léčby Fallotovy tetralogie je chirurgický zákrok, který provádějí specialisté v oboru kardiochirurgie. Jde o výkon, jehož cílem je obnovit anatomické, tedy i fyziologické, poměry v srdci a tím zajistit správný krevní oběh.

Změny na srdci je možné upravit do fyziologické polohy během jednoho výkonu. Častěji však jde o větší počet operací, které po sobě následují v různě dlouhém časovém intervalu. Lékaři mají možnost volit mezi tzv.

paliativní spojkovou operací či operací Fallotovy tetralogie jako takové.

• Paliativní spojková operace spočívá v zavedení spojky mezi srdečnicí a plicnicí. Tento výkon se provádí na zavřeném srdci, tedy tehdy, kdy není pozastavena činnost srdce. Tento zákrok problém neřeší, pouze zlepší zdravotní stav novorozence, a tím umožní odložení operace.
• Operace jako taková se provádí na otevřeném srdci, kdy se zastavuje srdeční činnost a je nutné zajistit mimotělní krevní oběh. Ten je zajišťován přístrojem, který funguje jako pumpa a rozvádí okysličenou krev do celého těla. Tento typ operace se využívá k léčbě většiny srdečních vrozených vad. Dochází při něm k již zmíněné úpravě poměrů na srdci novorozence.

Prevence Fallotovy tetralogie

Jednoznačnou prevencí, jak snížit riziko vzniku srdečních vad, je samozřejmě vyvarovat se rizikovým faktorům v těhotenství, zejména těm vnějším. Naprostým základem je zamezit konzumaci alkoholu, zejména v prvních měsících těhotenství, omezit kouření včetně pobytu v zakouřených prostorách.

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je jednou z častějších vrozených vad srdce, které se projevují již v dětském věku a mohou své nositele ohrozit na životě. Naštěstí v dnešní době již existují možnosti účinné chirurgické léčby.

Příčiny: Porucha je vrozená a vzniká již při nitroděložním vývoji plodu. Je častější u mužského pohlaví a na jejím vzniku se zřejmě podílí kombinace genetických faktorů a zevních vlivů. Podstatou poruchy jsou čtyři anatomické odchylky srdce – 1.

porucha celistvosti přepážky mezi komorami, 2. zúžení plicnice (tepna vedoucí krev do plic k okysličení), 3. zmohutnění svaloviny pravé komory a 4. změna odstupu aorty (nachází se více vpravo nad narušenou mezikomorovou přepážkou).

Fallotova tetralogie může být komplikována i dalšími srdečními vadami.

Projevy: Za normálních okolností teče odkysličená krev z pravé komory do plicnice, odtud do plic, kde se okysličí a pak se vrací do levé poloviny srdce. Z levé komory pak okysličená krev aortou odtéká do zbytku těla a roznáší živiny a kyslík do tkání.

V případě Fallotovy tetralogie se odkysličená krev z pravé komory dostává do aorty, což je dáno chyběním přepážky mezi komorami, bližším anatomickým vztahem aorty k pravé komoře i zúženou plicnicí, která klade proudu krve zvýšený odpor.

Přítomnost vysokého podílu odkysličené krve způsobuje modravé zabarvení tkání (odborně cyanóza) – například obličeje, rtů, sliznic, končetin apod. Kromě toho je přítomna únava a snadné zadýchávání se, mohou nastat náhlé záchvaty dušnosti se zmodráním a ztrátou vědomí.

Při dlouhodobém trvání nemoci se objeví paličkovité prsty.

Diagnostika: Důležité je fyzikální vyšetření nemocného (obvykle bývá slyšitelný výraznější srdeční šelest), podezření většinou stanoví dětský lékař. V případě podezření je nutno provést ECHO srdce, které zobrazí anatomii i funkci srdce a objeví přítomné vady.

Léčba: Bez léčby se postupem času rozvine srdeční selhání při neúměrném zatížení pravé srdeční komory, Fallotova tetralogie usmrtila více  než 2/3 neléčených nemocných před desátým rokem věku.

V dnešní době se již ovšem provádí kardiochirurgické zákroky, které v rámci možnosti vedou k normalizaci anatomických a funkčních poměrů v srdci, a tím výrazně zlepšují prognózu.

Lidé po operaci pochopitelně zůstávají ve sledování kardiologických ambulancí.

Zdrojehttps://www.heart.orghttps://www.mayoclinic.org

Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je spolu s transpozicí velkých tepen nejčastější cyanotickou/kritickou vrozenou srdeční vadou. Je charakterizována kombinací 4 anomálií:

Pokud je přítomen navíc ještě defekt septa síní, hovoříme o Fallotově pentalogii.

Tato kombinace způsobuje snížený plicní průtok a cyanózu. Cyanóza je tím těžší, čím je těsnější pulmonální stenóza. Krev z pravé komory (odkysličená) se tak vypuzuje do nasedající aorty (pravo-levý zkrat).

Stenóza plicnice a hypertrofie pravé komory zpravidla progredují a současně se prohlubuje hypoxemie.Někdy může dojít až k sekundární atrézii plicnice s těžkou cyanózou a vývojem mnohočetných aorto-pulmonálních kolaterál.

Naopak, při lehčí stenóze plicnice nemusí být cyanóza těžká a pacient se může dožít dospělosti i bez operace (tzv. růžový Fallot).[1]

Obstrukce odtoku krve plicnicí může někdy vést až k úplnému uzávěru, čímž vzniká klinický obraz hypoxických záchvatů (tzv. spelling).

Dítě náhle prošedne/promodrá (kůže, nehty, rty) po pláči či krmení nebo při neklidu. Tyto záchvaty jsou nejčastější u kojenců kolem 2. až 4. měsíce věku.

První pomoc spočívá v uložení na bok a přitažení kolen k hrudníku (starší děti si v těchto situacích instinktivně sednou do dřepu).[2]

Chirurgické řešení závisí na věku a velikosti dítěte, anatomii plicního cévního řečiště, velikosti anulu pulmonální chlopně, stupni hypertrofie pravé komory, anatomii koronárních arterií a přítomnosti přidružených srdečních vad. Optimální je primární korekce mezi 2. a 12.

měsícem věku, a to transatriální korekce, při které se resekuje infundibulární stenóza a uzavře VSD přes pravou síň a plicnici. Po chirurgické korekci přetrvává riziko pozdních komplikací, jako je stenóza plicnice, insuficience chlopně plicnice, arytmie a pravostranné srdeční selhání.

[3]

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Systolický šelest je daný průtokem krve zúženým infundibulem, při záchvatu zmizí (!).

Kromě hodně těžkých forem tetralogie vidíme cyanózu až v době zvýšené tělesné aktivity v druhé polovině prvního roku. Pokud trvá cyanóza dlouho, vyvinou se paličkovité prsty.

Hypoxický záchvat je způsoben přechodnou nadměrnou kontrakcí svaloviny výtokového traktu pravé komory (infundibula), který zvýrazní stenózu truncus pulmonalis, zmenší průtok krve plicním řečištěm, zvětší pravolevý zkrat komorovým defektem a do aorty se dostane větší podíl desaturované krve.

Malé děti (novorozenci, kojenci) mají při hypoxickém záchvatu prohloubené a zrychlené dýchání, výraznou cyanózu, pláčou a mohou dokonce ztratit vědomí.

U batolat a větších dětí nejsou záchvaty tak dramatické, donutí je usednout do dřepu; v podřepu se zvýší žilní návrat a zvýší se odpor v periferním arteriálním řečišti, čímž se zvýší průtok plícemi.[4]

Přirozený průběh je vždy nepříznivý, cyanóza progreduje, dochází k embolizacím do mozku.

Diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Prekordium je klidné, druhá ozva tichá, průtokem krve stenotickým infundibulem vzniká systolický šelest (je slyšet podél levého okraje sterna).

Terapie[upravit | editovat zdroj]

Hypoxické záchvaty lze přechodně ovlivnit beta-blokátory, novorozencům s kritickou hypoxémií podáváme prostaglandin E1 k udržení průchodnosti dučeje. Některé stavy jsou vhodné k urgentní balónkové valvuloplastice.

Potvrzená Fallotova tetralogie je vždy indikována k operaci:

• korektivní operace: indikujeme ji plánovaně v batolecím věku – odstranění stenózy a rozšíření výtokové části pravé komory infundibulektomií, uzávěr defektu komorového septa záplatou a plastika plicnice.[5] Funkční výsledek bývá výborný a trvalý. Protětím stenotické chlopně může vzniknout regurgitace (nižší výkonnost pacientů).
• paliativní operace: spojka mezi plicnicí a a. subclavia – modifikovaná spojka dle Blalocka-Taussigové nebo spojka Gore-Tex® protézou (PTFE 5–6 mm).[5]

Prognóza[upravit | editovat zdroj]

Neléčená Fallotova tetralogie je provázená pravolevým zkratem, chronickou cyanózou a polycytémií. Je predispozicí ke vzniku ischemické cévní mozkové příhody, mozkového abscesu, bakteriální endokarditidy a městnavého srdečního selhání.

Schéma diastoly a systoly[upravit | editovat zdroj]

Souhrnné video[upravit | editovat zdroj]

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

• Vrozené srdeční vady
• Získané srdeční vady
• Centrální cyanóza

Reference[upravit | editovat zdroj]

• TASKER, Robert C., Robert J. MCCLURE a Carlo L. ACERINI. Oxford Handbook od Paediatrics. 1. vydání. Oxford University Press, 2008. s. 248. ISBN 978-0-19-856573-4.