Hellp syndrom – příznaky, příčiny a léčba

HELLP syndrom je život ohrožující komplikace těhotenství a bývá označován jako jedna z forem preeklampsie. Jak HELLP syndrom, tak preeklampsie se nejčastěji objevují v pozdějších stádiích těhotenství a někdy mohou vzniknout i po porodu.

• HELLP syndrom objevil doktor Louis Weinstein v roce 1982 a toto označení vyplývá z jeho hlavních příznaků:
• H (hemolýza neboli rozpad červených krvinek)
• EL (zvýšení jaterních enzymů, z angličtiny E – elevated (zvýšený), L (liver) – játra)
• LP (trombocytopenie neboli snížená koncentrace krevních destiček v krvi, z angličtiny L – low (snížený), P (platelet) – krevní destička)

Diagnostika HELLP syndromu bývá obtížná, zejména pokud se při běžných kontrolách v těhotenství u pacientky nepodaří naměřit vysoký krevní tlak či zjistit bílkovinu v moči (což se často stává). Příznaky HELLP syndromu jsou někdy mylně považovány za příznaky zánětu žaludku (gastritida), chřipky, akutního zánětu jater, onemocnění žlučníku či jiných onemocnění.

Úmrtnost na HELLP syndrom je poměrně vysoká a dosahuje až 30%. Proto je velice důležité, aby nastávající maminky byly o tomto „onemocnění“ a jeho příznacích informovány a věděly kam se mají obrátit pro co nejrychlejší diagnostiku a léčbu.

Příznaky

Hlavními příznaky HELLP syndromu jsou vysoký krevní tlak (hypertenze) a přítomnost bílkoviny v moči, ale ty se zjistí až následně. Většinou příznaky HELLP syndromu zpočátku připomínají preeklampsii a mezi ty nejčastější, mimo jiné, patří:

• bolesti hlavy
• nevolnost, zvracení či jiné zažívací potíže s bolestmi břicha po jídle
• pocit tlaku v břiše nebo na hrudi a v pravém horním kvadrantu břicha (pravé hypochondrium), kvůli zvětšeným játrům
• bolest ramene a bolesti při hlubokém nádechu
• krvácení
• zhoršení zraku
• otoky

Důležité je, aby lékař při vyšetření na HELLP syndrom pomyslel a změřil pacientce tlak a otestoval moč na přítomnost bílkovin.

Pokud se ve spojení s výše uvedenými příznaky objeví bílkovina v moči a hypertenze, je HELLP syndrom velmi pravděpodobný.

Nejčastějším důvodem úmrtí pacientek na HELLP syndrom je ruptura (prasknutí) jater nebo cévní mozková příhoda (mozkový edém nebo krvácení do mozku). Pokud je HELLP syndrom zachycen včas, lze těmto těžkým komplikacím předejít, je ale nutné okamžitě vyhledat lékaře, pokud jste těhotná a objeví se u vás kterýkoli z výše uvedených příznaků.

Léčba

Většinou je jediným možným způsobem léčby HELLP syndromu porod dítěte. Pokud plod není životaschopný (je mladší než 22.

týdnů), snaží se lékaři u pacientky s HELLP syndromem udržet těhotenství co nejdéle a pacientce krevními transfúzemi doplňují červené krvinky, krevní destičky a plazmu.

Často se podávají také kortikosteroidy, které urychlují dozrávání plic plodu (pomáhají zrychlit tvorbu takzvaného surfaktantu, což je látka, která udržuje plicní sklípky rozepjaté a bez které není možné dýchat a tedy ani přežít.

Jaké je riziko vzniku HELLP syndromu?

1. Četnost preeklampsiev ČR je zhruba 1/3800 porodů (1).
2. Odhaduje se, že u zhruba 15% žen s preeklampsií se vyskytnou příznaky HELLP syndromu.
3. Včasnou a rychlou diagnostikou a léčbou preeklampsie tak pomůžeme současně snížit i počet případů HELLP syndromu.

Prevence

V současné době bohužel neexistuje žádný způsob prevence HELLP syndromu.

Nejlepší je dodržovat následující obecná doporučení:

• Snažte se před těhotenstvím dostat do dobré fyzické kondice
• V průběhu těhotenství choďte na pravidelné prohlídky a prenatální skríningová vyšetření
• Informujte svého lékaře o předchozích rizikových těhotenstvích, které jste prodělala a také o tom, zda se nikdo z rodiny neléčil nebo neléčí s HELLP syndromem, preeklampsií nebo vysokým krevním tlakem.
• Naučte se rozpoznat varovné známky a příznaky HELLP syndromu a preeklampsie a v případě, že se u vás některý z výše uvedených příznaků objeví, neprodleně vyhledejte lékařskou pomoc. Vhodné je také pravidelně si během těhotenství měřit tlak (ideálně 2x denně, ráno a večer).

Pokud máte pocit, že něco není v pořádku, neodkládejte návštěvu lékaře.

Klasifikace HELLP syndromu

Závažnost HELLP syndromu se hodnotí třemi stupni podle takzvané Mississipské klasifikace, která dle počtu krevních destiček v krvi matky.

• Třída I: těžká trombocytopenie (počet krevních destiček v krvi) pod 50×109 + hladina jaterního enzymu AST v krvi vyšší než 1,17 µkat/l + hladina LDH (laktátdehydrogenáza) v krvi vyšší než 10 µkat/l
• Třída II: středně závažná trombocytopenie v rozmezí 50 – 100 x 109 + hladina jaterního enzymu AST v krvi vyšší než 1,17 µkat/l + hladina LDH (laktátdehydrogenáza) v krvi vyšší než 10 µkat/l
• Třída III: mírná trombocytopenie v rozmezí 100 – 150 x 109 + hladina jaterního enzymu AST v krvi vyšší než 0,69 µkat/l + hladina LDH (laktátdehydrogenáza) v krvi vyšší než 10 µkat/l

Jak HELLP syndrom ovlivňuje zdraví plodu?

Pokud má novorozenec matky s HELLP syndromem porodní hmotnost nad 1 kg, jsou jeho zdravotní rizika a riziko úmrtí stejná jako u novorozenců se stejnou porodní hmotností, kteří se rodí matkám bez HELLP syndromu.

Bohužel u dětí s porodní hmotností nižší než 1 kg, které se narodí matkám s HELLP syndromem, je prognóza podstatně horší.

Několik studií naznačuje, že tyto děti v nemocnici tráví podstatně delší dobu a je u nich mnohem vyšší pravděpodobnost, že budou potřebovat ventilační podporu (napojení na umělou plicní ventilaci). Bohužel zatím nevíme jaké potíže mohou děti narozené předčasně matkám s HELLP syndromem mít po porodu či později během života.

V rozvinutých zemích je mrtvorozenost (úmrtí dítěte v děloze po 20. týdnu gestačního věku) zhruba 51/1000 těhotenství.

Je důležité poznamenat, že riziko, že se budoucí mamince narodí mrtvý plod je vyšší než riziko závažné preeklampsie a eklampsie.

Celková perinatální mortalita dětí matek s HELLP syndromem (mrtvorozenost + úmrtí novorozence) se pohybuje od 7 do 60%.

Příčinou úmrtí plodu je nejčastěji abrupce placenty (předčasné oddělení placenty od dělohy), selhání placenty s intrauterinní asfyxií (plod nemá dostatek kyslíku a umírá) a extrémní nezralost plodu (plod není životaschopný, protože se narodil před 22. týdnem, kdy plíce ještě neprodukují surfaktant).

Riziko HELLP syndromu při dalším těhotenství

Maminky, které v těhotenství prodělaly HELLP syndrom mají v následujících těhotenstvích vyšší riziko všech forem eklampsie a preeklampsie, včetně HELLP syndromu.

Riziko preeklampsie v následujících těhotenstvích je vyšší o 16 – 52% a riziko HELLP syndromu je nejvyšší ve druhém trimestru těhotenství a podle různých studií se pohybuje od 2 do 19%.

Co si z článku odnést?

HELLP syndrom je závažná, život ohrožující komplikace těhotenství. Někteří lékaři ho považují za jednu z forem preeklampsie.

Projevuje se rozpadem červených krvinek (hemolýzou), zvýšenou hladinou jaterních enzymů a nedostatkem krevních destiček (trombocytopenií).

Jediná dostupná léčba je ukončení porodu, což může být problém před 22. týdnem těhotenství, kdy ještě plod nemá zralé plíce a není životaschopný.

• Proto se při HELLP syndromu lékaři snaží udržet těhotenství co nejdéle, aby plíce plodu měly čas vyzrát dítě mělo šanci přežít.
• Mezi první příznaky HELLP syndromu patří, kromě výše uvedených, vyšší krevní tlak.
• Proto je důležité v těhotenství chodit na pravidelné lékařské prohlídky a absolvovat všechna skríningová vyšetření.
• Můžete si také tlak měřit doma a v případě, že zaznamenáte jeho zvýšení bez zjevného důvodu, neprodleně vyhledejte vašeho gynekologa. 

HELLP syndrom

HELLP syndrom je velmi vážná komplikace těhotenství s výraznou mortalitou a morbiditou (až 40 %). Název vznikl z anglických slov
Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets.

Je popisován buď jako samostatné onemocnění, nebo jako komplikace preeklampsie.

Jedná se o stav těžké preeklampsie komplikovaný hemolýzou, trombocytopénií, abnormálním nátěrem periferní krve a patologickými jaterními testy.

Incidence[upravit | editovat zdroj]

U 2–12 % preeklampsií, nejčastěji u multipar kolem 25. roku, nejčastěji ve 36. týdnu, v 70 % před porodem, ve 30 % po porodu.

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Nejasná, patrně generalizovaný vazospazmus s následným MODS (hlavně jater, ledvin) a aktivací koagulace. Výsledkem je mikroangiopatická trombocytopenie.

Laboratoř[upravit | editovat zdroj]

• Hemolýza – patologický nátěr krve – jsou tam schistocyty a burr cells (trojhranné erytrocyty) – patrně vznikají průtokem postiženou cévou, vzestup bilirubinu nad 20 μmol/l, LD (5×), volné železo v séru.
• Elevace jaterních testů – hlavně AST (2–3×).
• Trombocytopénie – pokles pod 100, konsumpce a destrukce.

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

Dominuje bolest v epigastriu a v pravém podžebří, nauzea a zvracení. Prodromy – nespecifické, chřipkovité (malátnost, únava).
Pokročilé stádium se projevuje krvácením (hematurie, krvácení do GIT). Hmotnostní přírůstek s otoky, hypertenze s proteinurií, někdy ikterus. Plně rozvinutý HELLP imituje DIC.

Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]

Akutní steatóza jater, ITP, HUS, hyperemesis gravidarum, cholecystopatie, virová hepatitida, gastroenteritida, apendicitida, pyelonefritida, renální kolika, SLE.

Komplikace[upravit | editovat zdroj]

DIC (až u 40 %), abrupce placenty, akutní respirační insuficience, ARDS, ascites, ruptura subkapsulárního hematomu jater, eklampsie, IUGR.

Léčba[upravit | editovat zdroj]

Ukončení gravidity je jedinou kauzální léčbou.[2]
Konzervativní terapie je pro poporodní období. Expanze plasmatického volumu, úprava koagulace (antitrombin III, plasma, erymasa, trombocyty), kortikoidy (imunosuprese), protikřečová profylaxe (MgSO4, valium), antihypertenziva, ATB, dieta, hepatoprotektiva, plasmaferéza (dialýza).

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

• HELLP syndrom — interaktivní algoritmus + test

Reference[upravit | editovat zdroj]

Preeklampsie: příznaky, léčba (HELP syndrom)

Preeklampsie je závažný stav vznikající v těhotenství. Vyskytuje se
asi ve 4-8% těhotenství. Je to stav vyznačující se
zvýšeným krevním tlakem (hranice je 140/90) a
bílkovinou v moči (0,5 g/24 hodin). Nemusí být přítomny
edémy, jak se dříve předpokládalo.

Samotné edémy bez
přítomné hypertenze nemusí znamenat vůbec nic. Rozlišuje se mnoho typů a
mezi klasifikacemi hypertenzních chorob v těhotenství panuje určitý chaos.
Důležité pro kliniku je však pouze to, jestli je to tzv.
preeklampsie superponovaná, nasedající na primární
hypertenzi, která má prognózu horší.

Nebo se objevila až v těhotenství.
Zpravidla se tak stává ve dvacátém týdnu těhotenství a později. Její
příčina tkví v tzv. endoteliální dysfunkci matky.
Znamená to, že u ženy nejsou vyvážené pro a protisrážlivé krevní
faktory, buňky cév tvoří více faktorů, které navozují vasokonstrikci,
zúžení cév.

Dalším faktorem je špatný vývoj
placenty.

Eklampsie je život ohrožující stav, který zpravidla nasedá na
preeklampsii. Ale není tomu tak vždy. Existuje i forma bez předcházející
preeklampsie, která je velmi závažná právě tím, že se na tuto diagnozu
nemusí včas přijít. Je to záchvatovité onemocnění, projevující se
tonicko-klonickými křečemi, které vznikají bez jiné
mozkové patologie.

HELLP syndrom je definován laboratorními ukazateli: hemolytické anémie,
elevace jaterních testů, snížený počet krevních destiček.

Rizikové faktory preeklampsie  

Rizikovým faktorem je hypertenze. Může být primární
nebo sekundární. Primární (esenciální) hypertenze je zvýšený krevní
tlak, u kterého nezjistíme příčinu. U sekundární hypertenze příčinu
známe. Můžou to být choroby ledvin, endokrinních žlaz (nadledvin,
štítné žlázy..), které pokud se léčí tak hypertenze mizí.

Hypertenze má řadu rizikových faktorů, které tedy platí i pro
hypertenzní choroby v těhotenství. Je to obezita, nadměrný přísun soli,
zvýšené krevní tuky, kouření a řada dalších. Kromě toho má
preeklampsie ještě další rizikové faktory.

Preeklampsie se například
vyskytuje více u prvorodiček, důležitá je také
genetická predispozice, věk těhotné před 18. rokem a nad
35. rokem.

Ze strany plodu jsou to vrozené vývojové vady,
mnohočetná těhotenství, mola hydatidosa.

Prevence preeklampsie  

Prevencí preeklampsie je pravidelná návštěva prenatální
poradny. V začátku těhotenství chodí budoucí maminky asi jednou
za 4 týdny. Později se intervaly zkracují, ke konci těhotenství ženy
navštěvují svého porodníka jednou týdně.

V poradnách se maminkám
měří tlak a také zkoumá moč, kterou přinesou, jestli obsahuje bílkovinu.
Pokud ano, lékař musí odlišit i další možná onemocnění projevující
se vysokým tlakem a bílkovinou v moči a nasadit příslušnou léčbu.
Takové těhotné jsou pak vedené v tzv.

rizikových poradnách a jejich
návštěvy porodníka jsou pak častější.

Příznaky preeklampsie  

Preeklampsie se projevuje jako hypertenze. Důležitá je
závažnost hypertenze. Prvním a většinou jedinými příznaky jsou bolesti
hlavy, únava a nauzea. Jsou to příznaky časné.

Poruchy vidění a jiné
pozdní příznaky u těhotných nevídáme, protože jsou samozřejmě
léčeny. Největším nebezpečím jsou změny v placentě, které
ohrožují vývoj plodu.

Může docházet k jeho špatnému zásobení
kyslíkem a následné retardaci vývoje.

Eklampsie většinou probíhá ve čtyřech stádiích. První,
prodromální fáze je velmi krátká a někdy může úplně
chybět. Většinou je těhotná neklidná, dochází k záškubům
obličejových svalů, oční bulby a hlava se jí stáčejí do boku, silně
jí bolí hlava. Příznačná je bolest v epigastriu – pod žebry
v jaterní krajině.

Pak nastupuje fáze tonických
křečí – hlavně postihuje šíjové a zádové svalstvo,
těhotná je celá jakoby napnutá. To trvá několik vteřin. Fáze
klonických křečí se projevuje generalizovanými záškuby svalů
celého těla. Tato fáze je nejdelší, řádově trvá minuty.

Tato fáze pak
vede ke komatu s mydriázou (rozšířené zornice),
sníženými reflexy, hlubokým dýcháním.

Při eklamptickém záchvatu nemusí proběhnout všechny fáze. Někdy dojde
například k náhlému upadnutí do komatu – eklampsie sine eklampsie
(sine – bez).

Podle popisu je zřejmé, že záchvat prakticky nelze odlišit
od epileptického. Je tu, ale jedna pomůcka. Těhotná s eklampsií se na
rozdíl od epileptičky zpravidla nepomočí, protože dochází k tzv.

anurii (ledviny mají natolik sníženou funkci, že
nevytvoří dostatek moči).

Léčba preeklampsie  

Hlavní je kompenzovat zvýšený tlak. Používají se antihypertenziva,
která jsou bezpečná v těhotenství. Je to například α metyldopa, β
blokátory, nebo blokátory kalciových kanálů. V těhotenství se
až na vyjímečné indikace nesmí podávat ACE inhibitory a
diuretika! Důležité je léčit ty těhotné, které to opravdu
potřebují.

Tzn. ne každé zvýšení tlaku je za potřebí snižovat. Někdy
naopak zbytečné snížení tlaku zhorší prokrvení placenty a ohrozí plod.
Je na lékaři, aby posoudil pro a proti terapie u každé pacientky
individuálně. Dále musí mít každá těhotná
antikonvulzivum – lék proti křečím. Nejčastěji
Magnesium sulphuricum nebo benzodiazepin.

Eklampsie je jednou z indikací k ukončení těhotenství bez ohledů na
stáří plodu a jeho vyzrálost.

Komplikace preeklampsie  

Komplikací preeklampsie jsou eklampsie, DIC, HELLP syndrom. O eklampsii
již bylo pojednáno. Diseminovaná intravaskulární
koagulopatie (DIC) je život ohrožující stav.

Je to rozvrat
hemostázy, který může vznikat jako důsledek různých stavů jako je sepse,
velké krvácení, odlučování placenty, embolie plodovou vodou a
v neposlední řadě i na podkladě eklampsie. Dochází k patologické
aktivaci vnitřního faktoru, který aktivuje protrombogenní mechanismy.

Dojde
k tvorbě trombů v malých cévách. To se děje v prvním
stádiu, které se většinou nijak neprojevuje. Dále však nastane
vyčerpání krevních destiček, koagulačních faktorů a dojde postupně
k nekontrolovatelnému krvácení. Pokud se zahájí včas léčba, dá se stav
vyléčit.

Spotřebuje se na to velké množství krve, heparinu a dalších
látek, ale nemocná se vyléčí. Záleží na celkovém stavu těhotné a
v jakém stádiu DIC se s léčbou začalo.

Zkratka HELLP znamená hemolytickou anémii, elevaci
jaterních testů, snížený počet krevních destiček. Je to syndrom, který
může, ale nemusí nasedat na preeklampsii. Vzniká na podobném podkladě jako
preeklampsie. Zpravidla se objeví v druhém nebo třetím trimestru gravidity.

V České republice se ročně vyskytne asi pět případů na tisíc
porodů. Hlavním příznakem je epigastrická bolest, dále jsou to
nevolnost, zvracení, bolest hlavy, hypertenze, bílkovina v moči. Syndrom se
léčí podobně jako preeklampsie, podle dalších příznaků se pak léčba
doplňuje.

Těhotenství se u HELLP syndromu zpravidla ukončuje avšak ne za tak
dramatických okolností jako u eklampsie. Většinou se ještě stihnou podat
kortikoidy kvůli zrání plic plodu. Plod se může porodit přirozenou
cestou.

Jak si pomoci sama  

Jak již bylo řečeno rizikovým faktorem preeklampsie je hypertenze. Není
úplně jasné jak rozvoji hypertenze zabránit, ale je jasné, že lze alespoň
snížit pravděpodobnost jejího vzniku omezením rizikových faktorů
(viz výše).

Při diagnóze preeklampsie je nutné dodržovat režim předepsaný
lékařem. Nenamáhat se, brát pravidelně léky. Při jakýchkoliv
pochybnostech se těhotná může obrátit na svého gynekologa.

O preeklampsii
najdete informace i na eMimino.cz

Diskuse  

• Preeklampsie
• Preeklampsie
  – příznaky

Další názvy: HELP syndrom, eklampsie, pozdní gestóza, EPH syndrom

Jediný lék na HELLP syndrom: ukončení těhotenství

Období radostného čekání na miminko mohou provázet různé komplikace. K nejzávažnějším z nich patří takzvaný HELLP syndrom, který nastávající maminky může potkat v pokročilém stadiu gravidity. O co se jedná a jaké jsou možnosti léčby?

HELLP syndrom je svázán výhradně s obdobím třetího trimestru těhotenství, proto patří do kategorie tzv. pozdních gestóz. Jde o patologický stav, který může, ale nemusí nasedat na preeklampsii. Jeho název je odvozen od typických příznaků: H jako hypertenze – vysoký krevní tlak, EL jako Elevated Liver Enzymes – zvýšené jaterní enzymy, LP jako Low Platelet – nízké množství krevních destiček)

Stejně jako preeklampsie se tedy HELLP syndrom u těhotné projevuje vysokým krevním tlakem a otoky, doprovázejí jej bolesti hlavy a v podžebří (kvůli napjatým játrům) i poruchy vidění. Laboratorní testy vykazují výrazně změněné jaterní enzymy a nízkou hladinu krevních destiček, následkem čehož může dojít ke krvácivým stavům.

Příznaky není radno podněcovat, neboť závažný stav se u nastávající maminky může rozvinout velice rychle. „V zásadě jediný způsob, jak jsme schopni takový stav vyřešit, je ukončení těhotenství. Není jiná možnost.

Záleží pak na tom, jak byl stav rozběhnutý, v jaké fázi žena přišla, a s tím souvisí i úprava do normálu,“ uvádí doc. MUDr. Ladislav Krofta, CSc.

, zkušený lékař z Ústavu pro péči o matku a dítě v Praze-Podolí a zároveň odborník v Canadian Medical Care.

Komplikace spojené s HELLP syndromem: 

• Brzké ukončení těhotenství je spojeno s těžkou nezralostí dítěte.
• Pokud se tento stav u ženy vyvíjí hodně rychle (v řádu několika dnů), je vyloučen vaginální porod a na řadu přichází císařský řez (sekce).
• V průběhu sekce nebo v brzkém pooperačním období může u ženy následkem nízké hladiny krevních destiček dojít k poměrně velké ztrátě krve – žena může krvácet do břicha, do dělohy, nutná je pak operace. 

Předejít rizikovým stavům lze pomocí vhodné medikace

HELLP syndrom představuje závažnou komplikaci pro ženu i plod, proto existuje snaha předem vytipovat ženy s rizikem preeklampsie, tudíž i HELLP syndromu, který má zásadní vliv na nemocnost ženy i na nemocnost (eventuálně úmrtnost) dítěte.

 „V současné době máme jednu zcela novou věc, která se jeví jako velice slibná. Je to placentární růstový faktor, který se dá nabírat už ve 13. týdnu těhotenství, kdy se dělá screening na vrozené vývojové vady.

Pokud jsou dané parametry abnormální, jsme schopni už v této fázi těhotenství na základě screeningu ženě říct, jakou má pravděpodobnost, že se u ní takové onemocnění vyvine.

Hlavní význam vidím v tom, že pokud se u ženy prokáže zvýšené riziko, je možné už takto brzo začít s medikací, což může významně oddálit nástup rizikového stavu, jeho klinickou manifestaci, nebo se to může eliminovat zcela,“ vysvětluje nové možnosti, jak rizika odhalit co nejdříve, MUDr. Krofta.

Existují klinické studie prokazující, že ovlivnit nástup HELLP syndromu lze vhodnou medikací – podáváním aspirinu v časném stadiu gravidity (ideálně do začátku druhého trimestru těhotenství). Právě aspirin má totiž výrazný vliv na mikrocirkulaci a tento závažný stav pravděpodobně má co dočinění s patologickou mikrocirkulací v placentárním řečišti.

Preeklampsie

Preeklampsie – slovo, které je strašákem všech budoucích maminek, jejich blízkých i lékařů. Příčina tohoto závažného stavu nebyla doposud objasněna, jedním z hlavních příznaků bývá vysoký tlak v těhotenství. Jedná se o onemocnění děložních cév, které ohrožuje na životě jak nenarozené dítě, tak jeho matku a může být příčinou předčasného porodu.

Jak poznáte, že se jedná právě o toto onemocnění? Jaké jsou příznaky, komplikace, jak probíhá diagnostika a jaké jsou možnosti léčby? Lze dodržovat nějaká preventivní opatření? S odpověďmi na tyto otázky by se měla seznámit každá budoucí maminka.

Obsah:

Co je to preeklampsie?

Preeklampsie postihuje v průměru cca 4-8% těhotenství, objevuje se v jeho druhé polovině.

Vyskytuje se v lehké a těžší formě, u zhoršujících se případů je často nutné těhotenství ukončit, protože hrozí selhání orgánů, hlavně ledvin.

Preeklampsie v těhotenství je onemocněním především prvorodiček (10-14%) nebo vícečetných těhotenství žen vyššího věku. V dalších těhotenstvích se již objevit nemusí. Procento výskytu u druhorodiček je nižší.

Rizikovou skupinou jsou tyto ženy:

• s těhotenskou cukrovkou
• s nadměrným množstvím plodové vody
• ženy obézní nebo postižené imunologickým onemocněním

Existuje více typů, pro přesné určení a závažnost je důležitý krevní tlak v těhotenství a také to, zda budoucí maminka trpěla hypertenzí již dříve, nebo zda se vysoký tlak vyskytl až v těhotenství.

Příčiny preeklampsie

O příčinách vzniku preeklampsie se odborníci dohadují a doposud nejsou známy.

Mluví se o vysoké zátěži ženského těla v průběhu těhotenství, kdy se mění průtok krve srdcem a všechny orgány musí fungovat pod vysokou zátěží a přesněji. Jako další důvod se většinou uvádí porucha placenty.

Ta způsobuje narušení práce buněk, které začnou produkovat velké množství sloučenin poškozujících cévy. Krev pak může tělem kolovat pouze omezeně a uniká do tkání v okolí cév.

Jinými možnostmi jsou genetika, rodová predispozice, chybějící bílkoviny, vápník, vitamín, thiamin, železo nebo naopak přebytek soli či kyslíkové radikály. Na vině mohou být i poruchy imunity.

Největší nebezpečí hrozí ženám s již dříve vysokým tlakem, ty pak ohrožuje velmi vysoký tlak na konci těhotenství.

Vliv má i zeměpisná poloha oblasti, ze které žena pochází, zvýšené riziko preeklampsie hrozí Asiatkám a Afričankám.

TIP: Máte již vše potřebné pro vaše miminko? Podívejte se na velký výběr kojeneckého oblečení.

Rizikové faktory 

Riziko preeklampsie lze snížit při včasné diagnostice. Při té je potřeba uvážit všechny rizikové faktory. Budoucí maminka by měla sdělit lékaři všechny údaje, které by mohl potřebovat při stanovení míry rizika. V úvahu je potřeba vzít také HELLP syndrom, který je dalším nebezpečím podobným preeklampsii.

Jaké jsou tedy rizikové faktory pro vznik preeklampsie?

• Věk rodičky – Věk nižší než 20 let nebo vyšší než 40 let je považován za jedno možných rizik. Zvláště tam, kde se jedná o vícečetné těhotenství, oplodnění pomocí technik asistované reprodukce, ženu s příliš brzkým nástupem první menstruace (méně než 11 let) nebo s pozdní první menstruací (ve věku nad 15 let) či ženu, která používala bariérové metody antikoncepce, je potřeba zvýšeného sledování a testování, aby byla případná preeklamsie odhalena včas.
• Obezita – Nadváha také může přispět k rozvoji onemocnění. Hodnoty BMI před těhotenstvím vyšší než 29 mohou být tím, co zvyšuje tlak budoucí maminky. Pokud má těhotná žena nadváhu, měla by upravit jídelníček a po poradě s lékařem přidat i vhodné formy pohybu a cvičení.
• Vysoký krevní tlak – Vysoký krevní tlak budoucí maminky ohrožuje mnoha způsoby. Může se jednat o zvýšení, u kterého není příčina známá, nebo o takové, jehož důvodem je jiné onemocnění, jako například choroby endokrinních žláz, ledvin a další. Důležité je omezit solení, nekouřit a dát si pozor na nadváhu. Další doporučení poskytne odborný lékař.
• Onemocnění před těhotenstvím – K preeklampsii může vést i onemocnění před těhotenstvím, jako je vysoký krevní tlak nebo cukrovka. Nebezpečné jsou především hodnoty diastolického tlaku vyšší než 80 mmHg. Je-li budoucí matka diabetička, musí dodržovat určitá pravidla, aby se vyhnula komplikacím. Cukrovka v těhotenství musí být cíleně kompenzována, jinak by kromě preeklamsie hrozily i další komplikace, jako vysoká porodní váha dítěte nebo porod císařským řezem.
• Těhotenská cukrovka – Těhotenská cukrovka je porucha metabolizmu cukrů, která vznikla až v těhotenství. Zjistí se při vyšetření krve, kdy se vykáže zvýšená hladina cukru. Vyskytuje se většinou až v druhé polovině těhotenství a odezní po porodu. Postihuje více než 16% těhotných. Její příčinou může být například obezita, životní styl a ne příliš zdravá strava, nedostatek pohybu nebo vyšší věk ženy.
• Kouření – Kouření cigaret během těhotenství bývá vysoce rizikové a patří k faktorům, které mohou být příčinou preeklampsie. Dítě i maminka mají nižší množství kyslíku, zvyšuje se možnost potratu nebo narození mrtvého dítěte, hrozí předčasný porod, vrozené vady a jiné nepříznivé okolnosti pro další život dítěte.
• Dědičnost – Pokud se onemocnění vyskytuje v rodině nebo se již u budoucí matky vyskytlo u předcházejícího těhotenství, je potřeba důkladné vyšetření a časté pravidelné návštěvy prenatální poradny, aby případné komplikace byly odhaleny včas.
• Prvorodička – První těhotenství je preeklampsií postihováno mnohem více, než těhotenství další. Zvláště ohroženy jsou prvorodičky nízkého nebo vyššího věku.

Příznaky preeklampsie

Problémy v těhotenství, které jsou příznaky preeklampsie, připomínají potíže spojené s hypertenzí.

Pravidelně je naměřen vysoký krevní tlak, žena pociťuje silnou nevolnost a bolesti hlavy, trpí otoky končetin, příliš přibírá na váze, objeví se zvýšená bílkovina v moči a bílkovina v krvi.

Pokud se sejde více těchto příznaků, je preeklampsie velmi pravděpodobná.

Jaké příznaky sledovat a jak se chovat v případě jejich výskytu?

• Vysoký krevní tlak – Krevní tlak je potřeba měřit v klidu a opakovaně. Za vysoký krevní tlak v těhotenství jsou považovány hodnoty vyšší než 140/90 mmHg.
• Přítomnost bílkoviny v moči  – Aby mohlo být provedeno vyhodnocení, je nutné odebírat pouze střední proud moči a odběr další den opakovat.
• Bolest hlavy – Jedním z typických příznaků je silná a opakující se bolest hlavy, která často tlačí zezadu na oči. Může dojít až na narušení zraku, zhoršené a neostré vidění, citlivost na světlo i kratičkou ztrátu vidění.
• Otoky – Mnoho budoucích maminek trápí také otoky. Otoky sliznic způsobují pocit nedostatečného množství vzduchu a následnou dušnost. Otoky končetin, břicha nebo obličeje nejsou jen nepříjemné, ale mohu být nebezpečné, proto je o nich potřeba informovat lékaře.
• Bolest břicha – Bolesti břicha často doprovází nevolnost a zvracení. K nim se může přidat i průjem nebo mdloby. Bolest se objevuje hlavně v nadbřišku nebo v mezižebří.
• Větší přírůstek na váze – Příznakem preeklamsie může být také větší přírůstek na váze. Váhu je nutno pravidelně kontrolovat, pokud těhotná žena přibírá příliš rychlým tempem, je vhodná úprava jídelníčku a pohybového režimu.

Možné komplikace

Preeklamsie se může dále komplikovat. Jaké situace mohu nastat a co se při nich děje?

• Špatné zásobení placenty Nedostatečná práce placenyk způsobuje, že plod trpí nedostatkem kyslíku a potřebných živin. Zpomaluje se jeho růst, porodní váha je velmi nízká, může dojít k předčasnému porodu nebo dokonce k úmrtí dítěte ještě v děloze.
• HELLP syndrom – S preeklamsií úzce souvisí HELLP syndrom. Jde o hemolytickou anémii, nízký počet krevních destiček, zvýšené hodnoty jaterních testů. Z hlediska vzniku je preeklampsii podobný a podobná je i jeho léčba. Hlavními příznaky jsou bolesti v nadbřišku, bolest hlavy, nevolnosti, zvracení, vysoký krevní tlak a bílkovina v moči. Pokud je syndrom HELLP zjištěn čas, lze zastavit růstovou retardaci plodu a zrání upravit pomocí kortikoidů, takže může proběhnout přirozený porod. U těžších případů se těhotenství ukončuje. HELLP syndromem bývá postiženo 5 těhotných z tisíce. Někdy je nutné řešit přetrvávající vysoký tlak po porodu.
• Předčasné odloučení placenty – Krvácení při těhotenství není ničím zcela výjimečným, ovšem silné krvácení je znamením předčasného odloučení placenty od stěny dělohy. Tvoří se tromby, může dojít k celkové otravě. Tento stav je velice rizikový jak pro matku, tak pro dítě. Často současně dojde i k úniku plodové vody.
• Eklampsie – Nejzávažnější komplikací preeklampsie je eklampsie čili metabolická toxémie. Jde o otravu krve, kterou trpí přibližně jedno procento těhotných. Je typická pro období po 20. týdnu těhotenství, může k ní dojít těsně před porodem nebo při porodu  i těsně po něm. Začíná bolestmi hlavy a bolestmi pod žebry, pak přicházejí první křeče. Ty v další fázi postihnou celé tělo. Rozšíří se zornice, dýchání je hluboké a postižená může upadnout do kómatického stavu. Pokud nedojde k lékařskému zásahu, může být eklampsie smrtelná. V takovém případě je většinou nutné těhotenství ukončit.

Diagnostika preeklampsie

Diagnostika preeklamsie je obtížná, neexistují univerzální metody, které by spolehlivě platily pro všechny těhotné a které by dokázaly odhalit preeklampsii již v počátku těhotenství. Základem je měření krevního tlaku a vyšetření na bílkoviny v moči.

Pokud se objeví vyšší tlak v těhotenství a současně i bílkoviny v moči, testuje se také kyselina močová, sleduje se stoupající hemoglobin a hematokrit.

V případě, že by se jednalo o preeklampsii, byly by výstražné i hodnoty jaterních testů a špatná srážlivost krve, hodnoty fibrinogenu a protrombinového času.

Protože onemocnění postupuje rychle, je v případě výskytu více varovných příznaků nutná hospitalizace. Při velmi vysokých hodnotách, nástupu poruchy zraku a dýchání a hrozbě plicního edému se uvažuje o ukončení těhotenství.

Léčba preeklampsie

Preeklampsie se léči individuálně, podle stavu každé jednotlivé pacientky. Pro léčbu hypertenze v těhotenství se podávají léky na snížení krevního tlaku a léky proti křečím, především hořčík. Dalšími léky jsou například diuretika, kortikoidy, krevní plazma, glukóza, vápník a další. Přidávat je možno i kyslík.

Velmi důležitý je klid na lůžku. Většinu léků je nutné podávat i nějakou dobu po porodu. Pokud však nedojde ke zlepšení stavu a hrozí další rozvoj eklampsie, je nutno těhotenství ukončit. U lehčích forem preeklampsie je potřeba chodit častěji na gynekologické prohlídky, ultrazvuk a častěji se odebírá krev i moč.

Někdy je řešením i předčasný porod.

Prevence

Jedinou možnou prevencí preeklampsie je zdravý životní styl a v těhotenství pravidelné návštěvy poradny pro těhotné.

V počátcích těhotenství se do prenatální poradny chodí jednou měsíčně, později jsou návštěvy četnější. V poradně se pravidelně měří tlak a vyšetřuje moč.

Pokud je zjištěn vysoký tlak a bílkoviny v moči, musí lékař určit příčinu a začít s léčbou. Žena je zařazena do rizikové poradny a kontroly jsou ještě častější.

Nízký tlak v těhotenství

I nízký krevní tlak je důvodem pro sledování stavu těhotné ženy. Krevní oběh matky se musí přizpůsobit nové situaci, mohlo by se jednat i o syndrom dolní duté žíly.

Název onemocnění pochází od utlačení dolní duté žíly zvětšující se dělohou, kdy se snižuje návrat krve k srdci a tak i krevní tlak. K tomuto stavu dochází na konci těhotenství, kdy žena často leží na zádech.

Nízký krevní tlak v těhotenství se projevuje bolestmi hlavy, zvýšenou únavou, slabostí, závratěmi nebo mdlobnými stavy. Těhotná může trpět nevolností a má zrychlenou srdeční frekvenci. Je zvýšená možnost pádu a poranění matky i plodu.

Léčba spočívá v úpravě stravy, ležení na levém boku, bandážích nohou, pomalém vstávání a v dalších opatřeních, která doporučí lékař. Použití léků není příliš vhodné, pokud je nutné, podávají se pouze ve spolupráci se specialistou.

Přečtěte si i další články:

• Nejlepší dárky pro miminko a maminku
• Vývoj dítěte

HELLP syndrom

HELLP syndrom je velmi závažný stav, který se může objevit jako komplikace těhotenství a obvykle vyžaduje jeho neodkladné ukončení. V opačném případě znamená vysoké riziko úmrtí pro matku i dítě. Syndrom je naštěstí relativně vzácný a popisuje se u necelého 1% porodů.

HELLP syndrom je vlastně zkratkou více pojmů, které ho definují – Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets. Do češtiny lze přeložit jako hemolýza (rozpad červených krvinek), zvýšení jaterních testů a snížený počet krevních destiček.

Příčiny a projevy

Příčina vzniku syndromu není zcela jasná, často vzniká na podkladě preeklampsie. Syndrom se většinou rozvine během těhotenství, ovšem nelze vyloučit jeho vznik ani v časném období po porodu.

U postižených žen dochází k aktivaci koagulační kaskády, což je systém speciálních bílkovin zodpovědných za srážení krve a vzniku stavu podobnému tzv. diseminované intravaskulární koagulopatii (DIC).

V malých krevních cévách vznikají krevní sraženiny, které poškozují červené krvinky a způsobují jejich rozpad. Souběžně s tím dochází k vychytávání krevních destiček v malých sraženinách a k poklesu jejich počtu. Vyčerpání krevních destiček a srážecích faktorů může zvýšit riziko nežádoucího krvácení.

Proces je nejsilnější v játrech, což vede k poškození jaterních buněk (růst jaterních testů), ale postihuje i ostatní orgány, které mohou selhat. Neléčený HELLP syndrom vede k orgánovému selhání a ke smrti.

HELLP syndrom může být zprvu poměrně nenápadný a projevuje se pouze nespecifickými bolestmi břicha, nevolností a zvracením, což může být v těhotenství snadno podceněno. Pozvolna se mohou objevit další příznaky jako jsou bolesti hlavy, otoky a zvýšení krevního tlaku. Selhávání orgánů se může projevit akutním selháním ledvin, rozvojem plicního edému a šokového stavu.

• Diagnostika
• Při podezření na HELLP syndrom by měla být žena neodkladně vyšetřena gynekologem, kromě anamnézy a fyzikálního vyšetření jsou pro diagnózu nezbytné krevní náběry včetně vyšetření krevního obrazu.
• Léčba

Jedinou možností, které zachrání život matky, je okamžité ukončení těhotenství bez ohledu na jeho délku. Je-li plod životaschopný, umístí se do inkubátoru, který mu umožní přežit kritické období.

Rozvine-li se syndromu až po porodu, je jediná metoda léčby konzervativní s maximální snahou udržet stabilní vnitřní prostředí (hydratace infúzemi, mražená plazma, antihypertenziva, apod.).

Terapie příznaků často zahrnuje podávání protizánětlivých léků jako jsou kortikoidy, ovšem jejich efekt se zdá být spíše sporný.

Zdrojehttps://www.webmd.comhttps://www.preeclampsia.org

Gravidní ženy

Syndrom HELLP (hemolýza, elevace jaterních enzymů, trombocytopenie) je jednou z nejzávažnějších komplikací těhotenství.

Jde o stav vázaný na těhotenství a projevující se buď v kombinaci s klasickými příznaky preeklampsie (hypertenze, proteinurie, retence tekutin), anebo, méně častěji, bez těchto známek jako zcela odlišný klinický stav projevující se bolestí hlavy, poruchou visu, epigastrickou bolestí, otoky a/nebo nauzeou.

Typickým laboratorním nálezem je hemolýza, elevace jaterních testů a trombocytopenie. Syndrom HELLP je spojen se signifikantně horšími perinatologickými výsledky – mateřské a novorozenecké morbidity a mortality.

Predikce není zatím možná a diagnóza bývá stanovena až na základě klinických příznaků. Kauzální terapií je ukončení gravidity a symptomatická terapie ženy před a po porodu.

Jak často se HELLP syndrom vyskytuje?

HELLP syndrom komplikuje přibližně 0,1 – 0,5 % všech těhotenství a vyskytuje se u cca 10 % žen, jejichž těhotenství je komplikováno těžkou preeklampsií. Přesné údaje o výskytu onemocnění ale nejsou k dspozici.

V Moravskoslezkém regionu odhadujeme výskyt na 0,09 % všech porodů. Více než 90 % všech případů syndromu HELLP se rozvíjí před porodem.

Přibližně 10 % všech případů syndromu HELLP se rozvíjí v časném postpartálním období, v drtivé většině případů do 24 až 48 hodin.

Jaká jsou diagnostická kritéria?

Typickým laboratorním obrazem, ze kterého pramení i samotný název syndromu, jsou hemolýza (H), elevace jaterních testů (EL) a trombocytopenie (LP).

Při absence některého z kritérií hovoříme o parciálním H nebo EL nebo ELLP syndromu. Nejtypičtější průběh má kompletní HELLP syndrom.

Všechny výše uvedené patofyziologické jevy jsou zároveň predisponujícím faktorem k rozvoji diseminované intravaskulární koagulace (DIC).

Diagnostická kritéria HELLP syndromu jsou definována v klasifikačním systému Mississippi.

TřídaTro (×109/l)AST, ALT (µkat /l)LD (µkat /l)

I	< 50	> 1,17	> 4,1
II	50–100	> 1,17	> 4,1
III	> 150	> 0,69	> 4,1

Proč HELLP syndrom vzniká?

Na tuto otázku neznáme odpověď. Etiologie syndromu HELLP je pravděpodobně shodná s etiologií preeklampsie, ale není jasné, proč u některých pacientek s preeklampsií docházi ke vzniku HELLP syndromu a u jiných ne.

Podstatou onemocnění je poškození endotelu s generalizovaným vazospasmem v důsledku poruchy cytotrofoblastické invaze do spirálních arteriol, které vede k poruše remodellingu artérií a cévy zůstávají vysokorezistentní a nízkokapacitní.

Generalizovaná endoteliální dysfunkce je pak příčinou klinických projevů preeklampsie a HELLP syndromu, protože vede k hypertenzi, zvýšené vaskulární permeabilitě způsobující proteinurii a ke koagulopatii.

U pacientek s HELLP syndromem vede vazokonstrikce a ischemie v důsledku trombotické mikroangiopatické vaskulopatie k jaternímu poškození.

Důvodem insuficientní trofoblastické invaze mohou být faktory zevního prostředí, genetické, imunologické, ale zásadní příčina mělké trofoblastické invaze zůstává neobjasněna.

Diferenciální diagnostika

Při přítomnosti typických subjektivních a objektivních potíží těhotné (cefalea, epigastrická bolest, nauzea, poruchy visu, typické laboratorní poruchy ve spojení s graviditou) je stanovení diagnózy poměrně snadné.

Je ovšem nutno pomýšlet i na jiné choroby, jež mohou HELLP syndrom imitovat nebo ztěžovat jeho diagnostiku. Nebezpečím HELLP syndromu je skutečnost, že opakovaně dochází k podcenění prvních subjektivních stesků těhotné, jako jsou nevolnost, cefalea a epigastrická bolest.

Tyto příznaky ve spojení s graviditou jsou velmi varovné.

Diferenciální diagnostika trombocytopenie

Trombocytopenii nacházíme přibližně u 7 – 10 % těhotných žen. Výskyt některých trombocytopenií je spojen jen s graviditou, jiné se mohou vyskytovat u žen všech věkových kategorií i mimo graviditu. Mezi nejčastější příčiny trombocytopenie patří pseudotrombocytopenie zjištěná in vitro, kam patří i chladová aglutinace trombocytů.

Benigní gestační trombocytopenie se vyskytuje až u 5 – 7 % normálních těhotenství a nezpůsobuje žádné komplikace. Až 15 % žen s preeklampsií má rovněž trombocytopenii, destičky jsou ale obvykle v množství nad 50×109/l a vesměs nejsou spojeny se změnami v koagulaci. Závažnějšími poruchami jsou trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndrom (HUS).

Tato dvě onemocnění mohou během těhotenství napodobovat preeklampsii i HELLP syndrom. Patří do skupiny trombotických mikroangiopatií (TMA). Pro obě onemocnění je typická trombocytopenie, hemolytická anemie a různý stupeň postižení renálních funkcí a centrální nervové soustavy (CNS). Může dojít až k multiorgánovému selhání. Vyskytují se velmi vzácně.

V terapii se u některých forem uplatňuje výměnná plasmaferéza. Hemolyticko-uremický syndrom nebývá spojen s výraznou elevací jaterních testů; v souvislosti s těhotenstvím jde o velmi závažnou diagnózu provázenou vysokou morbiditou i mortalitou. Je poměrně těžké od sebe obě onemocnění odlišit.

V případě TTP typické příznaky zahrnují těžkou trombocytopenii, hemolytickou anemii s nálezem schistocytů a neurologické příznaky v rozsahu diskrétních neurologických senzorických nálezů až po těžké motorické poruchy, afázie, křeče nebo kóma.

Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je charakterizován triádou trombocytopenie, akutního renálního selhání a intravaskulární hemolytické anemie s přítomností schistocytů a elevace LD. Na rozdíl od TTP je postižení ledvin výrazné (oligurie, anurie, sekundární hypertenze).

Mezi další příčiny pak patří imunitní trombocytopenie (dříve idiopatická trombocytopenická purpura – ITP), která je autoimunním onemocněním, při kterém jsou destičky destruovány protidestičkovými protilátkami ze skupiny IgG protilátek. Lékem volby jsou kortikoidy. Další příčiny jsou vzácné, patří mezi ně infekční a polékové příčiny trombocytopenie (virové a bakteriální infekce). Pokles počtu destiček může být vyvolán podáním heparinu (tzv. heparinem indukovaná trombocytopenie).

Diferenciální diagnostika postižení jater

Vedle virových hepatitid je nutno pomýšlet na následující onemocnění.

Těhotenská cholestatická hepatóza

Těhotenská cholestatická hepatóza (ICP) se vyskytuje až u 1 % těhotenství. Je typická svěděním kůže, zejména v noci. Pro rodičku není onemocnění nebezpečné, ohrožuje více plod, zejména prematuritou a vyšším výskytem hypoxických komplikací. Nejzávažnější komplikací je náhlé intrauterinní úmrtí plodu.

Akutní steatóza jater

Akutní steatóza jater (acute fatty liver of pregnancy, AFLP) je vzácné onemocnění vyskytující se ve III. trimestru, jehož etiologie není známa, ale v něčem se podobá preeklampsii. Jde o onemocnění spojené s vysokou mortalitou, podle některých starších studií až 75 – 85 %. Incidence je extrémně nízká.

Nemoc se projevuje nespecificky a symptomy nejčastěji zahrnují nevolnost, zvracení, tachykardii, bolesti v pravém epigastriu, nechutenství, bolesti hlavy a apatii. Léčba spočívá v rychlém stanovení diagnózy a okamžitém ukončení gravidity, symptomatické terapii a úpravě koagulačních parametrů.

Po porodu dochází vesměs k úpravě stavu do 48 hodin od porodu.

Postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom

Vzhledem ke skutečnosti, že některé výše uvedené klinické jednotky je poměrně těžké od sebe navzájem odlišit, se v roce 2013 objevil v literatuře nový pojem, tzv. postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom (PTMS). Toto označení zahrnuje stavy, které svými laboratorními výsledky i klinickými projevy připomínají HELLP syndrom, ale jejichž průběh je odlišný.

Typický pro tento syndrom je progresivně se zhoršující laboratorní a klinický nález se známkami DIC a komplexní mikroangiopatie s multiorgánovým postižením, které nereagují na klasickou a agresivní léčbu obvykle používanou v managementu HELLP syndromu, včetně podání kortikoidů.

U těchto pacientů dochází k úpravě stavu až po zahájení série plasmaferéz (PPEX – postpartum plasma exchange).

Klinické příznaky a průběh HELLP syndromu

Diagnostika HELLP syndromu vychází – obdobně jako u jiných systémových onemocnění – ze sledování klinických symptomů a změn laboratorních hodnot. Závažnost laboratorních změn a jejich dynamika představují základní prognostické faktory onemocnění a předurčují léčebný management.

Jaké jsou příznaky HELLP syndromu?

V popředí klinického obrazu dominuje téměř vždy bolest v epigastriu nebo v pravém podžebří. Mezi typické klinické známky patří také bolest hlavy, část pacientek trpí poruchami visu. Dalšími varovnými příznaky jsou nauzea a zvracení. Významné jsou i nespecifické příznaky podobné viróze, jako jsou únava, slabost, mdloby a bolesti hlavy.

Vlastní manifestaci choroby mohou předcházet až o několik dnů. Určitý problém v diagnostice HELLP syndromu představuje fakt, že u pacientek často nedojde k rozvoji hypertenze, proteinurie a otoků, dokud není onemocnění v pokročilé fázi. U části pacientek se tato klasická trias nemusí rozvinout vůbec. Hypertenze bývá udávána u 80 – 85 % pacientek s HELLP syndromem.

Na HELLP syndrom musíme pomýšlet nejen v těhotenství, ale i v časném puerperiu.

Jaké jsou komplikace HELLP syndromu?

Závažnost HELLP syndromu je patrna z vysokého výskytu mateřských komplikací, které postihují široké spektrum orgánů.

Nejčastěji dochází k hematologicko-koagulačním poruchám a kardiopulmonálním komplikacím, dále abrupci placenty, renálnímu selhání, vyskytují se i poruchy CNS a zrakové, gastrointestinální a infekční komplikace.

Postižení jaterní tkáně může vyústit v rozvoj subkapsulárního hematomu, jaterního selhání a/nebo ruptury jater.

Mezi nejčastěji se vyskytující mateřské komplikace řadíme koagulační poruchy, postižení jater a kardiopulmonální komplikace, které dohromady tvoří více než 85 % všech závažných případů.

Jaká je léčba HELLP syndromu?

Vzhledem ke skutečnosti, že HELLP syndrom, stejně jako preeklampsie, je podmíněn přítomností těhotenství samotného, je kauzální terapií ukončení gravidity.

Ostatní léčba má pouze stabilizační a podpůrný charakter a v některých případech může vést k tomu, že se podaří v zájmu plodu oddálit samotné ukončení gravidity a připravit podmínky porodu tak, aby výkon samotný a pooperační období proběhly za optimálních podmínek.

Kauzální terapie

Kauzální léčbou syndromu HELLP je ukončení gravidity, nejlépe v co nejkratším časovém intervalu od stanovení diagnózy po základní stabilizaci pacientky (úpravě počtu krevních destiček, koagulopatie) a po zajištění krevních náhrad.

U těhotenství nad 34 týdnů ukončujeme vždy, u gravidity nižšího týdne je možné zvážit odložení porodu po dobu nezbytně nutnou k podání kortikoidů za účelem maturace plicní tkáně plodu.

Podmínkou takového postupu je stabilní zdravotní stav těhotné, tzn.

krevní tlak reagující na antihypertenzní terapii, dobrý subjektivní stav těhotné, nevyjádřené poruchy krevní srážlivosti a absence jiné závažné morbidity (edém plic apod.).

Podpůrná a substituční terapie

Další léčba HELLP syndromu je symptomatická, podpůrná a preventivní a jejím hlavním cílem je stabilizovat celkový stav matky, zabránit progresi do závažnějších forem nemoci a vzniku dalších komplikací. Základní principy podpůrné a substituční terapie jsou podobné s léčbou preeklampsie.

Podpůrná a substituční léčba HELLP syndromu je na základě nejnovějších poznatků postavena na několika základních pilířích:

• mezioborová spolupráce
• kortikoidní terapie
• podání MgSO4
• antihypertenzní terapie
• důsledná úprava bilance tekutin
• úprava hemokoagulačních parametrů
• ve vzácných případech plasmaferéza