Zollingerův-ellisonův syndrom

Gastrinom je nádor s patologicky zvýšenou tvorbou gastrinu. ZpůsobujíZollinger-Ellisonův syndrom. Gastrin je hormon produkovaný G-buňkamipředevším v žaludečním antru, méně pak v duodenu. Stimuluje sekrecikyseliny chlorovodíkové a pepsinu, což je jeho hlavním úkolem.

Dále také zvyšuje sekreci pankreatu (slinivka břišní), snižujeresorpci vody a elektrolytů ve střevě, zvyšuje průtok krve sliznicív žaludku a mnoho dalších. Gastrinomy se nejčastěji vyskytujív pankreatu, mohou se nacházet také ve stěně duodena (dvanáctník, částtenkého střeva) nebo v antru žaludku. Bohužel až v 60 % jde o nádorymaligní, šířící se do lymfatických uzlin a jater.

Většina postižených jsou jedinci starší 40 let. Nadměrnéuvolňování gastrinu vede ke zvýšené sekreci žaludečních šťáv.Důsledkem je vředová choroba. S tím také souvisí klinické projevy.Charakteristickým příznakem je bolest doprovázející peptický vřed.

Až 50 % pacientů trpí průjmy, někdy až průjmy spojenými s bolestmibřicha. Mohou se objevit příznaky gastroezofageálního refluxu (pálenížáhy, nevolnost, zvracení). Častými a obávanými komplikacemi tohotoonemocnění je krvácení z vředů a jejich perforace.

Na možnost gastrinomu je nutno myslet u pacientů s peptickým vředem aprůjmem, u těch, kteří trpí mnohočetnými vředy s neobvykloulokalizací a u jedinců, kterým se vředy neustále vracejí, aniž by bylaprokázána infekce Helicobacterem pylori.

Rozhodujícím diagnostickým vyšetřením je laboratornívyšetření krve (nalačno), které prokáže zvýšenou hladinu gastrinu. Progastrinom svědčí hodnota nad 1000 pg/ml. Současně by měla být potvrzenazvýšená sekrece a kyselost žaludeční šťávy (pH pod 3). Jsou-livýsledné hodnoty hraniční, doplňuje se vyšetřeníprovokačními testy:

1. Nejpoužívanější je sekretinový stimulační test. Do žíly je aplikován sekretin. Za 2, 5, 10, 15 a 20 minut je opětovně měřena hladina gastrinu. Pozitivní výsledek je ten, vzroste-li hladina gastrinu alespoň o 200 pg/ml.
2. Kalciový infuzní test. Do žíly je v infuzi aplikováno kalcium, následně jsou měřeny hodnoty kalcia a gatrinu. Za pozitivní je považován výsledek tehdy, dojde-li ke zvýšení gastrinu o 395 pg/ml.
3. Test po standardizovaném jídle. Zjistí se hladina gastrinu nalačno. 30, 60 a 90 minut po jídle (s obsahem 30 g bílkovin, 20 g tuků a 25 g sacharidů) se pak opětovně zjišťuje hladina gastrinu. Za pozitivní je považován nárůst o 100 %.

V diagnostice gastrinomu se uplatňuje také endoskopická ultrasonografies možností cílené biopsie.

Základní léčebnou metodou je chirurgické odstranění nádoru,v případě malignity s následnou chemoterapií. Její úspěšnost je dánapřítomností metastáz v játrech. Konzervativní terapie je zaměřena nafarmakologické snížení produkce kyseliny chlorovodíkové (tzv. inhibitoryprotonové pumpy, např. Omeprazol). Ke snížení hyperacidity vede takéresekce antra žaludku.

Stránky jsou pouze informačního charakteru. Neslouží jako návod k léčení, své zdravotní problémy konzultujte se svým lékařem.

Neuroendokrinní nádory žaludku

Onkologie 2012: 6(6): 313-315

Oldřich Louthan IV. interní klinika Všeobecná fakultní nemocnice a 1. lékařská fakulta UK, Praha

Článek uvádí přehled současných poznatků o žaludečních neuroendokrinních nádorech. Jde o heterogenní skupinu zahrnující 3 typy, které se odlišují svým biologickým chováním a léčebným přístupem.

Typ 1 vzniká na podkladě chronické korporální atrofické gastritidy, je relativně málo maligní, léčba spočívá v endoskopickém odstranění drobných nádorů, u větších lézí či infiltrativních forem je nutná resekce žaludku, výjimečně gastrektomie. Typ 2 vzniká v rámci Zollinger-Ellisonova syndromu. Oba uvedené typy jsou gastrin-dependentní.

Naproti tomu typ 3 je solitární nádor, vznikající bez závislosti na gastrinu, jeho maligní potenciál je značný. Nádor nutno léčit chirurgicky, u pokročilých forem je nezbytná paliativní terapie.

Klíčová slova: žaludeční neuroendokrinní neoplazie, gastrin, chromogranin A, grading

The paper presents recent opinions on gastric neuroendocrine neoplasms. This is a heterogeneus group including three types that distinguish in their biological behaviour, and require different therapeutical approach.

Type 1 arises in setting of chronic corporal atrophic gastritis, malignant potential of this type is lower, this type 1 tumour may be treated with endoscopic removal of multiple small tumour lesions.

Gastric resection is indicated in larger lesions with infiltrative pattern of growth. Gastrectomy is rarely indicated. Type 2 arises as consequence of Zollinger-Ellison syndrome. Both above-mentioned type are gastrin-dependent.

Type 3 is a solitary, gastrin-independent tumour with higher malignant potential. Surgery is treatment of choice, palliative therapy is indicated in advanced, generalized cases.

Keywords: gastric neuroendocrine neoplasms, gastrin, chromogranin A, grading

Zveřejněno: 1. prosinec 2012

1. Klimstra DS, Modlin IR, Coppola D, et al. The Pathologic Classification of Neuroendocrine Tumors. A review of Nomenclature, Grading, and Staging Systems. Consensus Guidelines for the Diagnosis and Management of Neuroendocrine Tumors 2010; 39(6): 707-712 NANETS (709). Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
2. Ruszniewski P, Delle Fave G, Cadiot G, all other Frascati Consensus Conference participants. Well-Differentiated Gastric Tumors/Carcinomas: Neuroendocrinology 2006; 84(3): 158 – 164. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
3. Delle Fave G, Kwekkeboom DJ, Van Cutsem E, et al. ENETS Consensus Guidelines for the Management of Patients with Gastroduodenal Neoplasms. Neuroendocrinology 2012; 95: 74-87. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
4. Beom SK, Yook JH, Kab Choong Kim, et al. Typical carcinoids and neuroendocrine carcinomas of the stomach: differing clinical courses and prognoses. The American Journal of Surgery 2010; 3: 328-333.

Sodbrennen durch Zollinger-Ellison-Syndrom

Sodbrennen, Bauchschmerzen, Geschwüre in Magen und Zwölffingerdarm: Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist mit vielen, oft quälenden Beschwerden des Verdauungstrakts verbunden. Die Symptome weisen in viele Richtungen, bis zur Diagnose vergeht oft viel Zeit. Wie lässt sich also das Zollinger-Ellison-Syndrom erkennen? Und vor allem: Was kann man dagegen unternehmen?

Dem Gastrin auf der Spur: Zollinger-Ellison-Syndrom

Grundsätzlich umfasst die Bezeichnung Zollinger-Ellison-Syndrom alle Beschwerden, die als Folge einer Überproduktion des Botenstoffs Gastrin entstehen.

Während im alltäglichen Leben auch Genussmittel wie Koffein, Nikotin oder Alkohol die Produktion von Gastrin erhöhen können, bleibt diese Erscheinung doch meist in überschaubarem Rahmen.

Sind die Auslöser abgebaut oder ausgeschieden, reduziert sich auch die Ausschüttung von Gastrin wieder auf ihr normales Maß. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom dagegen ist die Herstellung des Hormons dauerhaft überhöht.

Der Betroffene bekommt das durch die stark gesteigerte Produktion von Magensäure unter anderem in Form der folgenden Symptome zu spüren:

In einigen Fällen leiden die Betroffenen daneben auch an Durchfall und Mangelerscheinungen, die sich über einen längeren Zeitraum hinweg entwickeln. Doch wie kann es überhaupt zum Zollinger-Ellison-Syndrom kommen?

Die Entstehung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Zurückzuführen ist die stark gesteigerte Herstellung von Gastrin – und damit auch die zu hohe Magensäure-Produktion – beim Zollinger-Ellison-Syndrom auf einen Tumor in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm. Dieses Gastrinom schüttet selbst dauerhaft große Mengen an Gastrin aus und ruft damit die typischen Beschwerden hervor. In etwas über der Hälfte der Fälle erweist sich der Tumor als bösartig.

Meist bildet sich ein Tumor dieser Art spontan aus, manchmal tritt er jedoch in Verbindung mit der multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 1 (MEN 1) auf. Bei MEN 1 sind mehrere Organe von Tumoren betroffen, darunter vor allem die Hypophyse (eine Hormondrüse im Gehirn), die Nebenschilddrüsen, die Nebennieren sowie die Bauchspeicheldrüse.

Die Erkrankung ist erblich bedingt und entsteht durch eine Mutation der DNA; zu ihrem Auftreten kommt es jedoch nur selten. Welche konkreten Symptome die Betroffenen verspüren, ist abhängig von den Organen, die von den Tumoren befallen sind. In der Regel führt MEN 1 zu einer Überfunktion dieser Systeme.

Diagnose und Behandlung beim Zollinger-Ellison-Syndrom

Gerade weil das Zollinger-Ellison-Syndrom recht selten auftaucht und seine Symptome auf eine Vielzahl anderer Störungen der Verdauung hinweisen, wird die Erkrankung meist erst sehr spät erkannt. Kommt es zu Symptomen wie Sodbrennen oder Magengeschwüren, denken viele Ärzte zuerst an eine Überproduktion von Magensäure, wie sie zum Beispiel im Zusammenhang mit einer ungesunden Ernährung auftreten kann. Sie empfehlen ihren Patienten eine Umstellung ihrer Ernährungsgewohnheiten und behandeln die Beschwerden symptomatisch.

Erst wenn die Symptome nicht auf die üblichen Medikamente ansprechen oder die Geschwüre nach erfolgter Therapie immer wieder zurückkehren, entsteht bei vielen der Verdacht auf das Zollinger-Ellison-Syndrom. Die Diagnose erfolgt dann auf verhältnismäßig einfachem Weg. Folgende Methoden stehen zur Verfügung:

• Messung des Gastrins im Blut
• Sekretintest (Test zum Nachweis der gesteigerten, körpereigenen Herstellung von Gastrin)
• Zwölffingerdarm- und Magenspiegelung
• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Computertomografie (CT)

Konnte der Arzt dabei die Tumor-Erkrankung feststellen, ist es zunächst wichtig nachzuweisen, ob es sich um ein einfaches Gastrinom handelt oder ob MEN 1 hinter der Symptomatik steckt. Dazu werden unter anderem auch die Nieren, die Schilddrüse und die Hypophyse auf Tumoren überprüft. In den meisten Fällen ist ein Gastrinom die Ursache der Beschwerden.

Eine vollständige Heilung ist beim Zollinger-Ellison-Syndrom nur dann möglich, wenn das Gastrinom noch nicht gestreut hat. Dann kann der Tumor chirurgisch entfernt werden; die Gastrin-Produktion lässt sich bis zum OP-Termin mit Medikamenten einschränken.

Ist es dagegen zu Metastasen gekommen, konzentriert sich die Behandlung vor allem darauf, die Erkrankung medikamentös und operativ soweit einzuschränken, dass die Lebensdauer so lange wie möglich ausgedehnt werden kann.

Ein Überleben ist dann sogar über mehrere Jahrzehnte hinweg möglich.

Zollinger-Ellison-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10

E16.4	Abnorme Gastrinsekretion- Zollinger-Ellison-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist das paraneoplastische Erscheinungsbild, das auf der Bildung des Hormons Gastrin durch sogenannte Gastrinome basiert. Dieses Hormon regt den Magen zu vermehrter Salzsäureproduktion an. Benannt ist die Erkrankung nach den Erstbeschreibern, den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger (1903–1992) und Edwin Homer Ellison (1918–1970).[1]

Ursache

Das Zollinger-Ellison-Syndrom beruht auf seltenen Tumoren in der Bauchspeicheldrüse (75 %) oder im oberen Anteil des Dünndarmes (20 %), die in 60 % der Fälle bösartig sind. Diese Tumoren produzieren das Hormon Gastrin und werden daher auch Gastrinome genannt. Gastrinome zählen zu den neuroendokrinen Tumoren (NET), sie können einzeln oder als multiple Tumoren vorkommen.

Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der einzelnen Gastrinome sind bösartige (maligne) Tumoren, die sich in Leber und Lymphknoten absiedeln können.

Nahezu 25 % der Patienten mit Gastrinomen haben im Rahmen einer Multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ I mehrere Tumoren: die drei „P“ pituitary (englisch für Hypophyse), pancreas (Bauchspeicheldrüse), parathyreoid (Nebenschilddrüse).

Das von einem Gastrinom produzierte Gastrin verursacht eine Überproduktion von Magensäure. Gastrin wirkt am Magen auf die Parietal-/Belegzellen und veranlasst diese, mehr Wasserstoffionen in das Magenlumen freizusetzen (Protonenpumpe). Der Säureanstieg trägt zur Entwicklung von Magengeschwüren (Ulcera ventriculi) und Zwölffingerdarm-Geschwüren (Ulcera duodeni) bei.

Symptome

Multiple Ulcera des Zwölffingerdarms

• Bauchschmerzen: Ulcera des Magens oder Duodenums, teils auch im Jejunum (atypische Lokalisation)
• gastroösophagealer Reflux
• gelegentliches blutiges Erbrechen (Hämatemesis)
• Durchfall in etwa der Hälfte der Fälle
• gelegentlich Fettstühle, da Salzsäure die Lipasen inaktiviert
• im Einzelfall hypokaliämische metabolische Alkalose
• sehr selten Hyperparathyreoidismus (MEN-unabhängig)

Diagnose

Für die Diagnose ist vor allem der erhöhte Gastrinspiegel (Hypergastrinämie) wegweisend. Werte über 1 000 ng/l sind dabei fast beweisend.

Im Gegensatz zu anderen Krankheiten, bei denen der Gastrinspiegel ebenfalls erhöht sein kann, kommt es beim Zollinger-Ellison-Syndrom zusätzlich nach Provokation mit Sekretin zu einem oft 100-prozentigen Anstieg des Gastrinspiegels.

Neuroendokrine Tumoren bilden typischerweise Chromogranin, das im Serum nachgewiesen wird.

Weiter können zur Diagnosesicherung die therapieresistenten, oft atypisch lokalisierten Ulcera herangezogen werden.

Die Lokalisationsdiagnostik erfolgt etwa mit Octreotid-Szintigraphie, Positronenemissionstomographie, MRT, CT sowie endoluminalem Ultraschall.

Therapie

Protonenpumpenhemmer können die Säuresekretion reduzieren. Wenn möglich, sollten die Tumoren chirurgisch entfernt werden. Kurativ ist dies allerdings nur beim Fehlen von Metastasen möglich. Die Chemotherapie hat sich als wenig effektiv gezeigt. Die Hormonproduktion lässt sich durch Somatostatin hemmen.

Metastasierte neuroendokrine Tumoren können mit palliativem Ansatz mit 90Y-DOTATOC oder 177Lu-DOTATOC behandelt werden.[2]

Vorkommen

Diese Krankheit ist extrem selten und kommt nur in zirka fünf bis zehn Fällen pro Jahr und pro einer Million Menschen vor. Sie kann in jedem Alter auftreten, vorwiegend aber bei 30- bis 60-Jährigen.

Literatur

• S. J. Konturek u. a.: Case presentation of gastrinoma combined with gastric carcinoid with the longest survival record — Zollinger-Ellison syndrome: pathophysiology, diagnosis and therapy. In: Med Sci Monit. 2002, Band 8, S. CS43-59, PMID 12070442.
• E. C. Ellison u. a.: Forty-year appraisal of gastrinoma. Back to the future. In: Ann Surg. 1995, Band 222, S. 511–521, Discussion 521-4, PMID 7574931.
• D. K. Andersen u. a.: Current diagnosis and management of Zollinger-Ellison syndrome. In: Ann Surg. 1989, Band 210, S. 685–703, PMID 2686566.
• J. W. Harmon u. a.: Removal of gastrinomas for control of Zollinger-Ellison syndrome. In: Ann Surg. 1984, Band 200, S. 396–404, PMID 6148919.
• S. Bonfils u. a.: Results of surgical management in 92 consecutive patients with Zollinger-Ellison syndrome. In: Ann Surg. 1981, Band 194, S. 692–697, PMID 7030236.
• C. W. Deveney u. a.: The Zollinger-Ellison syndrome–23 years later. In: Ann Surg. 1978, Band 188, S. 384–393, PMID 686901.
• E. H. Ellison u. a.: THE ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME: RE-APPRAISAL AND EVALUATION OF 260 REGISTERED CASES. In: Ann Surg. 1964, Band 160, S. 512–530, PMID 14206854.
• C. A. Godellas u. a.: Gastrinoma: State of the Art. In: Cancer Control. 1997, Band 4, S. 30–34, PMID 10763001.
• M. Peracchi u. a.: Plasma chromogranin A in patients with sporadic gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors or multiple endocrine neoplasia type 1. In: Eur J Endocrinol. 2003, Band 148, S. 39–43, PMID 12534356.
• D. Granberg u. a.: Clinical symptoms, hormone profiles, treatment, and prognosis in patients with gastric carcinoids. In: Gut. 1998, Band 43, S. 223–228, PMID 10189848.
• G. Cadiot u. a.: Usefulness of somatostatin receptor scintigraphy in the management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Groupe de Recherche et d'Etude du Syndrome de Zollinger-Ellison (GRESZE). In: Gut. 1997, Band 41, S. 107–114, PMID 9274481.
• J. M. Temperley u. a.: Zollinger-Ellison syndrome and hyperparathyroidism. In: Proc R Soc Med. 1971, Band 64, S. 1004, PMID 4329791.
• W. Shi u. a.: Localization of neuroendocrine tumours with [111In] DTPA-octreotide scintigraphy (Octreoscan): a comparative study with CT and MR imaging. In: QJM. 1998, Band 91, S. 295–301, PMID 9666953.
• L. F. Yee u. a.: Neuroendocrine disorders of the gut. In: West J Med. 1995, Band 163, S. 454–462, PMID 8533409.
• P. Tomassetti u. a.: Treatment of Zollinger-Ellison syndrome. In: World J Gastroenterol. 2005, Band 11, S. 5423–5432, PMID 16222731.

Einzelnachweise

1. ↑ R. M. Zollinger, E. H. Ellison: Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. In: Ann Surg. Band 142, 1955, S. 709–728. PMID 13259432.

2. ↑ M. Hofmann, T. Krause: Therapie mit rezeptoraffinen Peptiden. In: T. Kuwert, F. Grünwald, U. Haberkorn, T. Krause: Nuklearmedizin. Stuttgart/ New York 2008, ISBN 978-3-13-118504-4.

Weblinks

• Informationen über das Zollinger-Ellison-Syndrom (englisch) vom NIH

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What Is Zollinger-Ellison Syndrome?

Zollinger-Ellison syndrome (ZES) is a disease of the gastrointestinal system.

People who have ZES develop tumors known as gastrinomas in the pancreas and duodenum (the first section of the small intestine). The gastrinomas caused by ZES secrete the hormone gastrin.

Because gastrin creates excessive stomach acid, 90 percent of patients with ZES develop stomach and duodenal ulcers.

A person who has Zollinger-Ellison syndrome may have only one gastrinoma or may have several. Approximately 25% to 30% of ZES patients also have a genetic (inherited) disorder known as ‚multiple endocrine neoplasia type 1,‘ which also causes tumors in the pituitary and parathyroid glands.

Another complication of ZES is that more than half of single gastrinomas are malignant (cancerous). These malignant gastrinomas can spread to other parts of the body, including the liver, lymph nodes, spleen, bones, or skin.

People who have Zollinger-Ellison syndrome don't always have symptoms. When symptoms do occur, they include:

If your doctor suspects that you have ZES, he or she will perform a blood test to look for high levels of gastrin (the hormone secreted by gastrinomas). They may also perform tests to measure how much acid your stomach is producing.

Your doctor may examine you for gastrinomas by performing an endoscopy. This procedure is done with a flexible, lighted tube (an endoscope) that looks at your esophagus, stomach and duodenum. This is often done with endoscopic ultrasound to see the tumor.

Other tests your doctor might perform include a CT scan, a special type of X-ray that provides cross-sectional images of the body, a PET scan to locate tumors, and an octreotide scan to look for neuroendocrine tumor cells. 

Despite these tests, gastrinomas can be difficult to find.

ZES is treated by reducing the amount of acid your stomach produces. Medications called proton pump inhibitors are usually prescribed.

These drugs, which include lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), dexlansoprazole (Dexilant ), esomeprazole (Nexium), and rabeprazole (Aciphex), curb the production of stomach acid and allow the ulcers to heal.

Treatment of ZES depends on whether the gastrinoma is sporadic or part of the inherited MEN I syndrome. While the latter is usually treated with acid suppression alone, sporadic gastrinomas are treated with acid suppression and surgical removal of the tumor. Somatostatin analogs such as octreotide, which suppresses hormone production, are also very good at controlling symptoms.

If there is metastatic disease, you may be offered a combination of therapies including surgery, chemotherapy, or targeted drug therapy or radiation.

Gastrinomas tend to grow slowly and are not always malignant. The five-year survival rate depends on whether tumors are cancerous and if they've spread. If they have not spread to the liver, the 5-year survival rate may be 90%. If surgery removes the gastrinoma, 20%-25% of patients are completely cured. 

If you have been treated for ZES, you should see your doctor on a regular basis to determine if the gastrinomas recur.

• SOURCES: 
• National Digestive Diseases Information Clearinghouse.
• National Institutes of Health. 
• Harrison's Principles of Internal Medicine-13th Edition (1994). 
• Feldman: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease-7th Edition (2002).
• Medscape: ‚Gastrinoma.‘

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Zollinger-Ellison Syndrome | NIDDK

Zollinger-Ellison syndrome is a rare disorder that occurs when one or more tumors form in the pancreas and duodenum. The tumors, called gastrinomas, release large amounts of gastrin that cause the stomach to produce large amounts of acid.

Normally, the body releases small amounts of gastrin after eating, which triggers the stomach to make gastric acid that helps break down food and liquid in the stomach.

The extra acid causes peptic ulcers to form in the duodenum and elsewhere in the upper intestine.

The tumors seen with Zollinger-Ellison syndrome are sometimes cancerous and may spread to other areas of the body.

What are the stomach, duodenum, and pancreas?

The stomach, duodenum, and pancreas are digestive organs that break down food and liquid.

The stomach, duodenum, and pancreas are digestive organs that break down food and liquid.

• The stomach stores swallowed food and liquid. The muscle action of the lower part of the stomach mixes the food and liquid with digestive juice. Partially digested food and liquid slowly move into the duodenum and are further broken down.
• The duodenum is the first part of the small intestine—the tube-shaped organ between the stomach and the large intestine—where digestion of the food and liquid continues.
• The pancreas is an organ that makes the hormone insulin and enzymes for digestion. A hormone is a natural chemical produced in one part of the body and released into the blood to trigger or regulate particular functions of the body. Insulin helps cells throughout the body remove glucose, also called sugar, from blood and use it for energy. The pancreas is located behind the stomach and close to the duodenum.

What causes Zollinger-Ellison syndrome?

Experts do not know the exact cause of Zollinger-Ellison syndrome. About 25 to 30 percent of gastrinomas are caused by an inherited genetic disorder called multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1).

1 MEN1 causes hormone-releasing tumors in the endocrine glands and the duodenum.

Symptoms of MEN1 include increased hormone levels in the blood, kidney stones, diabetes, muscle weakness, weakened bones, and fractures.

More information about MEN1 is provided in the NIDDK health topic, Multiple Endocrine Neoplasia Type 1.

How common is Zollinger-Ellison syndrome?

Zollinger-Ellison syndrome is rare and only occurs in about one in every 1 million people.1 Although anyone can get Zollinger-Ellison syndrome, the disease is more common among men 30 to 50 years old. A child who has a parent with MEN1 is also at increased risk for Zollinger-Ellison syndrome.2

What are the signs and symptoms of Zollinger-Ellison syndrome?

Zollinger-Ellison syndrome signs and symptoms are similar to those of peptic ulcers. A dull or burning pain felt anywhere between the navel and midchest is the most common symptom of a peptic ulcer. This discomfort usually

• occurs when the stomach is empty—between meals or during the night—and may be briefly relieved by eating food
• lasts for minutes to hours
• comes and goes for several days, weeks, or months

Other symptoms include

• diarrhea
• bloating
• burping
• nausea
• vomiting
• weight loss
• poor appetite

Some people with Zollinger-Ellison syndrome have only diarrhea, with no other symptoms.

Others develop gastroesophageal reflux (GER), which occurs when stomach contents flow back up into the esophagus—a muscular tube that carries food and liquids to the stomach.

In addition to nausea and vomiting, reflux symptoms include a painful, burning feeling in the midchest. More information about GER is provided in the NIDDK health topic, Gastroesophageal Reflux (GER) and Gastroesophageal Reflux Disease (GERD) in Adults.

Seek Help for Emergency Symptoms

A person who has any of the following emergency symptoms should call or see a health care provider right away:

• chest pain
• sharp, sudden, persistent, and severe stomach pain
• red blood in stool or black stools

Zollinger-Ellison-Syndrom – DocCheck Flexikon

nach den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger (1903-1992) und Edwin Homer Ellison (1918-1970)Englisch: Zollinger-Ellison syndrome

1 Definition

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine Symptomkonstellation, die durch Übersekretion von Gastrin entsteht. Sie ist charakterisiert durch

2 Ätiologie

Gastrinome treten sporadisch oder im Rahmen eines MEN-Syndroms auf. Sie befinden sich im endokrinen Pankreas oder im Duodenum und sind zu etwa 60-70% maligne.

3 Pathogenese

Die exzessive Sekretion von Gastrin bewirkt eine enorme Steigerung der Säureproduktion durch Belegzellen. In diesem Rahmen erfolgt eine Hyperplasie der Belegzellen und anderer neuroendokriner Zellen des Gastrointestinaltraktes (z.B. ECL-Zellen).

4 Klinik

Leitsymptom sind rezidivierende, therapieresistente Ulzerationen des Magens, Duodenums und eventuell auch des Jejunums. Die Ulzera finden sich an atypischen Lokalisationen (v.a. distales Duodenum) und sind häufig multipel. Eine obere Gastrointestinalblutung ist eine häufige Komplikation (Hämatemesis, Bauchschmerzen).

Bei einem Teil der Patienten finden sich als zusätzliche Symptome Diarrhoe und Steatorrhoe.

5 Diagnostik

Die diagnostischen Optionen umfassen:

Bei Nachweis eines Gastrinoms sollte immer auch ein MEN-Syndrom ausgeschlossen werden. Helicobacter pylori spielt beim Gastrinom keine pathogenetische Rolle, kann aber bei ca. 20 % der Patienten nachgewiesen werden.[1]

6 Therapie

Eine vollständig kurative Therapie ist nur möglich, wenn das zugrundeliegende Gastrinom keine Metastasen gesetzt hat (v.a. in Lymphknoten und Leber). In diesem Fall kann das Gastrinom nach vorheriger Lokalisationsdiagnostik mit bildgebenden Verfahren chirurgisch entfernt werden. Dennoch sind Rezidive möglich.

Bis zur Operation kann das Zollinger-Ellison-Syndrom symptomatisch beeinflusst werden. Dabei stützt sich die Therapie auf zwei Säulen:

Sind im Rahmen einer bereits erfolgten Metastasierung keine Möglichkeiten zur vollständigen Resektion gegeben, kann durch eine symptomatische Therapie und bedarfsgerechte Chirurgie der Verlauf der Erkrankung wesentlich verbessert werden. Durch das in der Regel langsame Wachstumsverhalten ist ein Überleben über Jahre und Jahrzehnte möglich. Jedoch sind auch aggressive Verläufe mit stark verkürzter Lebenserwartung möglich.

7 Quellen