Lifestyle / Zdraví
Ilustrační foto: Freeimages.com
Přidejte si nás na domovskou stránku Seznam.cz
Pravá polycytémie je vzácné krevní onemocnění, které je známé už od konce 19. století. Nicméně ani po více než stovce let nevíme, co je jeho přesnou příčinou! Do života vstoupí ročně přibližně dvěma lidem ze sta tisíc.
Při pravé polycytémii primárně dochází k nadměrné produkci červených krvinek, bez kterých neumí naše tělo dýchat. Všeho moc ale škodí. Přemnoží-li se krevní elementy, krev už nedokáže fungovat tak, jak má. Změnu v krvi může signalizovat například nesnesitelné svědění, od kterého neuleví žádný krém nebo mast. Odhalte další fakta o krvi i o vzácných onemocněních.
„Příčiny vzniku pravé polycytémie nám dosud nejsou přesně známy. Porucha zpravidla vzniká během života, i když se zvýšenými počty červených krvinek se může člověk i narodit.
Většinu pacientů s pravou polycytémií tvoří muži a průměrný věk při diagnóze je 60 let. Nemoc zapříčiňuje porucha kmenové krvetvorné buňky.
Následkem toho dochází ke zvýšené produkci červených krvinek a případně i dalších krevních elementů,“ uvedl profesor Miroslav Penka.
Nadměrné množství červených krvinek v cévním řečišti mění fyzikální vlastnosti krve, navyšuje se její vazkost a zvyšuje se tak i riziko krevního srážení, což představuje vážnější hrozbu trombózy. Onemocnění má také potenciál pro přechod do leukémie.
Za svěděním může stát nemoc krve
Vzácná onemocnění krve se často ozývají nenápadně a někdy vůbec. I malé náznaky však mohou poukazovat na významnou poruchu naší krve. K takové může docházet i při přemnožení červených krvinek či ostatních krevních elementů.
Jakmile počet červených krvinek dosáhne kritického množství, skladba krve je narušena a krev nemůže proudit tělem, jak má. Její tempo se zpomalí.
Vlivem zpomalení průtoku krve cévami narůstá i riziko komplikací, kterými jsou například trombóza nebo embolie. Asi 65 procent pacientů na onemocnění upozorní nesnesitelné svědění kůže, které nezmírní žádná mast.
Mezi příznaky se řadí i nezvyklá slabost, závratě, brunátnost, trávicí problémy či bolesti hlavy a kloubů na nohou.
Červené krvinky – nekonečný dopravní systém
Červené krvinky neboli erytrocyty jsou nejpočetnější buněčnou složkou naší krve. Pro náš život jsou nezbytné, podílejí se na tkáňovém dýchání. Díky specifickému tvaru zploštělých disků a také obsahu červeného krevního barviva hemoglobinu perfektně váží kyslík.
Jsou tak dopravním systémem naší krve a z plic rozvádějí kyslík do celého těla a zpět z tkání do plic přivádějí oxid uhličitý. Vznikají v kostní dřeni při takzvaní erytropoéze a svou transportní úlohu plní přibližně 120 dní, po nichž se kumulují a rozpadají převážně ve slezině.
Pravá polycytémie nebo také polycytemia vera (PV) je onemocnění známé již z konce 19. století. Její objev je spojen s osobností slavného kanadského lékaře Williama Oslera, kterému se podařilo nemoc přesně definovat a vyčlenit ji jako samostatnou jednotku včetně jejích symptomů a rizik.
Krev jako důmyslný systém
Krev je tekutinou našeho života, protéká 100 000 kilometry krevních cest našeho těla. Přináší kyslík a živiny k orgánům a tkáním a současně odvádí odpadní látky metabolismu a oxid uhličitý. Rovněž rozvádí hormony, pracuje na naší termoregulaci a udržuje chemickou rovnováhu. Dává tělu vláčnost i pevnost, sílu i energii.
Umí vehnat červeň do tváří i chlad do nohou. Jejími základními stavebními kameny jsou krevní plazma a krevní elementy. Krevní plazma představuje 55 procent krve v našem těle a z 90 procent ji tvoří voda.
Krev je systém s jasně danou strukturou i „provozním řádem“. Synchronizován je i počet krevních elementů (červené a bílé krvinky, krevní destičky), které v oběhové soustavě nesmí chybět, ale ani přebývat.
Autor: Lucie Rychlá
Sdílet na FB
Imigranti šíří nemoc, nemůžete darovat krev, hlásí e-mail. Není to pravda, varují lékaři
Pokud jste byli v Řecku nebo Itálii nemůžete do odvolání darovat krev, alespoň to tvrdí podvodný e-mail, který se šíří českými internetovými schránkami.
Západonilská horečka
Západonilskou horečku přenášejí komáři. K nakažení tak může dojít, i když je člověk v problematické destinaci jen jeden nebo dva dny. Lidé se proti ní nemohou bránit očkováním, a neexistuje ani léčba. Inkubační doba je 2 až 14 dní.
Samotné onemocnění pak trvá 2 až 7 dní. Nemoc probíhá v 80 procentech bez příznaků. Asi u pětiny lidí se projeví horečka, bolesti hlavy, únava, nevolnost, zvracení nebo vyrážka. Ve výjimečných případech ale může dojít i k úmrtí.
Z člověka na člověka se může nemoc přenést prostřednictvím krve.
„Imigranti rozšířili v těchto zemích nemoc, na kterou nejsou v EU léky. Každý, kdo byl v těchto dvou zemích, nesmí darovat do odvolání krev,“ píše anonymní autor. „Všichni, kteří do ČR zvou imigranty, by měli vědět o tom, co chtějí a co pak čeká naši zem,“ stojí v takzvaném HOAXu, tedy e-mailu, který šíří poplašnou zprávu.
Informace totiž podle primáře transfuzního oddělení pražské Thomayerovy nemocnice Petra Turka nejsou pravdivé.
A na pravdě se nezákládají ani podle přednosty transfuziologického úseku Ústavu hematologie a krevní transfuze Martina Písačky.
Češi vracející se například z Řecka, Itálie, Maďarska nebo Rumunska nesmí darovat krev pouze jeden měsíc. Opatření navíc nijak nesouvisí s migrací, důvodem je západonilská horečka.
„Západonilská horečka je infekce, která se postupně šíří Evropou od padesátých let. Jde o virové onemocnění, které bylo poprvé popsáno v Egyptě. Roznášejí ho tažní ptáci, kteří ho přenesou na komáry, kteří ho pak přenesou na lidi nebo koně,“ vysvětluje pro iROZHLAS.cz Turek, který už na tento podvodný e-mail také narazil. Zároveň dodává, že takové omezení platí v Česku už zhruba pět let.
Text podvodného e-mailu
Přeposílám e-mail od bývalého kolegy!
Příběh, který se mi stal dnes, tj. 6. srpna 2018
V televizi ukázala množství autonehod a úrazů a upozornili na nedostatek krve v nemocnicích. Vyzvali dobrovolné dárce, aby chodili darovat krev.
Dnes 6. 8. 2018 jsem šel do nemocnice darovat krev. Rozbor krve byl v pořádku, tlak také a doktorka mi řekla, že mohu jít darovat krev. Před odchodem do místnosti se mě ještě zeptala:
„Byl jste nedávno v exotické zemi?“„Nebyl“„Byl jste v Řecku nebo v Itálii?“„Byl jsem v Řecku“„Je mi líto, ale nemůžete darovat krev“„Proč?“
„Imigranti rozšířili v těchto zemích nemoc, na kterou nejsou v EU léky. Každý, kdo byl v těchto dvou zemích, nesmí darovat do odvolání krev.“
Takže jsem šel domů. Všichni, kteří do ČR zvou imigranty, by měli vědět o tom, co chtějí a co pak čeká naši zem.
Zdraví Tě J.
975 nakažených, 64 mrtvých
Před zvýšeným výskytem nemoci, která může v některých případech skončit smrtí, varoval v polovině srpna Státní zdravotní ústav. Počet nakažených je podle něj letos v létě neobvykle vysoký.
Jak se proti onemocnění bránit?
Lékaři doporučují chránit se před poštípáním komáry. Nosit tedy dlouhé rukávy či kalhoty a používat repelenty. Vhodné jsou také sítě proti komárům v oknech a ve dveřích nebo elektrické odpařovače v místnostech. Použít mohou lidé případně i moskytiéry.
Západonilskou horečkou se už podle Evropského střediska pro prevenci a kontrolu nemocí letos nakazilo zhruba 975 lidí v Evropě i mimo ni.
Nejhorší je situace na severu Itálie, dobře na tom ale není ani Srbsko, Řecko nebo Rumunsko. Nakazili se také lidé v Maďarsku, Izraeli či Francii a jednotky případů i Rakousko, Kosovo a Slovinsko. A podle posledních informací se tři nakažení objevili také v Chorvatsku, nejoblíbenější zahraniční destinaci Čechů.
Šedesát čtyři lidí pak na západonilskou horečku zemřelo, nejvíce v Srbsku a také v Řecku, Itálii a Rumunsku. „Situace svědčí o vysoké hladině cirkulace viru západonilské horečky v postižených zemích, což může vést v následujících měsících k dalšímu nárůstu velkého počtu případů,“ uvedla v polovině srpna Hana Orlíková ze Státního zdravotního ústavu.
A dodala, že nikdo z obyvatel Česka se letos nenakazil ani nezemřel. Žádný takový případ není znám ani přesto, že na jižní Moravě podle MF DNES objevili komáři, kteří by tuto nemoc mohli přenášet. Ti se pravděpodobně nakazili od migrujících ptáků, kteří sem nemoc přenesli ze saharské Afriky.
Výskyt lidských případů západonilské horečky podle postižených oblastí EU/EEA a sousedních zemích v sezóně 2018 (ke 30. 8. 2018) | Zdroj: Evropské středisko pro prevenci a kontrolu nemocí
Problém Chorvatska
Chorvatsko, Itálie a Řecko patří u Čechů tradičně k nejoblíbenějším zahraničním destinacím. Do Chorvatska loni podle Českého statistického úřadu vyrazilo na delší dobu 850 tisíc lidí, což bylo vůbec nejvíce. Do Itálie jich odcestovalo 636 tisíc a do Řecka 371 tisíc.
Chcete se stát dezinformátorem? Vyzkoušejte si, jaké je to šířit falešné zprávy
Číst článek
Případů západonilské horečky je v Chorvatsku zatím hlášeno málo, pokud by se ale počet nakažených lidí zvyšoval, mohlo by to transfuzním stanicím, kam lidé chodí krev darovat, zkomplikovat život. Musely by totiž měsíc odmítat dárce krve i z této destinace.
Martin Písačka z Ústavu hematologie a krevní transfuze připouští, že by mohly nastat potíže. A stejně mluví i primářka hematologicko-transfuzního oddělení krajské nemocnice ve Zlíně Jana Pelková.
„Především v době, kdy urgentně potřebujeme některé krevní skupiny, být to mohl být problém,“ říká Pelková.
Podle Turka by to ale nebylo nic vážného. „Myslím, že bychom se s tím vypořádali. Až tak dramatický problém by to nebyl. Je to vysazení na měsíc, není to nic dlouhodobého. Dárce bychom snad přesvědčili, aby přišli darovat krev předtím, než odjedou na dovolenou,“ dodává primář transfuzního oddělení pražské Thomayerovy nemocnice.
Krev bez testů na západonilskou horečku
Posouzení, zda mohou lidé z problematických destinací krev darovat, je pak v rukou lékařů jednotlivých zařízení, kteří o tom rozhodují. Pokud by dárce měl západonilskou horečku, mohla by se nemoc přenést i na příjemce jeho krve.
Muž při darování krve zatajil žloutenku, od soudu odešel s podmínkou
Číst článek
„Transfuzní oddělení nemají v tuto chvíli k dispozici testy k vyšetřování západonilské horečky. Na rozdíl od testů, které se provádí u jiných nemocí jako žloutenka B a C nebo HIV, tak na západnilskou horečku krev zatím netestujeme,“ podotýká Písačka.
Pokud by pak dárce takovou informaci úmyslně zatajil, mohl by skončit před soudem. „Existuje soudní precedens, který se týká přenosu žloutenky typu C, kdy toxikoman vědomě zapřel, že je infikovaný. A došlo k přenosu na pacienty,“ připomíná Turek.
Soud pak muže před dvěma roky v prosinci potrestal pětiměsíčním trestem vězení s podmínkou na 1,5 roku.
Dárců krve ubývá
V Česku je v současné době asi 250 tisíc registrovaných dárců krve. Postupně jich ale ubývá, méně je zejména těch, kteří se rozhodnou začít darovat krev.
Kde krev pomáhá
Nemocní jsou kvůli tomu, že krev nelze vyrobit, odkázáni pouze na dárce. Krev potřebují pacienti po těžkých úrazech, při vážných operacích, transplantacích, při léčbě otrav. Celoživotně jsou na darovanou krev odkázáni lidé na umělé ledvině nebo s rakovinou krve. Z krve se vyrábějí léky pro hemofiliky, pro léčbu poruch obranyschopnosti nebo popálenin.
Zatímco v roce 2009 bylo těchto prvodárců 61 tisíc, o šest let později to bylo již jen asi 42 500 lidí. Odborníci upozorňují, že dárců by mělo být asi o 100 tisíc víc. Chybí tak rezerva pro mimořádné situace.
Dárcem krve se může stát dospělý od 18 do 65 let, který netrpí vážnější alergií, neprodělal zánět jater, ledvin, infarkt, nemá vysoký tlak či srdeční vadu, není po transplantaci, neměl kapavku, TBC, není HIV pozitivní a neužíval nitrožilně drogy.
Ženy mohou darovat krev jednou za čtyři měsíce, muži za tři. Dárci dostanou v nemocnici snídani a poukázku na občerstvení. Ze zákona mají i nárok na den volna v zaměstnání a daňovou úlevu, která byla od letošního roku zvýšená na 3000 korun. Bonusy pro dárce mají i zdravotní pojišťovny.
Krevní sraženiny při eresce: tělo vyšle varování!
Jaké kroky následují poté, co lékař vysloví podezření na roztroušenou sklerózu? Jaká vyšetření je obvykle třeba udělat? A co lze od těchto vyšetření čekat?
Jaké jsou podtypy autoimunitní nevyléčitelné nemoci – roztroušené sklerózy (RS) – a proč je toto dělení důležité? A jaký se dá u jednotlivých typů choroby očekávat vývoj?
Přesná příčina roztroušené sklerózy nám zatím není známa. V hledáčku vědy je však hned několik hlavních podezřelých. Co s vysokou pravděpodobností stojí za tímto onemocněním?
Mnoho jedinců, kteří se potýkají s roztroušenou sklerózou, se zároveň dočká vlastních potomků. Péče i výchova v těchto rodinách však bývají v některých ohledech specifické. Jak přistoupit k informování dítěte? Je dobré dítě zapojovat? A do jaké míry je roztroušená skleróza dědičná?
Jana Vlčková je usměvavá maminka tří dcer. Ačkoliv trpí roztroušenou sklerózou (RS), její optimistický přístup k životu je obdivuhodný. Přesto přiznává, že když se dozvěděla o své diagnóze, i ona musela zahánět černé myšlenky.
V první chvíli si roztroušenou sklerózu automaticky spojila s invaliditou. Po konzultacích se svou ošetřující lékařkou ovšem získala všechny relevantní informace a zjistila, že její situace je mnohem příznivější, než původně předpokládala.
Současná medicína umí pacientům s roztroušenou sklerózou poskytnout léčbu, která vývoj nemoci dokáže významně pozitivně ovlivnit.
Přesná příčina roztroušené sklerózy nám zatím není známa. V hledáčku vědy je však hned několik hlavních podezřelých. Co s vysokou pravděpodobností stojí za tímto onemocněním?
Kolísavý průběh roztroušené sklerózy snadno svede k tomu, že hledáme pomoc nejen u lékařů a ve zdravotnických zařízeních. Je nutné být velmi obezřetný. Zatímco některé metody alternativní medicíny mají efekt pouze v provětrání vaší peněženky, jiné mohou být prospěšné.
Kolísavý průběh roztroušené sklerózy snadno svede k tomu, že hledáme pomoc nejen u lékařů a ve zdravotnických zařízeních. Je nutné být velmi obezřetný. Zatímco některé metody alternativní medicíny mají efekt pouze v provětrání vaší peněženky, jiné mohou být prospěšné.
Pokud vám lékař sdělí diagnózu chronického a nevyléčitelného onemocnění, vždy se jedná o šok a těžkou životní zkoušku. Jak se vyrovnat s touto novou skutečností a kde hledat odpovědi na své otázky?
Léčbu roztroušené sklerózy dodržujete důsledně, ale s preventivními prohlídkami a léčbou jiných nemocí jste na štíru? Pozor! Průběh tohoto autoimunitního onemocnění významně ovlivňují i přidružené choroby. O které nemoci jde a co konkrétně vyvolávají?
Léčba roztroušené sklerózy prošla v posledních 20 letech obrovským vývojem. Víte, jaké jsou současné možnosti terapie této chronické nemoci?
Víte, co je to roztroušená skleróza? Jaké jsou její projevy a co dělat při podezření na toto onemocnění?
Roztroušená skleróza patří mezi onemocnění s velmi různorodými projevy. I z toho důvodu mnoho pacientů řadu let tápe, potýká se s nespecifickými potížemi a navštěvuje různé lékaře, než se dočká potvrzení diagnózy. Podobně tomu bylo i u 41leté Štěpánky. Této pacientce navíc „nesedělo“ více léčivých přípravků, což v průběhu let komplikovalo a stále komplikuje léčbu.
Jak je to s těhotenstvím u roztroušené sklerózy? Je při tomto onemocnění ovlivněna plodnost? A připadá v úvahu metoda asistované reprodukce?
Únava u pacientů s roztroušenou sklerózou je jedním z velmi častých příznaků, které negativně ovlivňují jejich každodenní život. Úkony, které zdravý jedinec zvládne v podstatě mimochodem, mohou být pro nemocné velmi zatěžující. Pacienti navíc zůstávají nepochopeni – míru únavy totiž nelze změřit ani vidět. Je možné tento paralyzující stav zlepšit?
Byla vám sdělena diagnóza klinicky izolovaného syndromu (CIS) a nevíte, co to znamená? Jak souvisí CIS s roztroušenou sklerózou a proč je toto označení důležité?
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní onemocnění, které se projevuje tělesnými i psychickými potížemi. Pohybová aktivita je může pozitivně ovlivnit. Možností, jak se hýbat, je mnoho. Například lze zvolit poněkud netradiční cvičení, při kterých si zlepšíte fyzickou kondici a zároveň si odpočine hlava.
Život s roztroušenou sklerózou skýtá četné překážky. S jejich překonáním vám může pomoci i stát. Co vám může nabídnout úřad práce? K čemu se hodí průkaz osoby se zdravotním postižením?
Když krev volá o pomoc. Nemoci krve vám mohou navždy změnit život, říká MUDr. Petra Bělohlávková
Krevní onemocnění jsou velmi širokou a různorodou skupinou. Svou komplikovaností motají hlavu nejen pacientům, ale i mnohým lékařům. Příčinou pestrého spektra chorob je velké množství buněk, které se v našich cévách nacházejí. Může se jednat o celkem mírné nemoci, ale i o agresivní a život ohrožující stavy.
Krev je životodárnou mízou organismu, pohonem srdce a elektrárnou života. S věkem roste i ubývá, každé čtyři měsíce se v uzavřeném systému kompletně vymění, aniž bychom to zpozorovali. Je nejpohyblivější tkání těla. Její složitý mechanismus rozdmýchává život i nemoc.
Pro lehčí orientaci, můžeme nemoci krve rozdělit podle buněk, které postihují a prostředí, ve kterém „plavou“:Červené krvinky, erytrocyty – jejich hlavním úkolem je dopravit kyslík do tkání a zpět do plic „odnést“ zplodiny metabolismu, oxid uhličitý.
Bílé krvinky, leukocyty – tyto buňky se starají o naši obranyschopnost a jejich hlavním posláním je boj proti infekci.Krevní destičky, trombocyty – zajišťují zástavu krvácení při poranění cév.
Krevní plazma – odpovídá za tekutost krve a mimo to obsahuje řadu významných látek, jako jsou srážlivé faktory či transportní bílkoviny.
Tak jako je rozmanitá krev, jsou rozmanitá i krevní onemocnění a jejich příznaky. Každý se obává rakoviny a leukémie není žádnou neznámou, už méně z nás ale ví o krevních – tzv. myeloproliferativních onemocněních.
Zpočátku se projevují nenápadně či vůbec, jejich dopady na život mohou být ale zásadní. I malé příznaky mohou předznamenávat veliké zdravotní problémy. Když je krev nemocná, tělo se ozve, vnímejte jeho signály.
Dělají se vám modřiny, ani nevíte jak, nebo vás trápí časté krvácení z nosu? Problémy s krví se ale projevují i otoky nebo velkou únavou. Pak je na čase zajít k odborníkovi.
Onemocnění krve a kostní dřeně zahrnují častá i vzácná onemocnění, vesměs se ale jedná o onemocnění vážná, vyžadující specifickou léčbu. Mezi nejčastější onemocnění patří anemie.
Základní krvetvorné tkáně, které vytvářejí krevní elementy a mají na starost imunitní reakce jsou kostní dřeň, brzlík (thymus), lymfatické uzliny a slezina a do jisté míry játra.
Související weby
Startuje další ročník projektu „Daruj krev s Českým rozhlasem“
Kostní dřeň je zodpovědná za produkci velké části složek krve. V kostní dřeni jsou uloženy kmenové buňky, které mají potenciál k tvorbě veškerých typů buněk krevní tkáně.
Krvetvorba je velice složitý proces, na kterém se účastní velký počet buněk, které si mezi sebou předávají informace tak, aby vznikala vždy právě ta buňka, která je potřeba a která v danou chvíli vzniknout má.
Radioporadna: MUDr. Petra Bělohlávková – Když krev volá o pomoc! Nemoci krve.Zajímavá osobnost je hostem radioporadny Českého rozhlasu Hradec Králové každý všední den po 11. hodině.
Krvácivé stavy
Krvácivý stav je sklon k zvýšené tvorbě podlitin, masivnímu nebo prodlouženému krvácení. Může být vrozený při určité poruše genů (alel) nebo vyvolaný nemocemi nebo rizikovými faktory vzniklými v průběhu života (získané).
Za normálních podmínek zůstává krev uvnitř cév. Nicméně pokud dojde k poranění žil nebo tepen, začne krev vytékat buďto navenek, nebo do tělesných tkání. Tělo zastavuje krvácení prostřednictvím komplexního srážecího procesu zvaném hemostáza.
Během tohoto procesu dochází v rámci primární hemostázy ke stažení poraněné cévy a tím omezení průtoku krve.
Poté se na poraněné ploše nahromadí krevní destičky, přilnou, shluknou se (agregace) a uvolní chemické substance, které podporují agregaci dalších krevních destiček a tvorbu primární destičkové zátky Zároveň krevní destičky podporují aktivaci koagulační kaskády, kdy v rámci sekundární hemostázy jsou postupně jeden po druhém aktivovány jednotlivé koagulační faktory. Tento proces vede k tvorbě fibrinových vláken, které se proplétají primárním destičkovým trombem a vytváří stabilní krevní sraženinu. Tato bariéra brání další krevní ztrátě a zůstává v místě poranění až do doby jeho úplného zhojení.
Hemostáza je dynamický proces, jakmile se již sraženina formuje, jsou aktivovány určité koagulační faktory, které mají za úkol zpomalit proces krevního srážení, případně zahájit rozpouštění krevní sraženiny v procesu zvaném fibrinolýza.
Krevní sraženina je rozpouštěna v okamžiku, kdy je již poranění zcela zhojeno.
Normální, zdraví lidé mají zachovanou rovnováhu mezi tvorbou a rozpouštěním krevní zátky tak, aby krvácení nebylo nadměrné a aby krevní zátka byla odstraněna tehdy, když již není nezbytná.
Pro správnou krevní srážlivost musí být každá složka primární a sekundární hemostázy přítomna a aktivována ve správnou dobu a náležitě fungovat. Pokud je nedostatek krevních destiček, koagulačních faktorů, nebo destičky a koagulační faktory nepracují správně, nemusí se krevní sraženina tvořit dostatečně a člověk má zvýšené riziko krvácení.
Krvácivý stav nastává, pokud se vyskytne v procesu krevního srážení chyba. Pokud nějaká součást chybí, je jí nedostatek nebo je nefunkční. Mezi příčiny krvácivého stavu patří:poruchy cévní stěny, poruchy tvorby a funkce krevních destiček nebo jednoho či více koagulačních faktorů, a/nebo celistvosti a stability krevní sraženiny.
Vrozené krvácivé stavy jsou vzácné a bývají způsobeny nedostatkem nebo poruchou funkce jednoho koagulačního faktoru nebo jedné součásti procesu krevního srážení. Získané krvácivé stavy, které nejsou geneticky vázané, jsou rozmanité a vyskytují se podstatně častěji než vrozené.
Esenciální (primární) trombocytémie
Obsah:
Esenciální (primární) trombocytémie (ET) je nemoc, u níž dominuje zvýšení počtu krevních destiček (trombocytů) v krvi. Zvýšené, i když méně než krevní destičky, mohou být i bílé krvinky, případně červené krvinky. Zvýšení počtu krevních destiček je důsledkem poruchy krvetvorné kmenové buňky z kostní dřeně.
U necelých 50 % pacientů s esenciální trombocytémií je zjišťována mutace genu JAK2 V617F, jako je tomu u pravé polycytémie. U ostatních nemocných může být zjištěna mutace genu kalretikulin (CALR).
Příznaky nemoci a její průběh
Krvácivé projevy a projevy vysoké srážlivosti krve
U mnoha nemocných s esenciální trombocytémií probíhá choroba dlouho bezpříznakově.
U některých nemocných se může projevit sklonem k vyšší krevní srážlivosti (trombozy – často v oblasti žil dutiky břišní), u jiných naopak (zejména u těch s velmi vysokými hodnotami krevních destiček, na destičkách se vychytávají faktory krevního srážení) projevy krvácivými. Viz. obrázek 3. Nemocní mohou mít i další příznaky. Například bolesti hlavy, bolesti na hrudníku, brnění nebo bolestivost konečků prstů a jejich otoky.
Obrázek 3. Riziko krvácení a trombózy (nadměrné krevní srážlivosti) podle počtů krevních destiček v krvi u pacientů s esenciální trombocytémií a dalšími myeloproliferacemi.
Stanovení diagnózy nemoci
Základním nálezem potřebným pro stanovení diagnózy nemoci zjištění zvýšených hodnot krevních destiček v krvi. U nemocných se může vyskytnout i vyšší počet bílých krvinek, ale ne příliš zvýšený.
Vyšetření kostní dřeně je nutné u pacientů s podezřením na esenciální trombocytémii provádět. Pomůže stanovit diagnózu a odlišit jiné krevní nemoci, především primární myelofibrózu.
Odběr kostní dřeně pro následné analýzy se provádí z kyčelní kostní tak zvanou trepanobipsií.
Vyšší počty krevních destiček lze také nalézt u nemocných s jinými nemocemi, které nejsou projevem postižení kostní dřeně. Tyto nemoci je nutné v rámci stanovování diagnózy esenciální trombocytémie vyloučit. Jde o následující stavy:
- chronické zánětlivé procesy,
- nedostatek železa,
- stav po operaci sleziny,
- zhoubné nemoci,
- jiné myeloproliferativní nemoci,
- stav po velkém krvácení.
Léčba
Léčba esenciální trombocytémie je léčbou dlouhodobou, ne-li doživotní, podobně jako u ostatních myeloproliferativních chorob.
Jejím prvořadým cílem je snížit riziko komplikací plynoucích z esenciální trombocytémie, nikoliv snížit počty trombocytů za každou cenu.
Snižování počtu trombocytů je indikováno jen u nemocných s vyšším rizikem komplikací (obézní, kuřáci, starší nemocní, stavy po srážení krve v žilním systému (trombózy), krvácení, extrémně vysoké hodnoty krevních destiček).
Pacienti mívají jako prevenci vyššího krevního srážení Anopyrin nebo podobné léky (ne nemocní s extrémně zvýšenými hodnotami krevních destiček). Ke snížení počtů krevních destiček se používá anagrelid, interferon nebo hydroxyurea.
Transplantace kostní dřeně se u pacientů s esenciální trombocytémií neprovádí.
Ke snížení velmi vysokých počtů krevních destiček lze provést tak zvanou trombocytaferézu, což je odebrání krevních destiček z krve speciálním přístrojem.
Prognóza nemoci
Průměrná doba přežití pacientů s esenciální trombocytémií se výrazně neliší od zdravé populace. Problém je především ve vyšší nemocnosti nemocných s esenciální trombocytémií a nutnosti řešit komplikace nemoci.