Mezi příznaky rané formy ALS patří zvýšená svalová slabost a atrofie (75 % případů), zvláště v rukou a nohách, a postižení řeči, v některých případech polykání, dýchání, křeče nebo ztuhlost postižených svalů. Ztuhlost se může projevovat i v orofaciálním svalstvu např. velmi tichou řečí.
Co je amyotrofická laterální skleróza?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je velmi vzácné nervosvalové onemocnění, vlivem kterého mozek postupně přestává ovládat veškeré svaly v těle. Postižení lidé jsou nakonec zcela paralyzováni, zatímco jejich vědomí zůstává netknuté.
Příznaky amyotrofické sklerózy?
Příznaky amyotrofické laterální sklerózy 1 Kombinovaná paréza, neúplná obrna, centrální i periferní 2 Svalová atrofie, zmenšení svalů 3 Fascikulace, samovolné záškuby svalových vláken 4 Zvýšené šlachookosticové reflexy 5 Spasmy, kontrakce 6 Zhoršená artikulace 7 Poruchy dýchání 8 Nejsou narušené intelektuální funkce 9 Nejsou narušené sfinkterové funkce 10 Není narušené smyslové vnímání ‒ zrak, More
Co je to amyotrofickou laterální sklerózou?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je progresivní nervosvalové onemocnění, které postihuje motorické nervové buňky (tzv. motoneurony) v mozku a míše. Pokud tyto motoneurony nefungují nebo odumřou, mozek nedokáže ovládat svaly a jejich pohyby. Svaly postupně slábnou a atrofují.
Kdy se objevuje ALS?
Nemoc se nejčastěji objevuje u lidí mezi 55. a 70. rokem života, podle statistik mírně převažují muži. Jak se ale můžete dočíst na těchto stránkách v části věnované příběhům pacientů s ALS, případů, kdy je nemoc odhalena ve velmi mladém věku, také není málo.
Jak se pozná ALS?
Diagnózu ALS usuzujeme z klinického průběhu a po vyloučení jiných onemocnění s podobným klinickým obrazem. Stěžejním vyšetřením je elektromyografie (EMG), vyšetření nervů a svalů. Dále pacient v závislosti na klinickém obrazu může podstoupit CT nebo MRI vyšetření mozku, MRI míchy a laboratorní vyšetření krve a moči.
Co měl za nemoc Stanislav Gross?
Na pondělí 21. června připadá světový den amyotrofické laterální sklerózy (ALS). Nemoc, na kterou zemřel například expremiér Stanislav Gross nebo fyzik Stephen Hawking, lékaři v Česku ročně diagnostikují dvěma stovkám lidí.
Koho častěji postihuje amyotrofická laterální skleróza?
Tato nervosvalová nemoc, jejímž následkem je celková paralýza svalů, ale zcela zachovalé vědomí, postihuje nejčastěji lidi starší 50 let, ale může přepadnout kohokoli v dospělém věku. O něco častěji se onemocnění ALS objevuje u mužů.
Co spouští ALS?
U amyotrofické laterální sklerózy dochází k odumírání motorického neuronu, tedy centrálního i periferního. U centrálního to znamená od mozku přes míchu, u periferního jsou to periferní nervy. Lidovky.cz: Proč začnou buňky odumírat? Je to porucha oxidačních procesů v buňce, kterou v ní vznikají zplodiny.
Jak dostat ALS?
„Toto onemocnění často vpadne do života člověka v produktivním věku a odstaví ho od jeho práce, koníčků, obyčejných denních činností, rodiny a blízkých. Úmrtí nastává většinou selháním dechových svalů. Neexistuje žádná prevence.
Kolik lidí onemocní ALS?
V Česku je zhruba 800 lidí, kteří trpí ALS. Každoročně je diagnostikováno 200 nových případů. A zhruba stejný počet naopak umírá.
Jak se projevuje roztroušená skleróza?
Způsobuje bolesti v oku při pohybech, mžitky, sníženou schopnost rozeznávat barvy a také rozmazané vidění. Chronická únava či celková slabost, která stěžuje běžné denní fungování. Poruchy hybnosti, obvykle je to slabost či snížená citlivost v končetině či končetinách jedné strany těla.
Jak rychle postupuje ALS?
Nemoc postupuje u každého pacienta jinou rychlostí
Průměrná délka přežití po stanovení diagnózy je 2 roky až 5 let. Dle epidemiologických údajů 20 % lidí s ALS žije déle než 5 let, 10 % žije více než 10 let a 5 % se dožívá 20 a více let.
Jak se léčí ALS?
Zatím neexistuje léčba, která by nemoc zastavila, probíhá ale intenzivní výzkum. Jako jediná se osvědčila a je proto doporučována látka Riluzol (Rilutek, Riluzol, Sclefic), která v klinických studiích ukazuje, že prodlužuje život při 12 až 18-měsíčním podávání v průměru o 3 měsíce.
Jak zpomalit ALS?
Unikátní metoda „subpiální aplikace“ spočívá v podání genové terapie, která je schopná utlumit zmutovaný gen superoxid dismutázy SOD1 vyvolávající ALS, přímo pod měkkou plenu centrálního nervového systému, aniž by mozek či míchu jakkoli narušila.
Co je to Huntingtonova choroba?
Huntingtonova choroba (HCH) byla poprvé popsána roku 1872 americkým lékařem Georgem Huntingtonem, který jako 22letý napsal pojednání o pacientech, které on a jeho otec léčili. Jedná se o neurodegenerativní (postupné poškozování nervové tkáně) genetické onemocnění s autozomálně dominantním přenosem z rodičů na děti.