Mýty a Bechtěrevova chorobaAnkylozující spondylitida, někdy také označovaná jako Bechtěrevova choroba, se projevuje především bolestmi a ztuhlostí páteře. První příznaky se obvykle objevují mezi 20. a 30. rokem života. Ankylozující spondylitida se projevuje tzv.
zánětlivou bolestí zad, která začíná postupně, obvykle je nejhorší v noci nebo po ránu a zmírňuje se při pohybu. Tato zánětlivá bolest je většinou chronická a trvá déle než tři měsíce. Jedná se o zánétlivé onemocnění páteře, sakroilakálních a periférních kloubů.
Někteří nemocní mohou mít také další projevy onemocnění, mezi které patří především bolesti pat, otoky a bolestivost kloubů, lupénku nebo oční zánět, který se projevuje bolestí, zarudnutím a neostrým viděním. Onemocnění je dlouhodobé a provází nemocného po celý život. V průběhu onemocnění se mohou střídat období s různou aktivitou onemocnění.
Příčiny vznikuFormy nemoci
Proč Bechtěrevova nemoc vzniká, vlastně přesně nevíme. Existuje vrozená náchylnost k tomuto onemocnění, jež pravděpodobně souvisí se změněnou schopností organismu reagovat normálním způsobem vůči bakteriím či virům. Onemocnění však není přímo způsobeno infekcí, je to abnormální reakce organismu, která vyvolá zánět v postižených tkáních. Pro tuto hypotézu svědčí pozorování u zvířecího modelu onemocnění – vrozeně náchylná zvířata chorobu nedostanou, pokud jsou chována v bezmikrobním prostředí, tedy bez přítomnosti bakterií. Pokud se pak běžnému prostředí vystaví, známky nemoci se objeví. Jsou to pravděpodobně bakterie osidlující trávicí trakt, které se na vyvolání nemoci podílejí.Příčiny vzniku ankylozující spondylitidy (AS) nejsou prozatím zcela známé. Na rozvoji AS se může podílet vícero faktorů:na genetice AS se podílí mnoho genů, a nejčastěji se jedná o HLA-B27AS se objevuje 3x častěji u mužů než u ženKolik je nemocných s ankylozující spondylitidou, přesně nevíme. Dříve se udávalo, že asi 0,1 % v populaci, což by znamenalo asi 10 000 nemocných v České republice. V současné době se však uvádí, že některým z onemocnění skupiny spondyloartritid trpí až 1,9 % populace, a o ankylozující spondylitidě se ví, že lidé s tímto onemocněním tvoří největší část této skupiny. Nemocných je tedy více, než se dříve udávalo. Je to způsobeno větším povědomím o těchto chorobách a dokonalejšími diagnostickými metodami, které máme k dispozici.
Pokud má pacient trpící axiální spondyloartritidou postiženu „pouze“ páteř, tedy jenom osový skelet, hovoříme o axiální formě spondyloartritidy. Zánět na páteři začíná typicky nejdříve v křížokyčleních neboli sakroiliakálních (SI) kloubech. Jde o místo vklínění konce páteře – kosti křížové – do pánevního kruhu. Spojení mezi kostí křížovou a pánevní tvoří kloub, který má ovšem velmi malý rozsah pohybu. Zánět tohoto kloubu se nazývá sakroiliitida, typicky se projevuje právě bolestí v hýždích. Zánět může probíhat nejdříve pouze v některých částech kloubu, časem ale dochází ke srůstu kloubní štěrbiny. Jakmile dojde k její úplné ankylóze, postižený kloub obvykle přestane bolet. Bolest se pak přesouvá do vyšších partií páteře, kde si však zachovává stále svůj zánětlivý charakter. Druhým dominantním příznakem u pacientů s axiální spondyloartritidou je postupné tuhnutí páteře. Kromě sakroiliakálních kloubů dochází poznenáhlu i ke srůstu meziobratlových kloubů a ke zvápenatění vazů podél páteře, a v důsledku toho postupně k omezení hybnosti. Po určitou dobu srůsty páteře ovšem nemusejí působit výraznější omezení celkové hybnosti, a pacient je tak nemusí vůbec vnímat. Tuhnutí páteře obvykle probíhá vzestupnou cestou od sakroiliakálních kloubů přes bederní, hrudní a následně postihuje krční páteř. Potíže často nastávají, až když se choroba dostane do oblasti hrudní páteře, kde může omezovat dechové pohyby hrudního koše, nebo do oblasti krční páteře, kde znemožňuje otáčení hlavy.
Až 50 % pacientů má zánětem současně postiženy kyčle nebo ramena, hovoříme pak o rizomelické (kořenové) formě spondyloartritidy. Postižení kyčelních kloubů vždy znamená, že onemocnění má závažnější průběh.
V některých případech však může být postižení kyčelního kloubu prvním projevem onemocnění, ještě před vznikem bolestí zad. Bolesti kyčelního kloubu se objevují nejčastěji vepředu, hluboko v tříselné krajině, někdy mohou přicházet i z boku.
Pacienti často mylně udávají bolest v hýždích jako bolest kyčlí, ovšem bolest lokalizovaná v této krajině vychází ze sakroiliakálních kloubů.
Pokud jsou vedle páteře postiženy i periferní klouby (typicky kolena, kotníky, drobné nožní klouby atd.), hovoříme o tzv. periferní neboli skandinávské formě.
Nejčastěji se setkáváme se zánětem v oblasti kolen, kotníků nebo drobných nožních kloubů.
Postižení kloubů bývá spíše asymetrické a na rozdíl od revmatoidní artritidy postihuje převážně dolní končetiny.
Termín axiální spondyloartritida zahrnuje jednak neradiografickou axiální spondyloartritidu aj ankylozujíci spondylitidu. Neradiografická axiální spondyloartritida (nr-axSpA) je časná forma ankylozující spondylitidy, do které se může a nemusí během let vyvinout. Léčba obou nemocí je zpravidla shodná. Jen u menší části pacientů je však non-radiografická forma předstupněm radiografické formy, u větší části nemocných zůstává rentgenový snímek nadále normální, tedy změny na sakroiliakálních kloubech nejsou nijak velké. Klinicky, z hlediska charakteristiky obtíží, jsou však obě formy poměrně srovnatelné. U radiografické formy převažuje zhruba třikrát častěji postižení mužů než žen, u non-radiografické formy jsou pohlaví zastoupena zhruba stejně.
Jedná se o onemocnění, u kterého se doposud nevyvinuly typické změny ankylozující spondylitidy, které lze vidět při RTG vyšetření páteře a kloubů. Tyto změny odhalí až magnetická rezonance (MRI), která je citlivější metodou. Klinické projevy axSpA jako jsou bolest a ztuhlost jsou stejné jako u ankylozující spondylitidy.
Zánětlivé onemocnění páteře, kloubů (nejčastěji sakroiliakálních) a úponu šlach na dolních a horních končetinách potvrzené i RTG vyšetřením.
Bechtěrevova choroba je převážně onemocněním mužů, jak je to u žen?
19. 10. 2020
Historicky byla Bechtěrevova choroba takřka výhradně popisována u mužů, zatímco ženám bylo toto revmatické onemocnění páteře diagnostikováno vzácně.
Ovšem v posledních letech se přišlo na to, že i ženy trápí revmatické onemocnění zad a křížokyčelního kloubu. Jde o tzv. nonradiografickou axiální spondylartritidu (nr-AxSpA).
Obě diagnózy pak patří mezi dvě různé formy jednoho onemocnění, tzv. axiální spondylartritidu (AxSpa).
V roce 2009 byla vydána nová diagnostická kritéria pro skupinu revmatických onemocnění páteře.
V nich byla zahrnuta forma artritidy páteře, takzvaná nonradiografická axiální spondylartritida (pro kterou jsou typické minimální změny páteře na klasických rentgenových snímcích).
Zánětlivé autoimunitní změny jsou však u těchto nemocných zachyceny pomocí magnetické rezonance. Právě touto formou artritidy páteře trpí častěji ženy. A právě s ohledem na tyto změny v diagnostických kritériích vzrostl počet žen, u nichž je onemocnění zachyceno a léčeno.
- Podle nových odhadů by touto formou autoimunitního revmatického onemocnění mohly trpět ženy stejně často jako muži. Některé studie dokonce naznačují, že by ženská populace pacientů mohla převyšovat tu mužskou.
Odlišné klinické příznaky
Kromě odlišných projevů zachycených pomocí zobrazovacích metod jsou u žen patrné také rozdílné laboratorní a klinické příznaky, které znesnadňují a oddalují stanovení diagnózy. V rámci autoimunitního zánětu je pro Bechtěrevovu chorobu typické zvýšení zánětlivých parametrů, přičemž u nr-AxSpA je toto zvýšení méně patrné. Co patří mezi další zásadní rozdíly?
- U žen se kromě postižení páteře častěji objevují bolesti ostatních kloubů a záněty svalových úponů.
- Ženy častěji trpí nejen bolestmi v dolní části zad, ale také je postihují bolestivé stavy v oblasti krku a krční páteře.
- U pacientek je současně častěji pozorována celková únava a nespecifické bolesti rozšířené po celém těle.
Obtížný záchyt onemocnění
Právě kvůli odlišným projevům onemocnění je často diagnóza onemocnění zaměněna za jinou. U žen v porovnání s muži dochází častěji k současnému rozvoji nespecifických střevních zánětů, což diagnostiku samotného revmatického onemocnění značně komplikuje.
Příznaky bolestí zad a kloubů jsou totiž přisuzovány celkovému autoimunitnímu zánětu. Dobrou zprávou je, že stoupá počet diagnostikovaných případů žen s diagnózou nonradiografické axiální spondylartritidy.
U určité části ženské populace ovšem není onemocnění stále rozpoznáno.
(holi)
Zdroje:
1. https://spondylitis.org/spondylitis-plus/standing-tall-for-women-with-axial-spondyloarthritis/
2. https://www.the-rheumatologist.org/article/sex-based-differences-in-axial-spondyloarthropathy/5/
3. https://www.medpagetoday.com/rheumatology/generalrheumatology/48776
Hodnocení článku:
(78 hodnocení – 2,8 z 5)
Každý člověk stráví přibližně třetinu života v posteli. Lidé s Bechtěrevovou nemocí často i více – jejich onemocnění se totiž běžně projevuje zvýšenou únavností.
1. 4. 2012 Bechtěrevova nemoc
Bolest zad – jedna z nejčastějších stížností, kterou ve svých ordinacích lékaři slýchávají. Potíže s touto částí těla zároveň bývají důvodem i mnoha pracovních neschopností. Věděli jste, že kvůli bolestem zad vyhledá odborníka alespoň jednou za život většina dospělé populace?
16. 6. 2014 Bechtěrevova nemoc
Mezi revmatiky koluje řada mýtů o terapii stravou. Vznik těchto zpráv je přirozený, protože léčba revmatických onemocnění má nežádoucí účinky, kterých se část pacientů bojí. Nicméně žádné potraviny nedokážou to, co léky. Jaké mýty jsou nejčastější a které vyloženě nebezpečné?
26. 10. 2017 Bechtěrevova nemoc
Dieta sice tuto nemoc nevyléčí, ale může vhodně doplnit léky a rehabilitaci, a částečně tak napomoci k úlevě od obtíží.
19. 3. 2012 Bechtěrevova nemoc
V posledních letech získávají oblibu u lidí s artritidou nejrůznější typy diet. Doposud však neexistuje žádná taková, u které by byla prokázána účinnost řádnou vědeckou studií.
21. 1. 2013 Bechtěrevova nemoc
Lidé jsou různí a každému prospívá či škodí něco jiného. To platí i o relativně velké části nemocných revmatoidní artritidou – ti totiž tvrdí, že na ztuhlé a bolavé klouby pomáhá speciální jídelníček.
10. 12. 2012 Bechtěrevova nemoc
Bechtěrevova nemoc – když tuhne páteř
Bechtěrevova nemoc nebo ankylozující spondylitida patří mezi revmatická zánětlivá onemocnění s chronickým průběhem, při kterých je zasažena především páteř čili axiální skelet a někdy i jiné velké klouby. Častěji jsou postiženi muži než ženy, v poměru asi 3:1, přičemž onemocnění začíná obvykle ve věku 20 až 40 let. Předpokládá se genetická predispozice, protože v některých rodinách (s antigenem HLA-B27) se v přímém příbuzenstvu toto onemocnění vyskytuje častěji.
BOLEST, ZTUHLOST, NEPOHYBLIVOST
Bechtěrevova nemoc se obvykle projevuje bolestmi v zádech, které bývají různé intenzity a mohou se vyskytovat i v nočních hodinách. Typickou bývá ranní ztuhlost páteře a někdy i velkých kloubů, která se po ranním rozhýbání nebo rozcvičení upraví.
Bolesti a ztuhlost se však opakují, bývají různé intenzity a postižený/á se je snaží podvědomě mírnit tím, že zaujímá postoj s předkloněnou páteří a hlavou čili se hrbí.
Také dýchá mělčeji, aby šetřil žeberně-páteřní spojení (drobné klouby v oblasti obratlů páteře a žeber), která jsou při hlubším dýchání a při pohybech hrudníku více namáhaná a při Bechtěrevově nemoci bolestivá. Někdy bývá přítomna i horečka, zvýšená únava, nechuť k jídlu, hubnutí, anémie apod.
Nastávají zánětlivé změny, ztuhlost, případně vyrotování a zlomeniny obratlů, což vede k tlaku – kompresi míšních kořenů (nervů), se vznikem neurologických příznaků, jako je impotence, noční pomočování apod.
Pokud se onemocnění včas nezjistí a odborně neléčí, vede zhruba po 10 letech k výrazným strukturálním změnám obratlů a celé páteře.
Obratle, meziobratlové ploténky a celá páteř postupně znehybní, může se stát až natolik rigidní, že postižený není schopen se sehnout a rukama dosáhnout na kolena.
Znehybnění postupuje pozvolna, začíná obvykle v dolní– křížové části zad, postupuje vzhůru, až nakonec páteř může nabýt tvar bambusové tyče.
CVIČENÍ JE ČÍSLO 1
V prevenci zhoršování onemocnění i při samotné léčbě je velmi důležité pravidelné denní cvičení, správné vzpřímené držení těla, strečink, jemné masáže.
Z chemických léků se nejčastěji používají nesteroidní antirevmatika, která působí zároveň protizánětlivě, v případě akutního zhoršení stavu také glukokortikoidy, avšak pro jejich možné závažné nežádoucí účinky se používají spíše jen na nezbytně nutnou, krátkou dobu. V současnosti je již dostupná i tzv. biologická léčba, která má nejméně nežádoucích účinků.
Onemocnění významně snižuje kvalitu života tím, že omezuje mobilitu, snižuje fyzickou výkonnost a způsobuje postiženému bolesti.
Bechtěrevova choroba je chronické onemocnění, které postupně progreduje a nedá se vyléčit, protože příčinná léčba neexistuje. Lze ji však významně zpomalit a zmírnit klinické obtíže.
Pravidelným pohybem a cvičením lze dosáhnout dlouhodobě uspokojivé hybnosti, funkce i kondice páteře.
PŘÍRODA POMÁHÁ
Velmi se doporučuje podpořit zevně bylinným krémem Artrin, který se aplikuje na kůži, zpravidla 2x denně. Nanášíme ho na oblast celé páteře a na všechny bolestivé klouby, šlachy, svaly, úpony. Pomáhá odstraňovat bolesti, zánět a případné otoky. Můžeme ho využít i na reflexní masáž chodidel, přidávat do koupele.
Pro protizánětlivé působení lze zároveň využít rybího tuku, omega-3 mastných kyselin a vitaminu D. Podpůrné, relaxační a bolest uvolňující účinky mají humátové lázně v Balneolu a koupelové soli Biotermal z Podhájske. Pomáhají při regeneraci pohybového systému. Při akutním zánětu však lázeň nesmí být horká, pouze mírně teplá nebo vlažná.
Jsou vhodné zelené potraviny – spirulina , řasa chlorella, které díky obsahu minerálů, vitaminů, enzymů a chlorofylu podporují regenerační proces, působí protizánětlivě a očistně na organismus. Léčivé čaje Smilax officinalis a Lapacho najdou též uplatnění u revmatického zánětu páteře.
| BECHTĚREVOVA NEMOC (ankylozující spondylartritida) – zánětlivé onemocnění kloubů postihující zejména klouby páteře, křížové (sakroiliakální) klouby a některé větší klouby končetin (ramena, kyčle). Onemocnění se vyskytuje ve svých těžších formách převážně u mužů. Předcházejí mu někdy záněty oka (iridocyklitida) a bolesti pat (Achillovy šlachy). Později se objevuje bolest v kříži a v zádech, omezení hybnosti páteře a v neléčených případech může dojít až k jejímu naprostému ztuhnutí (ankylózy páteřních kloubů). V léčbě se používají antirevmatika, nesmírně důležitá je rehabilitace. Příčina nemoci není známa, existuje vztah k některým HLA antigenům (původ slova – Vladimír Michailovič Bechtěrev 1857–1927, ruský neurolog).Z „Praktického slovníku medicíny“, vyd. Maxdorf, 2004 |
Bechtěrevova nemoc: příznaky, léčba (ankylozující spondylitida) – Vitalion.cz
Bechtěrevova nemoc je chronické kloubní zánětlivé onemocnění postihující ve větší míře muže než ženy. Nejčastěji onemocnění začíná mezi 15. a 30. rokem.
Avšak vzhledem k pomalu se rozvíjejícím příznakům bývá mnohdy diagnostikováno později.
Přitom včasná diagnostika (stejně jako u většiny ostatních nemocí) pomáhá snižovat následky a zlepšovat průběh choroby.
V zásadě se nemoc projevuje tuhnutím kloubů, v kterých dochází k nahrazování měkkých a pružných tkání (vazivo, chrupavka) tkání tuhou – kostní.
Rizikové faktory Bechtěrevovy nemoci
Příčina rozvoje onemocnění není dosud zcela známá. Jistý podíl na rozvoji nemoci má dědičnost. (90% nemocných má své buňky označené antigenem HLA-B27).
Avšak tento „nápis“ na buňce imunitní systém může číst jako „tělu vlastní buňka – neútočit!“, důkazem jsou situace, kdy člověk má na buňkách antigen HLA-B27, a Bechtěrevovou chorobou neonemocní.
Musí tedy existovat nějaký spouštěcí mechanismus pro to, aby imunitní systém začal nápis na buňce HLA-B27 brát jako výzvu ke zničení buňky. Tím je nejspíš napadení organismu bakterií, která nese na povrchu antigen podobný HLA-B27.
Proti takové bakterii imunitní systém správně zaútočí. A při tomto útoku začne „z nepozornosti“ ničit i vlastní buňky. Přestane číst nápis HLA-B27 jako „tělu vlastní“, nýbrž jako „bakterii podobný, raději zničit!“
Rizikovými faktory pro nemoc je tedy dědičnost ve spojení s vnějšími faktory (nejspíš infekcí).
Prevence Bechtěrevovy nemoci
Bechtěrevově nemoci prozatím nelze předcházet. Lze ji však včas diagnostikovat a zmírňovat nevratná poškození kloubů, která způsobuje.
Příznaky a projevy Bechtěrevovy nemoci
Prvními příznaky bývá nejčastěji bolest v oblasti křížovo-kyčelního kloubu (oblast pod bedry, spojení páteře s pletencem pánevním). Pacienti se budí (mnohdy už v druhé polovině noci) s pocitem bolestivé ztuhlosti.
Tuto ztuhlost obvykle rozcvičí. Stupňující se bolestivé příznaky bývají v horizontu týdnů, měsíců vystřídány úlevou – ale jen dočasnou. Tento průběh počátku nemoci v čase (střídání bolestivých a nebolestivých období) také přispívá k tomu, že pacient s potížemi lékaře navštíví později.
Jelikož je Bechtěrevova nemoc ve své podstatě zánět, projevuje se i celkovými projevy zánětu, podobnými např. chřipce (únava, teplota, bolesti..)
Zánět se spolu s bolestí může šířit po celém těle. A tak nakonec může postihovat velké klouby (koleno, kyčel), páteř, malé periferní klouby (klouby prstů), často dochází k tuhnutí původně chrupavčitého připojení žeber k hrudní kosti, což znemožňuje hluboké dýchání (bolest na hrudi při dýchání často vede k nesprávné diagnóze – porucha plic či srdce).
Nejpozorovanějším postižením však bývá tuhnutí páteře, které vede většinou k jejímu ohnutí a pacienti pak chodí shrbeni a předkloněni.
Léčba Bechtěrevovy nemoci
Nemoc v současné době není zcela léčitelná. Změny způsobené nemocí jsou nevratné, avšak další degenerativní změny lze alespoň zpomalit, v lepším případě jim zabránit.
Hlavní náplní léčby je pravidelné rehabilitační cvičení, které je zaměřené především na posílení břišních a zádových svalů (které mají zásadní vliv na držení páteře), rozvíjení pohyblivosti páteře a nácvik správného dýchání.
Léčba Bechtěrevovy choroby se také zaměřuje na zmírňování bolesti, kterou pacienti ve velké míře trpí, a působení proti zánětlivému procesu. Většinou se podávají nesteroidní antirevmatika (Ibuprofen). Při periferní formě nemoci (postižení drobných kloubů) se podává např. methotrexát k potlačení nepřiměřené imunitní odpovědi organismu.
Z moderní léčby se na Bechtěrevovu chorobu aplikuje tzv. biologická léčba, což je terapie, která cíleně ovlivňuje imunitní odpověď organismu (která je v případě Bechtěrevovy choroby nepřiměřená a chybná). Biologická léčba tlumí tuto zánětem formulovanou odpověď organismu. U nás jsou v současnosti dva typy preparátů (založené na účinné látce etanercept a infliximab).
Biologická léčba má mnoho výhod – působí rychle (během několika dní), zásah je cílený, účinek prokázaný (zastavuje postup onemocnění) – ale velkou nevýhodu, kterou je omezená dostupnost. V České republice existuje databáze pacientů žádajících o biologickou léčbu.
K další moderní (avšak dostupnější) léčbě patří kryoterapie, neboli léčba chladem. Léčebná kúra spočívá v několika návštěvách mrazicí komory (s teplotou kolem –60 až -180°C).
Tato terapie má mnoho pozitivních účinků na organismus pacienta – mezi nejdůležitější patří snížení bolestivosti, potlačení zánětlivé reakce, dochází k zvýšení pohyblivosti postižených kloubů, po „mrazovém šoku“ se uvolní stažené cévy, dojde k relaxaci svalů, zvýší se celková výkonnost.
Také se při Bechtěrevově chorobě doporučuje léčba tzv. rázovou vlnou. Na postižené místo se přiloží speciální hlavice generátoru vysokotlakých (5 – 6 barů) impulzů.
Tyto impulzy (krátké a intenzivní) rozrušují a rozpouští vápenaté usazeniny v měkkých tkáních (které způsobují jejich degenerativní tuhost). Výsledkem je snížené napětí a zlepšené prokrvení postižených oblastí.
A také důležité zmírnění bolesti.
Jak si mohu pomoci sám
Je důležité, aby pacient – Bechtěrevik – zodpovědně dodržoval předepsaná cvičení. Prospěšný je také pohyb ve vodě, různé masáže. Pacient musí být poučen, jaké léky jsou na bolest vhodné, jakou kombinaci léků naopak neužívat.
Pro zvýšení pohodlí běžného života je dobré, aby si pacient vybral kvalitní matraci, na které se co nejlépe vyspí. Dále při pokročilejším zkostnatění páteře, kdy pohyb usednutí a zvednutí ze sedu do stoje bývá ztížen, pacient ocení zvýšenou židli, nástavec na WC mísu..
A v neposlední řadě by se měl pacient vyhýbat sedavému zaměstnání, jelikož dlouhodobé sezení bez pohybu logicky přispívá k tuhnutí těla a zhoršování projevů Bechtěrevovy nemoci.
Komplikace Bechtěrevovy nemoci
Mezi hlavní komplikace nemoci patří rozšíření zánětu do různých orgánů (časté je přidružené postižení srdce, plic, ledvin, očních spojivek, šlach..).
Dále jsou pacienti ohroženi úrazy, ke kterým je nepružná páteř mnohem více náchylná. A úrazy páteře mohou končit ochrnutím či dokonce smrtí.
Méně nebezpečnou, ale častou komplikací jsou vedlejší účinky léků na bolest (jejich projevy může být např. vznik žaludečního či dvanáctníkového vředu)
Nemocní Bechtěrevovou chorobou mají v ČR svůj spolek – Klub bechtěreviků, který vydává svůj časopis – Bechtěrevik. I z něj je patrno, že nemocní po navyknutí na režim pacienta – Bechtěrevika – mohou žít kvalitní plnohodnotný život.
Diskuse
Další názvy: ankylozující spondylitida, Bechtěrev, Bechtěrevova choroba, ankylozující spondylartritida, morbus Bechtěrev
Bechtěrevova nemoc
Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova choroba) je chronické, celoživotní onemocnění. Příznaky tohoto onemocnění se tedy postupně vyvíjejí a nejsou v každé fázi nemoci stejné.
Bechtěrovova choroba je častější u mužů než u žen, první příznaky se většinou objeví mezi 18 a 30 lety věku.
Jak je to s dědičností u ankylozující spondylitidy? Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova nemoc) není dědičné onemocnění v tom smyslu, že by se jednoduše přenášela z rodičů na děti. Přesto však v jejím rozvoji dědičnost určitou roli hraje.
Má-li někdo z vašich blízkých příbuzných (rodiče, prarodiče, sourozenci) ankylozující spondylitidu (Bechtěrevovu chorobu), máte i vy vyšší riziko tohoto onemocnění, a neměli byste proto podceňovat případné příznaky, které jsou pro počátky ankylozující spondylitidy (Bechtěrevovy choroby) typické.
V některých etnických skupinách, které žily delší dobu odděleně od ostatní populace, se ankylozující spondylitida (Bechtěrevova choroba) vyskytuje relativně častěji. Například u indiánů kmene Haida v Kanadě nebo u eskymáků kmene Zupik na Aljašce.
Dědičnost sklonů k ankylozující spondylitidě (Bechtěrevově chorobě) může být založena na dědičnosti antigenu HLA-B27, který výrazně zvyšuje riziko tohoto onemocnění. Tento specifický antigen se vyskytuje asi u 7 % populace.
Antigeny jsou molekuly umístěné na povrchu buněk a slouží mimo jiné jako značka pro imunitní systém, který díky nim rozpozná buňky vlastní od buněk cizích (například bakteriálních, nádorových nebo transplantovaných). Sestavu antigenů má každý člověk individuální, ale dědí se z rodičů na děti tak jako krevní skupiny nebo třeba fyziognomické znaky (tvar nosu, lebky apod.).
Proto mají blízcí příbuzní podobnou sestavu antigenů a dá se očekávat, že mohou sdílet také rizikový antigen HLA-B27. Samotná přítomnost antigenu HLA-B27 ankylozující spondylitidu (Bechtěrevovu nemoc) nezpůsobí. K jejímu vzniku jsou potřeba ještě další faktory, jejichž podstatu zatím neznáme.
Průběh onemocnění Tak jako se lidé vzájemně liší mezi sebou, liší se u každého pacienta s ankylozující spondylitidou (Bechtěrevovou nemocí) i průběh jeho choroby. U někoho může nemoc postupovat rychle a záhy ho invalidizovat, zatímco v jiném případě se může nástup závažných projevů oddálit až do pozdního věku.
Přesto je v průběhu choroby možné vysledovat několik společných znaků:
- Nemoc se objevuje většinou postupně v nepravidelných intervalech. První bolesti pocítíte zpravidla v dolní části zad, v tzv. sakroiliakálním skloubení, tj. kloubu mezi křížovou kostí a pánví.
- Bolesti trápí pacienty nejvíce v noci, po dlouhé jízdě autem, delším sezení v kině nebo na koncertě. Někdy je nemoc i vzbudí, přinutí vstát a ulevit si lehkým rozcvičením páteře.
- Nemoc probíhá dlouhodobě – tj. nejméně tři měsíce, zpravidla však i několik let. Zánětlivé postižení meziobratlových plotének a dalších struktur páteře vede k postupnému tuhnutí, někdy až k ankylóze páteře (nepohyblivému srůstu v důsledku tvorby syndezmofytů – kostěných můstků mezi obratli – a vzniku tzv. bambusové páteře).
Přes všechny naděje, které poskytují nové léky a léčebné postupy, stále zůstává nejdůležitějším pacientův osobní přístup k nemoci. Pravidelným cvičením a dodržováním základních doporučení lze podstatně zlepšit průběh choroby i rozsah trvalých následků.
Prvním příznakem ankylozující spondylitidy (Bechtěrevovy nemoci, který nelze přehlédnout, je bolest zad, především v jejich dolní části. Bolesti zad jsou pochopitelně v populaci nesrovnatelně častější než ankylozující spondylitida (Bechtěrevova nemoc). V naprosté většině případů mají bolavá záda, a to i v oblasti bederní páteře, mnohem prozaičtější příčinu.
Bolest zad Bolavá záda představují nejčastější příčinu návštěvy lékaře.
Devět z deseti dospělých již někdy bolavá záda zažilo a zhruba polovinu všech lidí v produktivním věku postihuje bolest zad minimálně jednou za rok.
Bolest zad mívá většinou prozaickou a těžko ovlivnitelnou příčinu (sedavé zaměstnání, napětí zádového a krčního svalstva, nevhodné stereotypy při sezení apod.).
V některých případech však jsou bolavá záda příznakem vážného onemocnění, se kterým je třeba navštívit lékaře.
Například pokud je bolest doprovázena inkontinencí (únikem moči, případně stolice) a slabostí v dolních končetinách.Dále pokud je bolest natolik silná, že vás budí ze spánku, nebo pokud navazuje na nedávno prodělaný úraz. Také pacienti s osteoporózou nebo rakovinou by měli nezvyklou bolest zad konzultovat se svým lékařem.
Bolest zad typická pro ankylozující spondylitidu (Bechtěrevovu nemoc) Jak je vidět, bolest zad může mít mnoho závažných i méně závažných příčin. Existují však některé rysy typické právě pro bolest doprovázející Bechtěrevovu chorobu:
- Bolest je dlouhodobá. Trvá minimálně několik týdnů.
- Objevuje se u mladých jedinců, kteří dříve těmito problémy netrpěli.
- Bolest je doprovázena ztuhlostí, která se pravidelně objevuje ráno po probuzení a po určité době (po rozhýbání) samovolně vymizí.
- Bolest je lokalizována především v dolní oblasti páteře, v místě, kde se křížová kost spojuje s pánví. Odtud může vystřelovat do hýždí a zadní strany stehen.
Vertebrogenní příznaky
Je to vážné?
Průběh ankylozující spondylitidy (Bechtěrevovy choroby) se u různých pacientů liší. Příznaky mohou být velmi mírné a nemocného člověka obtěžovat jen občas, nemoc může také dobře reagovat na léčbu. Na druhé straně existují i závažné případy onemocnění, kdy dochází k invalidizujícímu ztuhnutí páteře a onemocnění se nedaří léčbou ovlivnit.
Závažné případy ankylozující spondylitidy (Bechtěrevovy choroby) jsou naštěstí méně časté než případy mírné. Většina pacientů s ankylozující spondylitidu (Bechtěrevovou nemocí) proto vede naprosto normální život – pracují, mají koníčky a rodinu.
Protože ankylozující spondylitida (Bechtěrevova choroba ) je celkové autoimunitní onemocnění, její projevy se nemusí omezit pouze na páteř a velké klouby. Zhruba 40 % bechtěreviků je postiženo také zánětem oční duhovky a řasnatého těliska.
Nebezpečnou komplikací u pacientů s ankylozující spondylitidou (Bechtěrevovou nemocí) je zlomenina páteře. I při mírném stupni ztuhlosti je totiž páteř mnohem více náchylná ke zlomeninám než zdravá, normálně ohebná páteř. Zlomenina páteře je závažný, potenciálně smrtelný úraz.
Kromě postižení kostí, velkých kloubů a případně oka se u ankylozující spondylitidy (Bechtěrevovy nemoci) občas vyskytují další komplikace, mezi které patří postižení srdce, plic, tlustého střeva nebo ledvin. Relativně časté jsou také záněty šlach.
První český zdravotnický portál
Bechtěrevova choroba (název po ruském neurologovi, který chorobu označil a popsal, ačkoliv příznaky byly známy již od dob egyptských faraonů) je též označovaná jako ankylozující spondylartritida.
Je to zánětlivé onemocnění kloubů postihující převážně klouby páteře, sakroiliakální klouby (křížové) a některé větší klouby končetin (ramena, kyčle). Postihuje převážně mladé jedince mezi 20. – 30. rokem věku, více muže.
V ČR chorobou trpí téměř
50 000 pacientů. Etiologie je dosud neznámá, jedním z prvních příznaků jsou noční bolesti zad, které se zlepšují pohybem a dále ranní ztuhlost. Choroba je často komplikovaná dalším systémovým postižením (očním, ledvinným, kardiálním).
Bechtěrevova choroba je v současnosti nevyléčitelná, ale díky moderní terapii a pravidelnému cvičení pacienti mohou vést plnohodnotný život. Terapie spočívá především ve fyzikální léčbě (rehabilitační cvičení alespoň 20 min.
denně); prospěšné jsou opakované lázeňské pobyty (u nás Jáchymov), dále podávání nesteroidních antirevmatik a léků proti bolesti (analgetická léčba).
Vždy pod dohledem lékaře, protože se jedná o dlouhodobé užívání uvedených léků, které mohou mít i nežádoucí vedlejší účinky (krvácení ze zažívacího traktu).
V pokročilejších stadiích, kdy antirevmatika nestačí, je nutno podávat léky tlumící nepřiměřenou imunitní reakci, které jsou však účinné jen u periferních forem onemocnění, ne u postižení páteře (methotrexát). Chirurgická léčba je náročná a řeší spíše postižení velkých kloubů než páteře.
V současnosti se k moderní léčbě řadí tzv. biologická léčba. Jedná se o cílenou terapii, která ovlivňuje biologickou odpověď organismu, výrazně tlumí zánětlivou odpověď a působí již během několika dní.
Je založena na cíleném zásahu proti buňkám imunitního systému a proti některým cytokinům (především TNF alfa, který je klíčový pro vznik kloubních zánětů). Zpomaluje nebo zastavuje postup onemocnění.
V ČR jsou v současnosti dva typy preparátu (účinná látka etanercept a infliximab). Zatím je biologická léčba u nás dostupná jen omezenému počtu pacientů.
Organizace Klubu bechtěreviků, která byla založena již v roce 1990 samotnými pacienty ve spolupráci s revmatology provedla šetření o kvalitě života pacientů trpících Bechtěrevovou chorobou. Zapojilo se více než 1000 pacientů. Z výzkumu vyplynulo, že správná diagnóza onemocnění trvá až 9 let. Průzkum ukázal také dědičnost choroby a vysoký podíl invalidizace.
Více než 80 % pacientů užívá nějaké léky (brufen, ibalgin), 15 % užívá salazopyrin.
50 % nemocných je ochotna si za léky připlácet v rozmezí 100–1000 Kč měsíčně (více než ostatní populace). Nemocní však jsou relativně málo informovaní o možnostech moderní léčby (biologická léčba), o hodnotách odběrů krve. Na odběry sice pravidelně docházejí, ale neznají např.
důvody odběrů a sledování hodnot CRP (C reaktivního faktoru – ukazatele výše zánětlivého procesu), ani neznají význam pohybu a cvičení, přesto, že pohyb je součástí úspěšné terapie.
Při hodnocení svého stavu označují za nejhorší bolesti hlavy, krku, zad, kyčlí, ale také slabost a celkovou únavu a ranní ztuhlost. Nižší kvalitu života označili ti, kteří měli nežádoucí účinky po léčbě a ti, kteří používají berle nebo potřebují již pomoc jiné osoby.
Celkově však více než 80 % nemocných jsou optimističtí a vnímají kvalitu svého života jako velmi dobrou.
Více informací na: www.klub-bechtereviku.com
Žena a Bechtěrevova choroba
I ženy mohou onemocnět Bechtěrevovou chorobou i dalšími příbuznými chorobami.
- Cílem americké asociace pro Bechtěrevovu chorobu (přesný název je Spondylitis Association of America – SAA) je vzdělávat laickou i odbornou veřejnost, například i změnou tradičního pohledu na Bechtěrevovu chorobu jako na především mužskou nemoc.
- Obecně lze říci, že ve srovnání s muži trvá u žen mnohem déle, než je nemoc diagnostikována.
- Problémy v diagnostice Bechtěrevovy choroby u žen mají následující hlavní příčiny (je nutno ovšem podotknout, že se jedná o velmi zobecněný pohled, který pochopitelně nemůže být absolutně platný pro všechny ženy a obdobně i pro všechny muže):
- • Některé ženy mají mírnější formu nemoci, kterou tudíž není možné odhalit tak snadno, jako je to u mužů.
- • U žen probíhá choroba mnohem pomaleji.
- • Bechtěrevova choroba může u žen postihovat jiné části těla (krční páteř, menší klouby), než je běžné u mužů, kdy je především postihována páteř v kříži a bederní páteř a diagnostická kritéria vycházejí obvykle z příznaků obvyklých u mužů.
- • Některé ženy s Bechtěrevovou chorobou také vykazují příznaky, které spíše připomínají SFM (syndrom fibromyalgie je onemocnění podpůrných tkání a pohybového aparátu s bolestmi a projevy únavy ve svalech, vazech a šlachách – tělesných tkáních sestávajících z vláken) nebo časnou revmatoidní artritidu.
Průměrný věk nástupu nemoci se mezi pohlavími nijak výrazně neliší, ale srůstání obratlů (ankylóza) probíhá u žen mnohem pomaleji, než u mužů.
Ženy ale zase mají tendenci k horšímu průběhu ve vztahu k bolestem a potřebě užívání léků k jejich potlačení.
Pomalejší a neúplné srůstání obratlů totiž na druhé straně pro ženy znamená, že období bolesti, které doprovází postupné tuhnutí páteře, trvá zřetelně déle, než u mužů.
Těhotenství – průběh těhotenství a porodu
Bechtěrevova choroba nemá žádný negativní vliv na průběh těhotenství nebo na zdraví plodu. Poměr potratů, případně mrtvě narozených dětí nebo předčasných porodů a dětí s nízkou porodní hmotností odpovídá limitům pro zdravé ženy.
Ženy s Bechtěrevovou chorobou nemají větší sklon ke zvýšení krevního tlaku v důsledku těhotenství, než zdravé ženy, ani se nesnaží vrátit se předčasně do práce. Je pravidlem, že těhotenství končí porodem živého a zdravého dítěte s normální porodní hmotností.
Ve srovnání se zdravými pacientkami se u pacientek s Bechtěrevovou chorobou častěji vyskytuje porod císařským řezem. Zánět, nebo ztuhnutí sakroiliakálního skloubení, není mechanickou překážkou, která by měla bránit porodu.
Ovšem onemocnění kyčlí, případně jejich totální náhrada, už ale může normálnímu porodu bránit. Tudíž intenzita Bechtěrevovy choroby se nejeví jako pravděpodobné vysvětlení vyššího počtu chirurgicky prováděných porodů.
Někdy u žen se zánětem kloubů dává porodník přednost selektivnímu císařskému řezu. Také se někdy vyskytuje, že anesteziolog odmítá dát ženě s Bechtěrevovou chorobou epidurální anestézii, protože se obává problémů spojených se ztuhlou páteří.
Zmíněné obavy by měly být eliminovány včasným rentgenem bederní páteře před plánovaným těhotenstvím, pak lékař, který vede porod, už přesně ví, co může u pacientky očekávat.
Těhotenství – užívání léků v průběhu těhotenství a kojení Pacientky s Bechtěrevovou chorobou mají často v některém stádiu těhotenství nemoc aktivní. U pacientek, které mají aktivní artritidu u jednoho, respektive jen u malého počtu kloubů, může pomoci injekce steroidů do postiženého kloubu.
U pacientek s Bechtěrevovou chorobou bývají analgetika typu acetaminophenu nebo nízké dávky kortikosteroidů při potlačování nočních bolestí a ranní ztuhlosti často neúčinné, Ve zmíněném ohledu jsou účinnější nesteroidní antirevmatika.
Nesteroidní antirevmatika mohou být užívána po celou první polovinu těhotenství, protože neexistuje žádný důkaz pro to, že by léčiva, jako jsou např. salicyláty, phenylbutazone, indomethacin, fenoprofen, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, diclofenac, mefenamic acid a piroxicam, mohly nějakým způsobem negativně působit na plod.
Nyní ještě nevíme, zda totéž plně platí i pro novou léčbu, tzv. COX2-inhibitory. Proto by měla být zmíněná léčba hned na začátku těhotenství zastavena. Avšak v posledních osmi týdnech těhotenství už mohou mít nesteroidní antirevmatika nepříznivý účinek na plod.
Mohou totiž zužovat malý prostor pro krev, kterým jsou u plodu by-pasovány plíce a dále mohou u plodu poškodit i funkci ledvin. Zmíněným nepříznivým účinkům se lze snadno vyhnout právě tím, že se léčba vysadí buď osm týdnů před porodem, nebo ihned, jakmile opakované ultrazvukové vyšetření nějaké vedlejší účinky zjistí.
Po vysazení antirevmatické léčby vedlejší účinky antirevmatik vymizí do 24 hodin. Většina tradičních nesteroidních antirevmatikmůže být užívána i během kojení, protože jen nepatrné množství se dostává i do mateřského mléka. Nové selektivní COX2-inhibitory, jako jsou např.
Celebrex a Bextra, nesmí být během kojení používány, protože zatím chybí důkladný výzkum jejich možných vedlejších účinků na kojené děti.
Někteří pacienti s Bechtěrevovou chorobou jsou léčeni imunosupresivy, jako jsou např. methotrexate (MTX), sulfasalazine a tumor necrosis factor alpha (TNF) inhibitory (biologická léčba).
Často se používá kombinace nízkých týdenních dávek MTX s TNF inhibitory. MTX mohou způsobovat vrozené anomálie u plodu, proto se během těhotenství nesmí užívat.
Ženy i muži v plodném věku by zmíněné léky měli užívat pouze tehdy, pokud praktikují účinnou antikoncepci.
Vhledem k možnosti, že že aktivní metabolity MTX zůstávají v buňkách nebo tkáních ještpřibližně dva měsíce po ukončení terapie, antikoncepce musí trvat ještě alespoň tři měsíce po vysazení léčby. Před a v průběhu těhotenství by měl být zajištěn u pacientů dostatečný příjem folátů (foláty patří do skupiny vitaminů B – pozn.
překladatele) před a v průběhu těhotenství. Sulfasalazine může být zcela bezpečně užíván denně i v průběhu těhotenství a kojení, protože nemá žádné negativní účinky ani na plod, ani na kojence. Sulfasalazine ruší účinky kyseliny listové, která je pro normální vývoj plodu nezbytná.
Proto je při léčbě žen v plodném věku pomocí přípravku sulfasalazine potřeba zajistit dostatečný příjem folátů ještě před těhotenstvím a pak i v jeho průběhu.
THF alfa inhibitory Etanercept [Enbrel] (rozpustný TNFa-receptor) a monoklonální protilátky jako infliximab [Remicade] a adulimab [Humira] nemají, podle studií provedených na zvířatech, žádný negativní vliv na potomstvo. Zkušenosti s těhotnými ženami jsou sice zatím omezené, ale jeví sejako nadějné.
Podle současného stavu poznání by léčba TNF alfa inhibitory neměla být během těhotenství prováděna. Na rozdíl od infliximab a adulimab, etanecerpt má velmi krátký eliminační poločas, od jednoho do dvou týdnů. Dá se tedy úspěšně předpokládat, že při jeho vysazení hned po první chybějící menstruaci se nemohou žádné škodlivé účinky projevit.
Deprese u žen s Bechtěrevovou chorobou
Lidé s chronickým onemocněním jsou náchylnější k silnějším depresím. Ve Velké Británii byla provedena studie, která ukázala, že 37 % pacientů s Bechtěrevovou chorobou mělo během života alespoň jednu ataku deprese. Naštěstí může být více než 80 % pacientů trpících depresemi úspěšně léčeno prostřednictvím léků a psychoterapie, případně obojím současně.
Ženy postihují deprese dvakrát častěji, než muže, přestože je to choroba, která napadá obě pohlaví. Navzdory obecnému názoru, deprese nejsou „běžnou součástí ženství“, ani tzv. „ženskou slabostí“. Výzkumníci se snažili podchytit, jak mohou aspekty, dané jen ženám, přispívat k takovému nepoměru vůči mužům.
Tyto aspekty zahrnují reprodukční, hormonální, genetické a další biologické faktory, dále zneužívání nebo útlak; mezilidské vztahy; a jisté psychologické a osobní charakteristiky. Během života se může rozvinout klinické onemocnění depresí přibližně u každé osmé ženy.
Deprese se vykytují nejčastěji u žen ve věku mezi 25 – 44 roky (poznámka: to je v době, kdy je nejpravděpodobnější, že začnou pociťovat první známky onemocnění Bechtěrevovou chorobou), ale deprese bývá ve 30 – 50 % případů chybně diagnostikována.
Účast žen v klinických výzkumných programech
V posledních letech se zaměření klinického výzkumu změnilo. Od pozdních sedmdesátých let, až do časných devadesátých let minulého století, byly výzkumy prováděny prakticky výhradně na mužích. Ženy byly z klinických pokusů a dalších studií vylučovány s odůvodněním, že by mohly otěhotnět a také se věřilo, že cyklické hormonálně změny u žen by mohly zkreslovat výsledky výzkumů.
Bylo ale prokázáno, že lékařské zásahy mohou mít odlišný výsledek podle pohlaví, klinické pokusy pouze na mužích proto nemohou odhalit potenciálně důležité rozdíly. Některé medicínské podmínky se vyskytují častěji u žen, než u mužů, proto výzkumníci do výzkumu musejí zahrnovat i ženy, aby mohly být zmíněné rozdíly podchyceny.
Proto bylo v devadesátých letech minulého století formulováno několik pravidel, která určují, za jakých podmínek se mohou ženy účastnit lékařských výzkumů. V současnosti se mohou výzkumů zúčastnit všichni, kteří splňují výběrová kritéria, bez ohledu na pohlaví.
Ovšem u žen v plodném věku je třeba před účastí v klinickém lékařském výzkumu počítat i se speciálními okolnostmi:
• U mnoha léků testovaných v klinických výzkumech není zcela jisté, zda je jejich užívání bezpečné i v těhotenství. Mohou být třeba bezpečné, ale v řadě případů to ještě není dostatečně prokázáno. Proto se při účasti žen ve zmíněných klinických testech často vyžaduje používání některého typu antikoncepce.
• Pokud se testují léky, které nemusí být pro těhotné ženy zcela bezpečné, pak je třeba během výzkumu u žen vždy provádět těhotenské testy.
• Podobná pravidla platí i pro kojení – kojící matky mohou být pro některé lékařské výzkumy nevhodné.
Více o BN naleznete na:https://jfajkus.aspone.cz/bechterev/bechterev_clanky.html