Leukémie – příznaky, příčiny, léčba

Leukémie nebo také rakovina krve je neinfekční vážné onemocnění. V závislosti na projevech nemoci se leukémie člení do několik typů, ty mají různou léčbu. Nejčastěji se ale léčí chemoterapií. Procento úspěšnosti léčby se odvíjí od celkového zdravotního stavu nemocného i podle stádia nemoci.

Většina lidí zná leukémii především jakožto onemocnění malých dětí, ta ale postihuje starší lidi mnohem více. I léčba bývá u dětí úspěšnější, mívají totiž jinou formu nemoci. Jaké typy nemoci existují a čím se liší se můžete dočíst níže.

Za posledních 20 let vzrostla prevalence (počet lidí, kteří nemoc měli nebo mají) leukémie trojnásobně. To ale neznamená, že je nemoc více rozšířená. Naopak. Číslo roste, protože se zlepšuje medicína, díky čemuž dochází k častější diagnostice a následné úspěšné léčbě.

Hlavní typy leukémie

Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

Tato forma se nejčastěji projevuje u dětí, především mezi 2 a 5 rokem života. Při tomto typu nemocné bílé krvinky utlačují ty zdravé, čímž je narušena krvetvorba. Zvláště u dětských pacientů je úspěšnost léčby této nemoci vyšší než 80 procent.

Akutní myeloidní leukémie (AML)

Se objevuje spíše u starších lidí, může ale poskytnout i mladé. V těle přestanou vyzrávat blasty a tělo se zaplaví postiženými bílými krvinkami. Tento druh se člení ještě na mnoho podtypů, podle kterých se dále určuje léčba i šance na přežití.

Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Je nejrozšířenějším typem a zpravidla postihuje lidi starší 50 let. Zajímavostí je, že nemoc postihuje výhradně bělochy a mnohem více muže než ženy. Bohužel je tento typ doposud neléčitelný.

Chronická myeloidní leukémie (CML)

Ta činí asi čtvrtinu případů u pacientů mezi 45 a 55 lety. Nemoc má tři stádia, na nichž má závislost forma léčby i pravděpodobnost úspěšné léčby. V prvním stádiu není třeba drastické léčby, v druhém je nemoc často léčitelná, forma léčby je již ale dost invazivní. Ve posledním stádiu již bohužel jsou možnosti léčby značně omezené.

Příznaky leukémie

Na leukémii se často přichází úplně náhodou při testování krve kvůli nějaké jiné příčině. Nejčastějším příznakem bývá krvácení z nosu a tvorba malých teček na kůži. Nemocný může cítit bolest na levé straně břicha, mít zvětšené lymfatické uzliny a sníženou chuť k jídlu.

Další příznaky:

• Horečka
• Noční pocení
• Časté infekce
• Slabost
• Únava
• Bolesti hlavy
• Bolesti kloubů
• Modřiny bez příčiny
• Krvácení z dásní a z konečníku
• Úbytek na váze

Příznaky leukémie u dětí

Děti nejčastěji trpí ALL formou, která se projevuje jako další nemoci krvetvorby, tedy chudokrevností, krvácením z nosu a dásní či snížená imunita.

Léčba leukémie

Léčba leukémie je odvíjí od jejího typu a od stádia, ve kterém se pacient s rakovinou nachází. Především se lečí těmito léčbami.

Chemoterapie

Chemoterapie je jednou ze základních možností léčby. Funguje na principu podávání chemických látek cytostatik, které zastavují buněčný růst. Forma podání může být tabletami nebo nitrožilně. Látky se dostanou do krevního oběhu a zničí nádorové látky.

Bohužel ale nelze specifikovat, jaké buňky mají cytostatika poškodit, porto dochází k dočasnému poškození i zdravých buněk. Účelem chemoterapie je co nejúspěšnější zničení nádorů za cenu co nejmenšího poškození zdravých buněk.

Přesto právě z toho plynou vedlejší účinky chemoterapie.

Vedlejší účinky závisí na typu, který je nemocnému podán, ve většině případů spíše na kombinaci cytostatik, která byla podána. Mezi nejznámější patří vypadání vlasů či nechutenství.

Dále dochází ke zvracení a dalším trávícím potížím, poškození sliznic, větší citlivosti na infekce, a samozřejmě poškození krvetvorby.

Pacient se musí během léčby velice hlídat a kvůli jakékoli komplikace či mírnému krvácení navštívit lékaře.

Terapie steroidy

Ačkoli se steroidy běžně vyskytují v lidském těle, ve výrazně zvýšeném množství dokážou léčit leukémii, především v případě akutní lymfoblastické leukémie. Při léčbě dokonce mají nezastupitelnou úlohu. Využívají se steroidy prednison a dexamethazon.

Steroidy ale bohužel mají velké množství vedlejších účinků: zvýšená chuť k jídlu, která vede k přibírání především v obličeji, pase a v ramenou, potíže s usínáním, zvýšený krevní tlak a vysoká hladina cukru. Při léčbě bývají vedlejší příznaky hodně nepříjemné, je ale třeba, aby pacient pamatoval na to, že po konci léčby odezní.

V případě zvýšených hladin cukru v krvi je nutné dodržovat diabetickou dietu.

Radioterapie

Tato terapie využívá ionizující záření, které ničí buňky. Bohužel opět ničí nejen nádorové buňky, ale i zdravé tkáně, proto se léčba využívá především při ničení nahromaděných leukemických buněk na různých částech těla. Je obzvláště účinná při léčbě hlavy, kde dokonce nedochází k výrazným vedlejším účinkům.

Při léčbě radioterapií v oblasti břicha často dochází ke snížení schopnosti reprodukce až k úplné neplodnosti. V případě léčby je dobré s lékařem konzultovat své možnosti ještě před léčbou.

Transplantace kostní dřeni

V dnešní době hraje významnou roli v léčbě leukémie. Užívá se ve vážných případech, kdy musí docházek k vysoké dávce chemoterapie i radioterapie, což by úplně zničilo krvetvorbu pacienta. Díky transplantaci ale může být krvetvorba obnovena.

Dárcem by měl být člověk s co nejpodobnější buněčnou stavbou, tedy sourozenec či jiný příbuzný. Vhodní dárci se ale dají najít i mezi cizími lidmi. Ideálními dárci bývají jednovaječná dvojčata.

Postup po úspěšné léčbě

Léčba pokračuje i ve chvíli, kdy již nedochází k detekci rakovinných buněk. V dnešní medicíně neexistují totiž natolik citlivé testy, a je prokázáno, že když byla léčba ukončena brzy po ustoupení rakovinných látek, brzy se opět rozmnožily.

Avšak po dostatečné léčbě dochází k pravidelnému testování krve. To musí vyléčený pacient absolvovat pravidelně až do konce života s tím, že se postupně snižuje frekvence testování.

Úmrtnost při leukémii

Pokud je akutní leukémie včas diagnostikována, má pacient vysokou šanci na přežití. Dokonce jsou formy leukémie, které se vůbec léčit nemusí. Jakou pravděpodobnost na úspěšnou léčbu pacient má určí lékař, který musí vzít v potaz věk a celkové zdraví pacienta a samozřejmě nakolik je nemoc pokročilá a jakého typu je.

V roce 2018 bylo leukémií diagnostikováno 1 332 a na následky nemoci zemřelo 919 lidí, ti ale nemuseli být nikdy diagnostikovaní.

Leukémie – příznaky, příčiny, léčba

Jedním ze symtomů leukemie mohou být výrazné hematomy (krevní výrony) po bezvýznamných traumatech (minimálních poraněních)

Leukémie je zhoubné nádorové onemocnění krvetvorných orgánů, při kterém nastává nekontrolovatelné množení kmenových buněk krvetvorby na různém stupni vývoje. Tyto buňky (blasty) mají porušený proces zrání a současně i narušenou schopnost vykonávat své funkce v organismu. V kostní dřeni se progresivně zvyšuje množství blastů, které postupně potlačují normální krvetvorbu, pronikají do krevního oběhu a infiltrují různé orgány a struktury.
 

Leukémie je mezi zhoubnými nádorovými onemocněními zastoupena relativně nízkým procentuálním výskytem. Ročně je v České republice zjištěno kolem 1100 nových případů leukemií.

Závažnost této choroby, přes poměrně malé nemocnosti vyplývá ze značného stupně zhoubnosti, zejména její akutních forem. Díky pokroku v léčbě zavedením nových účinných postupů je dnes možné zachránit mnoha pacientů, kteří v minulosti byli beznadějně odsouzeni k smrti.

Proto je účelné, aby široká laická veřejnost byla informována o tomto druhu onkologického onemocnění.

 

Na rozdíl od nemocných na zhoubné nádory jednotlivých tělesných orgánů, např. žaludku, střeva, kůže, dutiny ústní a jiných, pacienti s leukémií mají velmi nejasné představy a znalosti o své nemoci. Laici ji často považují za rakovinu krve.

 

Příčina leukemie není přesně známa

Vlastní příčina onemocnění není známa. Známé jsou však některé faktory, které zvyšují riziko onemocnění na leukémii. Především je to ionizační záření, které se obecně řadí mezi tzv. karcinogenní (rakovinotvorné) faktory.

Ionizační záření může vyvolat genetické (dědičné) změny v kmenových buňkách krvetvorby, což má za následek vznik leukémie. Častější výskyt leukémie se zaznamenal u lidí vystavených ionizujícímu záření.

U Japonců, kteří přežili výbuch atomové bomby, se výskyt leukémie zvýšil dvacetinásobně podle vzdálenosti od epicentra exploze. Se zvyšováním dávky ozáření se zvyšuje riziko onemocnění na leukémii.
 

Potenciálním leukemogenním faktorem jsou také chemické látky, jako např. benzen, chloramfenikol a fenylbutazon. Nejnověji se i kouření cigaret řadí mezi rizikové faktory při leukémii.

Některé genetické abnormality, např. Downův syndrom – mongolismus, jsou spojeny se zvýšeným výskytem leukémie.

Sourozenci s Downovým syndromem, zejména jednovaječná dvojčata, bývají častěji postiženi leukémií.

Příznaky leukemie

Rozšířením maligních (zhoubných) buněk v kostní dřeni se produkce normálních krevních buněk stále více narušuje. Tím se zmenšuje počet normálních krvinek. Současně nemohou leukemické buňky, které prošly do krve, většinou kvůli své nezralosti splňovat úkoly zralých normálních leukocytů (bílých krvinek). Následky mohou být:

1. Anémie (nedostatek červených krvinek) spojená s:

2. Trombocytopenie (nedostatek krevních destiček) spojená s:

• petechií (tečkovitému krvácením do kůže bez vnější příčiny)
• krvácením z nosu
• hematomy (krevní výrony) po bezvýznamných traumatech (minimálních poraněních)
• krvácením dásní
• vzácněji: s gastrointestinálním krvácením, hemoptýzou (vykašláváním krve), cerebrálním krvácením (do mozku)

TIP: Více o trombocytopenii

3. Granulocytopenie (nedostatek funkce schopných bílých krvinek) spojená s:

• horečkou
• osobitým druhem plísňové infekce např. v ústní dutině
• pyogenními (hnisavými) kožními infekcemi
• vzácněji s: pneumonií (zápalem plic), meningitidou (zánětem mozkových blan), pyelonefritidou (zánětem ledvinné pánvičky)

Kromě infiltrace kostní dřeně mohou leukemické buňky infiltrovat i jiné orgány a sice s následkem projevů podráždění, jako např. podráždění mozkové blány při napadení mozkové blány (meningoencefalomyelopatie), jakož i s následkem zvětšení a snížení funkce napadených orgánů jako např. sleziny.

Jak se dá leukemie léčit

V dnešní době existují 3 hlavní metody léčby leukemie. Jsou to:

1. Chemoterapie
2. Radioterapie
3. Transplantace kostní dřeně

O léčbě leukemie jsme sepsali samostatný článek, tak si ho přečtěte.

Různé formy leukémie

Existují různé formy leukémie. Rozlišuje se přitom akutní a chronická leukémie.

1. Akutní leukémie

Akutní leukémie má rychlý průběh a bez terapie vede v krátké době k smrti. Dochází přitom k masivnímu rozmnožení leukemických buněk, které se pak ukládají do různých orgánů (hlavně do jater, sleziny, mozkových blan). Kromě toho rychle dochází, kvůli nedostatku normálních krvinek, k výše uvedeným symptomům.

Akutní lymfatická / lymfoblastická leukémie (ALL) se v 80% vyskytuje v dětském věku. Akutní myeloidní leukémie (AML) je častější u dospělých. Léčba nastává pomocí chemoterapie, pokud je to možné, pomocí transplantace kostní dřeně.

2. Chronické leukémie

Chronické leukémie mají pomalý průběh s delšími stabilními fázemi. Chronická lymfatická leukémie (CLL) se většinou objevuje až po 45.

roce života, chronická myeloidní leukémie (CML) o něco dříve. Pro CML je typický posun k tvorbě blastů, objevující se po jistém čase, který odpovídá přechodu do akutní leukémie.

Léčba se orientuje – nehledě na imunoterapii – podle chorobných symptomů.

Nejlepší prognózu slibuje transplantace kostní dřeně, naproti tomu se dobré výsledky dosáhly hlavně u dětí chemoterapií.

Diagnostika leukemie

Důležitým prostředkem diagnostiky je takzvaný krevní obraz. Při něm se pod mikroskopem přesněji zkoumají krevní složky. Počítá se četnost různých krevních buněk.

Při takzvaném diferenciálním krevním obraze se navíc určují podíly různých druhů jako i stádia zralosti bílých a červených krvinek. Změny v častosti některých krevních buněk vedou pak kromě klinického obrazu k diagnóze.

Pokud je počet leukocytů (bílých krvinek), erytrocytů (červených krvinek) a destiček (krevních destiček) normální, tak se leukémií s 95% pravděpodobností vyloučí.

Při leukémii se často vyskytuje snížení počtu krevních destiček (tombocytopenie), červených krvinek (anémie) a případně bílých krvinek (granulocytopenie).

Protože je onemocnění lokalizované v kostní dřeni, je důležitým diagnostickým prostředkem vyšetření kostní dřeně, která se odebírá jehlou z hrudní kosti (sternální punkce) nebo se vzorek odebírá (biopsií) z hřebene pánevní kosti. Důkaz minimálně 30% nezralých buněk (blastů) v kostní dřeni diagnózy potvrzuje.

Vše je v hlavě – dobrá psychika velmi pomáhá

Leukémie obvykle postihuje člověka dosud zdravého, plného života, proto nemocný obeznámen s vlastní diagnózou zažívá silný psychický otřes, který může i nepříznivý vliv na průběh onemocnění.

Jednou z příčin takového psychického šoku jsou nedostatečné znalosti o jeho nemoci a o pokrocích, které bylo dosaženo v posledním období v její léčbě.

Je žádoucí, aby pacient byl alespoň stručně seznámen se základy své nemoci, o možnostech její léčby, ale i o doprovodných nepříznivých účincích jednotlivých léčebných metod. Potřebné informace mu může poskytnout ošetřující lékař.
 

Psychická rovnováha člověka je velmi důležitá pro obranný systém organismu, který hraje významnou roli např. i při chemoterapii. Je dokázáno, že stres má škodlivý vliv na celý organismus.

Nemocný se nesmí poddat nemoci a stát se pasivním účastníkem léčby, ale naopak musí zaujmout pozitivní postoj a stát se aktivním členem léčebného týmu tvořeného lékařem a ošetřovatelským personálem.

Taková aktivita má stimulující efekt na nemocného a vede ke zlepšení kvality jeho života.

 

Nemocný by se měl především zaměřit na zvládnutí své choroby. Aby dosáhl tohoto cíle, musí úzce spolupracovat s lékaři a ostatním zdravotnickým personálem. Musí se disciplinovaně podrobovat všem léčebným procedurám.

Musí pravidelně užívat všechny předepsané léčiva – cytostatika, i když mu tyto způsobují subjektivní obtíže a vyvolávají v něm dojem, že se jeho zdravotní stav zhoršuje. Přitom je mimořádně důležitý citlivý přístup celého ošetřujícího personálu k pacientovi.

Nemocnému třeba pomáhat uvědomit si bezpodmínečnou nutnost léčby a vysvětlovat mu jednotlivé terapeutické postupy, které musí absolvovat.

 

Pacient by se během nemoci neměl uzavírat do sebe, protože čím více o ní přemýšlí, tím více problémů se v něm vynořuje. Naopak je žádoucí, aby byl otevřený vůči svému okolí, příbuzným a přátelům, kteří nejednou mají o něj větší obavy než on sám.

 

Velmi často je nejen pro pacienta a jeho příbuzných, ale i pro lékaře těžké mluvit otevřeně o diagnóze, léčbě a prognóze nemoci.

Je žádoucí a dobré, pokud od samotného nemocného vyjde iniciativa k takovému otevřenému rozhovoru, který může zlepšit kontakt mezi pacientem a lékařem.

Stejné rozhovory s příbuznými, nejbližšími přáteli nebo lidmi také postiženými leukémií mohou zase pomáhat pacientovi překonávat vnitřní pocit izolovanosti s jeho problémy.

A co si dále přečíst?

• Ewingův sarkom – příznaky, příčiny a léčba

VIDEO: Co je to leukemie

Autorem článku je naše redakce

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Leukémie | Žena.cz

Leukémie je nádorové onemocnění postihující bílé krvinky neboli leukocyty. Toto onemocnění vychází z kostní dřeně nebo lymfatického systému.

Bílé krvinky, které se tvoří po celý život, může postihnout mutace a způsobit jejich nekontrolovatelné dělení.

Pokud imunitní systém včas nezasáhne a zmutované krvinky nezlikviduje, začnou se zmutované klony bílých krvinek rozšiřovat krevním oběhem do celého těla.

Historie leukémie

Už před rokem 1850 leukémii zpozorovali lékaři z Francie, Alfred Donné, ze Skotska, John Hughes Bennet a David Craige, a z Německa, Rudolf Virchow.

Tomu dopomohl také objev mikroskopu, díky němuž bylo možno rozpoznat jednotlivé typy bílých krvinek. A tak odstartovala věda o krvetvorbě a jejích chorobách, tedy hematologie.

Po roce 1950 se pak objevily první účinné léky na leukémii a od 60.let 20. století se začaly provádět transplantace kostní dřeně.

Rozdělení leukémie

Leukémie můžeme rozdělit podle typu postižené krvinky a podle průběhu choroby. Leukémie vycházející z kostní dřeně a postihující bílé krvinky tvořené v kostní dřeni, tedy myeloblasty nebo myelocyty, je nazývána myeloidní leukémií.

Leukémie postihující bílé krvinky vznikající hlavně v lymfatických uzlinách, označované jako lymfocyty, je nazývána lymfatická leukémií. Dále se leukémie dělí podle rychlosti nástupu nemoci, tedy na leukémii akutní, s rychlým nástupem a průběhem, a leukémii chronickou, která má naopak rychlost nástupu a průběh pomalejší.

Kombinacemi těchto dvou rozdělení vznikají čtyři základní typy leukémií: Akutní myeloidní leukémie, akutní lymfatická leukémie, chronická myeloidní a chronická lymfatická leukémie.

Příkladem je: Co se děje při akutní leukemii?

Normální bílé krvinky se nemohou samy dělit a po uplynutí několika dnů až týdnů svého života zanikají a nahradí je nově vytvořené krvinky.

Při leukemii nastávají dvě poruchy: za prvé leukemické buňky nedozrávají do podoby hotových bílých krvinek, takže nejsou schopné bojovat proti infekci; a za druhé se tvoří těchto nezralých buněk obrovské množství.

Z toho vyplývá, že se tyto buňky hromadí v takovém rozsahu, že zahlcují kostní dřeň, osidlují lymfatický systém, játra a slezinu. Kostní dřeň je utlačena nádorovými krvinkami a nemůže dost dobře vytvářet červené krvinky, jejichž počet výrazně klesá, stejně jako počet normálních bílých krvinek.

Příčiny leukémie

Příčiny leukémie mnohdy neznáme. V některých případech hraje roli genetika, někdy infekce určitými viry či v některých případech jde o důsledek vystavení se některým chemikáliím. Relativně často se leukémie vyskytuje u dětí s Downovým syndromem. Velkým rizikovým faktorem je pak radioaktivní záření.

Příznaky

Pokud abnormální leukemické buňky utlačí kostní dřeň, ta nemůže potom náležitě pracovat. Pacient se stane anemickým, protože má málo červených krvinek, je více ohrožen infekcemi, jelikož nemá dost funkčních zdravých bílých krvinek, a snadno krvácí, protože má málo krevních destiček a krev se mu hůře sráží.

Jedním z prvních příznaků může být anémie, a někdy se dokonce objeví dříve, než se najdou v krvi abnormální bílé krvinky. Občas nemocný člověk krvácí z neobvyklých míst, například z dásní. Varovnými příznaky jsou také krvácení při běžných lehkých poraněních nebo opakovaná silná krvácení z nosu. Infekce jsou velmi časté a mají těžší průběh.

Mnohdy vedou k vzniku zubních abscesů, sinusitid nebo zápalů plic. Leukemické buňky rostou v lymfatických uzlinách, slezině a v játrech, které se tak mohou zvětšovat. Játra a slezina se za normálních okolností ukrývají za žebry a nelze je nahmatat.

Při leukemii se zvětšují a jejich dolní okraj se posunuje níž, takže jsou při vyšetření břicha hmatné.

Někdy může leukemická tkáň růst i na zcela neobvyklých místech, například na kůži. Při rychlém růstu v kostech vyvolává onemocnění silné bolesti.

Diagnóza

Lékaři stanoví diagnózu onemocnění vyšetřením krevního vzorku pod mikroskopem. Nezralé leukemické buňky se od normálních zralých leukocytů zásadně liší.

Diagnózu lze někdy stanovit, aniž by se atypické buňky vyskytovaly v krvi, a to odebráním vzorku kostní dřeně (biopsie).

Toto vyšetření se provádí tak, že se v místním znecitlivění vbodne jehla do hrudní kosti a odsaje se trocha jejího obsahu.

Léčba

Léčba moderními léky umožňuje zcela vyléčit lymfoblastickou a lymfocytární leukemii a výrazně prodloužit délku života pacientů s myeloidní leukemii.

V nynější době se léčba leukemii soustředí do rukou lékařů na specializovaných pracovištích s potřebným vybavením.

Při léčbě je nejdůležitějším požadavkem udržet pacientovu kostní dřeň funkční, dokud se stav nenormalizuje.

Protinádorové léky, které se nemocným podávají, mohou na začátku léčby funkci kostní dřeně spíš zhoršit než zlepšit. Zvládnutí těchto komplikací vyžaduje nemocniční péči na nejvyšší úrovni.

Při leukemiích se používají dva léčebné režimy (chemoterapie). Prvním je útočná léčba, která probíhá vždy v nemocnici a jejímž cílem je zabít co nejvíce bílých krvinek, aby byl pacient zbaven leukemických buněk.

Buňky se množí tak, že se jedna rozdělí na dvě nové. Během tohoto děje se dělí na poloviny i genetický materiál mateřské buňky (deoxyribonukleová kyselina – DNA) obsažený v jejím jádru. Cytostatické léky do tohoto děje zasahují a narušují jej, takže se nové leukemické buňky nemohou tvořit. Po ukončení léčby mohou buňky normální kostní dřeně opět růst a produkovat funkční bílé krvinky.

Druhý léčebný režim se nazývá udržovací. Léčba probíhá doma a jejím účelem je udržení nemoci ve fázi útlumu (remisi).

Během léčby jsou obvykle nutné opakované pobyty v nemocnici. Pacient se považuje za vyléčeného, přežije-li pět let bez známek návratu onemocnění.

Množení leukemických buněk lze alternativně potlačit i pomocí radioterapie. Veliká dávka radioaktivního záření zastaví tvorbu všech buněk, avšak menší dávky naruší pouze abnormální buňky. Znamená to, že nádorové buňky jsou citlivější než zdravé a že lze léčbu nastavit tak, aby zastavila jejich množení a normálním krvinkám neublížila.

Všem dětem s akutní lymfoblastickou leukemii se nyní rutinně ozařuje oblast mozku a míchy, protože leukemické buňky někdy v pozdějších fázích onemocnění napadají nervový systém. Ozáření sníží pravděpodobnost výskytu této komplikace.

Pacienti s chronickou leukemií zůstávají po dlouhá období v remisi bez jakýchkoliv příznaků, ale onemocnění opakovaně čas od času přechází do akutní fáze, která vyžaduje útočnou léčbu podobně jako u akutního onemocnění. Nemocní s chronickou leukemií mohou přežívat mnoho let, moderní léky také významně zvýšily kvalitu jejich života.

V poslední době se k léčbě chronické myeloidní leukemie stále více využívá transplantace kostní dřeně. Výsledky těchto operací se stále zlepšují.

Symptomy a diagnostika

Chronická myeloidní leukémie (CML) je jednou ze čtyřech hlavních druhů leukémií. Jak je vystiženo v jejím názvu, v krvi při ní obíhají velké počty nemocných zralých buněk (granulocytů) a nemoc postupuje zpočátku pomalu.

Podle současných názorů vzniká nemoc původně v jedné nebo v několika málo mateřských krvetvorných buněk a je způsobena získanou změnou genů, jež vede ke vzniku nového leukemického genu nazývaného BCR/ABL.

Jeho vznik je ve většině případů vázán na vznik nového chromozomu, který vznikne výměnou částí chromozomů 9 a 22.

Při chronické myeloidní leukémii má tuto charakteristickou změnu ve svých chromozomech každá nemocná buňka kostní dřeně. Vzniklý abnormální chromozom byl nazván Filadelfským chromozomem (chromosom Philadelphia) podle města, kde byl poprvé popsán v roce 1960.

Gen BCR/ABL vede ke vzniku chybné bílkoviny (proteinu) p210. Podle současných názorů tato bílkovina změní řídící procesy probíhající v buňce natolik, že buňka se stane nemocnou – nedokáže plnit běžné funkce, rychleji se množí a žije déle než normální zdravé krvinky.

V důsledku toho se nemocné leukemické buňky v těle hromadí, až nakonec začnou nemocnému způsobovat potíže.

Co způsobuje CML

V České republice se každoročně objeví 150 až 200 nových nemocných. CML postihuje přibližně stejným dílem muže i ženy a jeho výskyt narůstá s věkem. Stejně jako u jiných druhů leukémií, přesná příčina tohoto onemocnění není do podrobností známa.

Osoby, které byly vystaveny vysoké dávce radioaktivity, nebo nemocní, kteří jsou z rozličných důvodů ozařováni, mají s odstupem několika let mírně vyšší pravděpodobnost vzniku CML ve srovnání s jedinci, kteří nebyli ozařování vystaveni. U většiny nemocných však CML vzniká bez zjistitelného vlivu radiace. Vliv jiných látek, léků, chemikálií nebo virů nebyl jednoznačně prokázán.

Na druhé straně je prokázáno, že CML není dědičná – děti nezískávají po rodičích náchylnost k jejímu vzniku. CML také nepatří mezi nakažlivé choroby.

Příznaky CML

Nemocní s CML mohou trpět různými potížemi, jež je přivedou k praktickému lékaři, odkud jsou poté odesláni ke specialistovi na krevní onemocnění – k hematologovi. Většina z nich pociťuje únavnost a malátnost. U některých nemocných dochází k hubnutí bez zřejmé příčiny.

Časté je také zvýšené pocení nebo zvýšené teploty (horečky nejsou obvyklé). Část nemocných má projevy chudokrevnosti – slabost, dušnost, ale i otoky kotníků. Někteří mohou mít navíc potíže se zvýšenou krvácivostí.

Lehce jim vznikají modřiny bez většího poranění, silněji krvácí už při běžných poraněních nebo při chirurgickém ošetření, ženy mívají neobvykle silné menstruační krvácení. Není výjimečné, že nemocný cítí tlak v levém boku nebo v žaludku, který vzniká důsledkem zvětšování sleziny.

Dále nemocní mohou pociťovat závratě, zvýšenou spavost nebo hučení v uších. Protože lékaři v současnosti stále častěji vyžadují vyšetření krve, je vyšší pravděpodobnost, že se zjistí CML i bez toho, že by nemocný měl jakékoliv obtíže.

Tyto krevní testy jsou obvykle prováděny jako součást preventivních prohlídek, případně u dárců krve nebo těhotných žen. V současnosti asi jedna třetina nemocných s nově zjištěnou CML nemá vůbec žádné potíže a onemocnění se u nich zjistí náhodně, právě při vyšetření krevního obrazu z jiných důvodů.

Diagnostika

Jak se stanoví diagnóza CML

Diagnóza CML se obvykle stanoví po odebrání vzorku krve a jejím vyšetření po-čítačem krvinek a pod mikroskopem. Při CML bývá zvýšen celkový počet bílých krvinek, přičemž typické je zmnožení vyzrávajících granulocytů.

Pro potvrzení diagnózy hematolog obvykle vyšetřuje i vzorek kostní dřeně nemocného. Její odběr se provede po místním znecitlivění kůže a povrchu kosti, která leží pod ní – nejčastěji z hrudní nebo pánevní kosti. Do kostní dutiny se vpíchne tenká jehla a nasaje se malé množství kostní dřeně.

Celý výkon netrvá dlouho a nemocný pocítí při nasátí dřeně mírnou bolest. Pro CML je typická přítomnost Filadelfského chromozomu v nemocných krvinkách. Proto musí hematolog provést k potvrzení diagnózy CML i vyšetření chromozomů buněk kostní dřeně nebo krve – tzv.

cytogenetické vyšetření – jehož výsledek je možné získat většinou až za několik dní. Toto vyšetření se provádí ze vzorků odebraných k mikroskopickému vyšetření. V současnosti jsou však dostupné další a rychlejší postupy, které dokáží prokázat přímo leukemický gen BCR/ABL metodami molekulární genetiky.

Průkazem Filadelfského chromozomu nebo genu BCR/ABL je diagnóza CML jednoznačně potvrzena.

Obavy a strach po sdělení diagnózy

Mít obavy a strach poté, co se nemocný dozví, že u něj bylo zjištěno nádorové onemocnění, je přirozené. Poté, co zjistí, že bezprostředně není ohrožen na životě, že léčba účinně potlačila projevy onemocnění a že se může vrátit do běžného života, se nemocný obvykle uklidní a pochopí, že se s onemocněním musí naučit žít.

Před touto tvrdou skutečností nelze bohužel uniknout. Zvládnutí tohoto faktu probíhá individuálně a vyžaduje různě dlouhou dobu. Zejména během prvních dní Vám může lékař předepsat uklidňující léky, léky na spaní anebo zajistit konzultaci s psychologem.

Pouze málo nemocných se s chorobou vyrovnat nedokáže a je nezbytné je i po této stránce dlouhodobě léčit. Naopak, někdy se potíže mohou dostavit až později (uvědomění si závislosti na lécích, deprese po interferonu). Doporučujeme mluvit otevřeně o svých obavách a pocitech nejen se svým ošetřujícím lékařem, ale i v rodině.

Bohužel, v některých případech se léčba přes použití všech moderních dostupných prostředků nedaří a nádorové onemocnění se může stát příčinou úmrtí. Je důležité si uvědomit, že u všech nemocných lékaři použijí veškeré dovednosti a prostředky, aby jejich předčasnému úmrtí zabránili.

V případech, u nichž veškeré snahy ztroskotají, má současná medicína dostatek léků a prostředků, aby zajistila bezbolestné a důstojné umírání.

Přesto, že u CML je otázka možnosti úmrtí prakticky výhradně vázána na delší čas potřebný k transformaci onemocnění a vyšší věk, kdy už nelze považovat úmrtí za předčasné, je vhodné připravit se i na možnost náhlých a nenadálých komplikací. Snažte se tedy nevyhýbat jakýmkoliv tématům a otevřeně je diskutujte se svým lékařem, zdravotní sestrou, psychologem a v rodinném kruhu.

Leukémie

Pro diagnostiku leukémie je možno využít mnoho laboratorních testů, které určí typ leukémie a monitorují účinnosti léčby. Po úspěšné léčbě jsou pak používány ke sledování, zda se nemoc nevrací. 

Vyšetření krve

• Krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů

Jsou rutinní vyšetření, která nám dají celkovou informaci o počtu a relativním zastoupení jednotlivých druhů krvinek v periferní krvi a o jejich zralosti. Výsledky těchto vyšetření mohou být první známkou leukémie a jsou také ordinovány jako první při její diagnostice.

 Nepravidelnosti v zastoupení krvinek, jako zmnožení leukocytů nebo pokles erytrocytů může být způsoben leukémií, ale také celou řadou akutních nebo chronických onemocnění. Blasty (nezralé buněčné prekurzory) se v periferní krvi běžně nevyskytují. Pokud jsou přítomny, je podezření na přítomnost leukémie a je nutno provést další vyšetření.

Krevní obraz a diferenciální rozpočet leukocytů pomáhají ke stanovení diagnózy leukémie, jsou důležité i pro sledování průběhu léčby a pro zachycení případné recidivy onemocnění.

Provádí se poté, co se při vyšetření krevního obrazu prokážou abnormální bílé, červené krvinky nebo krevní destičky, nebo je výsledek neurčitý. Kapka krve se rozetře na sklíčko, obarví a pod mikroskopem se hodnotí, zda v ní nejsou nezralé krvinky, nebo krvinky abnormální velikosti, tvaru nebo vzhledu.

Ostatní vyšetření

Aspirace/biopsie kostní dřeně

Kostní dřeň se skládá z vazivové podpůrné matrix a „tekuté“ kostní dřeně obsahující nediferencované kmenové buňky, směs blastů a celého spektra vyzrávajících krvinek. Pokud má lékař podezření na leukémii, provede aspiraci a/nebo biopsii kostní dřeně, aby získal obraz o aktuálních poměrech v kostní dřeni.

Odběr kostní dřeně se provádí u dospělých z pánevní kosti nebo hrudní kosti. Patolog nebo jiný specialista (hematolog) vyšetří vzorek kostní dřeně (kosti a/nebo tekutiny) pod mikroskopem, zhodnotí počet, velikost a vzhled jednotlivých buněčných typů a také poměr zralých a nezralých buněk. Toto vyšetření je schopno určit přítomnost leukémie, její druh a závažnost.

Vyšetření se také provádí ke kontrole odpovědi na léčbu.

Lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku.

Je-li diagnostikována leukémie, provádí se někdy lumbální punkce s odběrem mozkomíšního moku. Pokud v mozkomíšním moku prokážeme leukemické buňky, je nutná intenzivnější léčba – např. přímá aplikace léků do mozkomíšního moku.

Imunofenotypizace průtokovou cytometrií

Používá se ke stanovení diagnózy a typu leukémie.

Buňky kostní dřeně, periferní krve nebo lymfatické uzliny se inkubují  se speciálními průmyslově vyráběnými protilátkami, které se selektivně naváží na určité  antigeny na povrchu a v cytoplazmě leukemických buněk.

Proud buněk prochází skrze laserový paprsek a počítač vyhodnocuje protilátky navázané na antigenech na povrchu nebo v cytoplazmě leukemických buněk Přítomnost nebo chybění a intenzita exprese jednoho nebo více druhů antigenů pomáhá určit druh leukémie.

Cytogenetické vyšetření (FISH (fluorescenční in situ hybridizace) a karyotypizace)

Cytogenetické vyšetření hodnotí abnormality v počtu a  struktuře chromozomů.     Jsou využívány k odhalování chromozomálních abnormalit spojených s leukémiemi,  jinými zhoubnými  nádory a geneticky vázanými chorobami.

Využívají se nejen pro diagnostiku, ale i určení typu leukémie.

Některé leukémie mají typické translokace (část chromozomu se oddělí a přesune na jiný chromozom, nebo jinou část chromozomu): AML t(8;21) a inv(16)/t(16;16), akutní promyelocytární leukémie t(15;17),  chronická myeloidní leukémie t(9;22), akutní  lymfoblastická leukemie t(12;21), t(9;22) a t(5;14) a mnohé další. Tato vyšetření mohou odhalit delece asociované s AML nebo myelodysplastickým syndromem (5q-, 7q-) a zmnožení nebo chybění chromozomů – např. trizomie u chronické lymfatické leukémie (trizomie 12. chromozomu).

• Karyotypizace – chromozomální vyšetření je cytogenetický test, který mapuje chromozomy v buňkách, pátrá po změnách uspořádání, velikosti nebo počtu (včetně delecí nebo translokací), které jsou ve vazbě na leukémii.
• Fluorescenční in situ hybridizace (FISH) umožňuje přesnější vyšetření genetických změn na chromozomech Používají se speciální genetické sondy, které se naváží na abnormální geny a označí je (barva, fluorescence) Pomáhá rozlišit leukémie, které vypadají morfologicky podobně, ale mají různý genetický základ a proto vyžadují i jinou léčbu. Pokud chcete vědět více viz článek Základní genetická vyšetření: Cytogenetika (chromozomální analýza).

Polymerázová řetězová reakce (PCR)

Jedním z faktorů, které vyvolávají nekontrolovaný růst nádorových buněk je porucha funkce proteinů, které kontrolují růst a vývoj buněk. Tato porucha je výsledkem poškození DNA mutacemi, inverzemi a delecemi části genetické informace.

PCR je laboratorní metoda, při které je izolovaná DNA  amplifikována (namnožena) tak, aby bylo možno detekovat typické změny genomu, které jsou asociované s určitými druhy leukémií.

Může tak pomoci určit druh a intenzitu léčby a/nebo prognózu pro daný typ leukémie a diagnostikovat genetickou měnu  vhodnou pro cílenou léčbu. Nejznámějšími PCR testy jsou:

• akutní promyelocytární leukemie [PML-RARA  
• akutní myeloidní leukemie [AML1-ETO, CBFB-MYH11, NPM1, CEBPA, FLT3 ]
• akutní lymfoblastická leukemie [TEL-AML, IL3-IGH, BCR/ABL]
• myeloproliferativní onemocnění s eozinofilií [FlP1L1-PDGFRA ]
• chronická myeloidní leukemie [(BCR-ABL

Existuje však celá řada dalších, méně často používaných PCR testů.

Vyšetření na přítomnosti minimální reziduální nemoci (MRD) – jsou to velice citlivé imunofenotypizační nebo PCR metody, které detekuji i velmi malé množství leukemických buněk, které mohou zůstat v organismu i po úspěšné léčbě. Sledování množství MRD pomáhá řídit léčbu, informovat o hloubce remise a případném nastupujícím relapsu choroby.

Ostatní vyšetření

Počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MR) nebo pozitronová emisní tomografie (PET) jsou využívány k pátrání po projevech nemoci (nádory a nádorové masy) v určitých oblastech jako např. hrudníku. Ke stanovení stavu tělesných orgánů jako sleziny, jater a ledvin však mohou být použity i jiné druhy zobrazovacích metod, jako např. sonografie

Leukémie (rakovina krve)

Při leukémii jsou porušeny základní funkce krve, jako jsou transport kyslíku, krevní srážení, imunita. Příčiny leukémie nejsou známy. Někteří lidé mají vyšší riziko dostat leukémii, ale neví se proč.

Některé typy leukémie jsou genetické, mohou být i z části dědičné. Známými rizikovými faktory jsou chemoterapie, radiační záření, chemické látky jako třeba pesticidy, kouření nebo pobyt zakouřeném prostředí.

Leukémie se týká všech věkových skupin, záleží na typu:

Akutní lymfoblastická leukémie – hlavně u dětí.Akutní myeloidní leukémie – děti i dospělí.Chronická lymfocytární leukémie – nejčastěji u lidí nad 55 let.

• Chronická myeloidní leukémie – hlavně u dospělých.
• Chronická forma se rozvíjí pomalu, v průběhu mnoha let, akutní velmi rychle.

Příznaky leukémie

Na leukémii se často přijde jen náhodou při odběrech krve z jiných příčin. Příznakem může být časté krvácení z nosu a tvorba malých červených teček na kůži.

Mezi další příznaky patří horečka a noční pocení, časté infekce, slabost a velká únava, bolesti hlavy a kloubů, tvorba modřin bez příčiny, krvácení z dásní a z konečníku, hromadění tekutiny v břiše, bolest na levé straně břicha nebo v levém rameni kvůli postižení sleziny, zvětšené lymfatické uzliny v podpaží, na krku a v tříslech, snížená chuť k jídlu a úbytek na váze.

Léčba leukémie

Chemoterapie, ozařování, transplantace krvetvorných buněk. Jejich zdrojem můžou být buď kostní dřeň, periferní krev nebo pupečníková krev. U některých chronických leukémií je pro pacienta nejvýhodnější dlouhodobé sledování a terapie jen v případě komplikací nebo vzplanutí akutního onemocnění. Naděje se vkládá do biologické léčby a genové terapie.

Víte, co přesně vás čeká na vyšetření, které vám lékař předepsal?

Léky

Pacienti absolvují chemoterapii několik týdnů cytostatiky (například daunorubicin, cytarabin, hydroxyurea, cytosinarabinosid, methotrexát, mercaptopurin), záleží na typu leukémie, určí lékař.

Bylinky

Zelený čaj slouží zejména jako prevence a při chronické leukémii. Tamaryšek podporuje správnou srážlivost krve. Eleuterkok ostnitý, rakytník a vřes na podporují imunitu. Bylinky podporující krvetvorbu: rehmanie lepkavá a withanie snodárná. Kostival lékařský.

Homeopatika

Použití homeopatik konzultujte s lékařem. Jako podpůrný přípravek je doporučován Symphytum.

Domácí léčba a babské rady

Někteří lidé doporučují konzumaci syrové stravy a několikadenní půsty, vždy však konzultujte s lékařem.

Vyšetření

Leukémie se pozná z krevních testů.

Trvalé následky

Leukémie může skončit smrtí, ale i zcela bez následků.

Kdy jít k lékaři

Lékaře navštivte při jakémkoliv krvácení, při dlouhodobé únavě, zvětšení uzlin.