Idiopatická plicní fibróza: Tři roky topení a pak smrt

Lapání po dechu, boj o kyslík, pocit topení se ve vodě – toto zažívají pacienti s idiopatickou plicní fibrózou (IPF) – nemocí, která nezná slitování a zabíjí do tří let. Svou nemilosrdností se vyrovná agresivnímu onkologickému onemocnění. Na nemoc upozorňují lékaři a pacientská organizace v rámci Světového týdne IPF, který začíná 5. října.

IPF se pozná velmi špatně

Nemoci, která postupně mění jemnou plicní tkáň v husté vazivo, lze vzdorovat léčbou – ale jen v případě, že ji lékař včas rozpozná. To však bývá problém. „IPF je bohužel často diagnostikována až v pokročilém stádiu – její projevy jsou lehce zaměnitelné s jinými plicními nemocemi.

Pacienti se nejprve zadýchávají při chůzi do kopce či do schodů, v pokročilejších stádiích mají pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a posléze i v klidu. V závěru se nemohou ani najíst, veškerou energii věnují snaze se nadechnout,“ popisuje profesorka Martina Vašáková.

Idiopatická plicní fibróza: Tři roky topení a pak smrt

Přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP).

„Hlavními příznaky nemoci jsou kromě dušnosti suchý dráždivý kašel a při poslechu plic je možné slyšet charakteristický zvuk, připomínající odepínání suchého zipu,“ říká lékařka.

Pro IPF jsou také charakteristické tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka.

Kolik pacientů v České republice nemocí trpí, lékaři přesně nevědí – nemoc je poddiagnostikována – v registru pacientů s IPF (EMPIRE) je vedeno přes pět set osob.

IPF poškozuje plicní sklípky, jizví je – tím ubývá plocha k dýchání, plíce tuhnou a znemožňují se pořádně nadechnout.

Ještě před čtyřmi lety neexistovala žádná léčba, lékaři pouze tišili dušnost opiáty, v roce 2011 přišly na trh léky, které jsou schopny nemoc uklidnit tím, že zpomalí proces jizvení a tím zmírní pokles plicních funkcí.

Je také větší šance, že se pacienti na této účinné léčbě pravděpodobněji dočkají transplantace plic. O kolik přesně nová terapie prodlouží život pacientům, nevědí ani sami lékaři – léky nejsou k dispozici dostatečně dlouho.

Příčiny nemoci nejsou známé

Nemoc postihuje většinou starší jedince nad čttyřicet pět let věku, s mírnou převahou mužů, příčiny nejsou dosud přesně známé. Roli hrají genetické faktory a zevní vlivy. IPF častěji postihuje ty, kteří kouří nebo v minulosti kouřili, případně přišli do kontaktu s organickými či anorganickými prachy.

Podle předsedy České pneumologické a ftizeologické společnosti profesora Vítězslava Kolka trpí IPF ve světě přibližně pět milionů pacientů. Výskyt lékaři odhadují v průměru na třináct až dvacet na sto tisíc obyvatel.

V Evropě ročně nově přibude kolem třiceti pěti tisíc nemocných a toto číslo neustále roste. „Počet nemocných je reálně vyšší, chybí ale bližší data o nemoci, špatně se rozeznává, a proto se o řadě případů IPF ani nedozvíme.

Přitom rychlost a včasnost záchytu je v tomto případně absolutně klíčová,“ vysvětluje Vítězslav Kolek.

Idiopatická plicní fibróza: Tři roky topení a pak smrt

Přednosta České pneumologické a ftizeologické společnosti, Klinika plicních nemocí a tuberkulózy FN Olomouc

Včasnost diagnózy je většinou v rukou praktických lékařů, internistů a ambulantních pneumologů, ke kterým pacient s dušností, jako prvním příznakem IPF, obvykle přichází. „Pokud lékař uslyší charakteristický zvuk suchého zipu, měl by je odeslat k plicnímu vyšetření.

Nemoc dokáže obvykle odhalit počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností.

Pacienti, u nichž je podezření na IPF, by měli směřovat do některého ze sedmnácti Center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kde se jim dostane kvalitní diagnostiky a odborné péče,“ dodává profesorka Martina Vašáková.

Pacienti a jejich příbuzní se také mohou obrátit s dotazy na webové stránky pro pacienty a jejich rodinné příslušníky věnované plicní fibróze, kde se jim dostane informací a kontaktů na odborníky (www.plicnifibroza.cz). Dozví se zde také vše o nových lécích na plicní fibrózu a možnosti účastnit se klinických studií.

Zdroj: Medicahealthworld

Prognóza pacientů s idiopatickou plicní fibrózou se zlepšuje, bojují ale o úhradu léku

Idiopatická plicní fibróza je onemocnění, které postihuje obě plíce naráz. Dochází při něm k drobným poraněním plicních sklípků, které se hojí formou vaziva. Plíce se tak pomalu jizví, až mají konzistenci připomínající gumu. Dýchání se při tom stává pro pacienta velmi obtížným a respirační selhání nakonec postiženého připraví o život.

Střední délka přežití bez léčby se pohybuje kolem dvou až tří let. „Kdybyste vzali idiopatickou plicní fibrózu a prognosticky ji zařadili mezi nádory, tak by se pohybovala někde mezi nádorem plic a jícnu,“ říká profesorka Martina Vašáková, přednostka Pneumologické kliniky 1. LF a Thomayerovy nemocnice v Praze.

Pět až deset procent pacientů má navíc akutní exacerbace, které jsou téměř vždy smrtelné. Nemoc tak u nás ročně zabije desítky lidí.

Pokud se ale podaří chorobu včas odhalit a začít léčit, je dnes možné život pacientům značně prodloužit.

Lidé, kteří se zadýchávají a jejich problémy se zhoršují, jsou unavení a trápí je suchý dráždivý kašel, by tak neměli svůj stav podceňovat a měli by si zajít k lékaři (pacienti nad 45 let, kteří mají problémy, mohou tuto středu 20.

září navštívit jednu z 69 plicních ambulancí, které se zapojily do Světového týdne IPF; seznam najdete zde). Lehce vyšší riziko onemocnění mají kuřáci a muži, hlavně jde ale o chorobu spjatou s věkem. Typickému pacientovi tak je přes 45 let, nejčastěji však 60 až 70 let.

„Když na onemocnění nebudete myslet, nemusíte diagnózu udělat vůbec nebo hodně pozdě.

Pokud si pacienta neposlechnete fonendoskopem na konkrétních místech, kde je možné zachytit typické zvuky, které plicní fibróza dělá, a když se pacientovi nepodíváte na ruce, tak na nemoc nepřijdete,“ poukazuje profesorka Vašáková s tím, že extrémně důležitá je spolupráce praktických lékařů s ambulantními pneumology, kteří pak pacienty posílají do center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, jichž je u nás deset plus sedm přidružených. Česko tak má unikum, že centra geograficky pokrývají celou republiku, čímž se okolní státy pochlubit nemohou.

Idiopatická plicní fibróza: Tři roky topení a pak smrtPaličkovité prsty jsou jedním z příznaků IPF. Foto: Wikipedie

Idiopatickou plicní fibrózu přitom prozrazují dva příznaky – paličkovité prsty s vypouklým nehtem a poslechový zvuk v dolních partiích plic, připomínající rozepínání suchého zipu.

Budete mít zájem:  Prořezávání zoubků: jak dítěti ulevit od bolestí?

Pro potvrzení diagnózy je pak potřeba u pneumologa provést funkční vyšetření zjišťující vitální kapacitu plic a difuzi, tedy jak ochotně proniká kyslík přes stěnu plicního sklípku do krevního řečiště (ta bývá při IPF postižena první), dále se provádí CT, výplach průdušek, eventuálně v některých případech biopsie. S finální diagnózou pak pneumologovi radí radiolog, případně patolog.

Idiopatická plicní fibróza: Tři roky topení a pak smrtPlíce pacienta s IPF. Zvazivovatělá tkáň je vidět bíle. Foto: Wikipedie

Při včasné diagnóze je možné pacientovi nasadit léčbu, díky níž může nemoci roky vzdorovat a má také vyšší šanci, že se dočká transplantace plic, eventuálně nové terapie. „Ještě před několika lety se idiopatická plicní fibróza nedala léčit.

Udělali jsme diagnózu a pak jsme pacientovi mohli nabídnout jen transplantaci, případně kyslík či léky na ztlumení kašle a dušnosti. Řada lékařů, i těch plicních, tak propadala nihilismu – co by stanovovali diagnózu, když stejně nemohou léčit. Tak tomu bylo až do roku 2011.

V dnešní době už ale jsou léky, které umí léčit idiopatickou plicní fibrózu, a to tak, že zpomalují pokles funkce plic a prodlužují pacientům přežití,“ vysvětluje Martina Vašáková.

Bohužel již poškozené sklípky terapie vyléčit neumí, a tak je zásadní včasná diagnóza – v pokročilém stadiu už léčbu nasadit nelze.

Mohou o úhradu přijít oba léky?

To, co však nyní trápí lékaře i pacienty, jsou úhrady léků. „Od 1. července bojujeme o trvalou úhradu léku pirfenidonu. Jak Státní ústav pro kontrolu léčiv, tak plátci se vzpěčují dát trvalou úhradu léku, který je první lék při léčbě idiopatické plicní fibrózy. Jsme v patové situaci,“ konstatuje Vašáková.

Podle ní byl Svaz zdravotních pojišťoven ochoten souhlasit s úhradou, na cenu ale zatím nekývla VZP. Na léku tak zůstávají pacienti, u nichž byla terapie zahájena před 1. červencem, od té doby už ale dalším nasazován není. Panují přitom obavy, že by trvalá úhrada mohla být zamítnuta i u druhého dostupného léku.

„Máme k dispozici nintedanib, který je také v režimu vysoce inovativního léčebného prostředku, a to pro pacienty s vitální kapacitou mezi 50 až 90 procenty náležitých hodnot.

Bohužel platí takzvané stopping rules, což znamená, že máte-li rychle progradující plicní fibrózu – vitální kapacita klesne o více než 10 procent a difuze o 15 procent oproti předchozí hodnotě, tak pojišťovna přestane platit léčbu. To je podle mne neetické z jakékoliv stránky. Předem víme, že pak dojde k ještě většímu pokroku choroby,“ popisuje profesorka Vašáková.

Podle ní zároveň není dobré, že pojišťovna jediný hrazený lék nezaplatí těm pacientům, kteří ještě mají plicní funkce v normě, tedy nad 90 procent. Ti tak musí tak čekat, až se jim plicní funkce zhorší.

Jak nenitedanib, tak pirfenidon vyjdou na 50 tisíc měsíčně, tedy 600 tisíc za rok. Každý působí jiným mechanismem, jejich efektivita je ovšem srovnatelná. Lékaři přitom využívali pirfenidon i v situacích, kdy byly u nintedanibu použity zmíněné stopping rules kvůli rychle se horšícímu stavu. Nyní bohužel o tuto možnost přišli.

Že je systém VILPů problematický, jsou si přitom vědomy i pojišťovny a SÚKL. „Jakkoliv máme skvěle zmapovánu oblast centrové péče, tak v případě VILP, kdy není třeba při vstupu dokládat data o nákladové efektivitě, jde o nekoordinovaný a neřízený vstup přípravků do systému, který je v podstatě nárokový.

Po třech letech pak může dojít k situaci, kdy lék vypadne,“ řekl na kulatém stole Platformy NNO k potřebám pacientek s metastatickou rakovinou prsu, který se konal na konci června na ministerstvu zdravotnictví, ředitel lékového ústavu Zdeněk Blahuta. „V takovémto sytému bude čím dál více přípravků, a po třech letech budou vypadávat,“ doplnila Alena Miková z VZP.

K tomu, aby se systém změnil, by ovšem byla potřeba úprava legislativy.

V dostupnosti léčby řadu zemí trumfneme

Vedle toho, že čeští odborníci bojují za zajištění úhrady, se ale mohou pochlubit ještě jednou záslužnou věcí. Díky nim byl totiž založen evropský registr EMPIRE pro idiopatickou plicní fibrózu.

V tuto chvíli jsou v něm zapojeny hlavně státy střední a východní Evropy (Rakousko, Polsko, Maďarsko, Slovensko, Slovinsko, Srbsko, Chorvatsko) plus Izrael a Turecko. „Díky registru máme pevné argumenty z reálného života, jak situace v České republice vypadá.

Dokázali jsme i efektivitu obou léků, která je lepší než v registračních studiích,“ doplňuje Vašáková. V tuto chvíli jsou přitom v registru zahrnuty více než dva tisíce pacientů, v Česku je registrováno kolem 800 lidí.

Kritéria pro nasazení léčby pak splňuje zhruba polovina, podle lékařů by to ale měly být dvě třetiny (viz zmíněná stopping rules a 90 procentní hranice pro nasazení terapie). Zbytek pacientů dostává symptomatickou léčbu, případně se je lékaři snaží odtransplantovat.

„Na druhou stranu musím předeslat, že situace v České republice je ve srovnání s okolními zeměmi růžová.

Třeba v Polsku se lék na plicní fibrózu začíná hradit teprve teď, na Slovensku je úhrada řízena ministerstvem zdravotnictví a je velmi nevalná, Maďarsko úhrady dosáhlo v minulém roce a Srbsko či Chorvatsko ji nemají vůbec.

Jsme na tom tedy dobře, ale bojujeme o to, abychom na tom byli ještě lépe,“ říká Martina Vašáková, která dodává, že prognóza pacientů je dnes úplně někde jinde, než byla několik let zpátky.

Lidé, kteří se k nové terapii nedostali, nebo u nich náležitě nezabrala, pak mají ještě možnost zapojit se do klinických studií. Thomayerova nemocnice má totiž centrum pro tyto pacienty, které je zároveň jedním z 18 uznaných center v EU. Nyní tak v Thomayerce běží čtyři klinické studie, z toho jedna, zaměřená na kombinaci pirfenidonu a sildenafilu, je ještě pro pacienty otevřená.

Pokud navzdory léčbě nemoc postupuje, mohou lékaři pacientům bez kontraindikací nabídnout transplantaci plic. „Ty se u nás díkybohu rozvíjejí vysokým tempem. Počty pacientů jsou násobně vyšší, než byly na začátku transplantačního programu,“ dodává Vašáková.

Michaela Koubová

Mojemedicina.cz: Idiopatická plicní fibróza

  1. Průvodce pacienta
  2. Diagnózy
  3. Idiopatická plicní fibróza
Budete mít zájem:  Domácí pěstování hřibů? Další totální nesmysl

Základní fakta o IPF:

  • IPF postihuje asi 5 milionů lidí na celém světě. 
  • V ČR se výskyt odhaduje na 1 nemocného na 100 tisíc obyvatel.
  • IPF se zvyšuje s věkem, většině pacientů je nad 50 let. 
  • Nemoc postihuje více muže než ženy. 
  • IPF má obvykle nevyhnutelně progredující průběh navzdory jakékoli léčbě a střední přežití pacientů není delší než 2,5–3 roky.1

Část pacientů vykazuje pozvolný pokles plicních funkcí, někteří pacienti mohou být dlouhodobě stabilní (zvláště pacienti ve starším věku, nad 75 let), ale někteří mají rychlý pokles funkcí.1

  • zhoršující se dušnost,
  • suchý kašel,
  • paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,
  • poslechový nález krepitu,
  • únava.2    

Co je IPF (infografika) Co je IPF? Jaké jsou její příznaky a léčba? To vše najdete v přehledné infografice ke stažení.
Stáhněte si infografiku

Hodnota jednoho nadechnutí (infografika) Jak se mění hodnota jednoho nadechnutí pro pacienta s IPF oproti zdravému člověku?
Stáhněte si infografiku

Život s IPF Návštěva divadla, procházka v parku nebo chůze po schodech mohou být pro člověka, který trpí idipatickou plicní fibrózou velký problém. Včasná diagnóza pomůže rozvoj nemoci zpomalit. Zjistěte víc ve videu.

Cesta jednoho nadechnutí Dýchání po většinu času považujeme za samozřejmé. Probíhá automaticky, bez jakéhokoliv úsilí. Pro lidi s idiopatickou plicní fibrózou je však dýchání mnohem obtížnější. Podívejte se na video a zjistěte proč.

Příběh Františka, pacienta s IPF Františkovi byla po padesátce diagnostikována IPF. Rozhodl se odejít od policie, přestěhovat se na venkov, kde se věnuje rodině a svému zdraví. Podívejte se na celý jeho příběh.

IPF se však projevuje příznaky podobnými jiným plicním a kardiovaskulárním nemocem a často bývá při stanovení diagnózy zaměňována s jinými nemocemi nebo nediagnostikována vůbec.1

Více než 50 % pacientům s IPF bývá diagnostikována jiná forma respiračního nebo kardiovaskulárního onemocnění. 43 % pacientů uvedlo minimálně roční zpoždění po objevení prvních příznaků do stanovení diagnózy IPF.3

IPF není jednoduché diagnostikovat, protože:

  • Plicní fibróza často není vidět na rentgenu.4
  • Mnoho plicních a srdečních onemocnění má podobné symptomy.1
  • Lidé s IPF trpí často dalšími onemocněními, které mohou zhoršovat jejich dýchání.

IPF je velmi závažné onemocnění. Odešlete pacienta na vyšetření co nejdříve!

Pomozte najít pacienty s IPF Víte, že nejčastější příčinou úmrtí pacientů s IPF je progrse jejich onemocnění? Víte, že existuje léčba a těmto pacientům můžete pomoci? Pomozte najít tyto pacienty ve své ordinaci i vy.

Jak odhalit IPF Jak poznáte pacienta s IPF? Typický pacient je muž starší 45 let, kuřák, má paličkovité prsty a poslechový nález krepitu fonendoskopem.  

Léčba IPF musí začít včas
Odešlete pacienta na vyšetření co nejdříve k pneumologovi, se kterým spolupracujete, nebo do centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. 

František přežil tři roky chybné léčby. Jiný s jeho diagnózou by asi zemřel

František Pour (72) z Písku může hovořit o štěstí, je to přitom ale hodně trpká výhra. Má idiopatickou plicní fibrózu (IPF), kterou jeho plicní lékařka nepoznala v jejím začátku.

 K jinému lékaři se dostal až po třech letech, ten ho poslal do Thomayerovy nemocnice v Praze, kde se konečně dozvěděl příčinu svým potíží.

Přitom pro většinu pacientů s IPF tak dlouhá doba bez správné léčby znamená smrt.

František se před důchodem dlouhá léta živil jako řidič a obchodní zástupce firmy prodávající chemické prostředky. Diagnózu idiopatické plicní fibrózy si vyslechl před čtyřmi lety, když byl už dva roky v penzi.

Nemoc ho ale trápí mnohem déle. Jeho plicní lékařka ji nerozeznala v jejím počátku, a tak mu tři roky předepisovala kortikoidy v inhalátorech, a poté i infuze.

„Léky mi úplně rozhodily cukrovku,“ vzpomíná muž.

K jinému plicnímu lékaři ve Strakonicích se dostal až po třech letech. Doktor jej odeslal do pražské Thomayerovy nemocnice a tady se dozvěděl, že má IPF. „Vůbec jsem netušil, co nemoc obnáší, tak jsem hledal informace na internetu a prožíval jsem nelehké chvíle, když jsem četl, jakou má nemoc prognózu,“ zmiňuje František.

Pohybuje se jen po bytě. Ale těší se na jarní procházky se psem

Lékařka Františkovi následně nabídla účast v klinické studii, a tak začal užívat nejmodernější léky, které nemoc zastavily. Jenže ta kvůli špatné diagnóze už pokročila.

„V těchto měsících se pohybuji jenom po bytě, sebemenší námaha mě zbaví dechu a musím se jít na chvíli nadýchat z kyslíkového přístroje, který mě stabilizuje,“ popsal senior, o kterého se stará manželka.

František se podle svých slov těší na jaro, kdy mu teplo umožní dostat se z domu na zahrádku nebo na procházku s fenou Dášeňkou. „Zvířata jsou moje radost, kromě psa máme kocoura Kubíka a kočku Terezku, všichni spolu dobře vycházejí,“ usmívá se.

Podle odborníků čeští pacienti sice chodí do nemocnice a na pohotovost s každou virózou, ale paradoxně podceňují a ignorují příznaky chronických nemocí.

„V případě IPF je rychlost diagnózy naprosto zásadní, v pozdějších stádiích nemoci už pacientovi neumíme pomoci,“ upozornila přednostka Pneumologické kliniky 1.

lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti Martina Vašáková.

Záměna se zápalem plic nebo srdečním selháním

V České republice funguje 17 Center diagnostiky a léčby intersticiálních plicních procesů, na něž se mohou pacienti a lékaři obrátit. Idiopatická plicní fibróza jizví plicní sklípky a člověk se nemůže nadechnout.

Postup nemoci brzdí léčba, která je v tuzemsku teprve pět let. Pacienti se k ní však často nedostanou, protože se nemoc odhalí pozdě.

Její projevy totiž lékaři mnohdy zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání.

Nemoc se ohlašuje nenápadně, člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stádiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru věnuje veškerou energii tomu, aby se nadechl. Bez správné léčby přitom IPF obvykle zabíjí do tří let. S léčbou ale může pacient vzdorovat roky a zvyšuje se jeho šance, že se dočká transplantace plic.

Budete mít zájem:  Jak pečovat o ruce a proč pomáhá konopí

Na prevenci se IPF potvrdilo u čtyř lidí z tisíce

Loni se odborníci rozhodli uspořádat velkou preventivní akci. „Týden IPF, při kterém jsme lidem nabídli možnost nechat se vyšetřit bez doporučení, zdarma v 45 ambulancích ve všech krajích ČR, přinesl ovoce.

U pacientů, kde se podezření na IPF potvrdilo, jsme nasadili léčbu, která jim prodlouží a zkvalitní život.

V desítkách případů jsme odhalili CHOPN, astma, chronickou bronchitidu a srdeční choroby,“ doplňuje předsedkyně ambulantních pneumologů Ivana Čierna Peterová s tím, že letos na podzim chtějí akci zopakovat v ještě větším měřítku.

Nejvíce lidí přišlo do ordinací otevřených v Praze (409) a Moravskoslezském kraji (162). „Jenom v naší ordinaci jsme při měření vyšetřili celkem 21 žen a 20 mužů. Z toho bylo 17 nálezů. Celkem 6 pacientů jsme poslali na podrobnější vyšetření k úplnému vyvrácení IPF,“ uzavřela Jana Kociánová, která se do akce na Ostravsku zapojila.

Co je plicní fibróza?

Zadýchat se čas od času dokáže každý, kašel má také čas od času každý. Ne každý
však vyvázne bez nemoci. Pokud vá
s trápí dýchací
obtíže, měli byste
zbystřit. Možná se totiž jedná o chorobu jm
énem plicní fibróza.

Fibróza je označení pro stav
po hojiv
ém procesu,
kdy se zmnožují vaziva (pojivové tkáně) po různých zraněních, zánětech nebo i nejasných příčinách.
Problém je, že tento stav způsobuje
horší funkčnost
orgánů.

Plicní fibróza
může být dvojího typu
, které se
od sebe zásadně liší tím, že jeden z nich je geneticky podmíněný:

  • cystická plicní fibróza
  • idiopatická plicní fibróza

Vrozená nemoc

Cystická
fibróza je
vrozené onemocnění, které postihuje trávicí a dýchací soustavu. Je způsobená
mutací
genu. Název
pochází od charakteristické fibrózy (stav zmnožení vaziva) a od
cyst vznikajících při nemoci ve slinivce.

U cystické fibrózy se zaměřuje léčba na důsledky
nemoci. Na dýchací
ústrojí pomocí fyzioterapie, antibiotik či inhalace, nemocní také užívají kapsle s trávicími enzymy.

V ČR se s tímto onemocněním ročně narodí 40 až 50 dětí, nemoc se však projeví
asi jen u půlky z nich. Zhruba každý 25. člověk je přenašečem postiženého genu, avšak jelikož jedna kopie tohoto genu je v pořádku,
onemocnění se nijak neprojevuje. Polovina pacientů se v ČR dožívá minimálně 32 let.

Vedlejší účinek

Brát plicní fibrózu jako vedlejší účinek
jiných onemocnění (virové infekce,
autoimunitní onemocnění
,
tuberkul
óza
a jin
é bakteriální infekce)
může znít lehkovážně, tato nemoc je však pravý opak. Jde o vážného, agresivního zabijáka bez slitování.

Když příčiny plicní fibrózy
nejsou známy
, nazývá se jako idiopatická plicní fibróza. V poslední době se však stále více poukazuje na
doložené souvislosti s
genetickými predispozicemi určitých nemocných jedinců.

Faktory, které mohou plicní fibrózu způsobit:

  • kouření
    cigaret
  • inhalace
    škodlivých látek v ovzduší (typicky kovy v azbestóze, silikóze) a vystavení určitým plynům (hodně
    ohrožení jsou horníci) – hypersenzitivní pneumonitida, způsobena vdechováním
    kontaminovaného prachu
  • infekce
  • revmatoidní
    artritida, SLE a sklerodermie
  • radiační
    terapie hrudi
  • některé léky (amiodaron, busulfan,
    metotrexát, apomorfin,
    nitrofurantoin)

Zjizvení plic

IPF neboli idiopatická plicní fibróza
je onemocnění, které způsobuje
v plicích jizvy. Tyto jizvy a jejich hojení, které probíhá hromaděním pojivové tkáně, způsobují ztluštělou plicní stěnu a ta pak způsobuje
menší koncentraci kyslíku v krvi.

Výsledkem toho všeho je trvalá dušnost pacienta,
která se zhoršuje. Pokud se pacient neléčí, smrt přichází zhruba do 5 let. Léčbu je
nejlepší zahájit v co nejranějším
stavu nemoci, pak se doba dožití nejvíce prodlouží.

Příznaky choroby

Zatím není žádný známý lék na to, jak vyléčit jizvy a poškození plic. Jak tedy poznat, zda
nemám právě plicní fibrózu
a začít léčbu co nejdříve?
Jaké příznaky plicní fibróza má?

Nejčastěji se tato nemoc projevuje námahovou dušností
a/nebo kašlem
. Chůze do kopce či do schodů je pro nemocného náročnější na dech, zadýchá se. Pokud
je onemocnění v dalším stádiu, pak pocit nedostatku vzduchu přichází i u chůze po rovině či u
obyčejných činností.

Kašel, častá únava, výkonnost blížící se nule, případně i
hubnutí
– to vše jsou
příznaky, které mohou
prozradit IPF. Jelikož jde o příznaky dýchací aparátu, nelze říct, že by byl nějaký specifický příznak jen pro idiopatickou
plicní fibrózu.

Pokud má nemocný postižení jen v mírném stupni, nemusí o nějakém zhoršení dýchacího systému ani tušit, zpočátku se totiž
nemoc nemusí projevit výraznějšími změnami zdravotního stavu.

Diagnostický postup

K diagnostice vede zhruba tato cesta: nemocný má obtíže, které mohou souviset s dýchacím systémem a poslechový nález zní jako rozepínání suchého zipu (tzv. krepitus). Následuje vyšetření plicním specialistou v místě
bydliště.

Pokud nález
může odpovídat IPF nebo jinému
mezitkáňovému plicnímu procesu,
provede se HRCT hrudníku. Pokud se dle HRCT vyšetření obává lékař plicní fibrózy,
přichází na řadu Centrum diagnostiky a léčby intersticiálních plicních procesů.

Zpomalení nemoci

Léčba plicní fibrózy spočívá v tom, že se
nemoci ubere na rychlosti, nezastaví se, ale alespoň zpomalí.
Není zatím žádný lék, který
by na IPF fungoval, někdy pomůže jedině transplantace plic.

Kvalitu života a také schopnost cvičit zlepšuje doplňování kyslíku. Vyberte si některý z
přístrojů na našem webu a dopřejte svým
plicím příval kyslíku. Zkuste
oxygenátor nebo přenosný kyslíkový koncentrátor oba koncentrátory si
můžete i pronajmout

Existují i některé léky, které jsou
protizánětlivé nebo mají
zabránit zjizvení, ale mají jen skrovný úspěch. U méně závažné formy (hypersenzitivní pneumonitida) se má pacient vyhýbat látce, která u něj nemoc vyvolala.

Plicní fibróza je závažné a v této době
nevyléčiteln
é onemocnění, které je lepší podchytit do nejdříve a tím si
prodloužit život.

Diskuze

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *