Prvními projevy mohou být potíže se zrakem a poruchy paměti. Množící se priony v mozku způsobí, že dosavadní buňky odumírají, proto se nemoc projevuje demencí a rozpadem osobnosti. Projevy jsou stejné jako u velmi rychle probíhající Alzheimerovy nemoci včetně poruch chování, deprese, plačtivosti či záchvatů vzteku.