Syndrom uzamčení (locked-in syndrom) – příznaky, příčiny a léčba

dle hodnocení dle počtu hodnocení dle roku vydání A-Z (název knihy)

štítek, 240 knih

Tři kamarádi2006, E. M. Remarque

Robby, Otto a Gottfried se stali přáteli na život a na smrt během první světové války. Jako demobilizovaní vojáci neměli v poválečném rozvráceném a vyhladovělém Německu život o mnoho lehčí. Kamarádství jim však pomáhá ob… více

Je to i můj život2005, J. Picoult

Anna není nemocná, ale jako by byla. Ve třinácti letech má za sebou nespočet chirurgických zákroků, nemocničních pobytů, transfuzí a injekcí – jen proto, aby její starší sestra Kate mohla žít. U Kate totiž ve dvou letech… více

Do tmy2015, A. Bolavá (pseudonym)

Příběh osamělé, nemocné ženy, která většinu života zasvětila sběru, sušení a odevzdávání léčivých rostlin, má od počátku nádech apokalypsy. Děj se posouvá kupředu pomocí detailně propracovaného „plánu sběru“. Konstantou … více

Musela jsem zemřít2013, A. Moorjani

Životní příběh Anity, napsaný čtivě a upřímně, se okamžitě stal bestsellerem a autorka dnes patří mezi významné osobnosti, nadšeně vítané čtenáři po celém světě. Brzy po sňatku u ní diagnostikovali rakovinu, po čtyřech l… více

Na ostrově2013, T. Garvis Graves

Na Maledivy se většinou jezdí na dovolenou. Třicetiletá učitelka Anna však bude na jednom z jejich ostrovů trávit léto neobvyklým způsobem. Má pomoci šestnáctiletému Týdžejovi dohnat školu, kterou zameškal kvůli boji se … více

Tisíc polibků2017, T. Cole

„Možná jsme jako ten třešňový květ. Jako padající hvězdy. Možná jsme se milovali příliš moc, příliš mladí a zapláli tak jasně, že musíme zaniknout. Extrémní krása, rychlá smrt.“ Jeden polibek trvá okamžik. Tisíc polibků… více

Zahrada kostí2009, T. Gerritsen

Neznámé kosti, neodhalená tajemství a nevyřešené zločiny staré téměř dve stě let vrhají zlověstné stíny až do současnosti… Učitelka Julia Hamillová zvelebuje zahradu starobylého domu, který si koupila po nedávném rozv… více

Léto na druhý pokus2014, M. Matson

Poslední léto, které by mělo trvat navěky… Rodina Taylor Edwardsové nepatří zrovna mezi ty, co drží pohromadě. Pak ale přijde táta s tou hrozivou novinkou, zbývá mu už jen pár týdnů života a přeje si strávit svoje posl… více

Darda2011, I. Dousková

Po bestselerech Hrdý Budžes (jenž se proslavil také jako činohra s vynikající Barborou Hrzánovou v hlavní roli) a Oněgin byl Rusák (v divadelní režii Jana Borny) přichází závěrečná část autorčiny volné trilogie Darda. Ča… více

Já jsem hlad2009, P. Dvořáková

Petra Dvořáková přichází s vrstevnatým vyprávěním, jehož rámec tvoří zápas s mentální anorexií. S nevykalkulovanou otevřeností se dotýká složitých rodinných vazeb a traumat, milostného tápání a hledání útočiště v náhradn… více

Zákeřná Ebola1996, R. Preston

Zákeřná Ebola je první knihou, která se dotýká celé šíře problematiky vzácných smrtících virů. Popisuje události v období let 1967 až 1993 – zavede čtenáře do odlehlé jeskyně v džungli, překypující uhynulými zvířaty, do … více

Zápisky mladého lékaře1987, M. A. Bulgakov

Autobiograficky laděné povídky o počátcích praxe mladého začínajícího lékaře v zapadlé vesnické nemocnici na počátku 20. století. Příběhy vznikaly na základě deníkových záznamů mladého autora, který vystudoval medicín… více

Báječný krámek s čokoládou2014, J. Colgan

Třicetiletá Anna pracuje v továrně na čokoládu na severu Anglie. Po úrazu se v nemocnici setkává se svou bývalou učitelkou francouzštiny Claire a obě ženy se spřátelí. Anna přichází o práci a zdrceně přemýšlí, co bude dá… více

Dva krůčky po mokrém písku2012, A. Julliand

Až do dvou let byla Thais úplně normální. Alespoň nic nesvědčilo o tom, že by tomu bylo jinak. Jednoho dne si však její matka na pláži všimla, že Thais chodí nejistě a vytáčí nožičku směrem ven. Zašla s ní tedy k lékaři,… více

Už zase skáču přes kaluže1986, A. Marshall

Autobiografie australského spisovatele, sledující jeho dětství, vypráví o chlapci postiženém obrnou. Dík vrozené životní energii a podpoře rodičů i kamarádů překonává obtíže a prožívá šťastné dětství na australském venko… více

stáří fenylketonurie dna, pakostnice zrada zfilmováno – TV seriál pro ženy záněty, zánětlivá onemocnění adopce muži holistické léčení

Choroba zazdění zaživa: Některým nemocným se nakonec povede uniknout

Martin Pistorius se dokázal alespoň částečně osvobodit ze syndromu uzamčení. Jeho příběh je zázračný, ale ne zcela ojedinělý. Foto: Inclusivesolution.com

 Když bylo Martinu Pistoriovi dvanáct let, syndrom uzamčení z něj udělal vězně vlastního těla. Jeho mozek normálně pracoval, cítil a pamatoval si, Martin ale dokázal jen pohnout víčky. „Bylo by lepší, kdybys umřel,“ slyšel říct svou matku.

Francouzi syndromu uzamčení říkají choroba zazdění zaživa. Vzhledem k povaze této nemoci je to asi vůbec nejvýstižnější označení. Jedná se o stav vážné poruchy mozku, při které u pacienta dochází k úplné paralýze všech vůlí ovlivnitelných svalů s výjimkou svalů okohybných.

Nemocný se tedy není schopný hýbat ani komunikovat, zároveň je však při vědomí a je schopen myslet, slyšet, vnímat, rozumět a pamatovat si. Jediným způsobem komunikace je mrkání očními víčky. U celkového syndromu uzamčení dochází k paralýze i očních svalů.

Syndrom uzamčení je důsledkem léze mozkového kmene a následného poškození Varolova mostu. Většina pacientů je odkázána na umělou plicní ventilaci, jelikož dochází k ochrnutí dýchacích svalů. Citlivost kůže je také nulová, snadno tak může dojít ke vzniku popálenin. Nemocný je při plném vědomí.

Nedochází k narušení psychických funkcí ani k rozvoji demence.

Příběhy lidí, které syndrom uzamčení postihl, ukazují, že i nad takto zákeřnou chorobou nakonec je možné zvítězit. Jsou to ale trpká vítězství, cesta k nim je bolestná, dlouhá a nejistý úspěch je nakonec stejně vždycky neúplný.

Radši umři

Vyprávět by o tom mohl – a díky silné vůli a štěstí také může – už zmíněný Martin Pistorius. V roce  1987, když mu bylo dvanáct let, musel ulehnout s nemocí, jejímž původem si lékaři nebyli jistí. Nakonec dospěli k názoru, že jde o nějaký druh meningitidy, ale pletli se.

Do Martinova života nepozorovaně vstupoval syndrom uzamčení, nenápadně a skrytě, jak je jeho neblahým zvykem. Martinův stav se rychle zhoršoval. Postupně přišel o schopnost hýbat končetinami, mluvit, udržovat oční kontakt.

Ze zdravého chlapce se stala žijící mrtvola, vězeň vlastního těla.

V nemocnici si nevěděli rady. Poslali Martina domů a jeho rodičům doporučili, aby se mu pokusili alespoň nějak zpříjemnit konec života. Martin ale vytrvale odmítal umřít. Nedokážeme si představit, čím musel procházet.

Ačkoliv jeho tělo bylo bez citu a jako mrtvé, jeho mozek dál pracoval. Martin vnímal, prožíval emoce, ale nemohl o tom nijak dát vědět. Jednou slyšel svou matku, jak mu říká, že by snad bylo lepší, kdyby zemřel.

Přepadla ho hrůza – nechtěl umřít, ale žít.

Celých dvanáct let byl Martinův život a život jeho rodiny jedním nekonečným ponurým rituálem. Jeho otec Rodney vstával v pět hodin ráno, aby syna obstaral. Naložil ho do auta a odvezl ho do specializovaného centra, kde Martin strávil osm hodin. Poté ho otec znovu vyzvedl a dovezl domů. A každé dvě hodiny vstával a hýbal s bezvládným synovým tělem, aby zabránil vzniku proleženin.

„Když mi bylo čtrnáct nebo patnáct let, začal jsem se vracet z kómatu,“ říká dnes devětatřicetiletý Pistorius. „Nejtěžší pro mě bylo vědomí naprosté samoty. Snažil jsem se smířit s vědomím, že mě nikdy nikdo nebude milovat, že nepoznám něžnost.“

Díky obdivuhodné síle vůle se Pistorius krok za krokem začal vzdalovat z pekla. Podle svých slov dokázal odpustit i své matce.

„Pochopil jsem, že vycházela z hlubokého zoufalství,“ uvedl v pořadu celonárodní americké rozhlasové stanice NPR (celý si ho můžete poslechnout ZDE).

Jakmile se začal zlepšovat jeho duševní stav, zlepšil se i stav jeho těla. Došlo u něj k v podstatě zázračnému uzdravení. Pistorius zůstává i nadále odkázaný na invalidní vozík, dokáže ale mluvit a dokonce se oženil. Jeho příběh se stal také námětem knihy, která by se měla dočkat také filmové verze. Jiný film se stejným námětem se jmenuje Skafandr a motýl a podívat se na něj můžete ZDE.

Zázračné příběhy bez dobrého konce

Uzdravení Martina Pistoriuse se jeví jako zázračné, nejedná se ale o zázrak jediný.  Dvaačtyřicetiletá Dawn Faizey Websterová je ve svém těle nemocí zazděná už dvanáct let.

Nemoc se u ní rozvinula po události označované jako infarkt Varolova mostu, který bývá častou iniciací syndromu uzamknutí. Websterová se nicméně odmítla vzdát. Císařském řezem dokonce porodila zdravého syna. Dorozumívá se mrkáním.

  Díky tomu popsala, jak mučivé pro ni byly okamžiky po porodu, kdy „mohla jen bezmocně ležet a poslouchat lékaře a sestry jak mluví o tom jak se daří mému dítěti.“

Dvaačtyřicetiletá Dawn Websterová díky speciálně upravenému počítači dokáže komunikovat i studovat. Foto: BuzzFeed / archiv Dawn Websterové

Podařilo se jí dokonce vystudovat vysokou školu. Studium i složení závěrečných zkoušek v oboru starověké historie Websterové umožnil počítačový systém založený na přenosu stahů očních víček. Jeho prostřednictvím dokáže Dawn na počítači napsat až padesát slov za minutu. Pro zdravého člověka to je hlemýždí tempo, pro nemocného syndromem uzamčení to nelze označit za nic jiného než za zázrak.

Prognóza pro nemocné je totiž zatím nemilosrdná: Syndrom uzamčení je neléčitelné onemocnění. Příznaky se rychle rozvíjí a nemocný po určité době umírá, nejčastěji na komplikovaný zápal plic. Moderní medicína je však schopna udržovat nemocného při životě i několik let. Tento fakt je však značně kontroverzním tématem.

Syndrom uzamčení: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Syndrom uzamčení neboli locked-in syndrom je poměrně vzácná, ale velmi závažná neurologická porucha, která se projevuje paralýzou (ochrnutím) příčně pruhovaného svalstva. To je takové, které lze ovládat myslí a odpovídá za pohyb.

Nemocný je tak plně paralyzován, kromě pohybů očí a očních víček není schopen jakékoliv fyzické činnosti. Psychický stav však zůstává plně zachován, pacient je plně při vědomí a psychicky zdráv. Ve francouzštině se onemocnění nazývá „maladie de l'emmuré vivant“ což lze doslovně přeložit jako zazdění za živa. Syndrom uzamčení poprvé pospali pánové Plumen a Posner v roce 1966.

Příčiny syndromu uzamčení

Příčinou onemocnění je poškození Varolova mostu. Varolův most je část zadního mozku, která navazuje na prodlouženou míchu. Anatomicky spadá pod mozkový kmen.

Poškození Varolova mostu může vzniknout z několika příčin:

• Cévní mozková příhoda, která poškodí bazilární tepnu. Ta vyživuje právě mozkový kmen.
• Úraz hlavy s poškozením mozku
• Infarkt Varolova mostu
• Krvácení nebo naopak nedostatečné prokrvení Varolova mostu

Příznaky syndromu uzamčení

Pacient s locked-in syndromem trpí kompletní paralýzou. Nejenže nepohybuje končetinami, ochrnutí se týká také mimických svalů. Pacient tak není schopen řeči ani úsměvu.

Paralýza se netýká pouze svalů očí, jediná komunikace je možná pomocí mrkání. Existuje však také tzv. celkový syndrom uzamčení, při kterém jsou postižené i svaly očí.

V tomto případě není schopen nemocný nijak komunikovat.

Většina pacientů je odkázána na umělou plicní ventilaci, jelikož dochází k ochrnutí dýchacích svalů. Citlivost kůže je také nulová, snadno tak může dojít ke vzniku popálenin. Nemocný je při plném vědomí. Nedochází k narušení psychických funkcí ani k rozvoji demence.

Diagnostika syndromu uzamčení

Při podezření provede lékař magnetickou rezonanci (MR) mozku. Na snímku bude patrná léze (poškození) Varolova mostu. Předběžné určení diagnózy je však možné již podle příznaků.

Léčba a komplikace locked-in syndromu

Syndrom uzamčení je neléčitelné onemocnění. Prognóza nemoci je velmi špatná, příznaky se rychle rozvíjí a nemocný po určité době umírá, nejčastěji na komplikovaný zápal plic. Moderní medicína je však schopna udržovat nemocného při životě i několik let. Tento fakt je však značně kontroverznímtématem.

Syndrom uzamčení (Locked-in syndrom) – příznaky, příčiny a léčba

Postižená osoba nemůže komunikovat, ale je si vědoma svého okolí; pacient může slyšet a vidět a má normální inteligenci a schopnost rozumět, ale může komunikovat pouze pohyby očí.

Syndrom uzamčení je vzácná neurologická porucha, při které dochází k úplné paralýze všech svalů, které můžeme silou vůle ovládat (tedy ovlivnitelných svalů), s výjimkou těch, které řídí pohyby očí. Jedinci se syndromem uzamčení jsou při vědomí a bdělí, ale nemají schopnost dělat pohyby (mimo pohyb očí) nebo mluvit (aponie). Kognitivní funkce je obvykle neovlivněna. Komunikace je možná přes pohyby očí nebo mrkání. Pacient se tedy není schopný hýbat (kvadruplegie) a verbálně komunikovat, zároveň je však při vědomí a je schopen myslet, slyšet, vnímat, rozumět a pamatovat si.

Syndrom uzamčení je důsledkem léze mozkového kmene, při kterém je poškozená ventrální část Varolova mostu (k jejímu poškození může dojít i v důsledku infarktu varolova mostu).

Příznaky syndromu uzavření

Jedinci se syndromem uzavření klasicky nemohou vědomě žvýkat, polykat, dýchat, mluvit nebo vytvářet jiné pohyby než ty, které se týkají očí nebo očních víček.

Někteří postižení jedinci mohou pohybovat očima nahoru a dolů (vertikálně), ale ne do stran (vodorovně). Dotčené osoby jsou na lůžku a jsou plně závislé na pečovatelích.

Přes fyzickou paralýzu však není kognitivní funkce nijak ovlivněna.

Jednotlivci se syndromem uzavření plně vnímají a jsou si vědomi svého okolního prostředí. Slyší, vidí a zachovávají cykly spánku-bdění. Dotčené osoby mohou komunikovat přes účelné pohyby očí nebo mrkáním (nebo obojím). Např. 1× mrknutí = ne, 2× mrknutí = ano. Mohou pochopit o čem lidé mluví nebo co čtou.

Jednotlivci se syndromem uzavření jsou často zpočátku komatózní předtím, než postupně získávají vědomí, ale zůstávají paralyzovaní a neschopní mluvit.

Klinické formy

Syndrom uzamčení (Locked-in syndrom) může být rozdělen do tří různých klinických forem, podle tradiční Bauerovi klasifikace. Tato klasifikace je založena na množství motorických výstupů, které se u pacientů zachovávají. Mluví se o těch formách:

• úplná (čistá) forma, když pacient ztratí kontrolu nad všemi pohyby těla s výjimkou horizontálních a vertikálních pohybů očí
• neúplná forma, když se zachovávají některé dobrovolné pohyby jiné než pohyby očí
• celková forma při úplné ztrátě všech funkcí

Poslední stav je obzvláště dramatický, protože pacienti jsou zcela neschopni komunikovat s okolním prostředím a vyjadřovat své potřeby a myšlenky.

Kvalita života

Ačkoli se syndrom uzamčení objevuje jako nejdramatičtější forma motorického postižení, některé vědecké zprávy naznačují, že kvalita života pacientů není tak špatná, jak by se mohlo obecně očekávat.

Nedávný průzkum zkoumal kvalitu života chronických pacientů se syndromem uzamčení a dospěl k závěru, že mnoho pacientů má relativně šťastný a smysluplný život, zvláště když správné sociální služby pomáhají pacientům mít normální roli doma i ve společenství.

Další příznaky

Pacienti s uzavřeným syndromem jsou tradičně považováni za kognitivně zdravé, protože všechny mozkové struktury s výjimkou ventrální části mozku jsou zřejmě zachovány.

Nedávné důkazy však naznačují, že u pacientů se mohou vyvinout některé příznaky včetně patologického smíchu a pláče + potíže při rozpoznávání některých výrazů obličeje.

Přerušení kortiko-ponto-cerebelárních cest pomocí stejné léze způsobující zablokovaný syndrom může být odpovědné za výskyt těchto klinických projevů. Tyto příznaky však nejsou zjištěny u všech postižených jedinců a v současné době jsou v dalším studiu.

Symptomy a známky syndromu zablokovaného syndromu zahrnují kvadriplegii a neschopnost mluvit nebo dělat pohyby obličeje, ale postižení jsou si vědomi a mohou komunikovat pohybem očí.

Příčiny syndromu uzamčení

Syndrom uzamčení je nejčastěji způsoben poškozením specifické části kmene mozku známého jako Varolův most. Ten obsahuje důležité neuronální dráhy mezi mozkem, míchou a mozečkem. Při syndromu uzamčení dochází k přerušení všech vláken, které se pohybují od šedé hmoty v mozku, přes míchu ke svalům těla a také k poškození center v mozku důležitých pro kontrolu obličeje.

Poškození nejčastěji vyplývá ze ztráty tkáně kvůli nedostatku průtoku krve (infarktu) nebo kvůli krvácení – méně často může být způsobeno traumatem. Infarkt může být způsoben několika různými stavy, jako je krevní sraženina (trombóza) nebo mrtvice.

Mezi další stavy, které mohou způsobit tento syndrom, patří infekce v určitých částech mozku, nádory, ztráta myelinu, jež obklopuje nervové buňky (myelinolýza), zánět nervů (polymyositida) a určité poruchy, jako je amyotrofní laterální skleróza (ALS).

Hlavní příčiny syndromu zablokovaného syndromu jsou krvácení do mozku nebo infarkt; zřídka mohou způsobit jiné příčiny, jako například trauma, nádory nebo infekce.

Koho tento syndrom nejčastěji zasahuje?

Syndrom uzamčení je vzácná neurologická porucha, která postihuje muže a ženy ve stejném počtu.

Tento syndrom může postihnout osoby všech věkových kategorií včetně dětí, ale nejčastěji se vyskytuje u dospělých, u nichž je vyšší riziko mozkové mrtvice a krvácení.

Vzhledem k tomu, že případy syndromu uzamčení mohou být pozdě nebo nesprávně diagnostikovány, je obtížné určit skutečný počet jedinců, kteří měli poruchu v rámci celé populaci.

Diagnóza syndromu uzamčení

Diagnóza tohoto syndromu se obvykle provádí klinicky. K vyloučení dalších problémů může být provedeno mnoho testů. Takové testy zahrnují zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), která ukazuje poškození a magnetickou rezonanční angiografii, která může ukázat krevní sraženinu v artériích mozku. Tyto testy mohou také vyloučit poškození jinde v mozku.

Elektroencefalogram (EEG), který měří elektrickou aktivitu mozku, může odhalit normální mozkovou aktivitu a cykly spánku-probuzení u jedinců se syndromem uzamčení. Testy, které ukazují úroveň EEG signálu v reakci na stimulaci (bolesti nebo sluchové nebo zrakové), umožňují pohled na poškozené části v mozku.

Elektromyografie může být použita k vyloučení poškození svalů. Elektromyografie je test, který zaznamenává elektrickou aktivitu ve svalech v klidu a během svalové kontrakce.

Léčba

Léčba by měla být nejprve zaměřena na základní příčinu poruchy. Třeba ndory mohou být léčeny intravenózními steroidy nebo radiací. Pacienti s tímto syndromem často potřebují pomoci s dýcháním a na začátku mohou mít tracheotomii (trubice procházející dýchací cestou přes malou díru v krku).

Jídlo a pití nebude možné přijímat přes ústa (může to způsobit infekci dýchacích cest tím, že kousky potravy dojdou k plicím spíše než do žaludku), a proto bude potřeba výživu zajistit přes malou trubičku vloženou do žaludku metodou nazývanou gastrostomie (perkutánní endoskopická gastrostomie neboli PEG je označení pro umístění setu pro výživu přes stěnu břišní do žaludku).

Důležité je co nejdříve vytvořit kódovanou komunikaci. Lékaři, rodinní příslušníci a přátelé by se měli pokoušet zjistit, jaký je nejsnazší kód pro postiženého jednotlivce a následně by všichni měli používat stejný kód.

Komunikace je pak omezena na uzavřené ano-ne otázky. Také může být komunikace kódovaná tak, že někdo bude říkat abecedu a postižený očima vybere dané písmenko. Ve způsobu komunikace existuje mnoho variant, lékař jistě poradí.

Dále by měla být léčba zaměřena na včasnou rehabilitaci malých dobrovolných pohybů, které zůstávají nebo se zotavují (často prstem nebo nohou nebo polykáním a zvukovou produkcí).

Rehabilitace a různé podpůrné terapie jsou velmi přínosné a měly by být zahájeny co nejdříve, i když je třeba zdůraznit, že obnovení téměř normální kontroly motoriky, mluvení, polykání a chůze jsou extrémně neobvyklé.

Pomůcky pro komunikaci a další podpůrné moderní technologie se také osvědčily – umožnily jednotlivcům stát se aktivními členy společnosti. Infračervená zařízení pro sledování očí nyní umožňují postiženým osobám používat počítač s umělým hlasem, ovládat své prostředí, surfovat po internetu a posílat e-maily.

Nedávné studie a články v lékařské literatuře poznamenaly, že navzdory významným motorickým postižením si mohou postižení jedinci zachovat dobrou kvalitu života. Kvalita života navíc nesouvisí s mírou fyzického poškození.

Zajímavosti

První popis syndromu syndromu uzamčení lze nalézt v díle The Count of Monte Cristo, kterou napsal Alexandre Dumas. K popisu pacienta s tímto syndromem autor použil následující slova:

“Vidění a sluch byly jediné smysly, které zbývaly … Pouze jedním z těchto smyslů však mohl odhalit myšlenky a pocity, které stále ještě byly v jeho mysli.”

V roce 2007 byl o příběhu muže postiženého syndromem uzamčení natočen francouzsko-americký film Skafandr a motýl (Le Scaphandre et le papillon). Film je adaptací stejnojmenné autobiografické knihy od Jean-Dominique Baubyho.

A co vy? Znáte tento syndrom? Budeme rádi, pokud nám napíšete do komentářů pod článkem.

Autorem článku je naše redakce

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Reyův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Reyův syndrom je vzácné onemocnění malých dětí, které způsobuje poškození jater, ledvin, srdce a mozku.

Na vině obvykle bývá podávání léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou (například aspirin), jejichž účinky sice potlačují infekci horních cest dýchacích, ale zároveň spouští chorobný proces.

Jestliže není včas zahájena léčba, pacientům hrozí doživotní následky nebo dokonce smrt.

Co je Reyův syndrom?

Reyův syndrom je vzácná a velice závažná porucha, která způsobuje poškození mitochondrií, což jsou membránové organely zajišťující energii pro celý lidský organismus.

To následně vede ke steatóze jater, ledvin a srdce a ke vzniku otoku mozku.

Přestože se většina pacientů, kterým je nasazena podpůrná léčba, brzy zotaví, v některých případech může dojít k vážným zdravotním komplikacím.

Co se týče rizikových skupin obyvatelstva, Reyův syndrom nejčastěji postihuje děti ve věku od 4 do 12 let. Existují také zdokumentované případy, kdy se s tímto onemocněním potýkali dospělí pacienti, ale ty jsou ještě vzácnější než Reyův syndrom u dětí.

Příčina Reyova syndromu

Přesná příčina tohoto vážného onemocnění sice není známá, ale je prokázáno, že se Reyův syndrom v hojném počtu vyskytuje u dětí trpících virovou infekcí, kterým byly na tyto zdravotní komplikace předepsány léky s obsahem kyseliny acetylsalicylové (například Aspirin). Svou roli však pravděpodobně hrají i genetické predispozice. U pacientů byl zjištěn defekt acyl-CoA-dehydrogenázy, který způsobuje deficit karnitinu.

V některých případech se však Reyův syndrom může objevit i u pacientů, kteří léčiva s kyselinou acetylsalicylovou neužívali. Jeho vznik totiž bývá spojován také s požitím toxických látek, jako jsou například insekticidy, herbicidy nebo třeba toxiny z hub.

Jaké má Reyův syndrom příznaky?

Symptomy Reyova syndromu se obvykle začínají objevovat v horizontu několika dní po nástupu běžné virové infekce, jako je nachlazení, chřipka či plané neštovice.

Nejprve dochází k velice rychlému ztukovatění jater, což se označuje také jako steatóza.

Játra později tvrdnou, selhávají a ztrácejí schopnost odbourávat dusíkaté zplodiny metabolismu, což vede k hromadění amoniaku a dalších podobných látek, které jsou toxické pro mozek pacienta.

Mezi první příznaky Reyova syndromu, které můžeme u pacientů pozorovat, patří zvracení a zvýšená únava. Zároveň dochází také k poškození ledvin a srdce.

Poté následuje omezení mozkových funkcí vlivem těžké encefalopatie a otoku. Právě symptomy poškození mozku jsou nejviditelnější a bývají u nemocných patrné na první pohled.

Jedná se například o poruchy vědomí, křeče, poruchy reflexů či ztrátu vědomí.

Charakteristické projevy Reyova syndromu:

• Opakované zvracení a průjmy
• Zvýšená únava a slabost
• Nedostatek zájmu o okolí
• Zrychlené dýchání
• Křečovité záchvaty
• Podrážděnost, agresivní chování
• Zvýšená spavost
• Úzkostlivost a zmatenost
• Halucinace
• Ztráta vědomí

Diagnostika

Jestliže není včas zahájena vhodná léčba, pacientům často zůstávají doživotní následky a v některých případech toto onemocnění dokonce končí smrtí.

Z toho důvodu je včasné a správné určení diagnózy velice důležité.

Jelikož je Reyův syndrom poměrně vzácný, lékaři musí nejprve vyloučit jiné choroby, které mají podobné příznaky, jako jsou například poruchy metabolismu, meningitida či encefalitida.

K odhalení Reyova syndromu mohou napomoci informace o nedávno prodělaném virovém onemocnění, které bylo léčeno prostřednictvím léčiv obsahujících kyselinu acetylsalicylovou.

Poté se provádí testy krve a moči, z jejichž výsledků se dá odhalit nesprávná funkce jater a hromadění toxinů v těle pacienta.

Dále je možné přistoupit k CT mozku, jaterní biopsii či lumbální punkci.

Jednotlivá vyšetření mohou odhalit tyto problémy:

• Hyperamonémie
• Hypoglykémie
• Zvýšené hodnoty jaterních enzymů
• Zvýšené hodnoty mastných kyselin
• Delší protrombinový čas

Reyův syndrom: léčba

Pokud je u pacienta diagnostikován Reyův syndrom, měl by být okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče, kde se lékaři budou snažit minimalizovat jednotlivé příznaky a budou udržovat důležité životní funkce organismu (krevní oběh, dýchání). Zároveň je nutné zamezit trvalému poškození mozku vlivem otoku a normalizovat nitrolebeční tlak.

K tomu slouží léky, které mohou být aplikovány přímo do žíly. Jedná se o tato léčiva:

• Elektrolyty a tekutiny, které upravují hladinu minerálů a živin
• Diuretika, která pomáhají snížit otok mozku
• Léky snižující hladiny amoniaku
• Léky proti křečím
• Léky proti krvácení

Pokud se k léčbě Reyova syndromu přistoupí včas, u pacienta může dojít k úplnému vyléčení. Prognóza je nicméně velice vážná, u dětí se může projevit trvalé poškození mozku a některé případy dokonce končí smrtí.

Prevence

Nejdůležitějším způsobem prevence je zákaz podávání léčiv s kyselinou acetylsalicylovou a dalších produktů obsahujících salicyláty dětem do 16 let věku (kromě několika specifických indikací).

Pokud se u nich vyskytne horečka, je nutné nasadit jiné léky, a to nejlépe takové, které obsahují paracetamol (například Paralen) či ibuprofen.

Aspirin by neměly užívat ani novopečené maminky, které kojí, jelikož tato látka přechází do mateřského mléka.

Zdroje: rehabilitace.info, stefajir.cz, lekarna.cz

Klášterní symptomy, příčiny, léčba / Neuropsychologie

syndrom v uzamčeném stavu o syndrom v uzamčeném stavu (LIS) v angličtině, je vzácná neurologická onemocnění charakterizované rozšířené a úplné ochrnutí svalstva v těle, s výjimkou těch, které řídí pohyby očí (Národní institut neurologických nepořádků a mrtvice, 2007).

Tato patologie ponechává jednotlivce naprosto ochrnutý a světy, takže v mnoha případech je běžné používat termíny e ?? Syndrom zajetí?? nebo ??Closureův syndrom?? odkazovat na něj.

Syndrom zadržení je sekundární podmínkou významné léze na úrovni mozkového kmene se zapojením kortikospinálních a kortikobulbových drah (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).

Kromě toho mohou tyto poranění mozku v důsledku trpí různých podmínek: traumatické poškození mozku, různých patologických stavů spojených s oběhového systému, onemocnění, které ničí myelin nervové buňky nebo předávkování některých léků (Národní institut neurologických poruch a Stroke, 2007).

Lidé, kteří trpí syndromem zabavení, si jsou plně vědomi, to znamená, že mohou myslet a rozumovat, ale nebudou schopni mluvit ani provádět pohyby. Mohou však být schopni komunikovat prostřednictvím očního pohybu (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2007).

Navzdory tomu, že většina případů, kdy se vyskytne změna nebo závažné škody v mozkovém kmeni není chirurgické nebo specifický farmakologický opravy, a proto neurologické deficity mohou být chronický (Collado-Vazquez a Carrillo , 2012).

úmrtnost v akutní fázi se vyskytuje přibližně 60% případů a zotavení motorické funkce je vzácné, i když pacienti s nevaskulární etiologií mají lepší prognózu (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Terapeutická intervence u tohoto typu patologií se proto zaměřuje na základní péči, která udržuje životně důležité funkce pacienta a léčbu možných zdravotních komplikací (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..

Co je to uzamčený syndrom nebo Locked-in syndrom??

Uzamčené-in syndrom představuje klinický obraz je charakterizován kvadruplegií (celkové ochrnutí všech čtyř končetin) a anartria (neschopnost artikulovat zvuky), se zachováním vědomí, respirační funkce, vize, koordinace pohybů očí a sluchu (Mellado et al., 2004).

Na pozorovací úrovni je zastoupen pacient se syndromem zabavení vzhůru, nehybný, schopnost komunikovat prostřednictvím jazyka a pomocí zachovalé pohyby očí (Mellado et al., 2004).

Tato patologie byla poprvé popsána v románu Hrabě Monte Cristo Alejandro Dumas, o roce 1845. Není to až do roku 1875, kdy je syndrom zadržení popsán v lékařské literatuře Darollesem s prvním klinickým případem (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012)..

Již v románu dumas byly popsány hlavní klinické charakteristiky tohoto ovlivnění:

Starý muž Noirtier de Villefor byl po šest let naprosto paralyzován: „Imobilní jako mrtvola“, dokonale přehledná a komunikující prostřednictvím kódu pohybů očí.

Kvůli ničivým důsledkům syndromu zabavení bylo popsáno v mnoha dílech jak kinematografické tak televizní vysílání..

Statistiky

Syndrom zadržení nebo zajetí je častým proco onemocněním. Ačkoli jeho prevalence není přesně známa, v roce 2009 byla dokumentována a publikována 33 případů, tak některé průzkumy odhadují jeho prevalenci v roce 2005 (Orphanet, 2012).

• Protože existuje mnoho případů syndromu zajetí, které nejsou detekovány nebo jsou nesprávně diagnostikovány, je obtížné určit skutečný počet lidí trpících nebo trpících tímto typem patologie v obecné populaci Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).
• Co se týče sexu, postihuje ženy a muže stejně a navíc, To může ovlivnit osobu jakéhokoliv věku, nicméně, to je více obyčejné u starších dospělých kvůli stavu ischemie nebo krvácení mozku (národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010) t.
• Průměrný věk odhadovaný na výskyt syndromu uzamčení v důsledku Cévní příčiny mají 56 let, zatímco průměrný věk pro váš stav kvůli nepaskulárních faktorů, odhaduje se kolem 40 let (Collado-Vázquez a Carrillo, 2012).

Příznaky a příznaky

Americký kongres rehabilitační medicíny (1995) definoval Locked-in syndrom (LIS) jako patologii charakterizovanou zachováním vědomí a kognitivních funkcí, s jedním pro realizaci pohybů a komunikaci prostřednictvím jazyka (Brain Foundation , 2016) .

Obecně se ve většině případů zvažuje 5 kritérií, která mohou definovat přítomnost syndromu zadržení (Národní informační centrum rehabilitace, 2013):

• Tetraplegie nebo tetraparéza
• Údržba nadřazených kortikálních funkcí.
• Aponia nebo těžká hypofonie.
• Schopnost otevírat oči a provádět vertikální pohyby.
• Jako prostředek komunikace používejte pohyby očí a blikání.

V závislosti na místě a závažnosti léze však lze zaznamenat několik dalších příznaků a příznaků (Luján-Ramos et al., 2011):

• Předvídavé příznaky: bolesti hlavy, závratě, parestézie, hemiparéza, diplopie.
• Zachování stavu bdění a vědomí.
• Poruchy motoriky: tetraplegie, anartrie, dialegie obličeje, ztuhlost decerebrátu (abnormální držení těla s prodlouženýma rukama a nohama a klenutá hlava a krk).
• Oční příznaky: paralýza bilaterální konjugace horizontálních pohybů očí, udržování blikání a vertikální pohyby očí.
• Zbývající motorická aktivita: distální pohyby prstů, pohyb obličeje a jazyka, ohyb hlavy.
• Nedobrovolné epizody: grunting, pláč, ústní automatismy, mezi ostatními.

Navíc při prezentaci syndromu zajetí lze rozlišit dvě fáze nebo momenty (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010):

• Počáteční nebo akutní fázePrvní fáze je charakterizována anartraií, respiračním postižením, totální paralýzou svalů a epizodami ztráty vědomí.
• Po akutní nebo chronické fázi: povědomí, dýchací funkce a vertikální pohyby očí jsou plně obnoveny.

Druhy syndromu zajetí nebo Locked-in syndrom

Syndrom zajetí byl klasifikován podle různých kritérií: závažnosti, vývoje a etiologie. Navzdory tomu jsou obecně etiologie a závažnost faktory, které nám nabízejí více informací o budoucí prognóze pacienta (Sandoval a Mellado, 2000).

V závislosti na závažnosti, někteří autoři jako Bauer popsali tři kategorie syndromu zabavení (Brain Foundation, 2016):

• Klasický uzamčený syndrom (klasický LIS): zachování vědomí, totální paralýza svalů kromě vertikálních pohybů očí a blikání.
• Celkový syndrom uzamčení (úplný nebo celkový LIS): zachování vědomí, bez jazykové komunikace a pohybů očí. Kompletní motorická a svalová paralýza.
• Neúplný syndrom uzamčení (neúplný LIS): zachování vědomí, obnovení některých dobrovolných pohybů a udržování pohybů očí.

Navíc u kteréhokoliv z těchto typů pacientů může pacient se syndromem zajetí vykazovat dvě podmínky:

• Klonovaný nebo uzamčený syndrom: je charakterizován neurologickým zlepšením, které může být úplné v nepřítomnosti trvalého poškození mozku (Orphanet, 2012).
• Klonovaný nebo uzamčený syndrom: nedochází k podstatnému neurologickému zlepšení a je obvykle spojeno s přítomností trvalého a nenapravitelného poškození mozku (Orphanet, 2012).

Příčiny

Klasicky, Locked-v syndrom nastane jako důsledek existence lézí v brainstem, okluze nebo zranění vertebrální nebo basilární tepny nebo komprese cerebral peduncles (Orphanet, 2012)..

Mnohé případy jsou produkovány specifickým způsobem poškozením výčnělku (oblast mozkového kmene). Výčnělek má množství nervových drah, které spojují zbytek mozkových oblastí s míchou (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

Zranění se často vyskytují na úrovni corticobulbar a corticopontinas kortikospinální dráhy, takže ochrnutí svalů a anartria vyvíjí. Za normálních okolností, somatosenzorický a nervové cesty vzestupně parmanencen neporušený, takže úroveň vědomí, cykly spánku / bdění a dráždivosti na externí stimulaci zůstanou (Samaniego, 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Etiologické faktory poškození mozku

Obecně jsou etiologické faktory obvykle rozděleny do dvou kategorií: vaskulární a ne vaskulární příhody.

U dospělých i dětí je hlavní příčinou taneční trombóza, která se vyskytuje v 60% případů (Sepúlveda et al., 2011)..

Na druhé straně mezi nevazálními příčinami jsou nejčastější traumatické nehody způsobené kontúzí v oblastech mozkových kmenů (Sepúlveda et al., 2011).

Dále je také možné, že vývoj sekundárních nádorů syndrom uzamčení, encefalitida, roztroušená sklerotické, Guillain-Barrého onemocnění amyotrofické laterální sklerózy nebo myasthenia gravis, mimo jiné (Sepulveda et al., 2011).

Diagnóza

Diagnóza této patologie je založena na pozorování klinických ukazatelů a použití různých diagnostických testů.

Často mohou být pohyby oka pozorovány spontánně a ochota komunikovat skrze to může být také identifikována členy rodiny a pečovateli. Z těchto důvodů je nezbytné zkoumat změny pohybu očí v reakci na jednoduché příkazy (Orphanet, 2012). provést diferenciální diagnostiku s vegetativním stavem nebo minimálním vědomím.

1. Kromě toho bude nezbytné provést fyzikální vyšetření k potvrzení svalové paralýzy a neschopnosti artikulovat jazyk.
2. Na druhé straně, použití funkčních technik neuroimagingu umožňuje detekci místa poškození mozku a zkoumání známek vědomí.
3. Některé z technik používaných v diagnostice syndromu zajetí nebo syndromu Locked-in jsou (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010):

• Zobrazování magnetickou rezonancí (IRM): obvykle se používají k potvrzení poškození mozku v oblastech souvisejících se syndromem zajetí.
• Magnetická rezonanční angiografie: jsou používány k identifikaci možné přítomnosti krevní sraženiny nebo trombu v tepnách, které zásobují mozek.
• Elektroencefalogram (EEG): Používá se k měření aktivity mozku, může odhalit přítomnost zpracování signálu v nepřítomnosti explicitního vědomí, cyklů bdělosti a spánku, mimo jiné.
• Studie elektromyografie a nervového vedení: jsou používány k vyloučení přítomnosti poškození periferních nervů a svalů.

Léčba

V současné době neexistuje žádný lék na syndrom zajetí, ani protokol ani standardní léčebný postup (Národní institut neurologických poruch a mrtvice, 2007).

Počáteční léčba v této patologii je zaměřena na léčbu etiologické příčiny poruchy (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

V raných fázích bude nutné použít základní lékařskou pomoc, a to jak na ochranu života pacienta, tak na kontrolu možných komplikací. Obvykle vyžadují použití umělých dýchacích opatření nebo krmení přes gastrostomii (krmení přes malé vložené do žaludku (Národní organizace pro vzácná onemocnění, 2010).

Po ukončení akutní fáze jsou terapeutické zákroky orientovány na autonomní obnovu respirační funkce, zotavení z polykání a nezávislé močení, rozvoj motility prstů hlavy a krku a nakonec vytvoření komunikačního kódu prostřednictvím pohybu očí (Orphanet, 2012).

Následně je léčba zaměřena na obnovu dobrovolných pohybů. V některých případech je dosaženo pohybu prstů, kontroly polykání nebo tvorby některých zvuků, zatímco v jiných není dosaženo kontroly nad žádným dobrovolným pohybem..

Odkazy

1. Nadace Brain. (2016). Uzamknutý syndrom (LIS). Získané z poruch. Nadace Brain: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Syndrom zajetí v literatuře, kině. Rev. Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Uzamčeno v syndromu. Získáno z webu WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarteriální trombolýza v trombóze bazilární tepny. Zotavení u dvou pacientů s enchlaustraeminto syndromem. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Co je to syndrom zabavení? Získáno z Národního informačního centra pro rehabilitaci: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Uzamknutý syndrom . Získáno z Národního institutu neurologických poruch a mrtvice: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). Uzamčeno v syndromu. Získáno z Národní organizace pro vzácná onemocnění: http://rarediseases.org/
8. Orphanet. (2012). Klonovaný syndrom. Zdroj: Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klonovaný syndrom: Klinické případy a přehled literatury. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Uzavřený syndrom. Získané z Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/

Locked-in syndrom – Locked-in syndrome

Locked-in syndrom ( LIS ), známý také jako pseudokomom , je stav, kdy si je pacient vědom, ale nemůže se pohybovat ani komunikovat verbálně kvůli úplné paralýze téměř všech dobrovolných svalů v těle, kromě vertikálních pohybů očí a blikání.

Jednotlivec je při vědomí a dostatečně neporušený kognitivně, aby byl schopen komunikovat s pohyby očí. EEG je normální v syndrom uzamčení.Syndrom úplného uzamčení nebo zcela uzamčený stav (CLIS) je verzí syndromu uzamčeného, ​​kdy jsou ochrnuty i oči.

Fred Plum a Jerome Posner vytvořili termín pro tuto poruchu v roce 1966.

Příznaky a symptomy

Uzamčený syndrom obvykle vyplývá z kvadrupplegie a neschopnosti mluvit u jinak kognitivně intaktních jedinců. Osoby se syndromem zablokování mohou být schopny komunikovat s ostatními prostřednictvím kódovaných zpráv mrknutím nebo pohybem očí, které paralýza často neovlivní. Příznaky jsou podobné jako u spánkové paralýzy .

Pacienti, kteří mají syndrom zablokování, jsou při vědomí a při vědomí, aniž by došlo ke ztrátě kognitivních funkcí. Někdy si mohou zachovat propriocepci a senzaci v celém těle. Někteří pacienti mohou mít schopnost hýbat určitými obličejovými svaly a nejčastěji některými nebo všemi extraoculárními svaly . Jedinci se syndromem nemají koordinaci mezi dýcháním a hlasem.

To jim brání produkovat dobrovolné zvuky, i když hlasivky nejsou paralyzovány.

Příčiny

U dětí, nejčastější příčinou je zdvih ventrální mostu .

Na rozdíl od perzistentního vegetativního stavu , kdy jsou poškozeny horní části mozku a jsou ušetřeny spodní části, je syndrom uzamčení způsoben poškozením specifických částí dolního mozku a mozkového kmene , aniž by došlo k poškození horní části mozku.

Možné příčiny syndromu zablokování zahrnují:

Otrava kurare napodobuje úplný syndrom zablokování, protože způsobuje ochrnutí všech dobrovolně ovládaných kosterních svalů . Dýchací svaly jsou také paralyzovány, ale oběť může být udržována při životě umělým dýcháním , jako je resuscitace z úst do úst .

Ve studii 29 armádních dobrovolníků, kteří byli paralyzováni kurare, umělé dýchání dokázalo udržet saturaci kyslíkem vždy nad 85%, což je úroveň, při které neexistují žádné důkazy o změně stavu vědomí .

Spontánní dýchání se obnoví po skončení doby působení kurare, která je obvykle mezi 30 minutami a osmi hodinami, v závislosti na variantě toxinu a dávkování.

Diagnóza

Zablokovaný syndrom může být obtížné diagnostikovat. V průzkumu u 44 lidí s LIS z roku 2002 trvalo rozpoznání a diagnostika stavu po jeho zahájení téměř 3 měsíce.

Blokovaný syndrom může napodobovat ztrátu vědomí u pacientů, nebo v případě ztráty kontroly dýchání může dokonce připomínat smrt.

Lidé také nejsou schopni aktivovat standardní motorické reakce, jako je ústup bolesti ; Výsledkem je, že testování často vyžaduje požadavky pacienta, jako je blikání nebo vertikální pohyb očí.

Zobrazování mozku může poskytovat další indikátory syndromu zablokování, protože zobrazování mozku poskytuje vodítka o tom, zda došlo ke ztrátě funkce mozku. Navíc je EEG může umožnit pozorování sleep-wake vzory což naznačuje, že pacient není v bezvědomí, ale prostě nemůže hýbat.

Podobné podmínky

Léčba

K dispozici není ani standardní léčba, ani léčba. Je známo, že stimulace svalových reflexů elektrodami ( NMES ) pomáhá pacientům obnovit některé svalové funkce. Jiné způsoby léčby jsou často symptomatické . Pro pomoc lidem s LIS při komunikaci s jejich prostředím mohou být použity asistenční technologie počítačového rozhraní , jako je Dasher v kombinaci se sledováním očí .

Prognóza

Je velmi vzácné, aby se jakákoli významná motorická funkce vrátila. Většina pacientů s uzamčeným syndromem neobnovuje motorickou kontrolu. Někteří lidé s tímto onemocněním však nadále žijí mnohem déle, zatímco ve výjimečných případech, jako je tomu u Kerry Pink a Kate Allatt, lze dosáhnout úplného spontánního uzdravení.

Výzkum

Nová řešení mozku a počítače (BCI) mohou poskytnout budoucí řešení. Jedno úsilí v roce 2002 umožnilo plně uzamčenému pacientovi odpovědět na otázky ano či ne; jiní uvedli v roce 2017, že tento výsledek zopakovali s větší studií.

V roce 2006 vědci vytvořili a úspěšně otestovali neurální rozhraní, které umožnilo někomu se syndromem zablokování pracovat s webovým prohlížečem.

Někteří vědci uvedli, že vyvinuli techniku, která umožňuje uzamčeným pacientům komunikovat čicháním.

Viz také

Reference

Další čtení

• Piotr Kniecicki (2014). Umění ladného umírání . Lukasz Swiderski ISBN  978-0-9928486-0-6 (autobiografie, psaná při zbytkových pohybech zápěstí a speciálně upravený počítač)

externí odkazy