Rakovina (nádor) brzlíku (thymu) – příznaky, příčiny a léčba této rakoviny

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Mezi zcela vzácné novotvary odborníci rozlišují tymom, což je nádor epitelové tkáně brzlíku – jeden z hlavních lymfoidních-žlázových orgánů imunitního systému.

U všech rakovin je podíl nádorů brzlíku menší než 1%. Výskyt tymomu odhaduje WHO v 0,15 případů na 100 tisíc lidí. Například v Číně je celkový výskyt maligního thymomu 6,3 případů na 100 tisíc lidí. [1]

Timoma anterior mediastinum, který představuje 90% všech nádorů brzlíku, představuje 20% nádorů této lokalizace – v horní části hrudníku, pod hrudní kostí.

V jiných případech (ne více než 4%) se nádor může objevit v jiných oblastech, a to je mediastinální thymom. 

Biologie a klasifikace thymických novotvarů jsou složité lékařské problémy a stále nezná přesné příčiny thymus thymoma. Tento nádor je detekován se stejnou frekvencí u mužů a žen a thymom se častěji vyskytuje u dospělých dospělých.

Nádor brzlíku u mladých lidí, stejně jako brzlík u dětí, je však vzácný. Ačkoli  thymus (thymus žláza) je  nejaktivnější právě v dětství, protože formující imunitní systém vyžaduje velké množství T-lymfocytů, které jsou produkovány touto žlázou.

Žláza brzlík, která dosáhne své největší velikosti v pubertě, se postupně zapojuje u dospělých (zmenšuje se) a její funkční aktivita je minimální.

Více informací v materiálu –  Fyziologie brzlíku (brzlík)

Nebyly identifikovány ani dědičné nebo environmentální rizikové faktory predispozice k rozvoji tymomu. A dnes jsou rizikové faktory potvrzené klinickými statistikami považovány za věk a etnicitu.

Riziko tohoto typu novotvaru roste s věkem: tymomy jsou častěji pozorovány u dospělých ve věku 40–50 let, stejně jako po 70 letech.

Podle amerických onkologů je ve Spojených státech tento nádor nejčastější mezi zástupci asijské rasy, africkými Američany a lidmi z tichomořských ostrovů; brzlík je nejméně pravděpodobný u bílých a hispánských. [2]

Patogeneze thymomu stejně jako příčiny zůstává záhadou, ale vědci neztrácí naději na jeho řešení a zvažují různé verze, včetně UV záření a záření.

T-lymfocyty jsou produkovány brzlíkem, je zajištěna jejich migrace do periferních lymfoidních orgánů a je také indukována produkce protilátek B-lymfocyty. Kromě toho tento lymfoidní žlázový orgán vylučuje hormony, které regulují diferenciaci lymfocytů a komplexní interakce T lymfocytů v brzlíku a tkáních jiných orgánů.

Timoma označuje epitelové nádory a roste pomalu – s proliferací normálních nebo modifikovaných medulárních epitelových buněk (podobně jako normální).

Odborníci poznamenávají, že epitelové buňky, které tvoří zhoubný thymom, nemusí mít typické známky malignity, což určuje cytologické rysy tohoto nádoru.

A jeho zhoubné chování, pozorované ve 30-40% případů, je invazí okolních orgánů a struktur.

Analýza vztahu thymomu s jinými nemocemi ukázala, že téměř všechna z nich jsou autoimunitní povahy, což může naznačovat zhoršenou toleranci imunokompetentních buněk a vznik perzistentní autoimunitní reakce (buněčná auto-reaktivita).

Nejčastějším souvisejícím stavem (u třetiny pacientů) je  myastenie gravis  s thymomem.

Myasthenia gravis je spojena s přítomností autoprotilátek proti acetylcholinovým receptorům neuromuskulárních synapsí nebo k enzymové svalové tyrosinkináze.

Korelace nádorů tohoto typu s takovými současně se vyskytujícími autoimunitními chorobami, jako je polymyozitida a dermatomyozitida, systémový lupus erythematosus, aplasie erytrocytů (u poloviny pacientů), hypogamaglobulinémie (u 10% pacientů), bulózní dermatózy (pemfigus), pernicózní anémie nebo megal Addisonova choroba), ulcerózní kolitida, Cushingova choroba, sklerodermie, difúzní toxická struma, Hashimotova tyreoiditida, nespecifická aortoarteritida (Takayasuův syndrom), Sjogrenův syndrom, hyperparaty rheoidismus (nadbytek parathormonu), Simmondova choroba (panhypopituitarismus), Goodův syndrom (kombinovaná imunodeficience B a T buněk).

• Ve 30–50% případů se nevyskytují žádné příznaky růstu tumoru thymické epiteliální tkáně a, jak poznamenají radiologové, je thymom náhodně detekován na rentgenovém hrudníku (nebo CT) – během vyšetření provedeného z jiného důvodu.
• Pokud se nádor projeví, projeví se první příznaky ve formě nepohodlí a tlaku v hrudi a dutině hrudníku, ke kterému se může připojit dušnost, přetrvávající kašel, bolest na hrudi neurčité povahy a další příznaky  nadřazeného syndromu vena cava .
• Pacienti, kteří mají myasthenia gravis během brzlíku, si stěžují na únavu a slabost (například je pro ně obtížné zvednout ruce, aby si rozčesali vlasy), dvojité vidění (diplopie), potíže s polykáním (dysfagie), svištění horních víček (ptóza). [3], [4]

1. Růst thymomu a stupeň jeho invazivity je určen fázemi:
2. I – nádor je zcela zapouzdřen a neroste do tukové tkáně mediastina;
3. IIA – přítomnost nádorových buněk mimo kapsli – mikroskopická penetrace kapslí do okolní tukové tkáně;
4. IIB – makroskopická invaze kapslí;
5. III – makroskopická invaze sousedních orgánů;
6. IVA – existují pleurální nebo perikardiální metastázy;
7. IVB – přítomnost lymfatických nebo hematogenních metastáz v extrathorakální oblasti.

Chování těchto nádorů je nepředvídatelné a většina z nich se může vyvinout jako rakovina a rozšířit se mimo žlázu. Tymomy tak mohou být benigní nebo maligní; maligní (nebo invazivní) tymom jsou nádory, které se chovají agresivně. Většina západních odborníků připisuje tymom maligní neoplasii. [5]

• Kombinováním a systematizováním již existujících klasifikací nádorů brzlíku rozdělili odborníci WHO všechny typy brzlíku podle jejich histologického typu.
• Typ A – medulární mýtus, skládající se z nádorových epiteliálních buněk brzlíku (bez jaderné atypie); ve většině případů je nádor enkapsulovaný, oválný.
• Typ AB je smíšený thymom, ve kterém je směs vřetenovitých a zaoblených epiteliálních buněk nebo lymfocytárních a epiteliálních složek.
• Typ B1 je kortikální thymom sestávající z buněk podobných epitelovým buňkám železa a jeho kůry, jakož i oblastí podobných medulle brzlíku.

Typ B2 – kortikální thymom, jehož nově vytvořená tkáň má oteklé epitelové retikulární buňky s vezikulujícími jádry a poli T-buněk a folikulů B-buněk. Nádorová buňka se může akumulovat v blízkosti cévního brzlíku.

Typ B3 – epiteliální nebo squamoidní thymom; sestává z lamelárně rostoucích polygonálních epiteliálních buněk s atypií nebo bez ní, jakož i z nádorových lymfocytů. Je považován za dobře diferencovaný karcinom brzlíku.

Typ C – tymický karcinom s histologickou atypií buněk.

Když se thymom agresivně chová s invazí, někdy se nazývá maligní.

1. Důsledky a komplikace thymomu jsou způsobeny schopností těchto nádorů růst v blízké orgány, což vede k narušení jejich funkcí.
2. Metastázy jsou obvykle omezeny na mízní uzliny, pleuru, perikard nebo bránici a zřídka jsou pozorovány extra hrudní (extrathorakální) metastázy – na kosti, kosterní svaly, játra, břišní stěnu.
3. V přítomnosti thymomu je riziko vzniku rakoviny téměř čtyřikrát vyšší a sekundární maligní nádory se nacházejí v plicích, štítné žláze a lymfatických uzlinách.

Kromě toho se může znovu objevit thymom – i po úplné resekci. Jak ukazuje klinická praxe, 10 let po odstranění dochází k relapsům thymomu v 10-30% případů.

Kromě anamnézy a vyšetření zahrnuje diagnóza thymomu celou řadu vyšetření. Přiřazené testy jsou zaměřeny jak na identifikaci souvisejících nemocí a na přítomnost  paraneoplastického syndromu , tak na stanovení možného šíření nádoru. Jedná se o obecný a úplný klinický krevní test, analýzu protilátek, hladinu hormonů štítné žlázy a parathormonu, ACTH atd. [6]

Instrumentální diagnostika zahrnuje vizualizaci povinným rentgenem hrudníku (v přímé a laterální projekci), ultrazvukem a počítačovou tomografií. Může být také nutné provést hrudní MTR nebo PET (pozitronová emisní tomografie).

Thymoma na roentgenogramu má tvar oválného rovnoměrně nebo mírně zvlněného obrysu stínové hustoty měkkých tkání, mírně posunutého do strany vzhledem ke středu hrudníku.

Timoma na CT vykazuje výraznou akumulaci neoplastické tkáně v mediastinu.

S použitím aspirační biopsie s jemnou jehlou (pod CT kontrolou) se získá vzorek nádorové tkáně pro její histologické vyšetření. Schopnost určit co nejpřesnější typ novotvaru je zajištěna pouze pooperační histologií – po jejím odstranění: kvůli histologické heterogenitě brzlíku, což komplikuje jejich klasifikaci na určitý typ.

Diferenciální diagnóza by měla brát v úvahu pravděpodobnost, že pacient má: thymomegálii, hyperplázii brzlíku, thymolipom, lymfom, nodulární formu retrosternálního strumy, perikardiální cystu nebo tuberkulózu intrathorakálních lymfatických uzlin .

Léčba epitelového nádoru brzlíku v I. Fázi začíná zpravidla operací k odstranění thymomu (úplnou střední sternotomií) se současnou resekcí thymus – thimektomie. [7]

Chirurgická léčba nádoru ve stadiu II spočívá také v úplném odstranění brzlíku s možnou adjuvantní radiační terapií (pro vysoce rizikový novotvar).

Ve stadiích IIIA-IIIB a IVA se kombinují: chirurgie (včetně odstranění metastáz v pleurální dutině nebo plicích) – před nebo po  chemoterapii  nebo ozařování. Perfuzní chemoterapie, cílená a radiační terapie lze použít v případech, kdy odstranění nádoru nedává očekávaný účinek nebo je nádor zvláště invazivní. [8]

Pro chemoterapii se používají doxorubicin, cisplatina, vincristin, sunitinib, cyklofosfamid a další  léky proti rakovině . Chemoterapie je podávána všem nepoužitelným pacientům. [9],  [10], [11]

Léčba thymomu ve stadiu IVB se provádí podle individuálního plánu, protože obecná doporučení nejsou vyvinuta.

Thymomy rostou pomalu a vyhlídky na úspěšnou léčbu jsou mnohem vyšší, když je novotvar detekován v raných stádiích.

Je zřejmé, že pro stadium III-IV brzlíku – ve srovnání s nádory stadia I-II – je prognóza méně příznivá. Podle statistik American Cancer Society, pokud je přežití po dobu pěti let ve stadiu I odhadováno na 100%, ve stadiu II – na 90%, pak ve stadiu III thymomy opouštějí 74% a ve stadiu IV méně než 25%.

Rakovina brzlíku a její příznaky| Penoxal

Rakovina brzlíku je vzácný typ rakoviny. Brzlík je malý orgán v horní části hrudníku, který vytváří buňky, důležité pro ochranu těla před útokem vetřelců jako jsou houby a bakterie. Rakovina brzlíku je maligní nádor, který začíná v buňkách brzlíku. Maligní znamená, že se může šířit nebo metastázovat do jiných částí těla. Rakovina brzlíku je léčitelná, zejména pokud se objeví brzy, ale stále častěji se daří úspěšně léčit i pozdější fáze nádorů.

Jak Penoxal pomáhá při onkologickém onemocnění brzlíku?

Silný imunitní systém si dokáže s nádorovými buňkami poradit a zničit je, někdy však potřebuje pomoc.

 PENOXAL stimuluje imunitní systém a pomáhá tak optimalizovat jeho působení, které se projevuje dostatečně efektivně při boji s nádorovými buňkami.

Přípravek může být užíván i během radioterapie a chemoterapie, kdy pomáhá snášet některé nežádoucí účinky léčby.

Dále zlepšuje činnost trávicího traktu, jater, ledvin a dalších orgánů, které jsou při onkologické léčbě velmi zatěžovány, a tím přispívá ke správnému fungování organismu a celkové pohodě. Je tedy vhodným doplňkem u celkové léčby onkologického onemocnění, což ve svém vyjádření o Penoxalu potvrzuje MUDr. Anna Galambošová, lékarník PharmDr. Tomáš Arndt a další lékaři. O zkušenostech uživatelů Penoxalu se můžete více dočíst ZDE. 

Doporučená denní dávka při onkologickém onemocnění jsou 4x50mg kapsle po dobu 4 měsíců 

Jaké jsou rizikové faktory rakoviny brzlíku

Žádné specifické zděděné, environmentální nebo životní styly nebyly nikdy shledány jako rizikové faktory. Některé studie naznačily možnou souvislost s vystavením radiaci v horní oblasti hrudníku. Jedinými známými rizikovými faktory jsou věk a etnikum.

Jaké jsou příznaky rakoviny brzlíku?

I když tyto příznaky mohou být způsobeny rakovinou brzlíku, mohou být také způsobeny jiným onemocněním. Přesto, pokud trpíte některým z těchto problémů, je důležité okamžitě navštívit lékaře, aby mohla být případná příčina nalezena a léčena.

• Dýchavičnost
• Kašel (který může vyvolat krvavý sputum)
• Bolest na hrudi
• Problémy s polykáním
• Ztráta chuti k jídlu
• Ztráta váhy

Léčba rakoviny brzlíku

Operace je nejčastějším řešením u rakoviny brzlíku a může být doprovázena radiací nebo chemoterapií v závislosti na stádiu nádoru a úspěšnosti operace. V některých případech předchází chemoterapie před operací.

Prevence rakoviny brzlíku

Protože nevíme, co způsobuje většinu nádorů, není možné vědět, jak jim předcházet.

Imunitní systém může pomoci bojovat proti rakovině

Imunitní systém je rozhodující v boji proti rakovině. Zatímco některé léky zabíjejí rakovinné buňky a další léčebné postupy navracují rakovinné buňky do normálních buněk, imunitní systém musí být neustále posilován, aby léčba byla komplexní.

 Další informace

Druhy rakoviny

Rakovina tlustého střeva a její příznaky, Rakovina žaludku a její příznaky, Rakovina slinivky břišní a její příznaky, Rakovina plic a její příznaky, Rakovina jater a její příznaky, Rakovina ledvin a její příznaky, Rakovina lymfatického systému a její příznaky, Rakovina kůže a její příznaky, Rakovina krve – Leukémie a její příznaky, Rakovina mozku a její příznaky, Rakovina dělohy a její příznaky, Rakovina děložního čípku a její příznaky, Rakovina vaječníků, vejcovodů a její příznaky, Rakovina prsu a její příznaky, Rakovina močového měchýře a její příznaky, Rakovina prostaty a její příznaky, Rakovina varlat a její příznaky, Rakovina brzlíku a její příznaky, Rakovina jícnu a její příznaky, Rakovina štítné žlázy a její příznaky

Znát příčiny, příznaky a léčbu rakoviny prostaty / Informace o zdraví

Thymom nebo thymom je vzácný typ rakoviny. Stále však potřebujete vědět, jaké jsou příčiny, příznaky a možnosti léčby.

Co je to rakovina brzlíku?

Thymus je žláza umístěná v přední části hrudníku, přesně za hrudní kostí. Jako součást imunitního systému produkuje brzlík žlázu bílé krvinky zvané lymfocyty. Lymfocyty pomáhají tělu bojovat s infekcí.

Existují dva typy karcinomu brzlíku, a to thymus (thymom) a karcinom thymu. Oba typy rakoviny jsou vzácné. Rakovina brzlíku se vyskytuje, když se rakovinové buňky tvoří na vnějším povrchu brzlíku.

Karcinom thymu je mnohem agresivnější a těžší k léčbě než thymom. Lidé s rakovinou brzlíku mají obvykle autoimunitní onemocnění, jako je myasthenia gravis a revmatoidní artritida (revmatismus). Thymický karcinom se také nazývá tymom typu C.

Příčiny rakoviny thymu

Hlášení z Americké společnosti pro rakovinu, není mnoho informací, proč rakovina brzlíku může růst u některých lidí. Výzkumníci zjistili několik změn DNA u lidí, kteří mají buňky thymomu ve srovnání s normálními buňkami. Nicméně výzkumníci si nejsou jisti, proč se tato změna vyskytuje u některých lidí a jak se rakovina může tvořit.

Příznaky rakoviny thymu

Asi 4 z 10 lidí s touto rakovinou nemají žádné příznaky, když jsou diagnostikovány. Často je rakovina nalezena, když podstoupíte jiné zdravotní testy. Pokud se objeví příznaky a příznaky, může zahrnovat přetrvávající kašel, potíže s dýcháním nebo bolest na hrudi. To je však stále nejisté.

Rizikové faktory pro rakovinu brzlíku

Některé studie naznačují možnou souvislost mezi radiační expozicí horní části hrudníku. To však nebylo potvrzeno. Doposud neexistují žádné rizikové faktory spojené se životním prostředím nebo určitým životním stylem, které jsou úzce spojeny s thymomem nebo karcinomem thymu.

Riziko tohoto typu rakoviny se zvyšuje s věkem. Tento typ rakoviny se vzácně vyskytuje u dětí a mladých dospělých. Obecně se jedná o dospělé středního věku a osoby starší 70 let. Muži i ženy mohou dostat tuto rakovinu.

Jak lékaři diagnostikují rakovinu brzlíku?

Bude provedeno obecné fyzikální vyšetření, abyste zjistili, zda máte na hrudi neobvyklé příznaky, například hrudku. Další použité testy jsou:

• X-ray hrudníku
• Zobrazovací testy, jako jsou skenování PET, CT skenování a MRI
• Biopsie

Metoda klasifikace rakoviny je založena na velikosti, úrovni a vlastnostech, které se vyskytují. Pro tuto chorobu neexistuje jednotný klasifikační systém. Mnozí lékaři však používají klasifikační systém Masaoka, který klasifikuje toto onemocnění do stadia 1 až 4.

Stádium 1 rakovina se stále nerozšířila do jiných částí, zatímco ve stadiu 4 se rakovina rozšířila do dalších orgánů, jako jsou játra nebo ledviny. Léčba této rakoviny závisí na stadiu onemocnění a také na celkové fyzické kondici.

Možnosti léčby karcinomu brzlíku

Existuje několik léčebných postupů, které lze provést pro thymom. Typ prováděného ošetření závisí na stupni. Váš léčebný plán může sestávat z více než jedné léčby. Zde jsou některé léčebné plány, které mohou být vybrány, a to:

Chirurgie / chirurgie

Chirurgie je nejlepší způsob, jak eliminovat téměř všechny typy rakoviny, včetně rakoviny thymu. Pokud se rakovina rozšířila příliš široce, lékař může doporučit radiaci, aby zmenšil nádor nejprve a poté operaci. Lékaři také umožňují dělat jiné typy léčby, aby se vyloučila jiná rakovina než chirurgie.

Radiace nebo chemoterapie

Radiaci nebo chemoterapii lze podávat před nebo po operaci. Tato procedura používá rentgenové paprsky zabít rakovinné buňky. Zatímco chemoterapeutické léky jsou obvykle podávány intravenózně, takže léčivo působí v celém těle a může zabít rakovinu, která se rozšířila do dalších oblastí.

Hormonální terapie

Terapie hormonem je další možností léčby karcinomu brzlíku. Některé hormony mohou způsobovat, že rakovina prospívá a pokud se zjistí, že rakovina má receptory hormonů, mohou být v této sekci podávány léky, které blokují hormon z nádorových buněk..

Po ukončení léčby je stále nutné provést rutinní kontrolu, abyste mohli sledovat vedlejší účinky léčby. Kromě toho se to také provádí, aby se zajistilo, že se rakovina nevrátí, protože riziko návratu rakoviny je stále velmi možné. Protože rakovina brzlíku je velmi vzácná, poraďte se s odborníkem (onkologem), jaká léčba je pro vás nejlepší.

Přečtěte si také:

• Seznam abstinence a potravinových rad během chemoterapie
• Dlouhodobé vedlejší účinky hormonální terapie pro rakovinu prsu
• Jak může záření vyléčit rakovinu?
• Zde je vliv biologických hodin těla na růst rakoviny

Nádory postihující thymus – diagnostika a léčba

Souhrn

Nádory thymu, z nichž nejčastější je epiteliální typ – thymom, jsou vzácným typem nádorů lokalizovaných v předním mediastinu. Následující článek by měl přinést informace o diagnostice, histologických typech a přehled léčby používané u thymomu, včetně novějších přístupů chirurgických.

Léčba se různí podle stadia zjištěného thymomu, dostačující je chirurgická u prvních dvou stadií, v pokročilejším stadiu III a IVa předchází chemoterapie a po operaci bývá indikována radioterapie.

Pro stadium IVb thymomu je volitelná většinou již jen paliativní chemoterapie, již se ale začínají objevovat i modernější preparáty typu biologické terapie (cetuximab) v recentních studiích s thymomem, používaná chemoterapie a její výsledky jsou rovněž v textu podrobněji uvedeny.

Prognostické faktory zahrnují histologii, stadium, radikalitu resekce a přítomnost myasthenických potíží. V závěru článku je uvedena zajímavá kazuistika nemocné s pokročilým thymomem po léčbě první i druhé linie s komplikací kardiální dosud v péči našeho pracoviště.

• Klíčová slova
• thymom • chemoterapie thymomu • resekce thymomu • radioterapie
• Summary

Jakubikova, L., Merta, Z. Tumours affecting the thymus – diagnosis and treatment Thymus tumours, from which an epithelial type – thymoma – is the most common one, are a rare type of tumours located in the anterior mediastinum.

The following article should bring information about diagnostics, histological types and the treatment modalities for these tumours, especially the newer surgical procedures. The treatment differs according to the stage of the detected thymoma.

For the first two stages, surgical treatment is sufficient; in advanced cases of stage III and stage IVa, chemotherapy is used and radiotherapy is indicated following the surgery.

In the stage IVb, the only remaining option is usually palliative chemotherapy, even though modern preparations of the biological treatment category are starting to appear in recent thymoma studies (cetuximab). The types of chemotherapy in use, along with their results are listed in the article as well.

Prognostic factors include histology, stage, how radical does the resection need to be and the presence of myasthenic issues. In the final part of the article, an interesting case study is presented, of a patient suffering from an advanced thymoma, after treatment with both first and second line treatment modalities, with cardiac complication, who has been treated at our institution.

1. Key words
2. thymoma • thymoma chemotherapy • resection of thymoma • radiotherapy
3. Epidemiologie a etiologie

Termín thymom je vyhraněn pouze pro nádor thymu vycházející z jeho epiteliálních buněk, thymus neboli brzlík samotný může být postižen řadou jiných typů nádorů, jak bude popsáno níže. Thymom je nejčastějším nádorem horního předního mediastina; vzácně může být postiženo i mediastinum celé.

Tvoří 20–25 % všech mediastinálních tumorů a 50 % všech tumorů předního mediastina. Jeho incidence je 0,25–0,32/100 000. Dle zahraničních údajů představují tyto nádory 0,2–1,5 % ze všech nádorových onemocnění.(1) Nádor vzniká maligní transformací epiteliálních buněk thymu.

Tento nádor je velmi vzácný u dětí a adolescentů, zde naopak při zobrazovacích vyšetřeních můžeme ještě zjistit zvětšenou normální tkáň thymu. Nejčastěji se vyskytuje ve věku 55–65 let bez pohlavní predilekce, výjimečně bývá uváděna lehká převaha u žen.

Přímá etiologická souvislost se zevními faktory nebyla prokázána a endogenní vlivy vedoucí ke vzniku thymomu nejsou známy.(2)

Klinické projevy

Symptomy nádoru brzlíku můžeme rozdělit na lokální a paraneoplastické systémové příznaky. Lokální symptomy se vyznačují příznaky růstu thymomu a patří mezi ně bolesti na hrudníku, pocity sevření, kašel, dušnost, polykací obtíže, paréza frenického nervu, ve značně pokročilém stadiu může být patrný i syndrom útlaku horní duté žíly.

Thymom vede až v 71 % případů k rozvoji přidružených autoimunitních nemocí nebo endokrinologických onemocnění.(3) Ve zvýšené míře se lze také setkat s onemocněními krvetvorby. Přehled přidružených nemocí je uveden v Tab. 1. U téměř 15 % pacientů s diagnostikovaným thymomem byl zaznamenán vznik sekundárních tumorů.

Ve spojitosti s thymomem byly popsány následující malignity: Kaposiho sarkom, mnohočetný myelom, akutní leukémie, nonhodgkinský lymfom, sarkomy a jiné karcinomy (plicní, kolorektální).

Asi u poloviny nemocných s thymomem bývají přítomny paraneoplastické projevy, nejčastěji se objevuje myasthenia gravis (toto postižení autoimunitní povahy můžeme potvrdit až u 50 % nemocných s thymomem, naopak přibližně jen u 10– 15 % pacientů s myastenií je současně diagnostikován thymom).

Jedná se o autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k tvorbě autoprotilátek proti postsynaptickému nikotin acetylcholinovému receptoru nervosvalové junkce.(4) Dominujícím příznakem je postupný vznik svalové slabosti. Myasthenia gravis je nejčastějším paraneoplastickým syndromem. Vyskytuje se u 30–50 % pacientů s thymomem. Častější je výskyt u žen.

Ale jen u 15 % pacientů s myasthenia gravis byl diagnostikován thymom. Avšak změny thymu byly pozorovány až u 70 % pacientů s myasthenia gravis.(5) Nejčastěji se jednalo o hyperplazii thymu. Myasthenia gravis sama o sobě není nepříznivým prognostickým faktorem. Může ale zvyšovat pooperační mortalitu.

U některých pacientů s nádory thymu dochází ke vzniku zánětlivé myopatie pruhovaného svalstva a myokardu, což následně nepříznivě ovlivňuje morbiditu a mortalitu nemocných. Patofyziologie thymu při vzniku myasthenia gravis není jednoznačně objasněna.

Předpokládá se autosenzibilizace T-lymfocytů k proteinům acetylcholinového receptoru nebo se spekuluje o působení dosud neznámého thymického hormonu. Chirurgické odstranění thymu vede ke zlepšení symptomatologie až u 85 % pacientů s nádory i bez nádorů thymu. Úplný ústup symptomatologie byl pozorován u 7–63 % pacientů po odstranění thymu.

(6) Klinické zlepšení může nastat až po řadě měsíců či let po odstranění thymu. Skupina pacientů, u kterých nebyl přítomen nádor thymu, vykazovala oproti pacientům s thymomem lepší kontrolu myasthenických symptomů po odstranění thymu.

V rámci paraneoplastického syndromu mohou být zjištěny hematologické poruchy: pancytopenie, aplastická anémie (5 %) včetně PRCA (pure red cell anemia), hemolytická a perniciózní anémie, agranulocytóza, hypogamaglobulinémie (5 %) a dysglobulinémie.(7) Další projevy paraneoplastického syndromu jsou vzácnější a zahrnují systémový lupus erythematodes, pemphigus vulgaris, revmatoidní artritidu, Sjögrenův syndrom, ulcerózní kolitidu, polymyozitidu, sklerodermii, senzomotorickou radikulopatii, myokarditidu, nefrotický syndrom, akutní perikarditidu a rovněž endokrinní projevy – tyreoiditidu, panhypopituitarismus, Addisonovu nemoc a Cushingův syndrom (Tab. 1).(8)

Histologie

Thymom (brzlík) a karcinomy thymu

Obsah:

Thymus (brzlík) je orgán uložený za hrudní kostí v přední části mezihrudí. Je tvořen kůrou (cortis) a dření (medula). Podkladem kůry i dřeně je síť (reticulum), která je vyplněna bílými krvinkami, lymfocyty. Hlavní funkcí thymu je tvorba lymfocytů závislých na brzlíku, které osidlují mízní uzliny a slezinu.

Tyto lymfocyty převychovávají ostatní lymfocyty k vlastní imunitní reakci. Když thymus splní svou funkci a je plně zastoupen mízními uzlinami a slezinou, dochází k jeho fysiologickému zániku cca kolem 12.-14. roku věku.

Ne vždy je fysiologický zánik brzlíku úpný, dochází k nedokonalému zániku thymu nebo jeho přetrvávání.

Karcinomy thymu

Definice, histologické typy a klinická stádia

Thymomy jsou nádory z epiteliálních buněk thymu, které mohou a nemusí být prostoupeny nenádorovou lymfocytární složkou. Epiteliální nádory thymu, které ztrácí klasické rysy specifické pro tkáň thymu, se označují jako karcinomy thymu (thymomy typu C).

S výjimkou těchto karcinomů thymu jsou thymomy poměrně pomalu se vyvíjející nádory, které mají tendenci spíše k lokálním recidivám než k metastázování. Dlouhodobé přežívání nemocných je obvyklé.

Prognóza onemocnění závisí jak na histologickém typu, tak na klinickém stádiu nádoru.

Tab. 1. Histologické typy thymomů

Typ	název	zastoupení	spojení s myasténií	prognóza
A	vřetenobuněčný a medulární	4-7%	v 17%	15 a více leté přežití 100%
AB	smíšený	28%	v 16%	15 leté přežití cca 90%
B1	bohatý na lymfocytykortikální thymomorganoidní thymom	9-20%	v 57%	15 leté přežití cca 90%
B2	kortikální thymom thymom z polygonálních bb	20-36%	…	20 leté přežití 60%
B3	epiteliální thymomatypický thymomdobře dif. carcinom th.	10-14%	v 46%	…
C	karcinom thymu	vzácně	10 leté přežití 28%

Tab.2 Dělení thymomů do klinických stádií dle Masaoky

stádium	charakteristika
I	makroskopicky zcela opouzdřený nádor a zárovenmikroskopicky bez prorůstání do pouzdra nádoru
II	makroskopicky prorůstání do okolní tukové tkáně nebo do pohrunice mezihrudínebo mikroskopicky prorůstání do pouzdra
III	makroskopicky prorůstání do sousedních orgánů (osrdečník, velké cévy, plíce)
IV A	rozsev na pohrudnici nebo osrddčník
IVB	metastázovaný nádor krevní nebo mízní cestou

Výskyt, příznaky a diagnostika

Invazivní, tj. neopouzdřené a prorůstající thymomy a karcinomy thymu jsou relativně vzácné nádory, představují pouze 1,5% ze všech zhoubných nádorů. Většina nemocných bývá věku 40-60 let, u obou pohlaví je výskyt stejně častý.

Asi 30% nemocných je zcela bez příznaků, nádor bývá náhodně zachycen při prostém snímku plic. Jiní nemocní trpí kašlem a příznaky překrvení horních cest dýchacích, při pokročilém nádoru i syndromem horní duté žíly spojeným s otokom krku a obličeje.

S thymomy bývají poměrně často sdruženy autoimunitní choroby jako myasthenia gravis (až u 50% thymomů), polymyositis, lupus erytematodes, revmatoidní arthritida, thyreoitida, PRCA (nedostatek červených krvinek) a hypogamaglobulinemie.

Naopak až 15% nemocných s myasthenií gravis (onemocnění spojené s nadměrnou unavitelností svalů, padáním očních víček, poruchami žvýkání a mluvení, někdy i dýchání) mívá thymom. Thymomy jsou rovněž spojeny s vyšším rizikem vzniku dalšího zhoubného nádoru.

V diagnostice se uplatní zobrazovací metody: prostý snímek plic, CT nebo magnetická rezonance, event. PET/CT. Potvrzení definitivní diagnózy odběrem vzorku nádoru je nezbytné.

Terapie

U dobře ohraničených thymomů (stádium I podle Masaoky) je chirurgické odstranění brzlíku s nádorem považována za dostačující způsob léčby. U nemocných s myasthenií gravis je vzhledem k možným komplikacím nutno zajistit specializovanou pooperační péči.

V případě prorůstání nádoru do okolí či přilehlých orgánů ať mikro či makroskopické (st.II a III a některé IVa) je nutno chirurgický výkon doplnit následným zajišťovacím ozáření nezihrudí, obvyklá ložisková dávka je 50 Gy. U III klinického stádia snižuje ozáření mezihrudí frekvenci recidiv z 28 na 5%.

Radioterapie se uplatní i při neúplné resekci nádorů. U metastázujících nádorů (st.IVA a IVB ) je metodou volby chemoterapie. Nejčastěji se používá kombinace ADOC (doxorubicin, cisplatina, vincristin a cyklofosfamid) s 92% odpovědí, PAC (cyklofosfamid, doxorubicin cyklofosfamid), nebo ifosfamid, cisplatina, etoposid.

Zkušenosti s chemoterapií nejsou příliš rozsáhlé, vzhledem k malému výskytu nádoru mívají klinická zkoušení s chemoterapií kolem 30 nemocných.

U inoperabilních, místně pokročilých nádorů většinou začínáme léčbu chemoterapii s následnou chirurgickou resekcí a ozářením. Není-li chemoterapií dosaženo operability nádoru, následuje ozáření mediastina a teprve po té, lze-li, chirurgický výkon.

Léčba recidiv závisí na dříve použitých léčebných metodách.

Vzhledem k pomalému růstu nádoru a malé tendenci k metastázování se doporučuje, pokud je to technicky možné, chirurgicky odstraňovat jak případnou lokální recidivu, tak případné metastázy na pohrudnici, pokud jich není příliš mnoho.

S ohledem na dlouhodobou prognózu většiny nemocných a tendenci k vyššímu výkytu dalších zhoubných nádorů je třeba tyto pacienty dlouhodobě pečlivě sledovat.

Závěr

Onkologická klinika VFN a 1LF UK v Praze již 40 let spolupracuje s Myasthenickým dispensářem Neurologické kliniky VFN a 1LF UK a s III chirurgickou klinikou 1LF UK při poskytování komplexní péče o nemocné s thymomy.

Za tu dobu počet sledovaných pacientů přesáhl stovku, číslo, které je srovnatelné se světovými sestavami. Vzhledem k nízkému výskytu nádoru je vhodné, aby při podezření na thymom byli nemocní buď odesíláni k léčbě do tohoto specializovaného centra, nebo byli s tímto centrem alespoň konzultováni.

Před plánovaným chirurgickým výkonem pro podezření na thymom je vždy nezbytné pečlivé neurologické vyšetření k vyloučení myasthenie gravis, která může výrazným způsobem komplikovat pooperační průběh.

Nemocní s myasthenií by měli všechny chirurgické zákroky podstupovat ve specializovaných centrech, která mají zajištěnou následnou specializovanou intenzivní péči.

Rakovina: Příčiny, příznaky, léčba a další informace o obávané nemoci

• Když se řekne ‚rakovina‘, většinu lidí právem zamrazí. Jde o jedno z nejvážnějších onemocnění vůbec, a ani přes velké pokroky medicíny stále nejsou určité druhy této choroby léčitelné. V některých případech tak tato diagnóza bohužel končí smrtí. Přečtěte si podrobné informace o rakovině, abyste věděli, jak jí co nejlépe přecházet.Rakovina, nebo také nádorové onemocnění, je různorodá skupina chorob, které se projevují mutací některých skupin buněk v lidském organismu, jejich nekontrolovanému růstu a poškozování okolních orgánů. Některé druhy nádorového bujení (například bradavice) jsou zcela neškodné, jiné agresivní typy ale dokáží nemocnému v krátké době přivodit smrt (například některé nádory krve = leukémie, nebo nevyléčitelná rakovina slinivky břišní).
  

  Nezhoubné a zhoubné nádory

  Nezhoubné (benigní) nádory nezakládají dceřinná ložiska a rostou omezeně (přičemž mohou působit problémy utlačováním okolní tkáně. Tyto nádory se svou strukturou také více podobají původní tkáni, ze které vyrůstají.Za projev zhoubnosti rakoviny (malignity) se považuje to, když nádor začne prorůstat do okolní tkáně, napadat jiné orgány a zakládat vzdálená ložiska, takzvané metastázy (kromě nádorů na mozku).

• Mezi nejznámější druhy rakoviny patří a jejich typické příznaky patří:
  • rakovina prsu (bulka v prsu)
  • rakovina děložního čípku (bolesti v podbřišku, vodnatý až krvavý výtok, urologické komplikace)
  • rakovina tlustého střeva (krev ve stolici, časté střídání průjmu a zácpy)
  • rakovina prostaty (časté močení, menší proud moči)
  • rakovina plic (kašel, chrapot, vykašlávání krve)
  • rakovina slinivky břišní (poruchy trávení, bolesti břicha)
  • rakovina jater (žloutenka, zvětšení jater)
  • rakovina mozku (epilepsie, bolesti hlavy, deprese, změny chování)
  • rakovina kůže (melanom – ploché mateřské znaménko bez jasného ohraničení)
  • rakovina krvetvorné tkáně – leukemie a lymfomy (horečka, krvácení, těžké infekce)
  • rakovina ledvin (krev v moči, bolest v boku či v zádech, hmatné zvětšení ledviny)

  Kromě toho, že nádor roste v místě, kde vznikl, většinou různou měrou ovlivňuje celkový stav organizmu. To se projevuje různorodými necharakteristické příznaky jako například silné noční pocení, nechutenství, náhlý úbytek hmotnosti apod.

  U většiny druhů rakoviny se objeví v rozboru krve pozitivní nádorové (onkologické) markery. Jde o látky, které jsou produkovány nádorovými buňkami.

  Ty přecházejí do tělesných tekutin (krevní sérum, moč), kde je lze prokázat. Markerů lze využít i ve sledování možné recidivy rakoviny.

  Mezi onkomarkery patří CA 125, CA 72-4, CA 19-9, CA 15-3, CEA, NSE, CYFRA, PSA, fPSA, HE4, AFP, proGRP.

  Vše o příznacích rakoviny plic čtěte zde. Vše o příznacích rakoviny vaječníků najdete zde.

• Nádorová onemocnění se diagnostikují pomocí pěti základních skupin metod:

  • biochemické – vyšetření krve, moči nebo stolice na množství určitých látek
  • genetické – zkoumají případné změny ve vzorcích DNA
  • bioptické – odběr vzorku tkáně (biopsie) a jeho následné vyšetření (histologie), patří sem například kolonoskopie nebo bronchoskopie
  • cytologické – odběr vzorku tekutiny (mozkomíšní mok, výpotek apod.), sleduje se přítomnost nebezpečných buněk
  • zobrazovací – hledají případné nádory na rentgenových a podobných snímcích, dále se využívá mamografie (rakovina prsu), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance

• Pokud je to možné, je nejsnadnějším způsobem, jak zastavit šíření rakoviny, chirurgické odstranění nádoru. Uvádí se, že v takovém případě má pacient největší šanci na uzdravení, protože nádor byl zachycen včas, ještě než stačil prorůst do okolí.

  Další známou léčbou rakoviny je chemoterapie, tedy léčba vysokými dávkami cytostatik – látek poškozujících rakovinné (ale i zdravé) lidské buňky. Tento druh léčby mívá někdy velmi nepříjemné vedlejší účinky (zvracení, průjem, anémie, vypadávání vlasů, sterilita a další).

  Lidé s rakovinou také často podstupují takzvanou radioterapii neboli ozařování. Kde o terapii ionizujícím zářením, kdy se energie záření předává do nádoru, a ten se jím narušuje. Záření může být aplikované celotělově, nebo cíleně jen na místo růstu nádoru.

  Mezi další druhy léčby rakoviny patří termoterapie, imunoterapie, hormonální terapie a alternativní medicína.

  V posledních letech se dostává do popředí velmi účinná, ale také nákladná biologická léčba. Ta využívá přirozenou imunitu lidského těla k vyléčení onemocnění a může chránit pacienty před nežádoucími účinky některých jiných způsobů léčby (např.

  u chemoterapie). Při biologické léčbě se užívají látky které lidské tělo v malém množství produkuje jako odpověď na zánět nebo různá onemocnění.

  S pomocí moderních laboratorních technik je dnes možné tyto látky uměle vyrobit a použít je v léčbě rakoviny a dalších chorob.

  Nedílnou součástí léčby rakoviny je také psychická pomoc a podpora, a to nejen od profesionálů (psychologů, terapeutů), ale také od lidí blízkých pacientovi.

• Některé potraviny a bylinky mají prokazatelnou a vědecky ověřenou účinnost proti rakovině. Patří sem zejména:

  • Potraviny na rostlinné bázi. Ty obsahují přirozeně se vyskytující látky zvané fytonutrienty. Jsou to například karotenoidy nebo karoteny, které najdeme v červené, oranžové, žluté a některé tmavě zelené zelenině.
  • Polyfenoly, nalezené v bylinách, koření, zelenině, čaji, kávě, čokoládě, ořechách, jablkách, cibuli, bobulovinách a dalších rostlinách.
  • Sloučeniny nalezené v pažitce, česneku a pórku. 

  Další informace k tématu čtěte zde. O tom, co jíst při rakovině, čtěte zde.

• Primární prevence

  Na vzniku rakoviny se podílí celá řada faktorů, nejvíce však životní styl a prostředí. Mezi ty nejrizikovější patří zejména kouření, nadměrné pití alkoholu, nedostatek pohybu, konzumace uzenin, nedostatek vlákniny v potravě, vystavování některým chemikáliím (tzv. karcinogenům), expozice ionizujícímu záření a vrozené dispozice (genetika).

  Prevence rakoviny tak spočívá hlavně dodržování zdravého životního stylu a odstranění všech možných rizikových faktorů.

  Sekundární prevence

  Kromě dodržování zásad zdravého životního stylu je nezbytné chodit na pravidelné lékařské prohlídky.

  Při včasném záchytu rakoviny může být nemoc mnohem lépe léčitelná, a často dochází i k úplnému uzdravení pacienta.

  Celá řada nádorů dokáže růst skrytě i po dobu 5 až 10 let, než se projeví prvními příznaky (a v některých případech – rakovina plic, slinivky břišní – už může být v takové chvíli pozdě).

  Mezi základní lékařskou prevenci rakoviny patří:

  • pravidelné gynekologické prohlídky (rakovina nádorů děložního čípku)
  • samovyšetření prsu a mamografie (rakovina prsu)
  • test na okultní krvácení ve stolici (rakovina tlustého střeva)
  • vyšetření per rektum – konečníkem (rakovina konečníku, tlustého střeva a prostaty)

  Vše o preventivních prohlídkých čtěte zde.Další informace o prevenci rakoviny čtěte zde.

• Kromě pravidelných preventivních prohlídek bychom měli jít k lékaři vždy, když zaznamenáme některé z nejčastějších příznaků rakoviny:

  • změny ve střevních návycích (průjmy, zácpy)
  • bulky nebo bouličky pod kůži (zejména v prsní tkáni)
  • dlouhodobý kašel a chrapot
  • změny v činnosti močového měchýře
  • nevysvětlitelní přetrvávající bolest
  • nevysvětlitelný úbytek váhy
  • jakékoli krvácení kromě menstruace
  • nehojící se rány
  • otoky, které se neztrácejí  

rakovina prsu, rakovina prostaty, rakovina děložního čípku, rakovina tlustého střeva, rakovina plic, rakovina slinivky, rakovina jater, rakovina kůže, leukémie, rakovina ledvin, melanom

Poznejte rakovinu Thymus žlázy: příčiny, příznaky a léčbu

Thymom nebo thymom je vzácný typ rakoviny. Nicméně stále potřebujete vědět, jaké jsou příčiny, známky a možnosti léčby.

Co je rakovina thymusu?

Thymus je žláza umístěná v přední části hrudníku, přesně pod hrudní kostí. Jako součást imunitního systému produkuje thymusová žláza bílkoviny nazývané lymfocyty. Lymfocyty pomáhají tělu bojovat s infekcí.

Existují dva typy rakoviny thymu, jmenovitě thymus (thymoma) a thymický karcinom. Oba druhy rakoviny jsou vzácné. Rakovina thymusu nastává, když se na vnějším povrchu brzlíku tvoří rakovinové buňky.

Thymický karcinom je mnohem agresivnější a lépe se léčí než tymom. Lidé s rakovinou thymu mají obvykle autoimunitní onemocnění, jako je myasthenia gravis a revmatoidní artritida (revmatismus). Thymický karcinom se také nazývá thymoma typu C.

Příčiny rakoviny thymu

Zprávy od společnosti American Cancer Society nemají mnoho informací o tom, že rakovina rakoviny rakoviny může u některých lidí růst. Výzkumníci nalezli několik změn DNA u lidí, kteří prožívají tymomy bunky ve srovnání s normálními buňkami. Výzkumníci si však nejsou jisti, proč se tato změna vyskytuje u některých lidí a jak se rakovina může vytvořit.

Symptomy rakoviny thymu

Přibližně 4 z 10 lidí s tímto onemocněním nemají při diagnostikování žádné příznaky. Často se vyskytuje rakovina při podstupování dalších zdravotních testů. Pokud se objeví příznaky a příznaky, může se jednat o přetrvávající kašel, potíže s dýcháním nebo bolest na hrudi. To je však stále nejisté.

Rizikové faktory pro rakovinu thymusu

Některé studie naznačují možnou souvislost mezi radiační expozicí horní části hrudníku. To však nebylo potvrzeno. Zatím neexistují žádné rizikové faktory spojené s životním prostředím nebo určitým způsobem života, které jsou úzce spjaty s karcinomem thymoma nebo thymusu.

Riziko tohoto typu rakoviny se zvyšuje s věkem. Tento typ rakoviny se zřídka vyskytuje u dětí a mladých dospělých. Obecně se vyskytuje u dospělých ve středním věku a lidí starších 70 let. Muži i ženy mohou dostat tuto rakovinu.

Jak doktoři diagnostikují rakovinu thymusu?

Bude provedeno všeobecné fyzické vyšetření, abyste zjistili, zda máte na hrudníku neobvyklé známky, jako je například pauza. Jiné použité testy jsou:

• RTG hrudníku
• Zobrazovací testy, jako jsou PET vyšetření, CT skenování a MRI
• Biopsie

Metoda klasifikace rakoviny je založena na velikosti, úrovni a charakteristikách, které se vyskytují. Pro toto onemocnění neexistuje jednotný systém klasifikace. Nicméně, mnoho lékařů používá klasifikační systém Masaoka, který klasifikuje toto onemocnění na stupeň 1 až stupeň 4.

Stage 1 rakovina se ještě nerozšířila na jiné části, zatímco ve 4. stupni se rakovina rozšířila do dalších orgánů, jako je játra nebo ledviny. Léčba této rakoviny závisí na stupni onemocnění a také na celkovém fyzickém stavu.

Možnosti léčby rakoviny thymu

Existuje několik způsobů léčby, které lze provést pro thymom. Druh ošetření závisí na stupni. Váš léčebný plán může obsahovat více než jednu léčbu. Zde jsou některé léčebné plány, které lze vybrat:

Chirurgie / chirurgie

Chirurgie je nejlepší způsob, jak eliminovat téměř všechny typy rakoviny, včetně rakoviny rakoviny. Pokud se rakovina příliš rozšířila, lékař může doporučit radiaci, aby se nádor zmenšil nejprve a poté chirurgicky. Lékaři také umožňují provádět jiné typy léčby k odstranění rakoviny, než je chirurgie.

Radiační nebo chemoterapie

Radiační nebo chemoterapii lze podat před nebo po operaci. Tento postup používá rentgenové záření k zabíjení rakovinných buněk. Zatímco léky chemoterapie jsou obvykle podávány intravenózně, takže lék funguje v celém těle a může zabíjet rakovinu, která se rozšířila do jiných oblastí.

Hormonální terapie

Hormonální terapie je další možností léčby rakoviny týmusu. Některé hormony mohou způsobit, že rakovina poroste a pokud se zjistí, že rakovina má hormonální receptory, v této sekci mohou být podávány léky, které blokují hormon z rakovinných buněk.

Po dokončení léčby musíte stále provést rutinní kontrolu, abyste sledovali vedlejší účinky léčby. Navíc je také zajištěno, že rakovina se nevrátí, protože riziko návratu rakoviny je stále velmi možné. Protože rakovina rakoviny rakoviny je velmi vzácná, poraďte se s odborníkem (onkolog), jaká léčba je pro vás nejlepší.