Pes equinovarus congenitus (PEC)- vrozená deformita nožky u miminek

Pes equinovarus congenitus (PEC) , vrozená deformita/vada dolních končetin, dříve nazývaná koňská noha, my raději říkáme noha golfová, pro svou podobnost s golfovou holí.

Je to vada, se kterou se děti rodí už od nepaměti. Už před tisíci lety jí třeba trpěl Claudius, nebo z nedávné historie nechvalně známý Joseph Goebbels a další známé historické i současné osobnosti.

Pes equinovarus congenitus (PEC) se v minulosti léčil různými způsoby, např. vyvazováním flanelovými pruhy, někdy stačilo rozcvičit, ale většinou bylo nutné přistoupit k větším operačním zásahům ve snaze anatomicky srovnat kosti na chodidle, tak aby bylo vůbec schopno chůze.

Ještě do nedávna se miminka sádrovala do 10 měsíců věku a pak se přistupovalo k rozsáhlé náročné operaci, aby se děti postavily na rovné nohy dřív než začnou plnohodnotně chodit.

Celkem byly děti v sádrách až rok.  Když pomineme problémy s vývojem dítěte, psychickou zátěž celé rodiny, operační zásah pomohl nožkám anatomicky, ale často ovlivnil jejich dlouhodobou funkčnost. A ani tak nebyla jistota, že vada nebude recidivovat.

Bohužel to je jedno z velkých úskalí vrozené vady pes equinovarus. Stále – do ukončení růstu dítěte – hrozící riziko recidivy vady, stočení chodidla zpět do „rohlíku“ a zkrácení Achillovy šlachy.

Od roku 2005 se pomalu v České republice rozšiřuje (pro nás) nová metoda, tzv. Ponseti metoda.

Stěžejní částí metody je stále sádra. Ale obrovským rozdílem je především manipulace s kostmi před vlastním sádrováním, nastavením kostí do správné pozice a následná fixace pomocí sáder. Manipulace a sádrování má 5 fází, tz. 5 x sádrový obvaz s týdenní výměnou (při lehké vadě mohou být jen 4 sádry).

Rodiče dojíždějí často stovky kilometrů k lékaři, který metodu ovládá, protože na zkušenosti a preciznosti lékaře závisí, jak se podaří malé, někdy sotva 5cm velké, nožičky srovnat.

V České republice se, bohužel, stále stává, že lékař bez dlouhodobé zkušenosti s Ponseti metodou (nebo z důvodu toho, že se ji sám naučil špatně) malé dětské nohy sádrou poškodí.

Protože stejně tak, jak sádra dokáže měkké kosti novorozence pozitivně ovlivnit, stejně tak je dokáže (v případě, že dobře nesedí) i zdeformovat. Pár ukázek dobrých a špatných sáder mluví za vše.

Po sérii 5 sáder je většinou ještě nutný malý zákrok na Achillově šlaše, tzv. tenotomie.

To je prodloužení/povolení Achilovy šlachy, která jinak drží patu velmi vysoko a nedovolí chodidlu poklesnout do správné polohy.

Pak už následuje poslední sádra na 3 týdny k dohojení rány po tenotomii.

A 1. fáze léčby je hotová!

Prakticky nejpozději na konci 3.měsíce je první fáze léčby u konce. Je to velký rozdíl oproti dřívějším metodám. Ponseti metoda je rychlá, levná a bez nutnosti velkých operací. S velkou nadějí na bezbolestné a bezstarostné dětství.

Léčba však ještě bohužel nekončí, ale o tom až v dalším článku.

Pes equinovarus congenitus

• Pes equinovarus congenitus  / vrozená kososvislá  noha /, je vrozenou vadou nohy, která má incidenci  1- 2 na l 000 živě narozených dětí, je asi dvakrát častější u chlapců než u děvčat.
• Příčinou této vady je vrozeně vadný tvar a postavení  talu – hlezenní kosti, ostatní změny jsou sekundární.
• Klinicky se vrozená equinovarozní deformita nohy diagnostikuje hned po narození. Základními zložkami vady jsou:

1. equinozita nohy v hlezenním kloubu – špičkové postavení nohy
2. varozita paty – pata je vtočena dovnitř
3. addukce přednoží – přední oddíl nohy je vtočen
4.  všechny zložky  dávají výsledný tvar equinovarozní deformitě nohy

Již při narození můžeme diagnostikovat dva základní typy vady a to vadu polohovou, kdy jsou zložky vady volně korigovatelné do normálního postavení a vadu strukturální, tuhou, kdy nelze pasivně korigovat zložky vady.
Cílem léčby je dosažení správného nášlapného postavení nohy konzervativním nebo operačním postupem.

Polohové vady jsou indikovány ke konzervativní léčbě, strukturální vady většinou k léčbě operační.

Ponseti koncept terapie strukturálních pedes equinovari.

V poslední době se ve  světe  výrazně rozšířil  výše uvedený koncept léčby této deformity. Principem je opakované redresní sádrování nohou k uvolnění jednotlivých zložek vady – cca 5x, které je v případě nutnosti ukončeno miniinvazivním zákrokem na Achillově šlaše – příčným perkutánním protnutím s následným dlouhodobým doléčováním korekčními pomůckami.

Múj přístup k Ponseti  terapii

Nedoporučuji sádrování nožky hned po narození.  Pro dítě je to zátěž a narušuje poporodní adaptaci dítěte, zároveň kůže je náchylnější k problémům spojených se sádrováním.

Dle mého názoru je ideální po narození šetrné rehabilitační cvičení nožky, aby si kůže zvykla na mechanické dráždění a dítě se adaptovalo na vnější svět.

  K sádrování přistupuji po druhém týdnu života dítěte, následuje sádrování nožky v Ponseti konceptu přikládáním sáder v týdenních intervalech v počtu  4-7  dle tíže a postupné korekce vady.

Redresní sádry musí být pečlivě hlídané matkou i lékařem pro nebezpečí poruchy prokrvení nohou při snaze o co největší korekci vady.

Sádrování je většinou nutné ukončit miniinvazivním výkonem – perkutánním

/ drobnou rankou přes kůži / protětím Achillovy šlachy, která se tím prodlouží a tím zkorigujeme poslední zložku vady, kterou nelze zkorigovat sádrováním.

Na základě svých zkušeností tento výkon jednoz
načně preferuji provádět bez celkové anestezie.  1 hodinu před výkonem se dítěti aplikuje náplast se znecitlivující látkou, následně se provede výkon a nasadí se definitivní redresní sádra. Ta se po 3 týdnech sundá

a nasadí se  Ponseti aparát, který kontinuálně udržuje postavení nožek ve vyžadovaném postavení následující 3 měsíce. Následně se tento aparát nasazuje dlouhodobě na noc na 12 hodin.

Moje doporučení:

1. sádrování po druhém týdnu života  dítěte – důvod – adaptace
2. operace – protětí Achillovy šlachy – bez celkové anestezie  – důvod  – vyloučení rizik celkové anestezie v časném věku dítěte

Pes equinovarus congenitus (PEC)- vrozená deformita nožky u miminek

Celou nožku si pak můžeme představit s propnutou špičkou a kornoutovitě stočenou dovnitř.

V rámci svojí bakalářské práce jsem se setkala s touto druhou nejčastější deformitou nožek u dětí. Rozhodla jsem se zjistit možnosti její rehabilitace a jejich efektivitu. Nejdříve si vadu popíšeme a posléze nastíníme možnosti terapie.

Pes equinovarus congenitus – druhá nejčastější deformita nohou

Jak jsem již zmínila, jedná se o druhou nejčastější vadu, která postihuje 2x častěji chlapce, než dívky. V 50% bývají postiženy obě nožky. Příčina je dosud neznámá, i když se diskutuje nad těmito důvody.

Prvním může být neuromuskulární defekt svalu nebo nervu n.peroneus, která ovlivňuje rotaci nožky. Také se může jednat o mechanický útlak nohy během intrauterinního vývoje.

Možnou příčinou může být i špatný vývoj jedné z kůstek (talu).

Každopádně je výsledkem varozita paty, equinozita hlezenní kosti a addukce předonoží. Někdy bývá přiřazována ještě čtvrtá složka vady a to vnitřní rotace holenní kosti. Celou nožku si pak můžeme představit s propnutou špičkou a kornoutovitě stočenou dovnitř.

Kromě špatného postavení kůstek dochází ke zkrácení Achillovy šlachy, která se v rámci léčby doporučuje prodloužit. V diagnostice je důležité rozlišit, zda se jedná o polohový nebo rigidní typ. Polohový PEC je v rámci léčby dobře řešitelný, oproti rigidnímu, který léčbě vzdoruje a je ve většině případů indikován k operaci.

U polohového PEC se dá špička nohy přitáhnout a vytočit ven. U rigidního typu noha vzdoruje a není možné ji snadno napolohovat.

Léčba polohového PEC

Pokud vašemu dítku diagnostiovali PEC pravděpodobně vás poslali na dětskou rehabilitaci. Většinou se tato deformita řeší Vojtovou metodou. Tato metoda se může využívat i v době, kdy má dítě sádru. Sádrování začíná ihned po porodu a první sádra by měla být nasazená do týdne věku dítěte.

Sádry se mění po týdnu a celkově proces sádrování trvá podle potřeby 6 – 8 týdnů. Obecně se sádruje tak dlouho, dokud se vada zlepšuje. Po této redresní léčbě nastupuje léčba retenční, kdy se opět mohou využívat sádrové dlahy, laminátové dlahy nebo Denis – Brownovy dlahy.

Další způsoby konzervativní léčby jsou:

1. Kiteho metoda
2. Francouzská funkční (fyzioterapeutická) metoda
3. Ponsetiho metoda

1. Kiteho metoda

První zmíněná metoda nožku manipuluje tříbodovým tlakem a následně je v této pozici zasádrovaná. Nicméně Kiteho manipulace nebyla správná a nedocházelo ke správnému postavení patní kosti, proto se od této metody upustilo.

2. Francouzská funkční metoda

Francouzská funkční (fyzioterapeutická) metoda využívá každodenní manipulaci dítěte vyškoleným fyzioterapeutem po dobu 30 minut. Dále následuje stimulace svalů v okolí zevní strany lýtka a nakonec se nožky zatejpují nebo vyvážou obinadlem.

Toto ošetření dělá denně maminka po dobu 2 měsíců, poté stačí ošetřovat 3x týdně 6 měsíců. Dále se na noc zavádí dlahy na 2 – 3 roky. Úspěšnost mezi Francouzskou metodou a metodou Ponsetiho byla přibližně stejná – okolo 95%.

Některé zdroje uvádí i 100% úspěšnost Ponsetiho metody v léčbě polohového PEC.

3. Ponsetiho metoda

Ponsetiho metoda do ČR pronikla v roce 2005. Jde o celosvětově schválenou a uznávanou metodu v léčbě PEC. Základem této metody je správná manipulace, sádrování, prodloužení Achillovy šlachy a nošení dlah.

Po manipulaci se nasazuje sádrová dlaha na 1 týden, po 5-ti výměnách se provádí korekce equinu pomocí prodloužení Achillovy šlachy.

Nakonec se ještě přiloží poslední sádra na 3 týdny a vada se následně doléčuje pouze sundavatelnými dlahami na 24hod denně, pak jen na noc do věku 4 let dítěte.

VIDEO: Cvičení nohou dětí s diagnózou Pes equinovarus congenitus (PEC)

Autorem článku je naše redakce

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Léčba pes equinovarus congenitus (PEC)

Pes equinovarus congenitus (PEC) neboli vrozená koňská noha vtočená je nejčastější vrozenou vadou pohybového aparátu. A právě z tohoto důvodu se jejímu léčení stále věnuje patřičná pozornost.

Pro vadu je charakteristické ohnutí a vybočení v kloubech zadní části nohy a vnitřní rotace a přitažení v kloubech přední části nohy. Vzniká tak celková deformita nohy, jež je navíc spojena s hypotrofií (nedostatečnou výživou a tedy i omezením) svalstva bérce.

Četnost výskytu vady v Evropě činí 1–2 promile s tím, že chlapci jsou takto postiženi dvakrát častěji než dívky a přibližně u poloviny se vada vyskytuje oboustranně.

Příčina vady je stále nejasná. Jako jedny z mnoha možných činitelů ovlivňujících vznik se často uvádí genetické faktory, působení škodlivin v průběhu těhotenství a také vadná poloha plodu v děloze.

Vzhledem k doprovodným nálezům byly brány v úvahu různé příčiny vadného postavení nohy, jako je neuromotorické postižení dolních končetin nebo anomálie cév a svalů, včetně změn zastoupení typu svalových vláken.

V současné době je jako základní patologický jev všeobecně uznávána primární dysplazie (porucha vývoje nebo růstu) hlezenní kosti, která vzniká v časné embryonální fázi mezi 4. a 7. týdnem těhotenství.

Patologická anatomie

Základní deformitou u této vady je mediální a plantární úchylka krčku a hlavice hlezenní kosti, jež je dále následována odpovídajícím postavením okolních kloubů a kostí.

Dochází tak ke stočení patní, člunkové a krychlové (jedna ze zánártních kostí) kosti směrem dolů a dovnitř. Postavení v kloubech se dá zpočátku korigovat, postupně je ale fixováno vazy a svaly, jež jsou na vnitřní straně nohy zkráceny a na zevní straně prodlouženy.

Tyto kosti pak tvoří celek a tím pádem je při léčení nutné korigovat jejich postavení současně.

Druhy deformit

Vady je možné dělit podle různých hledisek. Základní jednoduché klinické dělení vychází z rozdílnosti v léčebné strategii a deformity tedy dělí na:

• polohový PEC,
• pravý neboli rigidní (stálý, neměnný) PEC,
• PEC při artrogrypóze (syndromu mnohočetných kloubních kontraktur – zkrácení),
• PEC jako součást vrozených syndromů a neuromuskulárních postižení.

Polohový PEC lze snadno korigovat, v klinickém obraze není patrné patologické postavení v talokalkaneonavikulárním komplexu a lze ho velmi dobře vyléčit sádrováním. Pravý neboli rigidní typ nelze od počátku plně korigovat a obvykle je nutná operace.

Velmi rigidní (stálá, neměnná) vada u artrogrypózy a dále PEC jako součást vrozených syndromů a neuromuskulárních postižení vyžadují odlišnou taktiku operační léčby.

V současnosti je velmi často užíváno dělení do 4 stupňů podle možnosti korekce vady redresními (nápravovými, korekčními) metodami, tedy podle rigidnosti (stálosti, neměnnosti) vady.

Diagnóza

Její stanovení je možné ihned při porodu podle typického tvaru a držení nožek. K upřesnění postupu léčby a při neúspěchu konzervativního léčení má stále nezastupitelnou roli RTG vyšetření nohou. Z celé škály doporučených snímků zůstává nejefektivnějším snímek nožek v korigovaném postavení podle Simonse.

Moderní pomocnou metodou je sonografie nohou, která dokáže znázornit vzájemné postavení jednotlivých prvků. Předmětem diskusí je klinická prenatální diagnostika u ještě nenarozeného jedince. Jsou vypracovány sonografické diagnostické postupy, kterými lze chybné postavení nohy stanovovat a zjišťovat odlišnosti, nejdříve však po 14.

týdnu těhotenství, tím pádem klinicky tento fakt zatím nemá zvláštní význam.

Léčba

Kvůli častým neúspěchům konzervativní i operační léčby se léčebný postup po celém světě značně odlišuje, avšak základní principy zůstávají shodné. Každé pracoviště dále upřednostňuje metody, se kterými dosahuje největších úspěchů.

Léčebné postupy v České republice jsou totožné s těmi používanými ve střední Evropě a v německy mluvících zemích. Léčba vyžaduje značnou trpělivost a spolupráci s rodinou.

Počáteční léčba je vždy konzervativní a při neúspěchu na ní navazuje operační korekce.

Konzervativní léčba

Terapii je možné rozdělit do dvou fází:

Redresní (nápravová, korekční) fáze:

Léčba začíná co nejdříve po narození, nejlépe do 3 týdnů, kdy lze vazivové kontrahované struktury prodloužit, jelikož jsou vlivem mateřských hormonů poddajné. Dítě s matkou je nejdéle do týdne po narození přijímáno na ortopedické lůžkové oddělení a sádrovým obvazem se nenásilně koriguje postavení nohy dítěte. Korekci a výměny sádry v intervalech 48 hodin provádí zásadně lékař.

Sádrový obvaz sahá vždy nad koleno, které je drženo v ohnutí 70–90 stupňů. Dítě je obvykle propouštěno domů po páté výměně sádry a k následujícím výměnám pak dochází v týdenních intervalech. Cílem konzervativního léčení je korekce všech deformit, jež vychází z principu derotace patní kosti. Redresní sádrování vyžaduje dokonalou znalost problematiky a zkušenosti s léčením.

Je nutné zdůraznit, že jde o zodpovědnou, nenásilnou a postupnou korekci vady. Důležitá je zde zásada nikdy se nesnažit vadu korigovat jednorázově, čímž by se mohl poškodit chrupavčitý základ nohy a způsobit nežádoucí prolomení nohy v Lisfrankově kloubu. Redresní fáze léčení končí po 3. měsíci věku.

V tomto období by mělo být jasné, zda se bude dále pokračovat v konzervativní léčbě, či plánovat léčba operační.

Retenční (udržovací) fáze:

Při dosažené korekci (u polohového PEC po 3–4 výměnách) je prováděno RTG vyšetření v korigovaném postavení a přikládá se retenční sádrový obvaz, který se mění v intervalu 2–3 týdnů.

Sádrování by mělo trvat dostatečně dlouho – u polohové vady alespoň 2–3 měsíce, u rigidní (stálé, neměnné) vady tak dlouho, jak vada vznikala (6–7 měsíců). Po dosažení plné korekce jsou přikládány plastové retenční dlahy. Dlahy, sahající opět nad koleno, dítě nosí až do chvíle, kdy začíná chodit.

U již chodících dětí se dlahy používají při denním i nočním spaní. Léčba pomocí dlah trvá až do věku 2–3 let jako prevence návratu vady. Součástí léčby je i pasivní cvičení a stimulace svalové aktivity k dosažení svalové rovnováhy, přispívající k udržení tvaru nohy.

Správně léčená noha nevyžaduje nošení speciální ortopedické obuvi, doporučuje se však do šesti let věku dítě obouvat do bot s pevným vedením zadní nohy i přednoží – antivarózní obuv.

Operační léčba

Polohové vady je možné vyléčit konzervativně, pravý PEC však v různém stupni vyžaduje další korekci operační cestou, a to v 50–90% případů. Volba načasování a typu operace je závislá na věku dítěte, velikosti nohy a závažnosti deformity.

Operační léčba se snaží noze zajistit téměř normální tvar, schopnost přirozeně našlapovat i unést běžnou zátěž a dostatečnou hybnost v kloubech. Cílem je odstranit všechny části deformity jedním operačním zákrokem.

Operace je vhodná, pokud přetrvává patologické postavení v RTG obraze i po dlouhodobé a správně vedené konzervativní terapii.

Zadní uvolnění a prodloužení Achillovy šlachy:

Přetrvává-li patologické postavení zadní nohy i ve věku 3–4 měsíců, provádí se dorzální (zadní) uvolnění talokalkaneárního a tibiotalárního kloubu s prodloužením Achillovy šlachy. Při operaci je zevně derotována patní kost a fixována dvěma Kirschnerovými dráty a sádrovou objímkou na 6 týdnů. Další doléčení dlahami a antivarózní obuví je shodné s postupem konzervativního léčení.

Kompletní peritalární uvolnění:

Při přetrvávající vadě ve věku nad 6 měsíců a délce nožky nad 8–9 cm se většinou provádí kompletní subtalární uvolnění (pod hlezenní kostí), čímž se rozumí protětí většiny vazivových struktur fixujících celý soubor.

Dorzální uvolnění je možné provést pouze tam, kde je korigovatelná varozita (vybočenost) a addukce (přitažení) a přetrvává jen equinozita (pokles špičky plantárně – chodidlově).

Od roku 1984 je prováděna namísto posteromediálního uvolnění (týkající se zadní a vnitřní stěny, části) kompletní peritalární uvolnění popsané McKayem v roce 1982, vycházející z principu subtalární (pod hlezenní kostí) derotace patní kosti. Jde o technicky náročnou operaci, v rukou zkušeného chirurga je však velmi účinnou metodou léčby.

O zavedení a rozšíření metody v České republice se zasloužil především profesor Dungl. I přesto, že tato operace nebyla některými ortopedy přijata, zůstává celosvětově uznávanou a nejúčinnější operační metodou. Provádí se do věku 3 let, poté je nutno připojit i zákroky na kostech. Následuje doléčení sádrovou fixací a v plastových dlahách – opět stejně jako v případě konzervativní léčby.

Operační léčba ve věku 3–7 let:

U dětí straších 3 let jsou již patrné změny skeletu (kostry) nohy. Při neléčených deformitách, které jsou dnes již vzácné, ale především u opakujících se vad, je opět prováděno subtalární uvolnění, ale navíc je protínána plantární fascie (povázka – vazivový obal svalu chodidla) a krátké flexory nohy – tzv. Steindlerova operace.

V tomto věku je nutné zkrátit i přerostlý laterální (postranní, boční) sloupec nohy, který i po napravení jednotlivých prvků brání obnovení tvaru nohy. Z mnoha metod se osvědčila zmenšovací operace kosti krychlové (jedna ze zánártních kostí) pomocí jednoduchého odstranění spongiózní kosti.

Pokud deformita nevyžaduje kompletní peritalární uvolnění, jsou operační metody voleny podle aktuálního stavu.

Operační léčba ve věku 7–10 let:

Ve věku nad 7 let jsou již kosti i měkké tkáně natolik zdeformovány a kontrahovány, že ani kompletním peritalárním uvolněním nelze dosáhnout plné korekce.

V tomto případě se volí individuální přístup s kombinací metod korekčních osteotomií (patní kosti nebo tarzu) s uvolněním některých zkrácených vazivových struktur.

Možnou, avšak náročnou metodou je také postupná korekce nohy kruhovým zevním fixátorem – Ilizarovým aparátem.

Léčba ve věku nad 10 let:

Operační metody v tomto věku jsou podobné předchozí věkové skupině a jsou opět voleny individuálně.

U skeletárně zralých nohou ve věku 12–14 let jsou závažné deformity především po neúspěšné operační léčbě řešeny artrodézou (chirurgickým znehybněním) dolního hlezenního kloubu (trojí artrodéza).

Tato operace obnoví správný tvar nohy, čímž se odstraní i bolestivé otlaky, avšak za cenu ztráty hybnosti. Proto je tato metoda volena jako krajní a definitivní „záchranná“ operace.

Léčení zbytkových deformit

Po úspěšné operaci je možné nošení běžné, sériově vyráběné obuvi. Protože však jde o vadu vrozenou s naprogramovanou poruchou růstu hlezenní kosti, může se v období do ukončení růstu vrátit. A to buď v podobě statické deformity, nebo se vyvine v důsledku přetrvávající svalové dysbalance deformita dynamická, která je snadno korigovatelná.

Statické deformity jsou upravovány především osteotomií (protětím kosti) bází všech metatarsů (nárt) a zmenšovací operací krychlové kosti (jedna ze zánártních kostí). Dynamické deformity jsou způsobeny slabostí natahovačů prstů a peroneálních svalů.

V léčení se zde osvědčila dočasná transpozice (změna polohy) předního svalu holenního na zevní stranu nohy.

Uvedený léčebný vzorec je používán od roku 1984. Do roku 2000 tak bylo operováno celkem 450 postižených nohou. 60% z nich tvoří primární deformity, 40% opakované operace a recidivy u pacientů odesílaných z různých částí republiky.

Výsledky byly detailně zpracovány a ukázalo se, že u 95% primárně operovaných nohou a u 75% opakovaně operovaných nohou bylo dosaženo uspokojivého výsledku. Za uspokojivý výsledek lze považovat nohu schopnou nášlapu celou ploskou při zachování dostatečného pohybu.

Je nutno upozornit, že v důsledku poruchy růstu kostí u těchto vad nelze docílit zcela normálního tvaru nohy a bérce. Oproti zdravé straně zůstává postižená noha trvale kratší a bérec slabší.

Dochází-li však k opakování statické deformity, nelze výsledek považovat za uspokojivý a nelze se spokojit s úpravou obuvi nebo zhotovením individuální obuvi, ale je nutno vadu znovu operovat. Dynamické deformity však nespadají do neuspokojivých výsledků, protože je lze velmi snadno korigovat svalovou transpozicí (změnou polohy).

Důležitou součástí léčení je kontinuální polohování postižených nohou v ortézách do věku 3–6 let a dosažení svalové rovnováhy cvičením a stimulací nohy. Doporučuje se také nošení antivarózní obuvi, která kontroluje postavení nohy, do věku 3–6 let. V průběhu růstu nohy se vada může kdykoli opakovat, proto je nutné dítě sledovat až do dospívání, respektive ukončení růstu nohy.

Léčení těchto deformit je velmi odpovědnou oblastí dětské ortopedie. Při neodborné konzervativní a hlavně operační léčbě může dojít k zmrzačujícímu a znetvořujícímu poškození nohou.

Operační léčba by se proto měla soustřeďovat na pracoviště s patřičnou zkušeností s uvedenými operačními metodami.

Při důsledném dodržení principů léčby je možné dosáhnout velmi dobrých výsledků, umožňujících postiženému jedinci zapojit se do běžného života bez podstatnějšího omezení pohybových aktivit.

Autor: FYZIOklinika fyzioterapie s.r.o., PrahaZdroj: MUDr. Jiří Chromiak, Ortopedická klinika IPVZ, FN Bulovka, Praha

Pes equinovarus congenitus

Pes equinovarus congenitus (PEC,talipes equinovarus, angl. clubfoot, něm. Klumpfuss) je nejčastější nepolohová vrozená vada nohy (1:1000) a 2. nejčastější vývojová vada v ortopedii (po DDH).

Může se jednat o vadu posturální (plně konzervativně korigovatelnou) či strukturální.

Mezi slavné osobnosti s touto vadou patřil např. římský císař Claudius, básník George Gordon Byron či ministr nacistické propagandy Joseph Goebbels.

• častěji postiženi chlapci (2:1), v ½ případů vada oboustranná
• v 10 % sdružena s jinými vrozenými vadami (DDH, kýly, meningomyelokéla)
• hlavním činitelem při vzniku a udržování této deformity je tah m. tibialis posterior, déle mediální subluxace v Chopartově kloubu a zkrácení Achillovy šlachy

Charakteristika[upravit | editovat zdroj]

• equinózní postavení v hlezenním kloubu (pokles špičky nohy plantárně)
• varozita paty (pata je při pohledu zezadu stočena dovnitř – supinace patní kosti)
• exkavace (vyklenutí střední části nohy)
• inverze předonoží (vzniká kombinací addukce a supinace předonoží) – tj. přední část nohy se odklání od podélné osy nohy směrem palcovým a staví se na zevní hranu
• mediální subluxace v talonavikulárním skloubení
• vnitřní torze tibie (může být jen důsledkem)

Etiologie[upravit | editovat zdroj]

Je multifaktoriální, etiologie není přesně známa, existuje několik teorií:

1. teorie neuromuskulárního defektu – defekt příčně pruhovaného svalstva / intrauterinně vzniklá léze n. peroneus
2. teorie mechanická – zástava vývoje talu při zástavě rotace nohy během intrauterinního vývoje
3. teorie primární kostní dysplázie – vrozeně vadný tvar talu

Strukturální PEC se vyskytuje rovněž v souvislosti s Edwardsovým syndromem, oligohydramniem, syndromem kongenitálních konstrikčních pruhů či spina bifida cystica

Patogeneze[upravit | editovat zdroj]

• převahou svalů na mediální straně chodidla (hl. tah m. tibialis posterior) se noha stáčí do kornoutovité deformace, chodidlo našlapuje na zevní okraj, v místech nefyziologické zátěže se vytvářejí mozoly až ulcerace, rovněž pak časná artróza kloubů nohy
• náchylnost k recidivám

Patologicko-anatomický nález[upravit | editovat zdroj]

• talus – hlavice s krčkem stočeny plantárně a mediálně, laterálně sinus tarsi
• os naviculare – mediálně dislokovaná
• calcaneus – přední část stočena mediálně
• fibula – dislokována dorzálně
• Achillova šlacha – zkrácena, na mediální straně vazivový uzel (tzv. Henryho uzel)

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

• noha v plantární flexi
• pata menší, varózní a vytažená vzhůru k zevnímu kotníku, zevní kotník je více vzadu a prominuje
• na mediální straně v oblasti paty hluboké kožní rýhy
• předonoží v addukci a supinaci, varozitě a equinozitě
• Achillova šlacha zkrácená a napnutá
• hypotrofie lýtka, kratší ploska nohy
• ve většině případů nedochází k rozdílu délek končetin

Klasifikace (Lehman a Tachdjian)[upravit | editovat zdroj]

1. polohový typ PEC
2. pravý – rigidní typ PEC
3. rezistentní rigidní typ, sdružený s dalšími vrozenými vadami či artrogrypózou

• polohový PEC se po cvičení rychle upravuje, avšak neléčený může přejít ve formu rigidní
• rigidní PEC vždy indikován k operačnímu řešení

Rentgenové vyšetření[upravit | editovat zdroj]

V boční a dorzoplantární projekci hodnotíme 3 úhly:

• Kiteův úhel (dorzoplantární TC úhel) – úhel mezi podélnou osou patní kosti a talu, norma: > 20°, PEC: osy kosti patní a talu téměř paralelní
• úhel mezi osou talu a podélnou osou 1. metatarzu – norma: < 20°, PEC: > 20°
• talokalkaneární úhel (laterální TC úhel) – hodnotíme v bočné projekci, norma: > 35°, v dorzální flexi se zvětšuje (s everzí kalkanea), v plantiflexi zmenšuje (s inverzí kalkanea), PEC: 15°, v dorzální flexi se zmenšuje, v plantární zvětšuje
• talokalkaneární index – součet TC úhlů v obou projekcích, hodnota menší než 40° – nedokonalé vyléčení

Terapie[upravit | editovat zdroj]

• smyslem vytvořit tvarově i funkčně normální nohu
• informovat rodiče, že nožka zůstane téměř vždy kratší a lýtko slabší, že léčení trvá od narození až do dospívání
• léčení nutno provádět šetrně, aby nedošlo k poškození kosti (riziko osteonekrózy)

Konzervativní terapie[upravit | editovat zdroj]

Jde ruku v ruce s léčením operačním, pouhá konzervativní léčba vystačí při terapii polohového PEC. Podstatou je uvolnění kontraktur svalů i vazů a dosažení repozice luxace v talonavikulokuneiformním skloubení (to je však u pravého PEC nemožné).

• ihned po zjištění vady: redresní cvičení, vyvazování, korekční sádrové obvazy (u malých dětí a rigidních forem vyměňujeme každý týden, u starších dětí necháváme 14 dní / zhotovujeme snímací dlahy z plastu, sahají od špiček po třísla v 70-90° flexi kolenního kloubu, korigujeme tak všechny 3 složky deformity)
• po redresní části léčby nastupuje léčba retenční (retenční sádrové obvazy, laminátové dlahy, Denisovy-Brownovy dlahy – boty bez špičky se spojovací tyčí)
• Kiteova konservativní terapie – korigoval každou komponentu separátně a postupně (addukce předonoží → varozita paty → ekvinozita nohy)
• Ponsetiho konzervativní terapie (1996) – korekce všech složek deformity současně (korekce addukce předonoží, laterální subtalární derotace a korekce inverze), dosažení korekce s méně než 10 výměnami redresních sádrových obvazů, k překonání ekvinozity přidává subkutánní tenotomii Achillovy šlachy, po odložení sádrového obvazu Denisova-Brownova dlaha do 6 let věku

Operační terapie[upravit | editovat zdroj]

• většinou se začíná kolem 6.–8. měsíce věku dítěte
• tzv. cesta malých kroků / jednorázová kompletní korekce
• pouze první operace má naději na úspěch

Operace na měkkých částech (šlachy, kloubní pouzdra, vazy)[upravit | editovat zdroj]

• šlachy různým způsobem prodlužujeme (Achillova šlacha (Z-řezem), šlacha m. tibialis post., m. flexor hallucis lg., m. flexor digitorum lg.) nebo transponujeme (např. šlachu m. tibialis ant. z úponu na 1. metatarz na zevní stranu dorza nohy)
• protínáme kloubní pouzdra (kapsulotomie mediální i dorzální, např. talonavikulárního kloubu, navikulokuneiformního kloubu, talokrurálního kloubu), plantární aponeurózu či ligamenta spojující jednotlivé kosti tarzu

Operace na skeletu[upravit | editovat zdroj]

Na skeletu operujeme později (minimálně po 3. roce, spíše však po 6. roce věku).

• osteotomie patní kosti (pro nápravu varozity)
• osteotomie předonoží (pro nápravu addukce předonoží)
• artrodézy (např. trojí artrodéza subtalární jako definitivní řešení reziduálních deformit PEC po léčení) – minimálně po 12., lépe po 15. roce věku

Kompletní výkony[upravit | editovat zdroj]

• operace podle Turca – posteromediální uvolnění všech zmíněných kloubů, prodloužení Achillovy šlachy, šlach flexorů prstů a palce nohy, uvolnění / prodloužení šlachy m. tibialis post., současně uvolníme všechna interskeletální ligg., postavíme nožku do správného postavení a zabezpečíme transfixací K-dráty z chodidla přes patní kost a druhým fixujeme člunkovou kost s talem a metatarzy, celé fixujeme sádrovým obvazem min. 12 týdnů, po 6 týdnech přesádrujeme, odstraníme stehy a transfixaci, ve 4. měsíci povolujeme plnou zátěž v modelované obuvi
• operace podle Mc Kaye – radikálnější a komplexnější, vhodná do 3 let, jde o plantární (kompletní subtalární) uvolnění – ze širokého cirkulárního operačního přístupu po vypreparování n. suralis a nervově-cévního svazku za vnitřním kotníkem uvolňujeme úplně talus a patní kost tak, abychom mohli talus proti kalkaneu natočit a zabezpečit ve správné poloze K-dráty, další postup stejný (sádrování a korekční obuv)

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

• DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.

• SOSNA, A., P. VAVŘÍK a M. KRBEC, et al. Základy ortopedie. 1. vydání. Praha : Triton, 2001. ISBN 80-7254-202-8.

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Život dítěte s více vývojovými vadami v prvních měsících po narození

V rámci této kazuistiky se zaměřuji na popis komplexu vývojových vad a následný ošetřovatelský proces u dítěte dočasně hospitalizovaného v Dětském domově pro děti do 3 let z důvodu intolerance perorálního příjmu potravy. Práce obsahuje příjmový protokol a soupis ošetřovatelských diagnóz.

Překladem po akutním odléčení z Fakultní nemocnice v Praze-Motole jsme přijali dítě ve věku tří a půl měsíce.

Chlapec je prvním dítětem starších rodičů, matka má trvalé následky po dětské mozkové obrně (porucha řeči). Z důvodu věkové indikace absolvovala matka během gravidity AMC – bez patologického nálezu.

Ke komplikacím dochází vytvořením oligohydramnionu. Pro preeklampsii pak bylo těhotenství ukončeno ve 41. týdnu per s. c.

Porodní hmotnost dítěte je 2700 g při délce 50 cm, plodová voda je zkalená. Bezprostředně po narození dochází k apnoi, bradykardii, chlapec je cyanotický. Nutná insuflace kyslíku, během první minuty se stav upravuje a od třetí minuty se obnovuje spontánní dýchání (Apgar skóre: 5-8-9).

V klinickém obraze malého pacienta se opakovaně objevuje laktacidemie a hypoglykemie. Dítě netoleruje ani malé dávky stravy, zvrací, smolka a stolice odcházejí postupně. V šesti týdnech věku je chlapec přeložen na Kliniku dětské chirurgie FN a 2. LF UK v Praze-Motole.

Z chirurgického hlediska byly provedeny následující zákroky: pasáž, volvulus žaludku, gastropexe, po nálezu hyperfixace duodena, rozrušeny hyperfixační pruhy. Zvrací dále, přítomen meteorismus. Pacient je reoperován, nalezeny srůsty a vazivové pruhy v oblasti ileocekálního přechodu, provedena lýza adhezí.

Chlapec stále netoleruje perorální příjem a stravu zvrací.

Vyšetření prokazují

Ultrazvukem je detekována hydronefróza s redukcí parenchymu, dynamická scintigrafie poukazuje vlevo afunkční ledvinu. Opakovaně infekce močových cest (IMC), bakterie ascendentní cestou, dvakrát také pozitivní hemokultura.

MCG (mikční cystouretrografie): oboustranný vezikoureterální reflux (VUR), vlevo III. stupeň, vpravo IV. stupeň. Pasáž GIT: nevylučuje mechanickou překážku v oblasti duodena.

Neurologie: centrální hypotonie s kořenovým maximem, hyporeflexie na DK, opožděné vzpřimování, podezření na poruchu sluchu. Oční konzilium: neprůchodnost slzných kanálků.

Významné laboratorní nálezy: Cl v potu 8,4 mmol/l; dědičné poruchy: nesvědčí pro tyrosinemii, fenylketonurii, leucinózu. Detekovány mateřské protilátky: CHV, EBV, HSV 1,2. Karyotyp: 46 XY.

Stav při přijetí do našeho zdravotnického zařízení

Ošetřovatelský proces: anamnéza Psychický stav: pacient je dráždivý, při manipulaci se reflexně přetáčí na bok, preferuje pravou stranu (predilekce), je kontaktní, usmívá se, reaguje na hračky, pozoruje, poslouchá (ozvučené hračky), zklidní se v náručí, vypráví si, brouká si.

Fyzický stav: vědomí a spánek – pacient je při vědomí, v noci spí klidně, občas poplakává, zvláště při bolesti bříška. Krevní oběh: Auskultačně – akce pravidelná, bez šelestu, pulz: 158/min. – excitace. Riziko apnoe ve spánku vzhledem k laryngotracheomalacii.

Dýchání: Normopnoe, auskultačně: dýchání sklípkové s přenesenými fenomény z HCD, protrahovaný kašel – dráždivý bez exsudace, dechová frekvence 52-60/min., periferní saturace kyslíku (měřeno saturačním čidlem): 94-96 %. Vyprazdňování: Pacient močí dostatečně, pravidelně, moč t. č.

fyziologicky zbarvena a bez zápachu, moč na BU podle ordinace lékaře. Stolice: suspektní porucha pasáže, častý meteorismus, riziko jak obstipace, tak diarrhoy, t . č. stolice 1až 2krát denně, bez patologické příměsi, kašovitá, páchnoucí.

Stav kůže a tkání: Kožní turgor dobrý, barva kůže lehce našedlá, na LDK kávová pigmentová skvrnka. Oči: Hlenopurulentní sekrece; uši: čisté; nos: serózní sekrece mírná; genitál: chlapecký, retence varlat, hernia inguinalis l. dx., otoky nejsou.

Bolest: Občasná bolest bříška; prevence – riziko napolykání vzduchu při krmení per os, kontrola pravidelné defekace a odchodu střevních plynů, masáž. Výživa: N-pepti 7x denně 130 ml NSG sondou kontinuálně po dobu 15-30 min. na dávku (lineární dávkovkovač), savičkou 1krát denně.

Alergie: nezjištěna. Sociální stav: Matka se snaží přebírat péči, vzhledem k jejímu neurologickému postižení je nutná podpora a opakované vysvětlování, zájem jeví celá rodina (návštěvy otce, babičky, tety).

• Ošetřovatelský plán
• Dlouhodobý s cílem: stav umožňující překlad do domácího ošetřování.
• Ošetřovatelské diagnózy
• Aspirace – riziko vzniku, omezení průchodnosti dýchacích cest, nedostatečné dýchání, porucha ve vyprazdňování, porucha v příjmu potravy; kojenec – neúčinné krmení, nauzea, zvracení, bolest, porucha kožní integrity, porucha spánku, porucha chování dítěte, porucha růstu a vývoje, změna tělesné teploty.
• Zvýšená ošetřovatelská péče
• – krmení (vyšetřování a nácvik refl exní odpovědi, sání, polykání, dech)- monitoring vitálních funkcí a záznam – T, D, S 3krát denně, monitoring dechu (baby senzor)- kašel – charakter a časová návaznost, sputumpravidelnost, množství moče, zbarvení, zápach, kontrola na BU (bakteriurii)- četnost stolic, konzistence, příměsi, meteorismus, vzedmutí bříška, bolesthodnotíme prokrvení, zbarvení kůže a turgorsledujeme TT (tělesnou teplotu) dvakrát denně + záznam, váha 1x denněoči: sekrecesledování psychomotorického vývoje, sluchu, záznam 1x týdněsledování kvality spánku, projevů bolesti, obranného chovánítaktilní a smyslová stimulace, bazální stimulacepolohování (křesílko, hnízdečko – po zátěži, při agitovaném chování)- podáváme léky podle ordinace lékařeedukace matky (krmení, stimulace psychomotorického vývoje, fyzioterapie)
• Léková terapie

Vitaminy: C, D, Pyridoxin tbl., Zinnat sir., p.o, Sab simlex gtt., p. o., Rivotril gtt, p. o., Mycomax sir., p. o., Sumetrolim sir., p. o., Okacin gtt., Ventolin sprey a 1 vdech (aerochamberem), podle ordinace O2 do 4 l/min.

Lékařská diagnostika – závěr

Chronický subileózní stav, malrotace střeva, obstrukce jejuna, Laddův syndrom, primární refl uktující megaureter bilaterální, hydronefróza l. sin, afunkční ledvina l. sin., nefrokalcinóza l. sin.

, snížení renálních funkcí, IMC, kongenitální laryngeální stridor, laryngotracheomalacie, chronická conjunctivitis, neprospívání, dystrofi e, centrální tonusová porucha, zvýšená dráždivost, hernia inguinalis l. dx.

, metatarsus adductus, pes calcaneovalgus l. dx.

Malrotace – nonrotace – závažná vrozená anomálie v uložení střevní trubice, klinicky se může projevit jako náhlá příhoda břišní (NPB) hned u novorozence nebo i v pozdějším věku.

V prenatálním období dochází fyziologicky ve vývoji střevního traktu k rotaci střeva na tzv. středním střevě (tj. úsek od duodenální kličky po oblast cékolickou), kolem osy, kterou tvoří arteria mesenterica cranialis. Nejčastější poruchou je nerotované střední střevo, tzv.

Laddův syndrom, kdy je střevo zavěšeno na rudimentárním mezenteriu. U novorozence pak vzniká NPB se zvracením žlučí zbarveného obsahu bez výraznější distenze břicha.

Diagnostika: klinicky, nativní snímek (dvě vzduchové bubliny v duodenu, minimální náplň střev, vysoká poloha céka), irigografie.

Nefrokalcinóza – ukládání vápníku v ledvinách vedoucí k jejich poškození (provází např. zvýšenou činnost příštítných tělísek, hyperparatyreózu).

1. Pes calcaneovalgus – druhá nejčastější vrozená vývojová vada nohy, po pes equinovarus congenitus, noha je ve výrazné dorzální flexi a ve valgózním (vbočeném) postavení.
2. Metatarsus adductus – deformita nohy; metatarsus – nárt, pět kůstek, hřbet nohy; adductus – přitažení, směr k ose těla.
3. Megaureter – rozšířený a prodloužený močovod, nabývající meandrovitého průběhu.

Hydronefróza – charakterizována rozšířením kalochopánvičkovitého systému a obvykle redukcí ledvinného parenchymu. Vyskytuje se ve vrozené formě nebo vzniká druhotně.

Laryngomalacie – abnormální měkkost chrupavek laryngu, zúžení při vdechu, často příčina kongenitálního stridoru, současně bývají zkráceny aryepiglotické řasy a zřasena sliznice epiglotis.

Tracheomalacie – splasknutí, kolapsibilita trachey, z důvodu zvýšené poddajnosti tracheálních chrupavek, popř. lokálním chyběním chrupavky.

• Hernia inguinalis – vrozená, nepřímá, vzniká následkem neuzavření processus vaginalis peritonei po sestupu varlete v prenatálním vývoji.
• Laboratorní výsledky
• Krevní obraz v normě, moč: chemicky – četné ery a dlaždicovité epitelie, bakterie (kultivačně Pseudomonas aeruginosa), výtěr nosu: kvasinky, stolice: Campylobacter jejuni negativní, hladina kreatininu v krvi: 57,0 *mol/l, clearance kreatininu: 57,0 *mol/l.
• Průběh hospitalizace

Klient je krmen nazogastrickou sondou (NZG) kvůli protrahovanému kašli, zvrací zvláště při neklidu a meteorismu, krmení savičkou je obtížné pro chlapcův odpor, vypije 40-50 ml, maximálně 80 ml mléka (spíše napolyká, nežli vysaje, snaží se savku odstranit jazykem, popř.

nadavuje), k jídlu se aktivně hlásí, občas saje i šidítko, cucá si prstíky. Zajištěna profylaxe IMC, kardiopulmonálně stabilizován. Slyšitelný je stridor, ke zhoršení dochází při křiku a excitaci, kdy štěkavě pokašlává. Chlapeček se výrazně zlepšuje v psychomotorické oblasti, usmívá se, vykládá, uchopuje hračky.

V rehabilitaci je užita Vojtova metoda a bazální stimulace.

Dítě je od nás přeloženo na oddělení péče o kojence. Po přechodu na stravování se lžičkou a zácviku matky je propuštěn domů a k dispenzarizaci obvodního pediatra.

SOUHRN

Péče o dítě s těžkým zdravotním postižením po akutním odléčení představuje dlouhodobé trpělivé ošetřování, zahrnující nácvik krmení, dechovou rehabilitaci, stimulaci psychiky a komplexní sledování klienta. Nutné je navázání spolupráce s rodinou a její systematická edukace.

SUMMARY

The care of a child with serious health problem after an acute treatment means long term patient nursing, including feeding training, breathing rehabilitation, mental stimulation and complex follow up of the patient. Cooperation with the family and systematic education of the family members is necessary.

O autorovi: Ivana Foretková, Dětský domov pro děti do tří let, Ostrava-Zábřeh ([email protected])