V prvé řadě je to známka nesprávně fungující imunity, která se dostala do chaosu, chybně reaguje na spouštěcí faktor, třeba virus, zahájí tvorbu protilátek, které zaměří svou pozornost proti vlastní tkáni, v tomto případě proti jaterním buňkám.
Dědičnost i stresové faktory
Svou úlohu může sehrát dědičná predispozice, ale k tomu se s vysokou pravděpodobností přidává hektický způsob života, vyčerpání, nedoléčená a přechozená chřipka, kouření, alkohol, častá indikace antibiotik, předchozí imunosuprese, u žen také užívaná hormonální antikoncepce (je nápadné, že se vyskytuje častěji u žen) a konečně stresy jakéhokoliv původu. Součtem vícero faktorů vznikne základní situace oslabení – a pokud se k tomu přidá „obyčejný“ spouštěcí impuls, pak se nemoc spustí.
Nepodcenit příznaky, nedojít k chronicitě
Obvykle se nemoc hned nepozná, nebo se podcení její zákeřnost, což je typické hlavně u mladých lidí, sportovců, nebo podnikatelů, kteří mají snahu vrátit se co nejdříve a co nejrychleji do normálního pracovního tempa a režimu. A tehdy dochází z pohledu dlouhodobého působení popsaného chaosu k poškození jaterní tkáně a zhoršování jaterních funkcí. Lékař popisuje – k údivu pacienta tzv. zčistajasna – chronický zánět jater.
Různé příznaky a různý průběh nemoci
Průběh nemoci je však různý, nemusí se jevit tak, jak jsem výše popsal. Někdy má charakter akutního zánětu s výraznými příznaky žloutenky, nechutenstvím. Objektivně najdeme zvětšení jater, prudké zvýšení jaterních testů, stav může vyvrcholit také náhlým selháním jater, anebo přejde do chronického zánětu.
Jindy začne nemoc nenápadně a plíživě jako chronický zánět, který má minimální projevy – jako nespecifické projevy slabosti, které nelze bez laboratoře odlišit od chřipky. Každý dlouhodobý průběh autoimunitní hepatitidy vede postupně k různému rozsahu poškození jater a vzniku cirhózy se všemi jejími komplikacemi.
Diagnóza
Diagnóza je postavena na celkovém rozboru situace, fyzikálním a laboratorním vyšetření.
Tehdy nás nejvíce zajímají hodnoty jaterních testů a při podezření na autoimunitní podstatu je důležité udělat speciální imunologické krevní testy na přítomnost autoprotilátek (ANA, ASMA, ANCA).
Ze zobrazovacích metod použijeme ultrazvuk břicha, který ukáže anatomické poměry v oblasti jater a žlučových cest, a v indikovaných případech připravíme biopsii jater kvůli specifickému histologickému rozlišení patologického procesu, který se v jaterní tkáni odehrává.
Léčba
Vzhledem k tomu, že jde o čas a nelze si dovolit, aby zánět nenávratně poškodil orgán, nasazují se kortikoidy a další potlačující látky.
Mělo by být snahou, aby tento proces trval jen co nejkratší nezbytnou dobu a v okamžiku zastavení hrozby by se měla rozjet pátrací vyšetřovací rozvaha, hlavně imunologa, za tím účelem, aby se pojmenovala cesta patologického procesu a byla podle zjištěného závěru uskutečněna léčba, která by měla chaotický imunitní systém uklidnit a pomoci znovu vybudovat.
Změna v myšlení a postojích
Samozřejmě musí u autoimunitní hepatitidy – a vůbec u všech autoimunitních nemocí – nastat zcela nekompromisní změna života, přístupu ke svému zdraví, přístupu k nemoci a s tím související změna myšlení.
Principem autoimunitní nemoci je totiž, že imunitní systém ničí své tělo, to je vlastně sebedestruktivní akt.
Imunita se řídí stavem mysli… Pokud má člověk ve své mysli sebedestruktivní program, pak tím také dává podnět k chybné – sebedestruktivní reakci imunitního systému! Zde jasně fungují psychosomatická pravidla, kdy se psychický problém somatizuje.
Rychlý test k detekci protilátek proti viru HCV OraQuick HCV naleznete v naší nabídce.
Hepatitida
Hepatitida je zánět jater, který může být způsoben virovou infekcí, chemickými látkami, léky, alkoholem, vrozenými nemocemi nebo imunitním systémem pacienta. Tento zánět může být akutní s postupným vymizením během několika týdnů až měsíců, nebo chronický přetrvávající mnoho let.
Chronická hepatitida může přetrvávat 20 i více let před tím, než způsobí významnější příznaky progresivního poškození jater, jako jsou cirhóza (jizvenatí a ztráta funkce), rakovina jater nebo smrt. Játra jsou životně důležitým orgánem umístěném v pravém horním kvadrantu břicha.
Mají řadu funkcí včetně zpracování živin, vytváření žluče pro trávení tuků, syntézy mnoha důležitých bílkovin, regulace krevní srážlivosti, metabolizace potenciálně toxických látek na neškodné, které tělo využívá nebo vylučuje.
Zánět může (v závažných případech) interferovat s těmito procesy a umožňuje akumulaci potenciálně toxických látek.
Příznaky hepatitidy jsou stejné bez ohledu na příčinu, ale liší se pacient od pacienta a mohou se lišit i v průběhu onemocnění. Mnoho pacientů s akutní hepatitidou má mírné příznaky, které mohou být zaměněny za příznaky chřipky. Ty zahrnují únavu, nausea, ztrátu chuti, horečku a bolesti břicha.
U jiných pacientů se může objevit žloutenka, svědění, tmavě zbarvená moč a světlá stolice. Fyzikální vyšetření může odhalit bolestivá a zvětšená játra. Chronická hepatitida obvykle nezpůsobuje žádné příznaky, nebo může být vnímána pouze jako ztráta energie a únava. U některých pacientů chronická hepatitida postupně poškozuje játra a po mnoha letech způsobuje jaterní selhání.
Chronická forma typicky přetrvává po mnoho let a pouze vzácně se vyléčí bez léčby.
Virová hepatitis
Nejčastější příčinou hepatitidy je virová infekce. Viry hepatitidy se nazývají podle pořadí, jak byly objeveny: viry hepatitidy A, B, C, D, a E (viz Tabulka virových hepatitid).
- Hepatitis A se šíří infikovanou vodou a potravou, které byly infikovány stolicí. Centrum pro kontrolu nemocí a prevenci (CDC) odhaduje, že až jedna třetina populace USA je během svého života infikována virem hepatitidy A. Příznaky mohou být podobné chřipce a často nejsou přisuzovány hepatitidě. Většina pacientů se uzdraví během 6 měsíců.
- Hepatitis B je nejčastější příčinou akutní virové hepatitidy. Může se šířit krví, infikovanými jehlami, pohlavním stykem, nebo z matky na dítě. Každým rokem je v USA přibližně 73000 nových případů, což je pokles od roku 1980, kdy byl průměr 260000. Většina pacientů se zlepší bez jakékoli intervence, ale asi 1-3% pacientů se stává nosiči – chronicky infikovanými nemocnými, kteří mohou infikovat jiné lidi. Obzvláště rizikoví jsou novorozenci, u kterých dochází v 90% k rozvoji chronické infekce. S nástupem screeningových programů pro těhotné ženy a vakcinace novorozenců došlo k poklesu případů infikovaných novorozenců. Většina pacientů s chronickou hepatitidou B je nyní zaznamenávána v částech světa, kde je infekce mezi novorozenci stále častá (zejména jižní a východní Evropa a Afrika).
- Hepatitis C se šíří hlavně kontaminovanou krví. Může to být používáním společných jehel nebo jiných nástrojů mezi narkomany; použitím kontaminovaných nástrojů používaných pro piercing a tetování; profesionální expozicí pracovníků ve zdravotnictví používajících jehly nebo jiné ostré předměty; při sexuálních aktivitách vedoucích k poranění tkání; přenosem z matky na plod; nebo poraněním při sportu nebo jiných aktivitách. Hepatitida C je méně častá než hepatitida B jako příčina akutní hepatitidy, ale většina nemocných vyvine chronickou infekci. Podle CDC se u 55-85% nemocných exponovaných virovou infekcí vyvíjí infekce chronická.
- Hepatitida D a E jsou v USA (i v ČR) vzácné. Hepatitis D způsobuje infekci pouze v přítomnosti infekce virem hepatitidy B a způsobuje horší průběh tohoto onemocnění. Šíří se obvykle krví nebo infikovanými jehlami. Hepatitida E se šíří podobným způsobem jako hepatitida A a vyskytuje se primárně v Asii, Africe, a jižní Americe.
Chemicky indukovaná hepatitis
Játra jsou zodpovědná za metabolismus alkoholu, léků a toxinů zevního prostředí. Játra je metabolizují na látky, které mohou být využity nebo vyloučeny z těla. Některé léky nebo chemické látky způsobují poškození jater, je-li člověk vystaven jejich vysokým dávkám.
Acetaminofen, který se nachází v mnoha nepředpisových i předpisových lécích, je jedním z příkladů. V terapeutických dávkách je používán jako analgetikum, ale ve velmi vysokých dávkách nebo v kombinaci s alkoholem může způsobit život ohrožující akutní selhání jater.
Excesivní konzumace alkoholu sama o sobě působí na játra také toxicky a je jednou z nejčastějších příčin chemické hepatitidy.
Mnoho léků může u citlivých jedinců způsobit hepatitidu. Tento nežádoucí účinek léků nelze předem odhadnout, a zdá se, že je spojen s alergickou reakcí. Mezi takové léky patří například anestetika, antibiotika, anabolické steroidy, a léky proti křečím.
Vrozené formy hepatitidy
Některé vrozené nemoci způsobují akutní nebo chronickou hepatitidu. Nejčastějším z těchto onemocnění je hemochromatóza, vrozená nemoc způsobená nadměrným ukládáním železa v těle.
Játra jsou jedním z hlavních postižených orgánů, a chronická hepatitida může být projevem hemochromatózy. Relativně častou vrozenou nemocí je deficience alfa 1-antitrypsinu a u postižených dětí se vyskytuje akutní i chronická hepatitida.
U dospělých je postižení jater většinou obtížněji diagnostikovatelné, ale nemocní s deficiencí alfa-1-antitrypsinu mají častěji cirhózu a rakovinu jater. Vzácnější vrozenou nemocí je Wilsonova nemoc, kde dochází k akumulaci mědi v játrech, mozku a v dalších tkáních.
Onemocnění může způsobovat akutní i chronickou hepatitidu. Pokud není Wilsonova nemoc léčena, dochází k progresivnímu zhoršování a onemocnění má fatální průběh.
Nealkoholové ztukovatění jater (NAFLD) a chronická hepatitis
Jednou z nejčastějších příčin chronické hepatitidy je akumulace nadměrného množství tuku v játrech.
K tomu dochází u lidí s metabolickým syndromem, což je kombinace obezity, hypertenze, vysokých hladin triglyceridů, nízkého HDL cholesterolu, a insulinové rezistence nebo diabetu 2. typu.
Závažnější forma hepatitidy je někdy nazývána nealkoholovou steatohepatitidou (NASH). Neexistují laboratorní testy na diagnostiku NAFLD nebo NASH, kromě vyšetření jaterní biopsie.
Autoimunní hepatitis
Autoimunní hepatitis je obvykle chronickou formou hepatitidy, která často vede k progresivnímu poškození jater; u zhruba 25% případů se může manifestovat jako akutní hepatitis.
Je častější u žen než u mužů; podle American Liver Foundation je 70% pacientů žen. Z důvodů, které nejsou úplně známy, útočí imunitní systém pacienta na jeho játra.
Autoimunní hepatitis může být sdružena s jinými autoimunními nemocemi, jako jsou diabetes 1. typu, ulcerózní kolitis a Sjogrenův syndrom.
Autoimunitní hepatitida
V rámci vzdělávací akce Aktuální gastroenterologie XXXIV vystoupiltaké prof. MUDr. Petr Urbánek, CSc., z Interní kliniky 1. LF UK a ÚVNPraha se svým příspěvkem o autoimunitní hepatitidě.
Autoimunitníhepatitida (AIH) je onemocnění známé velmi dlouhou dobu – první popisypocházejí z konce devatenáctého století.
O půl století později, tedyv polovině padesátých let století následujícího, byla pro tuto chorobustanovena dodnes platná popisná definice, vycházející z podrobné znalostihistologických nálezů jaterních biopsií: „chronická, zejména periportálníhepatitida spojená s hypergamaglobulinémií a přítomností různýchcirkulujících autoprotilátek, která ve většině případů odpovídá naimunosupresivní terapii“. Toto onemocnění se v literatuře v průběhulet vyskytovalo pod názvy „lupoidní hepatitida“ nebo také „lobulárníhepatitida“, ale jediný dnes uznávaný název, mnohem lépe odrážející podstatuonemocnění, je „autoimunitní hepatitida“ (AIH).
Patogeneze
Přestožejde o onemocnění známé mnoho desetiletí, o jeho patogenezi se mnoho neví.
Vlivmá celá řada různých faktorů a pravděpodobně se uplatňuje stejný mechanismusvzniku popisovaný také u ostatních autoimunitních onemocnění.
Ten se dázjednodušeně popsat tak, že u geneticky vnímavé osoby dochází vlivem externíhofaktoru – ať už z vnějšího prostředí, nebo například vnitřního mikrobiomu– k manifestaci autoimunitního onemocnění.
Klinická manifestace
AIHmůže být diagnosticky zrádná tím, že existuje v celé řadě různě vyjádřenýchklinických příznaků.
Ve značném procentu případů (25–75 %) se manifestuje akutní forma, která velmi výrazněpřipomíná akutní virovou hepatitidu, kterou bez dalších specifickýchsérologických vyšetření nelze od této nemoci s jistotou odlišit, nebotoxické – nejčastěji léky indukované – či ischemické poškození jater.
Relativněčastý je asymptomatický začátek onemocnění (25–33 %), kdypacienti přicházejí s pouze minimální elevací jaterních testů,s nevýznamnými artritidami či jinými mimojaterními autoimunitními projevy.
Velmi známý a v naší zeměpisné šířce velmi častý je protilátky–negativní fenotyp onemocnění (9–31%), jehož podstata (negativní autoprotilátky) je paradoxně v přímémrozporu s výše uvedenou popisnou definicí této choroby. Vzácnější, aleklinicky také velmi významný je fulminantnízačátek onemocnění (3–6 %).
Autoprotilátky a dělení AIH
Sérologickápozitivita autoprotilátek u AIH vedla historicky k jejímu rozdělení na třitypy, pro které je typická přítomnosti rozdílných druhů protilátek. Autoprotilátkyjsou ale (s jedinou výjimkou v podobě anti-SLA/LP antigenu) pouzesekundárním fenotypem tohoto onemocnění a nejsou jeho patogenetickýmmechanismem.
Jejich význam při detekci onemocnění je ale omezený z tohodůvodu, že jejich pozitivita nevede k žádná specifické léčbě a nepredikujedlouhodobou prognózu. Negativita autoprotilátek nevylučuje AIH, zatímcopozitivita je velmi významným faktorem pomáhajícím v diferenciálnídiagnóze.
Ze zmiňovaných tří typů je zdaleka nejčastější AIH-1, který zahrnujeasi 80 % případů, z nichž 70 % tvoří ženy. Akutní začátek je u tohoto typuvzácný a častá je asociace s jinými autoimunitními chorobami, kterou lzepozorovat u 50 % případů.
AIH-2 (častěji akutní začátek, těžší průběh arychlejší progrese) a AIH-3 (klinicky se nelišící od AIH-1) jsou vzácnéchoroby.
Diagnóza a terapie
Diagnózaautoimunitní hepatitidy je v typickém případě snadná a spočívá vevyloučení ostatních známých příčin hepatitidy u pacienta s příznakytypickými například pro akutní virovou hepatitidu. Velká většina případůs akutním začátkem má zároveň další typické příznaky, zejménahypergamaglobulinémii.
Značný diagnostický problém ale představuje fakt, žetéměř jakákoliv patologie v jaterních testech může znamenat AIH.Z tohoto důvodu jsou pro pomoc při diagnóze zaváděny různé skórovacísystémy, podobně jako u ostatních autoimunitních onemocnění. Velmi náročná jediferenciální diagnostika proti toxickému (nejčastěji polékovému) poškozeníjater.
V tomto případě je mnohdy třeba přistoupit k terapeutickémutestu s použitím kortikosteroidů – pokud po vysazení léčby dojdek relapsu onemocnění, jde o potvrzení diagnózy AIH.
Terapie u pacientů s potvrzenou diagnózou je založena na podáníimunosupresivní léčby – tedy pouze pokud benefit v podobě dlouhodobé zástavyprogrese jaterní fibrózy či cirhózy je vyšší než riziko spojené s podánímimunosuprese.
Přes existenci řady studií na toto téma ale zůstává významnýmproblémem otázka vysazení léčby, jelikož relaps AIH je těžké predikovat. Podlednes platných doporučení by ale léčba měla trvat minimálně tři roky od dosaženíkompletní normalizace hodnot ALT a IgG v krvi. Déletrvající terapie taképravděpodobně snižuje riziko relapsů a je tedy třeba ji zvážit.
Mnohdy nerozpoznaná
Ačkolivv České republice nejsou dostupná konkrétní epidemiologická data týkajícíse AIH, lze podle zkušeností (a dat ze zahraničí)považovat autoimunitní hepatitidu podle slov prof. Urbánka za zřejmě častějšíonemocnění, než si myslíme.
Vít Čapoun
Autoimunitní hepatitida
Autoimunitní hepatitida je nepříjemné jaterní onemocnění, jehož podstatou je chronický jaterní zánět. Ten v dlouhodobém horizontu poškozuje jaterní tkáň a způsobuje zhoršování jaterních funkcí.
Příčiny: Jedná se o klasickou autoimunitní poruchu. To znamená, že náš imunitní systém začne fungovat chybně a zahájí tvorbu protilátek zaměřených proti našim vlastním tkáním (tzv. autoprotilátky), v tomto případě proti jaterním buňkám.
Proč k tomu dojde, není zcela jasné, ale podle všeho půjde o kombinaci určitých geneticky daných předpokladů a zevních faktorů (například prodělání nějaké běžné virózy).
Nemoc vzniká u obou pohlaví, ale čtyřnásobně častější je u žen (to je pro autoimunitní nemoci typické).
Projevy: Autoprotilátky napadnou jaterní buňky, poškozují je a to vyvolá chronický jaterní zánět. Průběh nemoci je různý. Někdy má charakter zprvu akutního jaterního zánětu s výraznými příznaky (žloutenka, slabost, nechutenství, zvětšení jater, prudké zvýšení jaterních testů apod.), který může přejít do akutního selhání jater, nebo do chronického zánětu.
Jindy začne nemoc nenápadně a plíživě jako chronický zánět, který má minimální projevy. Ať tak nebo tak, dlouhodobý průběh autoimunitní hepatitidy postupně vede k těžkému poškození jater a vzniku cirhózy se všemi jejími komplikacemi (selhávání jater, portální hypertenze, jaterní encefalopatie, vzácněji i rakovina jater atd).
Diagnostika: Důležitý je již rozhovor s pacientem a fyzikální vyšetření. Je podstatné zejména vědět, zda se v rodině nemocného vyskytují jakákoliv autoimunitní onemocnění , jaké léky pacient užívá a zda pije alkohol.
Z laboratorních vyšetření nás nejvíce zajímají hodnoty jaterních testů a ze zobrazovacích metod by měl být proveden ultrazvuk břicha, který ukáže anatomické poměry v oblasti jater a žlučových cest. Máme-li podezření na autoimunitní hepatitidu, pak je důležité udělat speciální krevní náběr na přítomnost autoprotilátek (tzv.
ANA, ASMA, ANCA protilátky) a provést biopsii jater k získání vzorku tkáně na histologické vyšetření.
Léčba: Základem léčby jsou různé léky tlumící imunitu jako jsou kortikoidya další preparáty. Léčba je dlouhodobá, nemoc nelze vyléčit, pouze potlačovat její příznaky. Dojde-li ke vzniku cirhózy a jejích komplikací, pak léčíme i je (viz. příslušné texty) a u těžkého jaterního postižení existuje možnost zvážení transplantace jater.
Zdrojehttps://www.mayoclinic.orghttps://www.healthline.com
Hepatitidy
Hepatitída neboli zánět jater. Tyto záněty můžou být různého původu.
Druhy[upravit | editovat zdroj]
Virová hepatitida[upravit | editovat zdroj]
Virové hepatitidy vznikají infekcí hepatotropními viry (A-E), které se replikují předeším v játrech a vyvolávají zde zánětlivé degenerativní změny.
Infekce může být způsobena i nonhepatotropními viry. Mohou to být RNA viry a DNA viry.
Do RNA virů započítáváme: Paramyxovirus (příušnice), Rubivirus (zarděnky), enteroviry (ECHO, Coxsackie), Flavivirus (žlutá zimnice, horečka dengue), filoviry (Marburgvirus, Ebolavirus), Arenavirus.
Do DNA virů započítáváme: parvovirus B19, adenovirus, herpesviry (HSV-1, HSV-2, VZV), cytomegalovirus, virus Epsteina-Barrové, lidský herpetický virus 6.
Chronická hepatitida[upravit | editovat zdroj]
Do chronické hepatitíd patří virové hepatitidy B, C, D, autoimunitní hepatitida, Wilsonova choroba, deficit α1-antitrypsinu, chronické hepatitidy vyvolané léky, nealkoholická steatohepatitida, kryptogenní chronická hepatitida (po vyloučení všech předchozích příčin).
Autoimunitní onemocnění jater[upravit | editovat zdroj]
Do autoimunitních onemocnění jater patří autoimunitní hepatitida, autoimunitní sklerózující cholangitida, de novo autoimunitní hepatitida po transplantaci jater pro jiné jaterní onemocnění.
[upravit | editovat zdroj]
Metabolickým onemocněním jater se rozumí postižení jater v důsledku jejich významné role v metabolismu. Zde jsou vypsány dědičné a vrozené poruchy metabolismu. Může se jednat o poruchu metabolismu lipidů, sacharidů, aminokyselin, močoviny, kovů, porfyrinů nebo poruchu transportu žlučových barviv.
- Dědičné poruchy metabolismu lipidů: Wolmanova nemoc a nemoc ze střádání cholesterolu, komplex Niemannova-Pickova onemocnění, Gaucherova nemoc, abetalipoproteinémie, poruchy β-oxidace mastných kyselin
- Dědičné poruchy metabolismu sacharidů: glykogenózy, galaktosémie, dědičná intolerance fluktózy
- Dědičné poruchy metabolismu aminokyselin: tyrosinémie a vady metabolismu větvených aminokyselin
- Vrozené poruchy metabolismu močoviny
- Vrozené poruchy metabolismu kovů: hemochromatóza, Wilsonova choroba
- Vrozené poruchy metabolismu porfyrinů: hepatální porfyrie
- dědičné poruchy transportu žlučových barviv.[1]
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
Hepatitidy probíhají s různou intenzitou klinických projevů.
Inaparentní formaTato forma je zcela bez příznaků.Abortivní formaKrátce trvající onemocnění s chřipkovým či dyspeptickým syndromem. Často ji provází mírné zvýšení aminotransferáz.Ikterická formaAnikterická formaJe u všech typů hepatitid častější.Cholestatická formaPřipomíná obstrukční žloutenku.Maligní či fulminantní formaJaterní selhání, rozvoj jaterního komatu s vysokou úmrtností.[2]
Průběh hepatitidy[upravit | editovat zdroj]
Průběh hepatitidy dělíme na 3 stádia.
Prodromální stádium[upravit | editovat zdroj]
Stádium jaterního poškození[upravit | editovat zdroj]
Stádium obvykle trvá 2–8 týdnů (když je to déle, jde o protrahovanou hepatitidu).
Rekonvalescence[upravit | editovat zdroj]
Nejčastěji se setkáváme s funkčními poruchami různých částí GIT. Je to například nechutenství, pocit plnosti po jídle, sklon k zácpě či k průjmu, tlak v podžebří. Dost častýje také stesk co může způsobit bolesti v krajině jater při otřesech, větší námaze. Jde o posthepatické heparalgie (podmíněné srůsty mezi pouzdrem a peritoneem). Většinou během několika měsíců vymizí.[2]
Laboratorní vyšetření[upravit | editovat zdroj]
V laboratorním vyšetření první biochemické změny, které si všimneme je vzestup aminotransferáz. Tato změna je viditelná již v prodromálním stádiu.
U akutních hepatitid stoupá ALT vždy více než AST. Dynamika hodnot ALT a AST hodnotí průběh nemoci a prognózu.
Přetrvávající hladiny po poklesu žloutenky mohou naznačovat možnou chronicitu.Vzestup po uzdravení tzv. relaps.U protrahovaných a chronických hepatitid pozorujeme změny ELFO bílkovin. Jinak řečeno pokles albuminu a vzestup gamaglobulinů. Jsou zde i virové markery – viz dále.[2]
Diferenciální diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Anamnéza[upravit | editovat zdroj]
- RA – nemoci jater, žlučových cest, familiární hyperbilirubinémie, hemolytické stavy,
- OA – charakter novorozenecké žloutenky…,
- Důvody náhodně zjištěných vysokých aminotransferáz u zdravého dítěte:
- laboratorní chyba – stará či hemolyzovaná krev (rozhodne další odběr),
- počínající akutní hepatitida – rozhodnou markery,
- jaterní poškození při jiné infekci,
- lékové poškození jater,
- onemocnění žlučových cest či pankreatu – doplníme ALP, GMT, amylázy,
- onemocnění jiných orgánů s AST či ALT – myokard, kosterní svaly,
- jaterní steatóza – cukrovka, obezita, poruchy tukového metabolismu, tyreopatie.[2]
Terapie akutní hepatitidy[upravit | editovat zdroj]
Hospitalizujeme na infekčním oddělení – kvůli izolaci, za účelem rychlé a komplexní diagnostiky a kvůli dodržování klidového režimu. Antivirová léčba se neprovádí, základem je klidový a dietní režim (výjimka je VHC, kde včasné podávání interferonu α snižuje pravděpodobnost přechodu do chronicity).
Dieta[upravit | editovat zdroj]
Fyzická zátěž v akutní fázi se nedoporučuje, je škodlivá. Co se týče stravy, tak nadměrný přísun bílkovin či omezení tuků je zbytečný. Škodlivé jsou látky vznikají z přepalování tuků a alkoholu, tomu se proto vyhýbáme. Dbáme, aby nemocný nebral hepatotoxické léky. Hepatoprotektiva (sylimarin – Flavobion) výrazně neovlivňují průběh.
Dítě propouštíme při vymizení subj. potíží, žloutenky a po poklesu enzymů na dvojnásobnou normu. Po propuštěn dítě sledujeme. První kontrola je 2–3 týdny po propuštění. Při kontrole je vhodná palpace a provést jaterní testy. Podmínka pro návrat do školy je normalizace animotransferáz a ústup žloutenky.[2]
- Po VHA sledujeme vymizení IgM antiVHA.
- Po VHB sleduje vymizení HBsAg.
- U VHC je vhodné se přesvědčit o vymizení virové DNA ze séra pomocí PCR.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Reference[upravit | editovat zdroj]
- HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
- ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.
Autoimunitní onemocnění aneb sám sobě nepřítelem
Svět zahalila epidemie lidí s nadledvinovou únavou, hormonální nerovnováhou, autoimunitními nemocemi a chronickými zánětlivými problémy. Takovou nerovnováhou imunitního systému trpí více než 250 milionů lidí po celém světě a mnoho dalších trpí širokou paletou chronických zánětlivých stavů. Autoimunitní onemocnění jsou onemocnění imunitního systému.
Autoimunitní choroby vznikají proto, že imunitní systém nedokáže rozlišit cizí a vlastní a nesprávně identifikuje nebezpečí – dochází k situaci, kdy systém považuje vlastní tkáně a orgány za vetřelce. V důsledku toho je napadá, což vede ke vzniku nejrůznějších chorob.
V závislosti na typu konkrétní nemoci mohou protilátky napadnout spojivové tkáně, jako je kůže nebo kloubní chrupavka, nervový systém nebo žlázy.
V současné době je těchto chorob 80-100 a 40 dalších nemocí má autoimunitní základ. Každá z těchto nemocí má své specifické symptomy.
Mezi společné příznaky většiny těchto onemocnění patří únava, bolesti svalů, otoky, zarudnutí, nízká horečka, necitlivost a brnění v rukou a nohou, ztráta vlasů nebo kožní vyrážky.
Nejznámější autoimunitní onemocnění – roztroušená skleróza, revmatoidní artritida, celiakie, Sjögrenův syndrom, Crohnova choroba, diabetes mellitus, Alzheimerova choroba, fibromyalgie, zánětlivé onemocnění střev, roztroušená skléroza, autoimunitní onemocnění štítné žlázy, myasthenia gravis, psoriáza, systémový lupus, vitiligo, polymyalgie…
Imunita se dělí na protilátkovou imunitu a buněčnou imunitu. Buněčná imunita je představována zejména Lymfocyty T. Důležitou funkcí Lymfocytů T je rozpoznat a zlikvidovat viry nebo nádorové buňky. Pokud je schopnost imunitního systému narušena, může se stát, že Lymfocyty T viry nebo nádorové buňky neidentifikují jako škodlivé, a ty pak mohou dál růst.
Protilátkovou imunitu tvoří Lymfocyty B a jejich protilátky. Zjednodušeně lze říct, že lymfocyty B rozeznávají bakteriální infekci. Zbraní lymfocytů B jsou protilátky nazývané imunoglobuliny.
V případě poruchy imunitního systému, která vede ke vzniku autoimunitního onemocnění, se mohou uplatňovat obě složky imunity. V případě poruchy buněčné imunity lymfocyty T napadají vlastní buňky, jakoby byly infikovány viry a ničí je.
Příkladem takového onemocnění je autoimunitní diabetes mellitus nebo revmatoidní artritida. V případě protilátkové imunity lymfocyty B produkují protilátky zamířené proti vlastním tkáním. Příkladem takové choroby je idiopatická trombocytopenická purpura.
Faktorů, které se podílí na vzniku onemocnění, je více. Sklon k autoimunitním chorobám je v některých rodinách větší, což svědčí pro genetickou složku. Neznamená to ale, že když má autoimunitní chorobu matka, musí ji mít nutně i její dítě.
Pro vznik autoimunitních onemocnění je nutná přítomnost rizikových faktorů, které působí u jednotlivce současně – genetické, imunitní (defekt IgA nebo komplementu), hormony (estrogeny) a faktory u vnějšího prostředí.
Lékaři se shodují, že kromě toho, že je člověk geneticky náchylný k autoimunitním onemocněním, často existuje nějaký spouštěč, který onemocnění vyvolá.
Může to být infekce, určité potraviny (například lepek), chemická expozice, léky, extrémní fyzický stres nebo fyzické trauma.
Přestože genetické faktory upozorňují na riziko vzniku autoimunitní choroby v rodině, rozdíly v hladině hormonů a vnější faktory vyprovokují u jednotlivých členů rodiny různou autoimunitní chorobu. I když mají lidé genetický předpoklad, onemocnět vůbec nemusí, protože v sobě mohou mít další genetické faktory, které je chrání proti autoimunitě.
Autoimunitní choroby mohou postihovat jen jeden orgán nebo systémově více orgánů. Obě kategorie mají tendenci se kombinovat u jednoho jedince. Většina chorob postihujících jeden orgán jsou onemocnění, která se vyvíjí v důsledku působení buněčných mechanismů imunity, zatímco u systémových jde o působení autoprotilátek. Další podezřelým spouštěčem je ‚západní‘ strava. Jídlo s vysokým obsahem tuku, cukru a vysoce zpracovaných potravin je spojeno se zánětem, který by mohl zapříčinit imunitní odpověď. Tato hypotéza však nebyla prokázána. Další teorií je hygienická hypotéza. Vzhledem k vakcínám a antiseptikům nejsou dnešní děti vystaveny tolika bakteriím, jako byly v minulosti. Nedostatek expozice by mohl způsobit, že jejich imunitní systém bude nadměrně reagovat i na neškodné látky. Jinou skupinou faktorů, které přispívají k autoimunitním chorobám, jsou poruchy v imunitním systému samotném. Existují různé druhy protilátek (imunoglobuliny) První protilátka, která vzniká po setkání s infekcí, se nazývá IgM. IgM je přední linie ochrany při infekci a má malé rozlišovací schopnosti. V druhé linii se objevují protilátky IgG, které infekci zasahují cíleněji. Třetí typ protilátky je IgA, je v krvi a chrání sliznice a povrchy. Protilátka je důležitá při obraně proti zevním útokům na obrovské ploše. Přibližně jeden člověk ze 600 má deficit IgA. Obvykle se jedná o zdravé jedince, ale tyto osoby mohou mít vyšší sklon ke čtyřem typům onemocnění – alergiím, častým infekcím, autoimunitním a nádorovým chorobám. Proč právě sklon k alergiím? IgA zabraňuje pronikání různých alergenů a cizorodých látek do organismu. V případě deficitu IgA se alergeny snáze dostávají do organismu a mohou způsobit nežádoucí imunitní reakci. Děti s deficitem IgA mají častější infekce dýchacích cest. Deficit IgA je častější u pacientů s různými druhy nádorových chorob. Vysvětlením může být fakt, že kvůli nepřítomnosti IgA se dostává dýchacím a zažívacím systémem více karcinogenních látek do organismu.
Poslední skupinou chorob vyskytujících se ve zvýšené frekvenci u osob s deficitem IgA jsou právě autoimunitní choroby. I v tomto případě se předpokládá, že IgA zabraňuje průniku různých substancí, které mohou aktivovat imunitní systém. Jevu se říká molekulární mimikry.
Je to jeden z mechanizmů, které mohou aktivovat imunitní systém. Do organismu pronikne látka, která má podobnou strukturu jako nějaká vlastní tkáň. Vzhledem k tomu, že se jedná o cizí látku, vyvine proti ní imunitní systém reakci.
Taková imunitní reakce ale může reagovat i se strukturálně podobnými vlastními tkáněmi, což vede k jejich poškození.
Deficit IgA je klasickým příkladem, který způsobuje, že imunitní systém poškozuje vlastní buňky a tkáně.
V oběhu máme malé množství fyziologických autoprotilátek, jejichž funkcí je očišťovat organismus od zbytku mrtvých buněk. Naše tělo kromě toho obsahuje ještě regulační protilátky, které přirozené autoprotilátky udržují v rovnováze.
Z ne zcela známých důvodů mají pacienti s autoimunitním onemocněním defekt právě v těchto regulačních autoprotilátkách, což vede k vzestupu koncentrace nebezpečných autoprotilátek a poškození tkání. Jednoznačná příčina této nerovnováhy není známá.
Křehká nerovnováha se může narušit bakteriální nebo virovou infekcí, léky nebo také stresem.
Většina autoimunitních onemocnění postihuje častěji ženy než muže a často v reprodukčním věku (12-45 let). Patří mezi ně lupus, biliární cirhóza, poruchy štítné žlázy a Sjogrenův syndrom. Onemocnění postihují ženy v reprodukčním věku, což ukazuje na důležitost hormonálního vlivu na funkci imunitního systému a také to, že ženské hormony autoimunitu podporují.
Účinky estrogenu na ženský organismus jsou kompletní. V důsledku toho je ženský imunitní systém efektivnější než mužský. Ženy jsou odolnější vůči infekcím a jejich imunitní systém je robustnější. I proto jsou náchylnější k autoimunitním onemocněním, protože pokud výkonnější imunitní systém omylem zasáhne vlastní organismus, je destrukce účinnější.
Další hypotézou je, že za autoimunitními onemocněními je syndrom zvýšené propustnosti střev. S tímto onemocněním se potýká milion lidí, a to bez toho, že by znali příčinu.
Střeva jsou velmi důležitým orgánem našeho těla. Jsou polopropustná a dochází zde k trávení potravy. Když pracují v pořádku, jsou prospěšné vitaminy a minerály, které přijmeme ze stravy, transportovány do krevního oběhu. Naopak toxiny a nestrávené jídlo do tohoto procesu zařazeny nejsou.
Jak ale název vypovídá, syndrom zvýšené propustnosti střev znamená, že střeva propouští i látky, které by neměla. Pokud tímto syndromem trpíte, znamená to, že se mezi jednotlivými buňkami střevní sliznice vytvořily velké prostory – větší než u zdravého jedince. Pronikat do krevního oběhu tak mohou toxiny, bakterie a nestrávené části potravin. Pro naše tělo to samozřejmě není přirozené a brání se, což vyčerpává náš imunitní systém.
Poznat syndrom propustnosti střev není vůbec jednoduché. Může způsobovat symptomy, jako je nadýmání a bolest kloubů, potravinové alergie, únavu a různé potíže s pokožkou (nejčastěji akné a ekzém).
Léčba autoimunitních nemocí většinou nezasahuje podstavu problému, jen tlumí zánět. Pomocí nesteroidních antirevmatik, kortikosteroidů nebo imunosupresiv lze však projevy nemocí potlačit. Průlomem je použití cílené biologické léčby, u které se experti setkávají se skvělými výsledky – například u pacientů s Crohnovou chorobou. Jediné autoimunitní onemocnění, u kterého s jistotou známe vyvolávající faktor a které jeho odstraněním umíme také dobře léčit, je celiakie. Vyvolávajícím faktorem je tu lepek, což je bílkovinná složka pšeničné mouky. Lepek u dědičně náchylných pacientů spustí autoimunitní reakci proti buňkám vlastního tenkého střeva. Po jeho vysazení ze stravy je ale reakce zastavena a střevní sliznice se upraví k normálu.
Takovéto štěstí bohužel ostatní pacienti s autoimunitními chorobami nemají, a musejí tak být léčeni léky s často velmi závažnými vedlejšími účinky.
Většina nemocí postihuje více orgánů v těle, protože je napadána jejich společná stavební jednotka, například cévy nebo pojivová tkáň. Nazýváme je systémová onemocnění pojiva nebo také kolagenózy a vaskulitidy.
U nich bývají současně postiženy například ledviny, plíce, kůže a podobně.
Dále existují i autoimunitní onemocnění více zacílená na jednotlivé orgány, například na klouby, játra, ledviny, plíce, štítnou žlázu nebo beta buňky slinivky břišní. Patří sem revmatoidní artritida, autoimunitní hepatitida, glomerulonefritida, intersticiální plicní nemoci, dětská cukrovka (inzulindependentní diabetes mellitus), zánět štítné žlázy ( autoimunitní tyreoiditida ) a další.
Léčba všech těchto nemocí je složitá, dlouhodobá, většinou celoživotní, obvykle s výraznými vedlejšími účinky. Základem takové léčby je potlačení nadměrné imunitní reakce.
Nezřídka však i při léčbě dojde ke zničení postiženého orgánu a k selhání jeho funkce.
Potom je jedinou možností doživotní náhrada funkce, jako je tomu například u dětské cukrovky, kdy jsou autoimunitním zánětem zničeny buňky tvořící inzulin, nebo u selhání ledvin, kdy je řešením dialýza. Další možností je transplantace orgánu – ledviny, jater, plic.
Moderní medicína a imunologie však činí stále větší pokroky a léčba autoimunit se tak dostává stále blíže k jejich podstatě, prognóza pacientů se stále zlepšuje a vedlejší účinky moderních léčebných postupů jsou menší a menší. Diagnóza autoimunitního onemocnění tedy nemusí vždy znamenat tragédii, vyhlídky pacientů jsou v současnosti velmi optimistické a kvalita jejich života je většinou také velmi dobrá.
Jak přirozeně léčit autoimunitní onemocnění? Autor: jad
Autoimunitní onemocnění aneb sám sobě nepřítelem. Tyto nemoci se nemusí projevit dlouhé roky. Imunitní systém napadá vlastní tkáně a buňkyZdravá výživa
Autoimunitní hepatitida
Autoimunitní hepatitida
Autoimunitní hepatitida je chronické zánětlivé onemocnění jater, které je častější u žen a z dlouhodobého hlediska má tendenci progredovat do jaterní cirhózy. V ČR tvoří maximálně 5% případů chronických hepatitid.
Příčiny
Příčiny vzniku onemocnění jsou nejasné, což je typické pro většinu autoimunitních chorob. Podle všeho se genetické rizikové faktory kombinují s vyvolávajícími faktory zevního prostředí. Genetické riziko představují genotypy HLA-DR3 a HLA-DR4. Ze zevních faktorů se uvažuje o vlivu virových infekcí a různých chemikálií.
Projevy a diagnostika
Onemocnění může mát řadu projevů. Někdy je nenápadné a téměř bez symptomů, poměrně často má charakter chronické hepatitidy s možnou progresí do jaterní cirhózy, v některých případech má však podobu akutní hepatitidy s fulminantním průběhem a možným přechodem do akutního jaterního selhání.
Klinické projevy zahrnují únavu, nechutenství a bolesti svalů a kloubů. Hodnoty aminotransferáz bývají zvýšené, někdy bývá přítomen obraz cholestázy, v krevních náběrech bývá zvýšené množství imunoglobulinů.
Při provedení biopsie jater nalezneme relativně typický obraz infiltrace portálních prostor mononukleáry a plazmatickými buňkami s periportálními infiltráty.
Fibróza bývá často přítomna a ve většině případů nalezneme cirhotické změny.
Sérologicky můžeme nalézt několik typů cirkulujících autoprotilátek, nejčastěji antinukleární protilátky (ANA), dále pak protilátky proti hladké svalovině (ASMA) a protilátky proti aktinu. Asi u 60% nemocných lze najít protilátky cANCA a pANCA.a asi u třetiny nemocných se vyskytují anti-dsDNA protilátky.
Pro onemocnění NEJSOU TYPICKÉ antimitochondriální protilátky!
Průběh
Celkem existují tři základní typy autoimunitní hepatitidy, jejich terapie je však stejná a jejich striktní rozlišování nemá zásadní klinický význam. Autoimunitní hepatitida 2.
typu má výrazně horší prognózu než hepatitida 1. typu.
V ideálním případě dojde k uspokojivé odpovědi na imunosupresi a doba přežití 10 let od diagnózy je nad 90%, asi u pětiny nemocných však nemoc rychle progreduje a odpovídavost na terapii není dostatečná.
Terapie
Terapie by měla být zahájena u každého onemocnění s vyšší aktivitou, rozhodnutí záleží na výši aminotransferáz a na výsledku jaterní biopsie. V úvodu se užívá kombinace kortikoterapie a azathioprinu. Úvodní dávka prednisonu je 30-60mg denně, s postupným ponižováním na 10mg/den. Azathioprin se podává v dávce 50mg/den.
Namísto azathioprinu lze užívat cyklofosfamid, nebo 6-merkaptopurin. Léčba trvá cca 18 měsíců, poté lze zvážit pokračování pouze azathioprinem v dávce 2mg/kg/den. Postup musí být individuální a řídit se poklesem aminotransferáz a klinickým stavem.
Po ukončení imunosuprese má onemocnění tendenci k recidivě asi u poloviny jedinců, proto lze doporučit doživotní terapii.
V případě selhání léčby lze dávky zvýšit až na 60mg prednisonu a 150mg azathioprinu denně, při dalším selhání a progresi do jaterní cirhózy s komplikacemi je ke zvážení transplantace jater.
U těhotných žen je vhodné vysadit azathioprin a během gravidity ponechat kortikoterapii. Těhotné ženy mají při autoimunitní hepatitidě vyšší riziko předčasných porodů a potratů. Autoimunitní hepatitida dětí se nejčastěji léčí kortikoterapií, případně cyklosporinem.
Překryvné syndromy
Tvoří asi 10% autoimunitních jaterních onemocnění.
Tyto stavy mají histologický a klinický obraz typický pro více autoimunitních chorob, většinou jde o autoimunitní hepatitidu a další chorobu (PBC, PSC, chronickou hepatitidu C, atd.).
Terapie se řídí dle klinických projevů, většinou se užívá imunosuprese a ursodeoxycholová kyselina při cholestáze. Při chronické virové hepatitidě C se používají antivirotika – pegylovaný interferon s ribavirinem