Vzácnou autoimunitní chorobou, která napadá centrální nervovou soustavu a v mnohém se podobá roztroušené skleróze, je Devicova nemoc.
U většiny pacientů bývá její průběh relaps remitentní, přičemž onemocnění postihuje především zrakový nerv, míchu a některé části mozku.
Pouze včasné odhalení nemoci a nasazení adekvátní terapie může pacienty ochránit před rozvojem invalidity.
Co je Devicova nemoc?
Jedná se o autoimunitní zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které je známé také jako Devicův syndrom, Devicova choroba či neuromyelitis optica (NMO). Podstatou této choroby je skutečnost, že vlastní imunitní systém postižených napadá optické nervy a míchu, což následně vede k zánětu optického nervu (optica neuritida) a míchy (myelitida).
Své jméno získala Devicova nemoc podle francouzského neurologa Eugèna Devica, který na konci 19. století toto onemocnění spolu se svým studentem Fernandem Gaultem popsal jako monofázicky probíhající chorobu, pro níž je charakteristická souběžně nebo těsně po sobě probíhající myelitida a bilaterální optická neuritida.
Klinickou manifestaci nemoci, kterou popsali Devica s Gaultem, však lékaři pozorují pouze u 10 % pacientů. Ve většině případů má totiž Devicova nemoc relaps remitentní průběh, kdy mezi jednotlivými atakami, které postihují zrakový nerv a míchu, může uplynout několik týdnů, ale klidně i několik let.
Výskyt
Donedávna lékaři považovali Devicovu nemoc za klinickou jednotku, s níž se v našich zeměpisných šířkách téměř nesetkáte. Představuje totiž méně než 1 % demyelinizačních onemocnění CNS u indoevropské populace. V asijských zemích je tato choroba naopak mnohem častější, přičemž na tomto území tvoří více než 40 % demyelinizačních nemocí CNS.
Mnohem častěji bývají onemocněním neuromyelitis optica postiženy ženy, a to někdy až v poměru 8:1. První klinické projevy se přitom mohou projevit v jakémkoliv věku, takže se lékaři s Devicovou nemocí setkávají nejen u dospělých (průměrný věk pacienta při první manifestaci choroby je 37 let), ale také u dětí nebo u seniorů.
Příčiny Devicovy nemoci
Po dlouhá desetiletí byla Devicova choroba považována za jeden z typů roztroušené sklerózy a někteří lidé jí dokonce dodnes přezdívají „asijská varianta roztroušené sklerózy“. Ačkoliv však Devicova choroba může poškodit mozek pacienta a v mnoha ohledech tak roztroušenou sklerózu připomíná, léze na mozku, které v rámci těchto onemocnění vznikají, jsou ve skutečnosti odlišné.
K vyčlenění Devicovy nemoci jako samostatné jednotky přispěl až objev protilátek proti akvaporinu-4 (AQP4-IgG nebo NMO-IgG), které byly zjištěny u více než 80 % pacientů s touto diagnózou a hrají tedy významnou roli v její patogenezi. Po navázání na cílový antigen totiž spouští komplementovou kaskádu, kdy dochází k přímému poškození astrocytů vznikem terminálního lytického komplexu.
Štěpné produkty aktivované komplementové kaskády chemotakticky fungují pro leukocyty, během akutní fáze infiltrují aktivované neutrofily a makrofágy a způsobují apoptózu či nekrózu astrocytů a oligodendrocytů či axonální ztrátu. V šedé i bílé hmotě se pak objevují různé změny a z hlediska patologa představuje Devicova choroba primární astrocytopatii se sekundárně indukovanou demyelinizací.
Jaké má Devicova nemoc příznaky?
Jak již bylo zmíněno výše, Devicova nemoc má ve většině případů relaps remitentní průběh s různě dlouhými intervaly mezi jednotlivými atakami optické neuritidy (zánět optického nervu), myelitidy (zánět míchy) a méně často také rhombencefalitidy.
Základní projevy onemocnění se proto odvíjí od skutečnosti, že proces demyelinizace (rozklad myelinové pochvy) postihuje především optické nervy a míchu, což má vliv na páteř a končetiny. Optická neuritida se může začít projevovat akutně v rámci několika hodin, jindy však probíhá subakutně s progresivní ztrátou zraku v průběhu několika týdnů.
Příznaky Devicovy nemoci spojené s optickou neuritidou:
- rozmazané vidění,
- bolest očí při pohybu,
- výpadky zorného pole,
- změna barvocitu,
- snížení zrakové ostrosti,
- amauróza (nezvratná ztráta zraku).
Pokud jde o myelitidy, ty mohou v některých případech probíhat pod obrazem parciální míšní léze, ale mnohem častěji se lékaři setkávají s variantou kompletní míšní léze s parézou a plegií horních či dolních končetin i dalšími komplikacemi.
Zvládnutí jednotlivých atak pak závisí hlavně na rychlosti zahájení terapie a také na věku pacienta, přičemž horší průběh obvykle trápí starší pacienty.
Příznaky Devicovy nemoci spojené s myelitidou:
- bolestivé svalové spazmy,
- brnění končetin,
- ztráta citlivosti,
- poruchy motoriky,
- potíže s rovnováhou,
- neschopnost pohybu,
- paréza (částečné ochrnutí),
- plegie (úplné ochrnutí),
- sfinkterové poruchy (dysfunkce močových cest),
- neurogenně podmíněné respirační selhání.
Zhruba polovina pacientů, kteří se potýkají s relaps remitentní formou Devicovy nemoci, v průběhu pěti let od manifestace prvotních příznaků oslepne na jedno či obě oči nebo se u nich rozvinou výrazné poruchy motorických funkcí a potřebují oporu při chůzi. Zároveň je často trápí i jiné autoimunitní onemocnění, jako je například autoimunitní tyreoiditida, Sjögrenův syndrom, systémový lupus erythematodes či myasthenia gravis.
Méně než 10 % pacientů pociťuje monofázický průběh Devicovy choroby, pro nějž je typická souběžně či těsně po sobě probíhající transverzální myelitida a recidivující unilaterální či bilaterální optická neuritida. Kumulace nevratného neurologického postižení pak u některých pacientů vede k rychlé progresi disability, přičemž nejčastější příčinou úmrtí je respirační selhání při postižení krční míchy.
Diagnostika
Určení diagnózy se dnes v případě Devicovy nemoci opírá o revidovaná Wingerchukova kritéria. Podle nich je nutné, aby pacient splňoval obě absolutní kritéria, což je optická neuritida a myelitida. Zároveň se u něj však musí objevit také dvě ze tří podpůrných kritérií, kam patří:
- negativní MRI mozku či nespecifické léze na počátku příznaků,
- longitudinální léze přesahující 3 či více obratlových segmentů (LETM) na MRI míchy v T2 vážených obrazech,
- pozitivní AQP4-IgG (NMO-IgG) v séru.
Součástí diagnostických kritérií jsou samozřejmě protilátky proti AQP4, které se objevují u 80 % pacientů s Devicovou nemocí. Podle jejich přítomnosti je možné odhalit tuto chorobu již v okamžiku první ataky. Jestliže je výsledek negativní, ale podezření na Devicovu nemoc trvá, je vhodné s odstupem několika týdnů vyšetření zopakovat, a to nejlépe jinou laboratorní metodou.
Ke stanovení diagnózy je ovšem důležité provést také magnetickou rezonanci mozku a míchy. Na MR míchy se u pacientů objevuje ložisko dosahující alespoň tří obratlových segmentů, přičemž hovoříme o longitudinálně extenzivní transverzální myelitidě (LETM), která postihuje šedou i bílou hmotu.
Změny na mozku pacientů s Devicovým syndromem korelují s délkou trvání nemoci, ale také s jejich původem. Důležité je vždy odlišit projevy od těch, které jsou typické pro roztroušenou sklerózu.
V diferenciální diagnostice lékařům pomáhá třeba vyšetření mozkomíšního moku, přičemž nezbytné jsou také další sérologické a PCR analýzy.
K verifikaci postižení zrakových nervů pak slouží:
- vyšetření vizuálními evokovanými potenciály (VEP),
- optická koherentní tomografie (OCT).
Léčba Devicovy nemoci
U tohoto onemocnění je možné rozdělit terapii na léčbu během ataky či relapsu onemocnění a dále na dlouhodobou udržující léčbu (léčbu chronickou a symptomatickou).
V rámci terapie ataky se nejprve pacientům podávají vysokodávkované kortikoidy, jako je například metylprednisolon.
Pokud tato terapie nemá dostatečný účinek, je nutné zahájit sérii plazmaferéz či aplikaci vysokodávkovaných imunoglobulinů.
Chronická léčba se nasazuje u pacientů s definitivní neuromyelitis optica (NMO), ale také u poruch jejího širšího spektra.
Mezi léky první volby patří rituximab, prednison, azathioprin a mykofenolát mofetil.
Dojde-li k izolované atace a nález AQP4-IgG je pozitivní, je vhodné v imunosupresivní léčbě pokračovat po dobu 5 let, přičemž někdy se doplňuje také o perorální užívání kortikoidů.
Důležitá je pak i symptomatická léčba. Vzhledem k velice častým infekcím močových cest, které mohou relapsu onemocnění předcházet, by lékaři neměli zapomínat na terapii sfinkterových poruch. Pokud jde o neuropatické bolesti, použití léků ze skupiny antiepileptik zde má pouze omezený efekt. Někdy se proto podává pulz vysokodávkovaných kortikoidů.
Zdroje: medicinapropraxi.cz, neurologiepropraxi.cz
Roztroušená skleróza: Nemoc, kterou si tělo tvoří samo!
Začali jste zakopávat nebo máte problémy se zrakem? Pak může jít o první příznaky roztroušené sklerózy! Tedy choroby, jež postihuje centrální nervový systém. Jakými dalšími příznaky se nemoc projevuje?
A daří se lékařům najít na ni lék?
Symptomy roztroušené sklerózy se objevují jako následek zánětlivého procesu v mozku, který byl spuštěn imunitním systémem. Tento zánětlivý záchvat poškozuje ochranný obal nervů (myelin), případně i nervová vlákna samotná.
Příznaky nemoci mohou být přechodné, ale i trvalé.nRoztroušená skleróza je záludná nemoc. Její příznaky se totiž podobají těm, které provázejí i jiné zdravotní problémy. Mnohdy tak mezi prvními projevy nemoci a určením správné diagnózy uplyne až 7 let.
Poté už ale musí být léčba zahájena co nejdříve. Roztroušenou sklerózu bohužel nelze vyléčit. Existují ale léky, které abnormální imunitní reakce vůči tkáním centrálního nervového systému potlačují, a tím rozvoj nemoci oddalují.
Nic nevidím!
První příznaky se u jednotlivých nemocných často velice liší. Po odeznění některého z příznaků se také tentýž symptom už nemusí opakovat a místo něj se objeví nějaký jiný. V začátcích může být navíc interval mezi jednotlivými výskyty projevů velmi dlouhý – i několik měsíců až let.
Velmi častým prvním příznakem roztroušené sklerózy jsou potíže se zrakem. Ty bývají způsobeny poškozením zrakového nervu, který pak signály mezi očima a mozkem nepřenáší tak, jak by měl. Objevuje se proto rozmazané vidění, zhoršení vnímání barev (jeví se jako vybledlé) a bolestivost či citlivost očí.
V období akutního vzplanutí zánětu může také dojít k přechodné ztrátě zraku.
Jako na kolotoči
Typické pro nemoc jsou také poruchy hybnosti. Poškození nervových vláken totiž vede k narušení přenosu nervových vzruchů ke svalům a v důsledku toho dochází k jejich oslabení. Často bývá postižena jedna polovina těla nebo dolní končetiny.
Objevují se také závratě (pocity nejistoty a nevolnosti, vrávorání, pocit točení vlastního těla vzhledem k okolí či naopak).
Bolesti a brnění
Nemocné mohou také trápit bolesti hlavy, tzv. neuropatické bolesti (jsou způsobené poruchami nervů) či bolesti kloubů a svalů. Objevují se také nepříjemné smyslové pocity (mravenčení a brnění). Ty bývají způsobeny v podstatě čímkoliv, nejčastěji však působením tepla.
Nejprve se objevují v nohou a rukou, odtud se ale mohou šířit i do dalších částí těla.
Často bývá postižena jedna polovina těla nebo dolní končetiny.
Spáleniny i omrzliny
Až 90 % jedinců s roztroušenou sklerózou vedle předchozích potíží postihuje také snížená citlivost. Necitlivost končetin ke změnám teploty pak může způsobit poranění kůže, a to jak působením vysokých teplot (popálení), tak těch nízkých (omrzliny).
V případě, že jsou sníženou citlivostí postiženy i genitálie, může dojít k rozvoji potíží při pohlavním styku.
Vysoké procento sebevražd
Přibližně 8 nemocných z 10 trápí také problémy s močením. Většinou se pak jedná o časté nutkání na močení nebo naopak problémy s vyprazdňováním. Kvůli poškození nervového systému se mohou objevovat i zažívací obtíže.
Z nich bývá nejčastější zácpa. To vše však nemocné neohrožuje na životě tak, jako obtíže, které bývají spojené s psychikou. A právě kvůli nim až 15 % pacientů trpících roztroušenou sklerózou končí svůj život sebevraždou (toto procento je o mnoho vyšší než u zdravé populace).
Není únava jako únava
Vyčerpání, jaké cítí pacient s roztroušenou sklerózou, nebývá srovnatelné s běžnou únavou. Úbytek energie totiž může být výrazný natolik, že ztěžuje vykonávání každodenních činností. Nemoc také bohužel často provázejí deprese.
Smutek a úzkost jsou totiž naprosto běžnými a přirozenými reakcemi organismu na nepředvídatelnost této závažné choroby. Nejistota ohledně budoucího průběhu nemoci představuje pro psychiku nemocných výraznou zátěž.
Nemoc nemusí znamenat ochrnutí
Dobrou zprávou je, že u většiny pacientů nedochází k závažnému ochrnutí. Asi dvě třetiny nemocných jsou schopny chůze, i když často s pomocí různých kompenzačních pomůcek, jako jsou hole nebo berle. Kolečkové křeslo používají mnozí proto, že bývají hodně unavení, přepadá je slabost nebo mají problémy s rovnováhou.
Jak léčit nevyléčitelné?
Protože v současnosti bohužel neexistuje laboratorní test, který by diagnózu roztroušené sklerózy potvrdil jednoznačně, výrazně to ztěžuje diagnostiku a lékaři se často k definitivní diagnóze „probijí“ až po několika letech.
Proti akutním zánětům se následně podávají vysoké dávky kortikoidů, které působí protizánětlivě a urychlují zotavení z ataky. V rámci dlouhodobé terapie se pak lékaři snaží výskyt atak snížit a celkově zpomalit průběh onemocnění.
Nejnověji se používá lék s účinnou látkou zvanou teriflunomid (příjemné je, že ho stačí jen jedna tableta denně). Další dva léky se pak podávají injekčně.
Lékaři se často k definitivní diagnóze dostanou až po několika letech.
Foto: Shutterstock.com
PHARMA NEWS – odborný časopis
Roztroušená skleróza (RS) je zánětlivé neurodegenerativní onemocnění centrálního nervového systému (CNS) vznikající na autoimunitním podkladě. V důsledku zhroucení imunitní tolerance dochází k tomu, že autoimunitní děje poškozují struktury v CNS a dochází k demylienizaci (ztrátě myelinu, což je tukový obal nervových vláken) s poškozením nervových vláken (axonů). U většiny pacientů začíná RS jako klinicky izolovaný syndrom zahrnující senzitivní, zrakové a motorické příznaky rozvíjející se na podkladě zánětu. Na vzniku zánětlivých změn se podílí v periferii aktivované T-lymfocyty zaměřené proti antigenům CNS (především myelinu), pronikají hematoencefalickou bariérou do mozku a vytváří perivaskulární zánětlivá ložiska, ve kterých dochází k rozpadu myelinu a ztrátě axonů. Na rozvoji zánětu se podílí řada dalších buněk imunitního systému např. B-buňky a makrofágy. Výsledkem zánětlivých procesů je již od počátku onemocnění úbytek bílé i šedé hmoty CNS. V pozdějším stádiu zánět ztrácí na intenzitě a převládají neurodegenerativní procesy.
RS je nejčastějším důvodem invalidity ve věku 20 – 40 let s převažujícím výskytem u žen, u nichž se udává výskyt až 70 %. Vzácný je vznik RS v dětství či ve starším věku.
Frekvence výskytu RS se liší u jednotlivých etnik, největší vnímavost k onemocnění je patrná u indoevropské rasy, naopak u orientální rasy je vnímavost nejnižší.
Z empirických pozorování vyšlo najevo, že prevalence onemocnění stoupá se vzdáleností od rovníku, jak na severní, tak i na jižní polokouli. Toto pravidlo však neplatí absolutně.
V současné době prevalence onemocnění stoupá, což může být dáno zlepšením diagnostiky a zavedením nových diagnostických kritérií. Prevalence v ČR je vysoká, přibližně 170 osob na 100 000 obyvatel. Včasná diagnostika a následné zahájení léčby dokáže dosáhnout stabilizace onemocnění, zpomalit progresi a rozvoj invalidity.
ETIOLOGIE RS
Vznik onemocnění je multifaktoriální, předpokládají se genetické vlivy v kombinaci s vnějšími faktory. Za nejvýznamnější zevní rizikové faktory se považuje kouření (ať už aktivní či pasivní), nedostatek vitaminu D (prenatálně a v dětství) a prodělaná EBV infekce (infekční mononukleóza).
DIAGNOSTIKA RS
Diagnostika se opírá o detailní rozbor anamnézy, přičemž v minulosti pátráme po možných atakách trvajících alespoň 24 hodin bez přítomnosti horečky nebo infekce, a to buď po optické neuritidě nebo po poruchách citlivosti, které můžou svědčit o proběhlé zánětlivé demyelinizační příhodě.
Vyšetření magnetickou rezonancí se provádí během první ataky nebo krátce po ní. Provádí se také lumbální punkce s vyšetřením mozkomíšního moku pro průkaz imunoglobulinů IgG. Zásadní význam má vyloučení jiných onemocnění probíhajících pod podobným klinickým obrazem jako RS např.
cévní postižení, míšní útlak, nedostatek vitaminu B12, borelióza.
KLINICKÉ PROJEVY RS
RS může probíhat různorodě, rozmanité bývá i spektrum příznaků. Autoimunitní zánětlivé ložisko může vzniknout v kterékoli oblasti mozku a míchy a podle jeho velikosti a lokalizace se odvíjí i klinické příznaky.
U některých pacientů se setkáváme s mírnými relapsy (zhoršení projevů) a dlouhými remisemi (období bez příznaků), u jiných pacientů vedou závažné relapsy k trvalým následkům, ale stav se u nich již dál nezhoršuje. U malé skupiny pacientů nastává po prvním vzplanutí trvalá progrese onemocnění, která může vyústit až v imobilitu a trvalé upoutání na lůžko.
Existují i případy, kdy pacient je postižen jednou atakou a onemocnění se neprojeví i několik desítek let. Mezi nejčastější počáteční příznaky RS patří poruchy citlivosti jako je parestezie (mravenčení, brnění), hypestezie (snížená citlivost) nebo naopak hyperestezie (zvýšená citlivost) na trupu a končetinách.
Typické pro RS jsou poruchy zraku vyplývající z postižení zrakového nervu. Mezi lehčí příznaky patří zamlžené vidění, poruchy barvocitu, důsledky těžšího postižení jsou výpadky v zorném poli, diplopie (dvojité vidění) až ztráta zraku. Při postižení mozečku nastává porucha rovnováhy, poruchy koordinace a plynulosti pohybů, poruchy řeči.
Výskyt poruch sfinkterů (urgence až inkontinence moči, zácpa, častější výskyt infekcí močových cest) je v časném stadiu onemocnění řídký, výskyt však v dalším průběhu onemocnění strmě roste. U mužů i u žen nacházíme sexuální poruchy.
U většiny pacientů se setkáváme s výskytem deprese, na jejímž rozvoji má podíl zánět postihující serotoninergní neurotransmisi, nežádoucí účinky medikace (např. kortikosteroidy, interferon beta) a reakce na narůstající invaliditu. Podle průběhu se RS dělí do čtyř skupin: 1) Relabující remitentní forma RS – Je nejčastější forma vyskytující se zpočátku u 80-85 % pacientů.
Je pro ni charakteristický průběh s relapsy – akutním zhoršením neurologických příznaků, které trvají více jak 24 hodin, ty jsou následně vystřídány různě dlouhými obdobími bez příznaků – remisemi. Tento průběh může být benigní – s malým výskytem atak a minimálním postižením po letech nemoci, je dobře ovlivnitelný léčbou.
Maligní variantou je relabující progresivní forma, kdy neurologický deficit narůstá při relapsech i mezi nimi a vede k rychlé invaliditě, bez výraznějšího ovlivnění léčbou. 2) Sekundárně progresivní – Navazuje na relaps remitentní typ po 10-15 letech. Typická je progrese neurologického deficitu s přítomností nebo nepřítomností relapsů. Toto stádium je hůř ovlivnitelné léky, vzniká určitá míra invalidity v závislosti na míře postižení mozkových funkcí.
3) Primárně progresivní typ – Přítomný u 10-15 % pacientů. Od počátku onemocnění choroba plynule progreduje, míra zánětlivých změn je mírná a převažuje neurodegenerace.
TERAPIE
RS je onemocnění bohužel nevyléčitelné, v současnosti se však daří pozitivně ovlivnit zánětlivý proces a tím oddálit a u některých pacientů dokonce zastavit nevratné ničení nervových vláken.
K tomu je ale třeba začít s léčbou co možná nejdříve, než dojde k vyčerpání rezerv nervového systému. V zásadě lze léčbu rozdělit na léčbu akutní ataky v kterémkoli stádiu onemocnění, léčbu imunomodulační k omezení počtu akutních atak.
Při nedostatečném účinku předchozí léčby je nastavena léčba eskalační a nezbytnou součástí je léčba symptomatická.
TERAPIE AKUTNÍ ATAKY
Akutní ataka znamená vznik nových neurologických příznaků nebo zhoršení již stávajících na podkladě zánětlivé aktivity v CNS trvajících alespoň 24 hodin bez známek horečky či infekce. Zásadou je zahájit léčbu co nejdříve, jelikož v zánětlivém ložisku dochází k zániku myelinu i nervového axonu.
Zlatým standardem je podání celkové dávky 3-5 g methylprednisolonu i.v. nebo p.o. Ve vyjímečných případech nesnášenlivosti lze použít dexamethazon. Samozřejmostí je současná gastroprotekce pomocí inhibitorů protonové pumpy (IPP), jelikož vysoká dávka KS se vyznačuje gastrotoxickými účinky. Nejčastěji se podává IPP omeprazol.
Vysoké dávky KS vedou ke ztrátě kalia, suplementace kalia stačí většinou v potravě – bohatým zdrojem jsou např. banány a meruňky.
Mezi další případné komplikace podání vysokých dávek KS patří vznik psychických potíží jako je nervozita až deprese, nespavost, zvýšená krevní sráženlivost (u rizikových pacientů vždy zajistit podání nízkomolekulárních heparinů), vzestup krevního tlaku, zvýšení glykemie (pozor u diabetiků).
DLOUHODOBÁ LÉČBA K OMEZENÍ AKTIVITY ONEMOCNĚNÍ
Rozstroušená skleróza
Roztroušená skleróza (RS)
Roztroušená skleróza je tzv. autoimunitní onemocnění. Autoimunitní onemocnění vznikají, když náš imunitní systém začne vytvářet protilátky proti některým tkáním našeho těla.
Roztroušená skleróza se častěji vyskytuje u žen (což je pro většinu autoimunitních nemocí typické), postiženi však mohou být i muži.
Příčiny: V případě roztroušené sklerózy jsou cílem agresivních imunitních reakcí vlákna centrálního nervového systému (mozek a mícha).
Dochází k poškozování vláken a zejména ke ztrátě jejich obalů (tyto obaly jsou tvořeny tzv. myelinem a proces se tedy nazývá demyelinizace).
Příčiny vzniku nejsou dodnes zcela jasné, ale zdá se, že jej může takto vyprovokovat nějaká virová infekce, stres, nesprávný životní styl aj.
Průběh: V průběhu onemocnění se nejčastěji střídá období ataky (náhlého zhoršení stavu) s obdobím klidu nebo dokonce obdobím mírného zlepšení.
Bývá to proto, že obaly nervových vláken poškozené během ataky mohou v klidovém období mírně regenerovat. Existují bohužel i formy s neustálým pomalým nebo i rychlým zhoršováním a postupnou invalidizací.
Nemoc se může hodně zhoršit při jiném nezávisle probíhajícím onemocnění, např. při infekci.
Projevy: Projevy jsou pestré. Jedním z prvních příznaků, často u mladých lidí, je zánět očního nervu. Ta se projeví bolestivostí oka při pohybech, mžitky, rozmazaným viděním nebo poruchou barvocitu. Tento stav se většinou sám upraví.
Postupné poškozování nervových vláken a ztráta jejich myelinových obalů působí poruchy přenosu signálů mezi jednotlivými centry v mozku a mezi mozkem a zbytkem těla.
Postupně proto vznikají poruchy hybnosti (snižování schopnosti pohybovat končetinami, poruchy chůze, třes), citlivosti (snížení citlivosti v různých částech těla, pocity brnění v končetinách aj.), poruchy sexuálního rázu (poruchy erekce u mužů, suchost vaginální sliznice u žen) a relativně často i močová inkontinence.
Roztroušenou sklerózu provází silná únava a mohou být přítomné psychické změny. Výše uvedené faktory snižují výkonnost člověka a mohou ho i zcela invalidizovat.
Diagnostika: Podezření na roztroušenou sklerózu můžeme získat z klinických příznaků postiženého a rozhodně bychom měli doporučit vyšetření neurologem.
Kromě fyzikálního neurologického vyšetření se obvykle provádí magnetická rezonance mozku a případně i vyšetření mozkomíšního moku získaného lumbální punkcí, kde mohou být nalezeny charakteristické změny.
Na EMG vyšetření se může objevit zpomalení vedení signálu nervovými vlákny.
Léčba: Léčbu určuje neurolog. V akutních fázích nemoci se mohou podávat vyšší dávky kortikoidů. To jsou silné protizánětlivé léky, které mají bohužel při dlouhodobějším užívání mnoho vedlejších účinků. Při dlouhodobé terapii se obvykle podávají imunosupresiva a případně i preparáty biologické terapie.
Prognóza se u jednotlivých pacientek (pacientů) dost liší, závisí na individuálním průběhu nemoci. Pomalu postupující onemocnění, u nějž jsou navíc přítomná období klidu má prognózu mnohem lepší než nějaká rychle probíhající forma.
Nepodceňujte rané příznaky roztroušené sklerózy
Zatím neexistuje spolehlivá léčba této nemoci, při včasném rozpoznání příznaků se ale může jejich postup zpomalit. I proto je důležité vědět, o jaké příznaky jde, a že se mohou vyskytovat i u velmi mladých lidí, častěji u žen.
„Je pravděpodobnější, že se příznaky objeví v mladším věku, nejhorší na tom je, že tato nemoc postihuje lidi v jejich nejlepším fyzickém věku,” cituje Women´s Health magazine neurologa Clifforda Segila z Providence Saint John's Health Center v americké Santa Monice.
V pouhých dvaceti letech začaly dnes sedmatřicetiletou herečku Jamie-Lynn Siglerovou, známou například ze seriálu Rodina Sopránů, stále častěji přepadat zvláštní pocity v nohou, které ji nakonec dohnaly až k lékaři. Nedlouho poté u ní byla diagnostikována roztroušená skleróza.
Herečka Jamie-Lynn Siglerová
Foto: Profimedia.cz
Další známou osobností s roztroušenou sklerózou je například i syn slavného zpěváka Ozzyho Osbourna – Jack Osbourne. Po období drogové závislosti a výraznější váhové změně, poté, co se stal otcem, mu byla v roce 2012 diagnostikována stejná nemoc.
V jeho případě se na problém přišlo kvůli ztrátě zraku v pravém oku.
Jack Osbourne na snímku z roku 2013
Foto: Profimedia.cz
Občas něco rozlijete, něco vám vypadne z ruky, zakopnete a přičítáte to pouhé nemotornosti? Ne vždy to tak musí být.
„Lidé si často myslí, že jde jen o špatnou rovnováhu nebo nemotornost. Slabost v jedné či všech končetinách ale značí, že je něco špatně s motorickými nervy,” popisuje Segil. Pokud u sebe pozorujete, že častěji klopýtáte, ztrácíte rovnováhu, pozorujete třes nebo častěji padáte, vyhledejte co nejdříve lékaře.
Každá nemoc, která postihuje imunitní systém, stejně jako RS, může způsobovat ztrátu menstruace, vysvětluje doktor Segil.
Pokud se jedná o občasný krátkodobý „výpadek”, nemusí jít hned o něco závažného – na vině může být i stres nebo například chřipka. Pokud se ale menstruace neobjeví déle než tři měsíce nebo bude značně nepravidelná, je třeba si promluvit s lékařem.
Náladovost, emoční vypětí nebo pokles kognitivních schopností může způsobovat celá řada věcí, od potíží se spánkem po různé léky, příčinou ale může být i RS. Podle zdravotní sestry Kathleen Costellové působící v National Multiple Sclerosis Society, 60 a více procent nemocných s RS vykazuje potíže jako deprese, podrážděnost, náhlé změny nálady či nekontrolovatelné záchvaty pláče nebo smíchu.
„Moji pacienti často říkají, že jejich tělo reaguje pocitově jinak, vnímají jinak běžné situace, například při oblékání,” uvádí doktor Segil.
Polovina lidí s RS rovněž vykazuje chronickou bolest, která je často spojena s nedobrovolnými křečemi, nevysvětlitelnými slabostmi nebo ztuhlostí svalů. Nejčastěji se první svalové slabosti projevují na nohou, typickou oblastí bývají ale i záda.
Zhoršené rozlišování barev
Dalším varováním může být zhoršování schopnosti rozlišovat různé barvy. „Říká se tomu optická neuritida a jde o jeden z primárních příznaků roztroušené sklerózy,” popisuje Segil.
Není to ale omezeno jen na barvy, může jít rovněž o částečnou slepotu, tzv. slepé skvrny nebo slepotu jednoho oka.
„Někteří lidé to popisují, jako kdyby se dívali přes zamazané kontaktní čočky nebo nějakou clonu,” dodává neurolog.
Zapomínáte na narozeniny přátel, ztrácíte klíče několikrát týdně, perete opakovaně totéž prádlo? Pak může jít o brzký nástup Alzheimerovy choroby. Dobrou zprávou je, že ta je u mladých žen velmi vzácná. Špatná zpráva pak je, že roztroušená skleróza vzácná není a právě podobné potíže s krátkodobou pamětí mohou být u žen příznakem RS.
Nadměrná hydratace, která ovšem není doprovázena pravidelným močením, může být opět příznakem RS. Nicméně jakákoli změněná frekvence močení může být rovněž příznakem, často bývá i problémem, kvůli kterému se na RS přijde. Někdy naopak může být známkou i nadměrně časté močení. Všechny tyto potíže se vyskytují u 80 % nemocných s RS.
Možná už z vlastní zkušenosti znáte, že si stačí chvíli přesedět nebo trochu odkrvit nohu, a ona jakoby „usne” – když se na ni chcete postavit, neposlouchá, podlamují se vám nohy, cítíte mravenčení nebo bodání v určitých partiích. Pokud se takové stavy objevují na rukách či nohou bez zjevné příčiny, dané partie jsou necitlivé nebo bledé, může jít o příznak RS.
„Problémy ovšem může způsobovat i utlačení některých nervů, nedostatečná výživa, některé druhy infekcí, anémie nebo problémy se štítnou žlázou,” vysvětluje Costellová.
„Jako první příznak RS často vídáme zhoršenou schopnost psát zprávy, používat telefon nebo tablet, případně zhoršení dalších úkonů, které vyžadují jemnou motoriku,” popisuje Segil.
Zhoršená schopnost rozpoznat teplotní rozdíly
Je něco studené, nebo horké? Pokud to nedokážete přesně říci, a podle odborníků se to stává poměrně často, pak může jít o příznak něčeho závažného, například roztroušené sklerózy. V jejím případě za to může poškození nervů vyvolané touto nemocí.
Náhlé a přetrvávající vyčerpání, které není způsobeno nadměrným výkonem či něčím jiným, může být rovněž příznakem RS. „Lidé s RS často popisují podobné potíže jako zdrcující či ohromné, kvůli kterým jim činí velké potíže vykonávat i naprosto jednoduché věci,” popisuje Costellová.
Může jít ale rovněž o potíže spojené se štítnou žlázou, anémií či jinými vážnými zdravotními stavy, proto je není radno přehlížet a co nejdříve vše konzultovat s lékařem.