Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba

Žloutenka typu C a nadměrné pití alkoholu jsou nejčastějšími příčinami cirhózy jater. Díky novým lékům existuje naděje na vyléčení bez transplantace, ještě jistější je ale sázka na prevenci. Soukromá laboratorní společnost nabízí do konce února jaterní testy zdarma.

Únava, tlak pod žebry na pravé straně nebo problémy se zažíváním. A někdy ani to ne. Chronické onemocnění jater nebývá ve svých počátečních stadiích příliš patrné. Buď ho nepoznáme vůbec, nebo na sobě pozorujeme jen zmíněné nespecifické potíže.

Nevýrazné příznaky jsou důvodem, proč se na onemocnění přijde náhodně a často bohužel pozdě. V závislosti na konkrétní jaterní chorobě mohou uvedené drobné příznaky trvat pět, deset, někdy i čtyřicet let. Ale stejně tak může jaterní cirhóza nastoupit relativně rychle.

Včetně závažných komplikací, jako je krvácení do zažívacího traktu nebo rakovina.

Vyšší jaterní testy jako signál

„Prvním laboratorním příznakem jaterního onemocnění jsou vyšší jaterní testy,“ objasňuje hepatolog Ústřední vojenské nemocnice v Praze docent Petr Urbánek.

Klasickým příkladem chronického jaterního onemocnění je žloutenka typu C, přičemž jedinou laboratorní známkou této nemoci mohu být,pouze‘ ony lehce vyšší jaterní testy.

„Třeba jen jedenapůlnásobek horní hranice normy, což je minimální laboratorní odchylka, ale leckdy je to na dlouhá léta jediný příznak, který takováto infekce vyvolá,“ konstatuje Petr Urbánek.

Lidé i s nepatrně vyššími jaterními testy by podle jeho slov měli podstoupit řadu dalších vyšetření, která umožňují odhalit přesnou příčinu zvýšených hodnot. V rámci tohoto komplexního vyšetření je třeba vyšetřit i protilátky proti hepatitidě C. Ti, kdo mají danou protilátku pozitivní, měli by podstoupit další vyšetření přítomnosti viru v krvi.

Ovšem nejen hepatitida C a alkoholická choroba jsou důvody, proč bychom svým játrům měli věnovat pozornost.

V případě chronických jaterních onemocnění patří do skupiny těch závažných i vrozené metabolické vady jako střádání železa v játrech neboli hemochromatóza, střádání mědi v játrech neboli Wilsonova choroba a chronická onemocnění jater postihující žlučovody, což je primární biliární cirhóza.

Zákeřné žloutenky

Žloutenky typu A, B a C jsou tři různé choroby. Hepatitida A do chronického stadia nepřechází. Proběhne jako akutní onemocnění a člověk se z ní za několik týdnů nebo měsíců vyléčí.

Je to klasická infekční žloutenka, kdy po vyléčení sice ještě několik měsíců držíme dietu, ale pak jsme zdraví.

I na tuto chorobu však mohou novorozenci a senioři umřít s větší pravděpodobností, než když jí onemocní jinak zdravá dospělá osoba.

Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba

Lékaři mají zbraň na ztvrdlá játra

Hepatitida B končí u jinak zdravých dospělých jedinců v 90 až 95 procentech případů podobně jako „áčko“. „Člověk je schopen tento virus z těla vyloučit a žádné závažné dlouhodobé důsledky to pro něj nemá,“ vysvětluje docent Urbánek.

Zbývajících 5 až 10 procent pacientů má však tu smůlu, že se jejich imunitní systém nedokáže viru ubránit a může to vést k chronickému onemocnění jater. U části těchto lidí se pak rozvíjí jaterní cirhóza se všemi svými komplikacemi.

Proti hepatitidě A a B se však lze očkovat, zatímco proti „céčku“ očkování neexistuje. V případě hepatitidy C virus do jater vstoupí a už v nich zůstane.

Množí se, jaterní buňky se rozpadají a dochází k procesu jizvení a svrašťování jater až do stadia cirhózy.

„U hepatitidy typu C je největší záludností fakt, že její virus v sobě mohou mít pacienti desítky let, a když je odhalen, nezřídka už skutečně mívají jaterní cirhózu či primární rakovinu,“ upozorňuje Petr Urbánek.

Nová léčba na 17 místech

Dlouhou dobu byly nejen u nás jedinou dostupnou možností, jak žloutenku typu C léčit a tím bránit rozvoji cirhózy, léky zvané pegylovaný interferon a ribavirin. Nedávno však přišli lékaři s metodou, kdy k těmto lékům přidávají virostatika, která přímo blokují množení viru hepatitidy C v jaterních buňkách.

Hovoří se o léčbě „trojkombinací“ a naději na život bez jaterní cirhózy, či dokonce bez transplantace teď mají i pacienti, kterým dosud aplikovaná léčba nezabrala.

Ústřední vojenská nemocnice v Praze je jedním ze 17 pracovišť v České republice, která mají na užití tohoto postupu smlouvy s pojišťovnami a která jím už úspěšně léčí.

Nová virostatika v nich podávají všem pacientům, jejichž stavu může taková léčba pomoci. Účinnost je podle lékařů o pětinu až o čtvrtinu vyšší než při léčbě staršími variantami léků.

 Podle slov Petra Urbánka jsou u nás v rámci trojkombinace dostupné dva léky. Oba se kombinují se zmíněnými dvěma základními preparáty, ale u každého z nich platí jiná pravidla použití.

Liší se například tím, kdy se léčba z důvodu žádné reakce pacienta ukončuje.

Jeden z preparátů se podává pouze tři měsíce, ale zato úplně od začátku, druhý je nejčastěji podáván od 4. do 48. týdne. „Princip léčby spočívá v tom, že se virus pacientům přestává v těle množit.

Přestává být přítomný v krvi, až jednoho dne úplně zmizí,“ pokračuje docent Petr Urbánek. Ovšem i poté, kdy pacient dosáhne „nuly“, musí se ještě nějakou dobu léčit, aby nenastalo znovuvzplanutí infekce neboli relaps.

„Kdybychom léčbu ukončili předčasně, infekce by se vrátila. Celá léčba proto trvá zhruba rok,“ podotýká hepatolog.

Co se týče dětí, žádný z trojkombinačních preparátů pro ně v tuto chvíli není licencován, ovšem děti s hepatitidou C jsou u nás naštěstí poměrně velkou vzácností.

 Na podání trojkombinace jsou u nás potenciálními kandidáty pacienti, kteří v sobě mají virus žloutenky typu C a již absolvovali nějakou neúspěšnou léčbu.

Všichni by měli být vyšetřeni nebo sledováni v jednom ze zmíněných 17 center, která mají k trojkombinaci přístup.

Pokud ani nejnovější a nejúčinnější léky nepomáhají a onemocnění vede k selhání funkce jater, jedinou nadějí pacienta na život je transplantace jater. Podle zákona platí v České republice princip předpokládaného souhlasu s darováním orgánů. S tím, že každý z nás má právo odmítnout a toto odmítnutí zanést do národního registru osob nesouhlasících s posmrtným darováním tkání a orgánů.

Jak se dočkat nových jater

Odběry jater k transplantacím se u nás provádějí převážně od zemřelých dárců. Je možné provést odběr a transplantaci celých jater, což je nejčastější varianta, ale v případě, že jsou játra dárce větší, než příjemce potřebuje, provádí se jejich zmenšení. Možný je dokonce i takzvaný „split“ neboli jejich rozdělení.

Žloutenka typu C v Česku Chronická forma hepatitidy typu C způsobuje cirhózu (lidově „tvrdnutí“) jater. Podle statistik jsou virem hepatitidy C infikovány přibližně 0,2%naší populace, což znamená, že touto nemocí trpí každý pětistý občan České republiky.V budoucnu se očekává nárůst V roce 1993 u nás bylo hlášeno 158nových případů, v roce 2003 už 846, a v roce 2006 dokonce 1012. Například ve Spojených státech žijí odhadem 4miliony nemocných hepatitidou C, takže je tam rozšířenější než infekce virem HIV.U žloutenky typu C je největší záludností, že v sobě pacienti mohou mít virus desítky let, a když je odhalen, mají už cirhózu či rakovinu Žloutenka typu C se přenáší hlavně nakaženou krví a v 70 až 85% případů se stává chronickým onemocněním. Mezi rizikové skupiny patří pacienti, kteří podstoupili transfuzi krve, ale také uživatelé nitrožilních drog nebo návštěvníci pokoutních tetovacích a piercingových studií. Nemoc se rozvíjí pomalu, takže může trvat desítky let, než začne ohrožovat život. Léčí se antivirotiky, v krajním případě připadá v úvahu transplantace jater.

„V takovém případě dostanou játra jednoho dárce dva příjemci,“ říká docentka Eva Pokorná z Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM) v Praze.

„Nejčastěji je v tomto případě jedním příjemcem dítě a druhým menší dospělý,“ upřesňuje lékařka a zdůrazňuje, že transplantace jater jsou život zachraňující výkony.

Neexistuje žádná jiná dlouhodobá náhrada funkce jater, a pokud pacient, který transplantaci nezbytně potřebuje, játra v časově omezené době nedostane, veškeré léčebné postupy jsou vyčerpány a umírá.

Pacienti musejí čekat na vhodného dárce. Pojem „pořadník“ zde ale podle Evy Pokorné není vhodným termínem. „Je to čekací listina, nikoli pořadník v tom smyslu, že by v něm pacienti stáli frontu.

Při přidělování jater totiž záleží na klinické urgentnosti,“ říká Eva Pokorná. Přednost má ten, kdo je v bezprostředním ohrožení života a nemůže čekat déle.

Důležitou roli dále hrají především nezbytné shody: kompatibilita v krevní skupině a podobná hmotnost dárce a příjemce.

Darovat játra může i žijící osoba. Zákon umožňuje darovat jak orgán párový, což je nejčastěji ledvina, tak i část orgánu regenerujícího, což jsou játra.

„Samozřejmě že za těchto okolností musíme brát na prvním místě ohled na zdraví dárce, protože operaci podstupuje zdravý člověk. Nejčastěji u nás daruje játra rodič dítěti,“ uvádí Eva Pokorná.

Lékařka dále uvádí, že genetické faktory nehrají u těchto dárců zásadní roli.

Rozhodující je zmíněná kompatibilita v krevní skupině, dokonce je ale možné transplantovat játra i od dárce, který shodnou krevní skupinu nemá. Je však nutné provést speciální a nákladnou přípravu, kdy se příjemci odstraňují protilátky proti antigenům A nebo B.

Vloni v Institutu klinické a experimentální medicíny provedli 87 transplantací jater, z toho devět dětem. Dalších 32 transplantací jater proběhlo v brněnském Centru kardiovaskulární a transplantační chirurgie. Právě v Brně, tehdy na II. chirurgické klinice Fakultní nemocnice u sv.

Anny, provedli mimochodem v roce 1983 vůbec první transplantaci jater v bývalém Československu.

Transplantace jater se dotýká všech věkových skupin a pražské pracoviště má na kontě úspěšnosti mimo jiné i ženu, která dostala nová játra v 16 letech; nyní je více než 15 let po transplantaci a přivedla na svět spontánním porodem dvě zdravé děti.

Budete mít zájem:  Osteochondróza páteře a kloubů – příznaky, příčiny a léčba + léčba přírodními prostředky a babskými radami

Koncem loňského roku slavili v IKEM celkem tisícího pacienta s novými játry, v Brně se jejich počet blíží k pětistovce.

„Transplantační medicína je část medicíny, která má velký smysl, protože lidem, kteří už neměli jakoukoli perspektivu, vrací šanci na život,“ konstatuje docentka Eva Pokorná.

Na testy nyní i přímo z ulice

Právě na játra se v těchto dnech zaměřuje projekt Zdraví národa, který organizuje soukromá laboratorní společnost Synlab Czech. V rámci něj si mohou zájemci do konce února v Praze a Brně nechat bezplatně provést jaterní testy, a to bez doporučení praktického lékaře.

„Začali jsme u lékařů, kteří s námi spolupracují, ale rádi bychom, aby se program dostal do povědomí všech zdravotníků,“ říká Kateřina Štolcová ze společnosti Synlab Czech. Bude-li projekt úspěšný a pacienti začnou do odběrových míst skutečně chodit, plánuje se jeho rozšíření z Prahy a Brna na celou republiku.

Testy se provádějí už od konce ledna, je však otázkou, zda mají dostatečnou výpovědní hodnotu. „U jater je celkem pět vyšetření a jejich druhy stanovila naše lékařská rada, takže dostatečnou výpovědní hodnotu určitě mají,“ ujišťuje Kateřina Štolcová. Lékaři z nich zjistí, zda má vyšetřovaný játra nějakým způsobem poškozená a zda u něj není patrný náběh na cirhózu.

Čistě pro tento preventivní program společnost vytvořila své vlastní žádanky s trojčíslím fiktivní pojišťovny. „Vyšetření, která jsou na žádance předvyplněná, totiž hradíme my, takže skutečným zdravotním pojišťovnám z toho žádné náklady neplynou,“ vysvětluje Kateřina Štolcová.

Lékaři, kteří se s uvedenou laboratorní společností rozhodnou spolupracovat, žádanky obdrží, ke stažení je žádanka i na webových stránkách www.zdravinaroda.cz a v odběrových místnostech – zde speciálně upravená pro pacienty, kteří přijdou „z ulice“.

Zájemci si nechají v odběrové místnosti nabrat krev a výsledky dostane jejich praktický lékař.

Na přání vyšetřovaného sice mohou být odeslány i přímo pacientovi, ale protože se vždy jedná jen o hodnoty, které je nutné interpretovat, doporučují je organizátoři rozhodně konzultovat s lékařem.

 Aktuální seznam odběrových míst je zveřejněn na stránkách www.synlab.cz, stejně jako seznam dalších orgánů a témat, na které se projekt v budoucnu zaměří: na slinivku, ledviny, hospodaření s minerály nebo okultní krvácení ve stolici, které může indikovat rakovinu tlustého střeva.

Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba

Cirhóza jater

Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba

Cirhóza jater je nejčastější nenádorová příčina úmrtí osob s onemocněním trávicího ústrojí. Její výskyt se obtížně stanovuje, neboť až ve 40% případů…

Cirhóza jater je konečnou a nevratnou fází různých chronických jaterních onemocnění. Do stádia cirhózy se játra dostávají postupně po dostatečném rozšíření vazivové tkáně.

Cirhóza vede k poruše jaterních funkcí a portální hypertenzi.

Může mít řadu příčin, nejčastěji je důsledkem dlouhodobé konzumace alkoholu (chronického alkoholismu), virové hepatitidy C nebo kombinací těchto faktorů.

Výskyt cirhózy jater

Cirhóza jater je nejčastější nenádorová příčina úmrtí osob s onemocněním trávicího ústrojí. Její výskyt se obtížně stanovuje, neboť až ve 40% případů je bezpříznaková. Úmrtnost na jaterní cirhózu je ve vyspělých zemích přímo úměrná spotřebě čistého alkoholu na jednoho obyvatele. V České republice je to 15 úmrtí na 100 000 obyvatel.

Ve fázi kompenzované (téměř bezpříznakové) jaterní cirhózy mohou nemocní přežívat i více než 5 let. Pokud se objeví některá komplikace – ascites nebo krvácení z jícnových varixů, průměrně cirhotik přežívá 1 – 2 roky.

Játra

Játra jsou největší žlázou lidského těla a nejdůležitějším metabolickým orgánem celého organismu. Probíhá v nich zpracování tuků, cukrů i bílkovin, produkují žluč, tvoří se v ní některé hormony, bílkoviny krevní plazmy, ukládá se v nich železo a glykogen (zásobní forma cukru) a zajišťují detoxikaci organismu.

Hlavní součástí jater je žlázový jaterní parenchym tvořený jaterními buňkami (hepatocyty). Jaterní buňky jsou uspořádané do trámců vytvářejících hranolovité lalůčky.

Trámce se sbíhají směrem ke středu lalůčku, kde probíhá (centrální) žíla. Do ní ústí drobné jaterní cévky (sinusoidy) omývající jaterní buňky, z nich odebírají potřebné i toxické látky.

Odpadní látky jsou odváděny žlučovými kanálky štěrbinami mezi jaterními buňkami v podobě žluči.

Portální oběh

Vrátnicová (portální) žíla přivádí do jater krev z nepárových orgánů břišní dutiny. Její větve se dostávají k jednotlivým jaterním buňkám a směřují do sinusoid mezi jaterními trámci. Od toxických látek očištěná krev se ze sinusoid sbíhá do centrální žíly a směřuje směrem do dolní duté žíly.

Cirhóza jater – příčina

Nejčastější příčinou přestavby jaterní tkáně je dlouhodobá konzumace alkoholu. Cirhózu jater u mužů způsobí pravidelný příjem 80 g alkoholu denně po dobu 20 let, což odpovídá 3 – 4 skleničkám (0,2 dcl) vína, (0,5 l) piva či „panákových skleniček‘ (0,05 l) destilátu.

Pro ženy je škodlivá dávka až o 2/3 nižší. Pokud se k pravidelnému popíjení připojí i infekce virem hepatitidy B a C, podvýživa nebo dědičné faktory (přítomnost jaterní cirhózy u blízkého rodinného příslušníka), nebezpečí je již při poloviční dávce.

U nadměrného pití může dojít ke vzniku cirhózy jater již během 18 měsíců.

Téměř stejně často je jaterní cirhóza způsobena virovou infekci – virem hepatitidy B a C. Akutní jaterní zánět předchází do chronicity u 5% u VHB a 90% u VHC. Infekce se přenáší krví a sexuální cestou. Nejohroženější skupinou jsou nitrožilní narkomani.

Podstatně méně častou příčinou je ucpání žlučových cest vyvolávající dlouhodobé městnání žluči v jaterních žlučových cestách při tzv. biliární cirhóze.

Při primární biliární cirhóze jsou jaterní žlučové cesty poškozeny autoimunitním procesem.

Sekundární biliární cirhózu způsobí dlouhodobá přítomnost žlučových kamínků v jaterním žlučovodu, chronický zánět slinivky břišní nebo její nádor. Žluč může městnat i u některých případů cystické fibrózy.

Podobné změny však mohou vyvolat nejrůznější toxiny – průmyslová rozpouštědla, překročená denní dávka paracetamolu či toxiny muchomůrky hlízovité.

Jaterní cirhóza může být způsobena i nepříliš častými infekcemi (brucelózou nebo echinokokovou infekcí) či vrozeným metabolickým onemocněním (Wilsonovou chorobou nebo hemochromatózou). Mnohdy se příčinu cirhózy jater nepodaří stanovit.

Jak vypadají játra postižená jaterní cirhózou?

Tvorba vazivové tkáně tzv. fibróza a přestavba jater je následkem odumření normálních jaterních buněk. Zbytky jaterní tkáně uzlovitě regenerují a obklopují se zmnoženým vazivem. Tvoří se vazivové uzly a mizí funkční tkáň schopná vykonávat životně důležité jaterní funkce.

Přechod od chronických zánětlivých změn a fibrózy (při chronické hepatitidě) do stádia jaterní cirhózy je postupný a nesnadno se stanovuje hranice mezi těmito dvěma chorobami. Rozhodující je, že játra nedokážou tvořit potřebné produkty a zbavovat organismus toxických látek.

Cirhóza jater – příznaky

Jaterní cirhóza se projevuje nejrůznějšími způsoby. Někteří „cirhotici‘ nemívají žádné příznaky, jiné trápí neurčité trávicí potíže. U malého procenta se vyvine jaterní selhání.

Trávicí (tzv. dyspeptické) potíže mívají charakter – průjmů, nechutenství a neurčitých bolestí břicha. U alkoholických jaterních cirhóz se objevuje dlouhodobě zvýšená teplota.

Pokud se organismus dokáže se zhoršením jaterních funkcí vyrovnat, hovoří se o kompenzované jaterní cirhóze. „Cirhotik‘ nemá žlutou kůži ani bělima, netrápí ho krvácivé projevy ani otoky nohou.

Při dekompenzované jaterní cirhóze má nemocný ikterus (žloutenku), projevující se žlutou kůží a očním bělima. Dále trpí krvácivými epizodami, mávavým třesem (flapping tremor), v břiše má přítomnou volnou tekutinu (ascites), otékají mu nohy a mívá poruchou vědomí a chování.

Velkým nebezpečím je vznik jaterního karcinomu, který v terénu jaterní cirhózy vzniká daleko častěji nežli ve zdravé tkáni. Přítomnost nádoru v játrech se může projevit zhoršením celkového stavu i jaterních funkcí.

Portální hypertenze

Při jaterní cirhóze dochází k poškození drobných cév (sinusoid) odvádějících odpadní látky z jaterních buněk, což se projeví zvýšeným tlakem ve vrátnicové (portální) žíle.

Vzestup portálního tlaku vede ke k tomu, že si krev z periferie hledá jinou cestu k srdci a vznikají cévní spojky (tzv. kolaterály).

Nejdůležitější jsou spojky v oblasti dolní poloviny jícnu a horní části žaludku, v okolí rekta – hemoroidy a mezi žilním řečištěm sleziny a levé ledviny.

Cévní spojky s sebou nesou riziko krvácení při jejich prasknutí, způsobují horší jaterní prokrvení, omezenou regeneraci jaterní tkáně a tím další zhoršení jaterních funkcí.

Krevními kolaterálami teče větší množství krve, krevní cévy se roztahují. Roztažení cév podporuje i řada působků vyplavujících se z jater (glukagon, některé endotoxiny).

Dochází ke hromadění krve v útrobní oblasti a nedostatečném prokrvení dalších orgánů. Organismus na to reaguje prostřednictvím vegetativního nervového systému a hormonálního systému hromaděním sodíku a vody v těle.

Vznikají otoky, v dutině břišní se hromadí volná tekutina tzv. ascites.

Příznaky z portální hypertenze

Zvýšený krevní průtok a roztažení cév se projevuje celou řadou příznaků. Na obličeji, horních končetinách a horní části trupu se objevují klubíčka roztažených cév, tzv. pavoučkové névy. V břišní stěně se roztahují drobné žíly. Zčervenání kůže ve dlaních tzv. palmární erytém je způsobené zvýšenou cirkulací krve cévním řečištěm.

Budete mít zájem:  Restaurace fritují na olejích nevhodných k lidské spotřebě. Problém má každá šestá

Častým důsledkem portální hypertenze je krvácení z jícnových varixů. Projeví se zvracením čerstvé krve a mazlavě černou stolicí – melénou, která vznikne natrávením krve. Krvácení bývá masivní, ohrožuje nemocného velkou ztrátou krve a šokovým stavem.

Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba

Diagnostika cirhózy jater

Jestliže pravidelně konzumujete alkohol, máte trávicí či krvácivé potíže nebo jste náhle „zežloutli‘, navštivte svého praktického lékaře či odborníka na trávicí ústrojí – gastroenterologa.

Lékař se vás nejprve bude ptát na vaše potíže, délku jejich trvání a možné vyvolávající faktory. Dále provede fyzikální vyšetření, jehož součástí je vyšetření břicha pohmatem (může nahmatat zvětšená uzlovitá játra) či poslechem (zjistí přítomnost volné tekutiny v břiše tzv. ascites).

Následuje laboratorní vyšetření krve hodnotící funkci krevního srážení a jaterních enzymů. Při jaterní cirhóze bývá pokles krevních destiček a zpomalení srážecích funkcí krve.

Jaterní testy ukazují na vyšší hladiny jaterních enzymů v krvi (ALT, AST, GMT), jsou způsobené zvýšeným rozpadem jaterních buněk. Při žlutém zabarvení kůže a bělima je zvýšená hladina žlutého barviva bilirubinu (vznikající při rozpadu červených krvinek, konkrétně hemoglobinu).

Při těžším postižení se v játrech tvoří méně bílkovin krevní plazmy, což je průkazné zejména poklesem albuminu v krvi.

Ke stanovení diagnózy je nezbytný průkaz jaterní přestavby při ultrazvukovém nebo CT vyšetření. Odběr vzorku jaterní tkáně (jaterní biopsie) není podmínkou k určení choroby. Pro léčbu jaterní cirhózy je důležité stanovení příčiny, což může být hodně obtížné.

Klasifikace cirhózy jater

Ke stanovení závažnosti onemocnění, jeho prognóze i adekvátní léčbě se jaterní cirhóza klasifikuje podle Child-Pugh klasifikace vycházející z laboratorních a klinických známek poruchy jaterní tkáně.

Hodnotí se přítomnost ascitu, stupeň poruchy mozkových funkcí (jaterní encefalopatie), hladina bilirubinu a albuminu. Tři stupně této klasifikace vyjadřují funkční schopnost jater v jednotlivých stádiích.

Jaterní cirhóza – léčba

Zásadní snahou je odstranění či léčba příčiny jaterní cirhózy. Odstraněním příčiny lze zpomalit nebo i zastavit zánětlivý proces.

Jestliže již dojde k přestavbě jaterní tkáně a vzniku vazivových (cirhotických) uzlů, následuje pouze terapie symptomatická, mírnící obtíže nemocného.

Součástí terapie je relativní klidový režim a vyhýbání se tělesné námaze. Poslední možností léčby je pak transplantace jater.

Léčba příčiny jaterní cirhózy

U alkoholické jaterní cirhózy je základním opatřením abstinence, která většinou zabrání dalšímu zhoršování choroby. Podávání glukokortikoidů, imunosupresiv, interferonů, antivirotik v případě autoimunitní nebo postvirové jaterní cirhózy se jeví jako bezvýznamná. Jediným řešením je transplantace jater.

Při primární biliární cirhóze zhoršování choroby zpomalí podávání Ursosanu nebo Ursofalku, snižuje totiž koncentraci toxických žlučových kyselin. Imusopresiva (Prednison, Sandimmun, Imuran) mohou být při primární biliární cirhóze efektivní. Řešením je jaterní transplantace, i když k poškození žlučových cest může dojít i v transplantovaných játrech.

Sekundární biliární cirhóza se léčí uvolněním (dekompresí) žlučových cest chirurgicky nebo zavedením drénu.

Medikamentózní léčba cirhózy jater

Při léčbě jaterní cirhózy se plošně kortikoidy (Prednison) zásadně nepoužívají. Význam mohou mít při léčbě autoimunitní hepatitidy s přechodem do jaterní cirhózy, při pokročilé cirhóze je jejich efekt problematický. U podpůrných léků (hepatoprotektiv) jako Silymarin, Flavibion, Lagosa nebyl prokázán žádný významný vliv zlepšení prognózy pacientů s jaterní cirhózou.

Výživa při jaterní cirhóze

Závažné poškození funkce jater má vliv na metabolické pochody v celém organismu.

Mezi nejdůležitější zásahy patří snížení tvorby bílkovin v játrech, proto je nezbytný zvýšený příjem bílkovin v kvalitním bílém masu, vejcích, luštěninách a mléčných výrobcích. Tuky jsou omezeny, mastí se poloviční dávkou tuku pouze čerstvým nepřepáleným máslem.

Přísun ovoce a zeleniny je téměř neomezený. Nezbytnou součástí výživy je dostatečné hrazení vitamínů rozpustných v tucích A, D, E a K i vitamínů ze skupiny B, vitamínu C a kyseliny listové.

Z léčivých bylin se pije čaj z ostropestřce mariánského, jehož vyluhováním se uvolňuje stejná látka jako z výše uvedených hepatoprotektiv.

Transplantace jater

Transplantace jater se volí u nemocných, kteří jsou ohrožení progresí jaterní cirhózy s následným úmrtím zhruba do jednoho roku. Transplantace jater je zachraňující léčebnou metodou umožňující dlouhodobé přežití s vysokou kvalitou života.

Pětileté přežití je u transplantovaných pacientů je okolo 85%. U alkoholické cirhózy je předpokladem transplantace šestiměsíční abstinence. Po transplantaci je nutné doživotní užívání léků potlačujících funkci imunitního systému.

Prevence cirhózy jater

Nejlepší prevencí alkoholické jaterní cirhózy je abstinence. Omezte konzumaci alkoholu na minimum, zvláště pokud se někdo z vašich přímých příbuzných léčil s jaterní cirhózou.

Virus hepatitidy B a C se přenáší krví a sexuální cestou. K nákaze může dojít při společném užívání injekčních stříkaček mezi uživateli drog nebo půjčování předmětů osobní hygieny (zejména holicí strojky).

Nenechávejte si dělat tetování nebo nastřelovat piercing tam, kde můžete předpokládat, že se nedodržují principy dostatečné sterilizace nástrojů.

Při rizikovém sexuálním chování použijte prezervativ.

Doporučení spojená s problémem cirhózy jater

Pokud se u vás nebo vašeho příbuzného objeví žluté zbarvení kůže, nechejte se co nejdříve vyšetřit. Včasné zahájení léčby může u jaterní cirhózy výrazně prodloužit život i jeho kvalitu.

Cirhotická játra představují vysoké riziko nádorového bujení. Pravděpodobnost vzniku karcinomu jater u osoby s jaterní cirhózou během 5 let dosahuje 20%. Proto nepodceňujte kontroly u svého gastroenterologa.

Nové pohledy na primární biliární cirhózu

  • Zpět na výběr číslaZpět na Home page
  • Obsah 5/2000
  • Odborné aktuality
  • Co přinese dokončení projektu identifikace lidského genomu medicíně, především výzkumu a vývoji nových léčiv?Ad- Hypokalémie – podceňované rizikoPrezident Clinton se snaží
  • Farmakoterapie/ Farmacie
  • Antioxidanty paradoxně mohou škoditBakteriální enterotoxiny je možné zneškodnitBotulotoxinem proti vráskám
  • Kožníonemocnění
  • Psychosociální důsledky akné Terapie akné Riziko lékových interakcí v dermatologii Výzkum patogeneze a léčby psoriázy Současné trendy v léčbe ulcus cruris – lokální péče o ránuIntertrigo – nepříjemná zkušenost, které lze předejít
  • Chorobyjater
  • Léčba chronické hepatitidy C kombinací INFalfa + ketoprofenAutoimunitní hepatitidaOčkování proti hepatitidě B – je přeočkovávání nutné?Nové pohledy na primární biliární cirhózu
  • Onemocněnízažívacího ústrojí
  • Stárnutí, antacida a deficit vitaminu B12Alkoholická cirhóza a interleukin 10Význam konzumace vlákniny pro prevenci kolorektálního karcinomu se nedaří prokázatLetní cestování – doporučení z ordinace praktického lékaře
  • Metabolicképoruchy
  • Efektivita léčby diabetu 1. typu- švýcarský modelDiabetes mellitus v číslechFarmakologická léčba obezity – roční zkušenosti s „výchovným lékem“
  • Klinickáimunologie a alergologie
  • Mezinárodní konsensus o alergické rinitiděSvětový den astmatu a alergie – 3. květen
  • Nádorováonemocnění
  • Je potřeba naučit se hodnotit rizika vzniku karcinomu prsuKlinické zkušenosti s taxanyChemoterapie nádorů a ojedinělý příklad špatného chování
  • Systémováenzymoterapie
  • Imunologie a imunopatologie mužského a ženského pohlavního systémuSystémová enzymoterapie u gynekologických, andrologických a urologických zánětů
  • Vědapro praxi
  • Nová perspektiva očkování proti rakovině Vakcína brání následkům mrtvice a epileptických záchvatů
  • Konference/ Semináře
  • Pražské gerontologické dny 2000
  • www servis

Mobilní telefony…Děti a pesticidy…Pesticidy a Parkinsonova choroba…Kardiochirurgie…Ferritin…Parkinsonova choroba…Bolesti zad- Botulin..?Chřipková vakcína…Warfarin? Potvrzeno.Pozor na CK-MB!Štítná žláza…Líné děti..?Rakovina kůže…Heroin…Astma…Estrogen a Ca plic…Roztroušená skleróza…Autismus…Trombolytika…Po mrtvici domů…Antipyretika u dětí…TBC- kde se léčit?Depresivní matky…Nové limity…Videohry a násilí…

  1. Inzerce
  2. Farmakologické možnosti kauzální léčby benigní hyperplazie prostaty3rd Miacalcic Expert MeetingŘádková inzerce
  3. Primární biliární cirhóza – co to je – příznaky, příčiny a léčba
CHOROBY JATER / 24. 5. 2000 / STRANA 10 / MEDICÍNA 5 / VII

Nové pohledy na primární biliární cirhózu

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické onemocnění jater, charakterizované postižením intrahepatálních žlučovodů a cholestázou. Tradičně byla považována za závažné, zle jen vzácně se vyskytující onemocnění s vysokou tendencí ke vzniku cirhózy, v terminální fázi ohrožující život pacienta selháním jater.

Ale jak se zvýšila informovanost lékařů o PBC i laboratorní diagnostické možnosti (průkaz autoprotilátek), stává se stále zřejmější, že PBC se vyskytuje daleko častěji, než se dříve myslelo, a že převládají mírné formy s jen malým rizikem vývoje cirhózy a předčasné smrti pacienta.

Ale její význam pro kvalitu života pacienta zůstává značný: v některých evropských zemích je dnes PBC hlavním důvodem k transplantaci jater.

V minulosti byla PBC často diagnostikována až po objevení žloutentky, a průměrné přežívání pacientů po stanovení diagnózy nebylo delší než asi šest let. Základní možnost potvrzení diagnózy představovala jaterní biopsie, která pomohla vyloučit jiné příčiny cholestázy.

Dnes je PBC považována za autoimunitní onemocnění, pro jehož diagnostiku je významný průkaz antimitochondriálních autoprotilátek (AMA). AMA byly objeveny v šedesátých letech a postupně se staly běžnou součástí laboratorní diagnostiky.

Jejich nález umožňuje stanovit diagnózu v časné fázi choroby, takže výskyt žloutenky se dnes považuje spíše za výjimku, než pravidlo.

Diagnostickou triádu tvoří průkaz AMA, jaterní testy (nejčastější je zvýšená hladina alkalické fosfatázy) a pro cholestázu charakteristické histologické změny, které nelze vysvětlit mimojaterní obstrukcí žlučových cest (k jejímu vyloučení dnes nejčastěji slouží vyšetření ultrazvukem nebo endoskopickou retrográdní cholangiopankreatografií).

AMA jsou nalézány u více než 95% pacientů s PBC. Z devíti charakteristických obrazů nitrobuněčné distribuce fluorescence se při aplikaci anti-AMA fluoreskující protilátky za charakteristický považuje tzv. M2, ale stejný nález může být i u autoimunitní hepatitidy.

Nicméně asociace PBC s AMA s M2 distribucí je daleko silnější, než bývají nálezy autoprotilátek u jiných autoimunitních onemocnění.

Budete mít zájem:  7× o vejcích: Čím žlutější žloutek, tím lépe?

Trvající AMA pozitivita je proto považována za diagnosticky významnou pro PBC i u pacientů bez klinických příznaků, a je důvodem k jejich soustavnému sledování.

Ovšem: AMA jsou protilátky specifické proti vývojově velmi starým a „konzervativním“ antigenům mitochondrií, uloženým na jejich vnitřní membráně. Jde zejména o enzymy, členy PDC (pyruvát-dehydrogenázový komplex), které hrají podstatnou úlohu v metabolizmu všech buněk, nejen jaterních. Důvod, proč jsou při autoimunitním onemocnění postiženy převážně jaterní buňky, není znám.

Podobně jako u jiných autoimunit je faktor, iniciující vznik choroby, jen hypotetický. Protože PDC se vyskytuje i v mitochondriích bakterií, uvažuje se o něm jako o „antigenním mimikru“, který by mohl vyvolat autoimunitní reakci.

Ale i pak zůstává nejasná základní otázka – proč došlo k prolomení tolerance k všudypřítomnému antigenu? Takže vedle genetické predispozice se i v tomto případě obecně uvažuje o souvislosti s nějakou infekcí, snad virovou nebo mykobakteriální. Žádná pevná fakta, vysvětlující patogenezi, zatím nejsou.

Skutečností ovšem je, že pacienti s PBC jsou často postihováni i nejrůznějšími jinými automimunitními chorobami, takže k poruše mechanizmů kontrolujících toleranci nepochybně dochází.

Existuje malá skupina pacientů, kteří mají klinické, biochemické i histologické příznaky PBC, ale AMA se u nich ani při opakovaném vyšetření nepodaří najít. Pro takový obraz bylo navrženo označení „autoimunitní cholangitida“. Klinický průběh onemocnění je podobný, jako u PBC.

Primárně postiženou jaterní strukturou jsou při PBC epitelové buňky lemující malé intrahepatální žlučovody. Časné histologické změny jsou proto nejčastěji nalézány v portální a periportální oblasti.

Protože cirhóza se vyvine jen u malé části pacientů a až v pozdní fázi choroby, někteří hepatologové považují termín PBC v dnešní situaci za nevhodný (pacienty diagnóza cirhózy zbytečně stigmatizuje).

Ale jiné obecně přijaté alternativní označení choroby zatím není.

Ve Velké Británii je incidence onemocnění odhadována na 200-250/milion.

Podle zkušeností specializovaného hepatologického centra univerzitní nemocnice v Newcastle představují ženy více než 90% pacientů s PBC, přičemž u většiny je choroba diagnostikována po 40. roce věku.

U části pacientek je zřejmý rodinný výskyt (riziko jejího výskytu u druhého sourozence z dvojčat je asi 10x vyšší, než v obecné populaci). Ale rodinný výskyt není tak častý, aby byl důvodem ke skríningu mezi příbuznými pacientů.

V dnešním obrazu PBC převládá únava a svědění. Dlouho trvající únavu udává 80% pacientů, přičemž u většiny jde o únavu v míře, která brání běžným denním aktivitám (její stupeň nekoreluje se závažností laboratorně prokazovaných změn). Pocit únavy při PBC nesouvisí s poruchami spánku. Diferenciální diagnóza musí vyloučit zejména anémii a sníženou činnost štítné žlázy.

Svědění udává 50-60% pacientů. Je nejsilnější na dlaních a ploskách nohou a nesouvisí s kožními změnami. Pruritus byl dříve považován za důsledek hromadění žlučových kyselin v kůži. Ale intenzita svědění nekoreluje s intenzitou cholestázy. Pokusy na zvířatech ukazují spíše na úlohu nahromadění endogenních agonistů opioidů a na „up-regulaci“ centrálních opioidových receptorů.

Nejčastějšími kožními změnami při PBC jsou hyperpigmentace a xantelazmata. Ta souvisejí se zvýšenou koncentrací cholesterolu v plazmě. Protože u pacientů s PBC ve zvýšené míře nedochází k rozvoji aterosklerózy, předpokládá se, že zvýšená hladina cholesterolu jde většinou na vrub HDL cholesterolu.

U žen s PBC se častěji než u ostatních žen stejného věku rozvíjí osteoporóza. Předpokládaným důvodem je narušené vstřebávání vitaminu D a tím i snížené vstřebávání vápníku. Ale suplementace parenterálním vitaminem D stav neupraví. Účinné jsou bisfosfonáty, u žen po menopauze nejsou důvody proti použití estrogenové hormonální substituce.

PBC podstatně – asi 26x – zvyšuje riziko vzniku hepatocelulárního karcinomu. Ale vysoké riziko je omezeno na poměrně malou skupinu pacientů s PBC, tvořenou převážně muži v nejvyšším stadiu choroby (s cirhózou).

Prognózu pacientů podstatně ovlivňuje racionální využití soudobých možností léčby. Ta má dva cíle: jednak zpomalit progresi choroby, jednak zmírnit příznaky a zlepšit tak kvalitu života pacienta.

K zpomalení progrese slouží vpodstatě dvě skupiny léčiv, exogenní hydrofilní žlučové kyseliny a imunosupresiva. Hlavním lékem první skupiny je v poslední době UDCA (kyselina ursodeoxycholová, žlučová kyselina přirozeně se vyskytující u medvěda i některých jiných druhů zvířat).

Je silně hydrofilní, daleko méně hepatotoxická než hydrofobní žlučové kyseliny člověka. Při dlouhodobém podávání její obsah ve žluči dosáhne asi 42%. Stimuluje normální tok žluči a brání cholestáze. Tím, že snižuje expresi HLA antigenů v buňkách epitelu ve žlučových cestách, působí jako lokální imunosupresivum.

Pruritus ale odstraňuje jen asi u 39% pacientů (u některých ho paradoxně zvyšuje), a její vliv na únavu je jen malý. Léčba vede k úpravě hodnot jaterních testů, hlavně k snížení bilirubinu v plazmě. Ale to se nemusí projevit úměrným zlepšením celkového stavu pacienta (tyto zkušenosti vyvolávají širší polemiku o prognostické hodnotě jaterních testů).

V některých klinických studiích však byla pozorována signifikantně snížená úmrtnost pacientů s PBC, léčených UDCA.

Z imunosupresiv je u těžších pacientů nejčastěji užíván prednisolon (30 mg denně po dobu 2-4 týdnů, pak udržovací dávka 5-10 mg/d) – za předpokladu, že nežádoucí účinky nejsou příliš výrazné.

Léčba příznaků: Pruritus může být potlačován řadou přípravků. Většina hepatologických center dnes na prvním místě užívá cholestyramin. Jeho nežádoucí účinky v GIT je možné podstatně snížit, když je léčba zahajována nízkými dávkami. U pacientů, kteří cholestyramin špatně snášejí, je možné podávat kolestipol, u značné části svědění ustoupí při užívání UDCA.

Pokud je léčba neúčinná nebo účinná jen dočasně, k lékům volby patří rifampicin, který působí úlevu od svědění u 89% pacientů. Rifampicin ale může sám hepatitidu vyvolávat. Osvědčuje se začít s podáváním 150 mg/d a postupně dávku zvyšovat až do 450 mg/d (přípdně do potlačení pruritu). Při tomto postupu bylo jaterní poškození pozorováno jen zcela výjimečně.

Soudobá představa o příčině pruritu vede k pokusům o využití antagonistů opioidů (0,2 µg/kg/min naloxon i.v. přes noc k ověření odpovědi a vedlejších účinků, pak dlouhodobě účinkující naltrexon per os).

Přechod na antagonisty opioidů je zpravidla považován za poslední krok před indikací k transplantaci jater. Rozhodování o ní je věcí specializovaných center.

Transplantace je při PBC velmi účinná z hlediska prodloužení a zlepšení kvality života pacienta (80-90% pacientů přežívá nejméně jeden rok, 70% pět let).

Je však třeba vědět, že transplantace jater nemoc neodstraní – AMA se znovu objeví u téměř všech transplantovaných, u některých lze v přenesených játrech znovu prokázat histologické změny typické pro PBC.

Pro další informace viz Postgraduate Med. J. 76:199, 2000.

jf

Novinky-claim

Pojem „autoimunitní nemoci“ zahrnuje stovky různých onemocnění, která mohou postihnout téměř jakoukoliv tkáň nebo orgán v lidském těle. Podstatou je to, že se vlastní imunitní buňky vymknou kontrole. Poté začnou poškozovat tkáně a orgány, které měly původně chránit. To se děje spíše u žen než u mužů. Proto je mezi těmito nemocemi spousta takových, které daleko více postihují zástupkyně něžnějšího pohlaví.

Imunitní systém žen je dokonalejší než ten mužský. To je sice výhodou pro boj s infekcemi a nemocemi, ale zároveň jednou velkou nevýhodou – ženy jsou k autoimunitním nemocem náchylnější.

Skrytý počátek nemoci

Celkově postihují autoimunitní nemoci v průměru třikrát více žen než mužů, některé jednotlivé z nich tedy ještě častěji. Nebývají sice vysoko v žebříčku příčin úmrtí, ale u žen jsou hned na čtvrtém místě mezi příčinami invalidity.

Při vyšetření u lékaře se na autoimunitní nemoc často nemyslí a problémy se přisuzují jiným příčinám. Nebo jsou potíže různorodé a nejsou příliš výrazné. Autoimunita je totiž plíživou nemocí, zpočátku se neprojevuje a zhoršuje se až postupem času.

Pokud jste žena a už delší dobu si neustále stěžujete na nějaké problémy, myslete na tuto možnost. Časná diagnóza je pak velkou výhodou.

Ženy v ohrožení

Následující statistika ukazuje, jaké autoimunitní nemoci postihují daleko častěji ženy než muže a v jakém poměru.

Jde především o revmatické nemoci, nemoci štítné žlázy, jater, střev, kůže a nervů:

  • 10:1 Hashimotova tyreroiditida (autoimunitní zánět štítné žlázy způsobující její sníženou činnost neboli hypotyreózu),
  • 9:1 systémový lupus erytematodes, Sjögrenův syndrom, antifosfolipidový syndrom, primární biliární cirhóza,
  • 8:1 autoimunitní hepatitida,
  • 7:1 Graves-Basedowova choroba (autoimunitní onemocnění štítné žlázy způsobující její zvýšenou činnost neboli hypertyreózu),
  • 3:1 systémová sklerodermie, revmatoidní artritida,
  • 2:1 roztroušená skleróza, myastenia gravis, idiopatická trombocytopenická purpura.

Biologická léčba jako zbraň

Už z podstaty autoimunitních nemocí vyplývá, že nejlépe si s nimi poradí biologická léčba. Tedy léčba, jež cíleně napadá imunitní buňky vlastního těla, které se však proti tělu obrátily a staly se tak buňkami autoimunitními.

Její největšími výhodami je vysoká účinnost a přesné zacílení na „poblázněné“ buňky a poškozenou tkáň. Proto mají také nejméně nežádoucích účinků ze všech léčiv.

Využití biologické léčby je proto tak široké, jako je množství nejrůznějších autoimunitních nemocí, tedy nejvíce v oblasti revmatologie, zažívacího traktu, kožního lékařství, onkologie, imunologie a dále prakticky ve všech ostatních.

(ercp)

Zdroj: www.aarda.org

Diskuze

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *