Kawasakiho choroba – příznaky, příčiny a léčba

Kawasakiho choroba (též Kawasakiho syndrom nebo mukokutánní syndrom mízních uzlin) je onemocnění, které způsobuje otoky (zánět) stěny středně velkých tepen v lidském těle. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a jeho hlavní problém je v tom, že postihuje také věnčité (koronární) tepny, které zásobují krví srdeční sval, což může vést k trvalým následkům, pokud není léčba zahájena včas.

Kawasakiho choroba je také spojena se zánětem a zduřením mízních uzlin a sliznice dutiny ústní, nosu a hrdla. Odtud také pramení jiný název pro tuto nemoc – mukokutánní syndrom mízních uzlin.

• Mezi další příznaky Kawasakiho choroby, mimo jiné, patří vysoká horečka nebo olupování pokožky.
• I když je na první pohled toto onemocnění děsivé, dobrá zpráva je, že se drtivou většinu pacientů podaří úplně vyléčit bez trvalých následků.
• Nutné je zahájit léčbu včas.

Příznaky

Příznaky Kawasakiho choroby se nejčastěji objevují ve třech fázích.

První fáze

Mezi hlavní příznaky první fáze Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Horečky nad 39°C, které trvají déle než tři dny
• Červené oči bez většího výtoku
• Vyrážka na většině těla a v okolí genitálií (pohlavních orgánů)
• Červené, popraskané rty a jasně červený, oteklý jazyk
• Oteklá, červená kůže na dlaních a ploskách nohou
• Zduřelé lymfatické uzliny na krku, v podpaží, tříslech a dalších místech
• Zvýšená dráždivost

Druhá fáze

Mezi hlavní příznaky druhé fáze Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Olupování kůže na rukách a na nohou, a to zejména na špičkách prstů a často ve formě velkých plaků
• Bolest kloubů
• Průjem
• Zvracení
• Bolest břicha

Třetí fáze

Ve třetí fázi onemocnění obvykle příznaky pomalu odeznívají, pokud se nevyskytnou komplikace. Někdy může trvat až osm (8) týdnů, než se vše vrátí zpět do normálního stavu.

Příčiny

Přesná příčina Kawaskiho nemoci není známá, nicméně lékaři se domnívají, že toto onemocnění není nakažlivé a nepřenáší se z osoby na osobu. Některé teorie spojují vznik Kawaskiho choroby s bakteriální či virovou infekcí nebo s faktory životního prostředí, ale žádné přesvědčivé důkazy nemáme.

Ukazuje se také, že pravděpodobnost Kawaskiho choroby zvyšuje přítomnost některých genů u dítěte, což by naznačovalo, že toto onemocnění může být do jisté míry dědičné.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory Kawasakiho choroby patří tři následující známé faktory:

• Věk: nejvyšší riziko Kawasakiho syndromu mají děti mladší pěti (5) let.
• Pohlaví: lehce vyšší riziko Kawasakiho syndromu mají chlapci.
• Rasa: osoby mongoloidní rasy (Asiaté, jako jsou například Japonci nebo Korejci), mají vyšší riziko Kawasakiho syndromu.

Komplikace

Nejčastější a také nejzávažnější komplikací Kawasakiho syndromu je poškození srdce. Naštěstí díky účinné léčbě je výskyt komplikací či trvalých následků u dětí postižených Kawasakiho nemocí poměrně vzácný.

Komplikace Kawasakiho syndromu postihují následující části kardiovaskulárního systému (srdce a cév):

• Zánět věnčitých tepen: tyto tepny označované též jako koronární tepny (zlatinského arteriae coronariae) odpovídají za zásobení srdeční svaloviny (myokardu) krví. Pokud jsou při Kawasakiho chorobě postiženy zánětem, může dojít ke zhoršení zásobení srdeční svaloviny krví, což může vést jednak k obtížím, jako je dušnost a nebo k trvalým následkům v podobě aneuryzmat (výdutí) na koronárních tepnách. V místě výdutě je pak stěna tepny oslabena a hrozí její ruptura (prasknutí), což může vést k vykrvácení a ke smrti.
• Myokarditida (zánět srdečního svalu): někdy se zánět z věnčitých tepen může rozšířit až do srdeční svaloviny a způsobit tak myokarditidu. Toto onemocnění se velice špatně léčí a je velmi závažné, protože pacienta trápí obtěžující příznaky, jako jsou dušnost, únava a podstatné snížení fyzické výkonnosti a navíc hrozí riziko úmrtí kvůli narušení normální funkce převodního systému srdečního (systém rozvodu elektrických vzruchů v srdci, který se stará o srdeční automacii a zajišťuje, že se naše srdce rytmicky po celý život stahuje a uvolňuje a rozvádí tak okysličenou krev do celého těla).
• Poškození srdečních chlopní: zánět věnčitých tepen a myokarditida mohou vést až k rozsáhlému a trvalému poškození srdečních chlopní, což podstatně zhoršuje funkčnost srdce a vede k řadě potíží, jako je například vyšší riziko tvorby krevních sraženiny v srdci nebo aneuryzmatických věnčitých tepnách a tím i vysoké riziko cévní mozkové příhody nebo infarktu myokardu.

I když jsou komplikace Kawasakiho choroby poměrně vzácné, může být tato nemoc ve vzácných případech smrtelná, i přes případnou léčbu.

Důležité je proto co nejrychleji vyhledat lékařskou pomoc, pokud se některé příznaky Kawasakiho syndromu vyskytnou.

Diagnostika

1. Bohužel neexistuje žádná přímá diagnostická metoda na diagnostiku Kawasakiho syndromu.  
2. Stanovení diagnózy je tedy založena na vyloučení ostatních onemocnění, která se mohou projevovat podobnými příznaky, jako je Kawasakiho choroba.

3. Mezi tato onemocnění, mimo jiné, patří:

• Spála: toto onemocnění způsobují baktérie ze skupiny streptokoků (nejčastěji Streptococcus pyogenes) a projevuje se vyrážkou, horečkou, zimnicí a bolestí v krku
• Juvenilní revmatoidní artritida
• Stevens-Johnsonův syndrom: zánětlivé onemocnění sliznic, které se projevuje jejich zčervenáním, tvorbou puchýřků a pupínků a dalšími příznaky
• Syndrom toxického šoku
• Spalničky: infekční onemocnění postihující pacienty všech věkových kategorií, které je způsobeno virem spalniček a projevuje se vyrážkou, horečkami a zvětšením uzlin.
• Některá onemocnění způsobená klíšťaty, jako jsou například rickettsiózy, zejména pak onemocnění označované jako horečka Skalistých hor

Kromě odběru anamnézy a fyzikálního vyšetření (tělesné prohlídky), se v diagnostice Kawasakiho choroby, mimo jiné, používají následující vyšetření:

• Laboratorní vyšetření krve: toto vyšetření pomáhá vyloučit jiná onemocnění a umožní také zjistit diferenciální počet jednotlivých krevních elementů (buněk a krevních destiček) v krvi dítěte. Zvýšené množství bílých krvinek (leukocytóza) v kombinaci s anémií (nedostatek červených krvinek) a zvýšenými zánětlivými markery, mohou být známkou Kawasakiho choroby.
• Vyšetření hladiny BNP: vyšetření hladiny natriuretického peptidu B (BNP – z anglického Brain Natriuretic Peptid, též označovaný jako mozkový natriuretický peptid) v krvi. Při poškození srdeční svaloviny se tato látka se koncentrace této látky v krvi zvyšuje, což může pomoci v diagnostice Kawasakiho syndromu. Nicméně izolované zvýšení hladiny BNP v krvi není jediným diagnostickým kritériem Kawasakiho choroby a je nutné diagnózu potvrdit dalšími metodami.
• EKG (elektrokardiogram): při tomto vyšetření lékař pacientovi na kůži hrudníku umístí několik elektrod, které měří elektrickou aktivitu srdce a zobrazují jí jako typickou EKG křivku. Narušení správného fungování srdce a některá další onemocnění, jako jsou například infarkt myokardu, lze podle EKG křivky někdy poměrně dobře rozpoznat, stejně jako poruchy srdečního rytmu, které může Kawaskiho syndrom vyvolat.
• Echokardiogram (ultrazvukové vyšetření srdce): s pomocí tohoto vyšetření se zjišťuje, zda srdce správně funguje a pomáhá při zjišťování problému s koronárními tepnami. Provádí se buď přes hrudník (transthorakálně) nebo jako takzvané jícnové echo přes jícen, kdy pacient „spolkne“ ultrazvukovou sondu na ohebné hadičce, se kterou lékař manipuluje a na obrazovce sleduje fungování srdce a chlopní.

Léčba

• Aby se zabránilo riziku rozvoje závažných komplikací, je nutné zahájit léčbu Kawasakiho choroby co nejdříve, ideálně ještě v první fázi, kdy je hlavním příznakem horečka.
• V počáteční fázi je tedy cílem léčby zmírnit horečku a zánět a zabránit tak poškození srdce.
• Mezi léky užívané v léčbě Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Gamaglobuliny: jedná se o nitrožilně (intravenózně) podávané protilátky proti zánětu, které snižují riziko poškození koronárních tepen.
• Vysoké dávky kyseliny acetylsalicylové: vysoké dávky kyseliny acetylsalycilové podávané nitrožilně (intravenózně) pomáhají snížit riziko poškození věnčitých tepen a současně snižují horečku a zmírňují projevy zánětu. Kyselina acetylsalicylová je účinnou látkou, kterou obsahují například léky Acylpyrin, Superpyrin, Aspirin, apod. Kawasakiho syndrom je jednou z mála výjimečných situací, kdy se kyselina acetylsalicylová smí – s předchozím souhlasem lékaře – podávat dětem. Nikdy byste proto svým dětem bez předchozího souhlasu lékaře neměli žádné léky s obsahem kyseliny acetylsalicylové podávat, protože u dětí může tento lék vyvolávat závažné onemocnění zvané Reyeův syndrom a to zejména v případě, kdy se dítě zotavuje z chřipky nebo planých neštovic. Proto aspirin a další preparáty s obsahem kyseliny acetylsalicylové musí být podávány a užívány pouze pod dohledem a se souhlasem lékaře.

Z důvodu rizika rozvoje závažných komplikací se obvykle počáteční léčba Kawasakiho syndromu provádí v nemocnici za hospitalizace pacienta.

Po ukončení počáteční léčby

1. Poté co odezní horečky, může lékař pacientovi doporučit užívání nízkých dávek kyseliny acetylsalicylové po dobu nejméně šesti týdnů (v případě, že došlo ke vzniku aneuryzmatu koronárních cév, doporučuje se užívat tento lék delší dobu), aby se zamezilo vzniku krevních sraženin.

2. Kyselina acetylsalicylová totiž patří mezi takzvaná antiagregancia a snižuje riziko vzniku krevních sraženin a s tím souvisejících komplikací.

3. Pokud během léčby dítě onemocní chřipkou nebo planými neštovicemi, lékař pravděpodobně doporučí přestat kyselinu acetylsalicylovou užívat, protože její užívání u dětí může způsobit život ohrožující Reyeův syndrom, který postihuje krev, játra a mozek, přičemž nejvyšší riziko je u dětí po virové infekci (jako je třeba chřipka nebo plané neštovice).
4. Vždy je proto nutné se o užívání kyseliny acetylsalicylové předem poradit s lékařem.
5. Po první dávce gamaglobulinů se pacientům s Kawasakiho syndromem většinou uleví a jejich stav se dále zlepšuje.
6. Bez léčby trvá Kawasakiho nemoc v průměru 12 dní, nicméně hrozí vyšší riziko komplikací v podobě postižení srdce a oběhové soustavy, které mohou být dlouhodobé nebo trvalé.

Monitorování funkce srdce

V případě, že v souvislosti s Kawasakiho chorobou vzniknou komplikace v podobě onemocnění srdce a cév, je nutné funkci srdce pravidelně sledovat, a to minimálně po dobu šesti až osmi týdnů od začátku onemocnění a poté ještě po šesti měsících od začátku onemocnění.

Pokud potíže přetrvávají, doporučí vám dětský lékař návštěvu specialisty (dětského kardiologa), který rozhodně o další léčbě.

Léčba komplikací Kawasakiho choroby závisí na tom, o jaké postižení se jedná. V případě hrozící ruptury (prasknutí) aneuryzmatu na koronárních cévách může být nutná operace (bypass), implantace stentu nebo dlouhodobé užívání léků na ředění krve.

Odložení očkování

V případě, že byl vašemu dítěti podán gamaglobulin, je vhodné odložit očkování proti planým neštovicím a/nebo spalničkám o minimálně 11 měsíců, protože gamaglobuliny mohou ovlivnit účinnost těchto vakcín.

Kdy vyhledat lékaře?

Pokud má vaše dítě (nebo vy sami) horečku nad 39°C, která trvá déle než 3 dny, měli byste vyhledat lékařskou pomoc.

Stejně tak vyhledejte lékaře, pokud má vaše dítě, spolu s horečkou, čtyři nebo více z následujících příznaků:

• Zčervenání obou očí
• Jasně červený, oteklý jazyk
• Zčervenání plosek nohou a dlaní rukou
• Olupování kůže
• Vyrážka
• Zduřelé lymfatické uzliny

Pokud je léčba Kawaskiho choroby zahájena do 10 dnů poté, co se objeví první příznaky, podstatně se snižuje riziko trvalých následků a komplikací.

Co si z článku odnést?

• Kawasakiho choroba je zánětlivé onemocnění postihující zejména středně velké tepny, včetně koronárních tepen.
• Příčina onemocnění není známá, ale častěji jsou postiženi chlapci a děti do 5 let.
• Pokud se Kawasakiho choroba neléčí, mohou vzniknout závažné trvalé následky v podobě poškození koronárních tepen (aneuryzmata) a srdce.
• Léčba Kawasakiho choroby spočívá zejména v podávání gamaglobulinů a vysokých dávek kyseliny acetylsalicylové.
• V případě, že se u dítěte vyskytnou příznaky jako je horečka nad 39°C, která neodezní do 3 dnů, vyrážka po celém těle, zčervenání jazyka a/nebo plosek nohou či dlaní rukou a/nebo olupující se kůže na prstech nohou či rukou, je nutné neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.  

Kawasakiho syndrom

Stanovit správnou diagnózu je někdy velmi nesnadné. Přítomné příznaky ukazují na obyčejné onemocnění. Je klasicky léčeno  léčivy, která reagují na viditelný projev. Nemoc proběhne, pacient se uzdraví, nemá žádné další projevy. Ale protože nebyla odhalena podstata nemoci, nebyla pojmenována  příčina, ani nebyla řešena, nemoc pokračovala v těle skrytě dál a dokončila tam své patologické dílo: Poškodila orgán,  způsobila poruchu funkce atd. A tento následek původní banální nemoci se projeví mnohem později a – žel i s tragickými  nálezy.

Mezi takové nemoci patří vzácné, často „poddiagnostikované“  onemocnění, které dostalo označení Kawasakiho syndrom, dalšími názvy lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki, dětská PAN (polyarteritis nodosa), podle japonského lékaře Tomisaku Kawasakiho.

V šedesátých letech minulého století zpracoval tento pan doktor desítky případů akutní vaskulitidy s horečkou a exantémem a považoval je za některou  z benigních onemocnění dětského věku.

Byl ovšem nucen svůj postoj změnit poté, kdy několik dětí zemřelo, a teprve dodatečně byly u nich prokázány změny na srdečních arteriích, tzv. aneuryzmata, tj. situace vytvořených trombů a infarktu  myokardu.

Se zlepšující se diagnostikou začal být od té doby Kawasakiho syndrom popisován stále častěji a postihuje obvykle děti do pátého roku věku.

Průběh nemoci

Akutní fáze začíná obvykle náhlými horečkami, na kůži se objevuje exantém, který připomíná spalničky nebo spálu.

Bývají zasaženy spojivky, jsou rozpraskané rty, červené sliznice  dutiny ústní, malinový jazyk a nacházíme zduřelé krční lymfatické uzliny, tuhé otoky rukou a nohou, které se pomalu lokalizují na klouby, s bolestí a omezenou hybností.

Jsou přítomny projevy zažívacího traktu, žlučníku. Projevy nemoci  mohou být skutečně různorodé. A jak bylo zmíněno v úvodu, nemusejí se nijak lišit od běžně se vyskytujících příznaků běžných nemocí…

Avšak pod povrchovými příznaky mohou probíhat záněty v různých částech těla – v srdci, perikardiu, v mozku, některý z typů meningitidy, dále záněty očí, plic. Největším nebezpečím je zánět srdečních tepen.

Od začátku nemoci až do vymizení klinických příznaků a po pokles zánětlivých parametrů do normálu uběhne přibližně 6–8 týdnů.

Příčiny

Hledají se souvislosti s infekcí virem infekční mononukleózy a herpetickým virem. Dále se spálovým streptokokem, nebo s kmenem zlatého stafylokoka.

Produkují totiž supertoxin TSS-T1, a vědci se domnívají, že by mohl toto onemocnění spouštět.

Vliv dědičnosti nebyl prokázán ani vyvrácen, spíše se předpokládá genetická predispozice, která reaguje na spouštěcí faktor (virus, bacil, očkování…).

Nemoc je zařazena do imunologicky podmíněných onemocnění cév. Dochází při ní k autoimunitnímu procesu, v těle se vytvářejí protilátky napadající vlastní buňky, u vaskulitidy jde o buňky cév. U Kawasakiho syndromu jsou protilátky namířeny proti vnitřní výstelce cév (endotelu).

Léčba

Pokud je Kawasakiho syndrom poznán a předpokládá se výskyt protilátek, přistupují lékaři k imunomodulaci infúzní terapií imunoglobuliny ve snaze zablokovat zákeřný proces a současně se léčba kombinuje se salicyláty, aby se snížilo riziko komplikací na srdci. V záloze jsou kortikoidy, anti TNF-alfa a cyklosporin A.

Prevence

Jak již bylo řečeno, patří toto onemocnění často mezi nerozpoznané. Podezření na Kawasakiho syndrom vzniká tehdy, přetrvávají-li vysoké teploty a objeví se příznaky, které nemůžeme jasně přiřadit běžným dětským nemocem.

Kawasakiho choroba: příznaky, léčba (lymfonodomukokutánní syndrom)

Kawasakiho choroba je akutně vznikající horečnatéonemocnění, při kterém dochází k zánětu stěny malýcha středně velkých tepen. Velice často bývají postiženykoronárních tepny, což jsou tepny, vyživující srdce. Touto nemocí trpípřevážně děti ve věku do 4 let, častěji se jednáo chlapce.

K tomuto onemocnění dále patří horečka, zvětšenílymfatických uzlin v oblasti krku, zarudnutísliznice v ústech a krku a dále zarudnutí kůžepředevším na rukou a nohou a vyrážka na kůži (protolymfonodomukokutánní syndrom).

Výskyt nemoci je nejběžnější v Japonsku a v Severní Americe, kdezaujímá přední postavení v získaných srdečních chorobách u dětí.Samozřejmě ale není „výsadou“ těchto států, může se vyskytnoutkdekoliv jinde na světě.

Onemocnění je ve většině případů léčitelné a může se vyhojitzcela bez následků, avšak v některých případech dochází k velmizávažnému postižení srdce, které může mít fatální následkykončící smrtí.

Příčiny vzniku Kawasakiho choroby  

Nemoc se řadí mezi imunologicky podmíněné onemocněnícév. Při něm dochází k tomu, že se v těle vytvářejíprotilátky, které napadají vlastní buňky. V tomto případě se jednáo buňky cév. Vaskulitid existuje celá řada.

U velké části z nich již bylo zjištěno, proti čemu konkrétně jeimunita namířena. V případě Kawasakiho choroby tomu tak bohužel není,pouze se ví, že jsou protilátky namířeny proti endotelu(vnitřní výstelce) cév. Z toho ale bohužel plyne smutný fakt, že nelzeudělat vyšetření, které by tuto nemoc jasně odhalilo a potvrdilo.

Existuje několik teorií, u kterých se předpokládávirový, bakteriální nebo genetickypodmíněný původ, ale žádná z nich nebyla dosud natolikpřesvědčivá, aby byla všeobecně přijata. Tomu, že je nemoc infekčníhopůvodu by nasvědčovalo zejména to, že se vyskytuje v místníchepidemiích.

Prevence Kawasakiho choroby  

Vzhledem k tomu, že dodnes není objasněna přesná příčina nemoci, jetěžko mluvit o prevenci. Nejdůležitější je, aby i přes vzácnosttohoto onemocnění bylo součástí rozvahy lékaře, pokud se objeví symptomyníže uvedené.

Příznaky a projevy Kawasakiho choroby

Jak již bylo zmíněno výše, onemocnění se projevujezvětšením zejména krčních uzlin,zarudnutím sliznice úst a jazyka, popraskanýmirty, kožní vyrážkou a zarudnutím nakončetinách , hlavně na ploskách nohou a na dlaních, kdyvětšinou dochází k odlupování kůže (příznaky velicepodobné spále) a oboustranným zánětem spojivek.

Tyto příznaky jsou doprovázeny horečkou, která trvávíce než 5 dní.Při výskytu těchto příznaků a vyloučení jiné příčiny je třeba naKawasakiho chorobu pomyslet.

Léčba Kawasakiho choroby  

K léčbě Kawasakiho choroby se používají takzvanéimunoglobuliny, což jsou protilátky, kterénormálně lidský organismus obsahuje. Ty jsou do krve dodávány v infuzi.

Při této nemoci mají nesporně prospěšný účinek, jsou přímo primárníindikací k podání u této nemoci.

Jednak dokáží přizpůsobit imunitnísystém tak, aby zmírnil agresivitu v napadání cévní stěny a jednak majíprokázaný účinek při prevenci vzniku aneurysmat (výdutí) tepen, kterépatří k vážným komplikacím onemocnění.

Dále se používají salyciláty, což jsou látky zeskupiny nesteroidních antiflogistik (protizánětlivých léků).

Zde je třeba upozornit, že se u těchto léků (salyciláty) jednáo indikaci k jejich použití vzácnou, jelikož za normálních okolností byse tento typ léků u dětských pacientů (do 16 let), zvláště nazmírnění příznaků běžných virových onemocnění neměl používat.Hrozí zde totiž určité vyšší riziko vzniku tzv. Reyovasyndromu, což je život ohrožující stav, který bez včasnéhozásahu hrozí smrtí.

V případě Kawasakiho choroby byly ale prokázány nesporné pozitivníúčinky při použití salycilátů v léčbě tohotoonemocnění. Navíc je pacient při léčbě hospitalizován, takžev případě, že by hrozil rozvoj Rayova syndromu jsou lékaři připraveniokamžitě zasáhnout a tuto komplikaci vyřešit.

Rodiče by ale svým dětem neměli při běžnýchdětských onemocněních dávat léky obsahující kyselinu acetylsalycilovou,tedy léky typu Aspirin nebo Acylpyrin.

Komplikace Kawasakiho choroby  

Onemocnění většinou probíhá pod nekomplikovaným obrazem a léčbou seupraví natolik, že dojde k plnému uzdravení bez vzniku trvalýchnásledků.

V malém procentu případů se ale mohou vyskytnout komplikace, kteréohrožují zdraví a život pacienta. Tím, jak je stěna cév oslabenazánětem, může docházet ke vzniku výdutí(aneurysmat) stěny.

Výdutě pak hrozí rizikem, že v nich vznikne trombus(krevní sraženina), který se pak může utrhnout a být krevním proudemzanesen do jiné tepny, která má menší průměr než je velikost trombu apak jí ucpe. Dochází k tzv. embolizaci. Za překážkou pakdojde k nedokrvení (ischemii) a následnénekróze tkáně.

Další problém aneurysmat tkví v tom, že jsou to oslabená místacévní stěny a mohou prasknout. To je v případěkoronárních tepen, které jsou u Kawasakiho choroby postiženy zánětemčasto, velice vážné a může to být příčinou náhlésmrti.

Velmi vážnou komplikací je vznik infarktu myokardu.Koronární cévy mohou být ucpány trombem, který vznikne na poškozenévnitřní výstelce tepen. Trombus potom narůstá, až dojde k tomu, že tepnuucpe úplně. Toto je problém velice obávaný, který sebou nese, pokud hopacient přežije, většinou trvalé následky.

Diskuse  

Další názvy: lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki, dětská PAN (polyarteritis nodosa)

Kawasakiho nemoc

Mukokutánní syndrom mízních uzlin neboli Kawasakiho nemoc (MKN-10: M30.3) je vaskulitida neznámé etiologie. Jde o multisystémové zánětlivé onemocnění postihující malé a středně velké arterie, vedoucí k tvorbě aneurysmat.

Onemocnění postihuje především děti do věku 5 let s maximem mezi 2. a 3. rokem věku. Nejvyšší incidence je v Japonsku.[1] Asijské děti jsou postiženy 6× častěji než bělošské. V České republice je incidence odhadována na 1,6/100 000 dětí do 5 let.

[2]

Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]

• Bilaterální, neexsudativní konjuktivální injekce
• Změny na sliznicích – červené a oteklé rty s vertikálním praskání a krvácení, malinový jazyk
• Erytém a tuhé otoky rukou a nohou + otok PIP kloubů ruky
• Erytematózní exantém postihující perineum

Akutní fáze[upravit | editovat zdroj]

• Náhlý nástup horečky (nad 40 °C);
• oboustranná nepurulentní konjunktivitida;
• změny na sliznicích (suché, rozpraskané rty, erytém bukální sliznice a jahodový jazyk);
• krční lymfadenopatie (více než 1,5 cm v průměru) – v 70 % případů[1];
• erytém a tuhé otoky rukou a nohou + otok PIP kloubů ruky[2];
• polymorfní exantém s maximem v ingvinách a na hrudníku – v 80 % případů[1];
• příznaky akutní myokarditidy (sinusová tachykardie, cval, oslabené srdeční ozvy)[2];
• další: bolesti břicha, hydrops žlučníku, pleiocytóza v CSF, artritida (středně velké a velké klouby);
• trvá 1–2 týdny[1].

Subakutní fáze[upravit | editovat zdroj]

• Deskvamace kůže (zejména prstů);
• trombocytóza (až 1012/litr)[2];
• tvorba aneurysmat koronárních tepen – riziko náhlého úmrtí;
  • rizikové faktory: prolongované horečky, prolongovaná elevace zánětlivých parametrů, věk pod 1 rok, mužské pohlaví;
• trvá do 4. týdne[1].

Fáze rekonvalescence[upravit | editovat zdroj]

• Od vymizení klinických příznaků po pokles zánětlivých parametrů do normálu (obvykle do 6.–8. týdne od prvních příznaků);
• na nehtech se během této fáze mohou objevit Beauovy linie[1].

Diagnostika[upravit | editovat zdroj]

• Vyloučit jiné příčiny horečky (infekce);
• hemokultura, kultivace moči, rentgen hrudníku;
• zvýšené zánětlivé parametry, trombocytóza;
• lumbální punkce (k vyloučení infekce) – pleiocytóza;
• echo – průkaz aneurysmat koronárních tepen[1].

Diagnostická kritéria[upravit | editovat zdroj]

• Horečka trvající déle než 5 dní a minimálně 4 z následujících:
  • bilaterální nepurulentní konjunktivitida;
  • rudé, suché popraskané rty, malinový jazyk, …;
  • periferní erytém, periferní edém, olupování kůže prstů, generalizovaná deskvamace;
  • polymorfní exantém na břiše, hrudníku a v oblasti genitálu;
  • cervikální lymfadenopatie (nad 1,5 cm v průměru)[1].

Léčba[upravit | editovat zdroj]

• i. v. imunoglobulin (IVIG);
• kyselina acetylsalicylová (Aspirin) v protizánětlivé dávce (80–100 mg/kg/den) v akutní fázi a v antiagregační dávce (3–5 mg/kg/den) v dalších fázích[1].

Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Reference[upravit | editovat zdroj]

Kawasakiho nemoc

Kawasakiho nemoc (také se používá označení mukokutánní syndrom mízních uzlin) je vzácné, akutně vznikající horečnaté onemocnění, které se řadí do skupiny chorob nazývaných vaskulitidy (vaskulitidy jsou zánětlivá onemocnění krevních cév, způsobená nenormální reakcí imunitního systému).

Kawasakiho nemoc byla pojmenována podle japonského lékaře Tomisaku Kawasakiho, který onemocnění poprvé popsal.

Jedná se o onemocnění neznámého původu, které postihuje zánětem v různých tělesných orgánech především malé a středně velké tepny, u kterých se postupně poškozením jejich stěny vytvoří aneurysmata (výdutě).

• Příčiny/rizikové faktory
• Chorobopis
• Rozpoznání/vyšetření
• Léčba
• Komentáře

Kawasakiho nemoc postihuje především malé děti do věku 5 let (nevyskytuje se u dětí mladších 4 měsíců a starších 6 let). Toto onemocnění se vyskytuje po celém světě, v České republice je její výskyt jen velice ojedinělý.

Obě pohlaví bývají postižena přibližně stejně často, vrchol výskytu bývá ve 2 letech věku. Onemocnění dospělých je velmi raritní. Vlastní příčina vzniku onemocnění Kawasakiho nemocí nebyla dosud přesně objasněna. Zřejmě se jedná o vrozený genetický předpoklad jedince v kombinaci s proděláním nějaké virové nebo bakteriální infekce.

Tato původní infekce u citlivých jedinců asi spustí nepřiměřeně velkou imunitní reakci, která způsobí zánět a poškození krevních cév. V průběhu Kawasakiho nemoci se v těle nemocného tvoří protilátky, které napadají vlastní buňky (buňky krevních cév). Přesněji pak protilátky napadají vnitřní výstelku krevních cév  tzv. endotel.

Dochází tak k zánětu malých a středně velkých cév tepenného typu, zánět cév se nazývá vaskulitida. Bohužel bývají velmi často postiženy také koronární tepny vyživující srdce. Dochází postupně k poškození cévní stěny, která se stává méně pevná a tvoří se výdutě (aneurysmata).

Mechanizmem choroby je tedy poškození krevních cév agresivní reakcí imunitního systému vůči vlastním tkáním nemocného.

V počátečním stádiu se onemocnění Kawasakiho nemocí projevuje u pacienta zpravidla náhlým nástupem vysoké horečky (i nad 40 stupňů Celsia), dále zánětem spojivek v obou očích, zvětšením krčních lymfatických uzlin, kožní vyrážkou a zarudnutím kůže kdekoliv po celém těle, zarudnutím sliznice úst a jazyka (typický je nález tzv.

malinového jazyka), suchými, červenými popraskanými rty a dále otoky končetin a bolestmi kloubů. A v řadě případů dochází u pacientů v pozdějším stádiu Kawasakiho nemoci k odlupování kůže na ploskách nohou a na dlaních. Na nehtech se u těchto nemocných objevují příčné bílé linie ( tzv. Beauovy linie ).

Dále se u postiženého dítěte mohou objevit bolesti břicha, průjmy a zvracení a také celková únava.

Naštěstí onemocnění Kawasakiho nemocí většinou probíhá nekomplikovaně a vhodnou léčbou je možno stav pacienta upravit tak, že dojde v průběhu 6 až 8 týdnů k jeho úplnému uzdravení bez vzniku jakýchkoliv trvalých následků. Ovšem v malém procentu případů se ale mohou vyskytnout komplikace, které ohrozí i život pacienta.

Protože je stěna postižené krevní tepny oslabena zánětem, může docházet ke vzniku výdutí ( tj. aneurysmat ) jejich stěny. Výdutě pak hrozí rizikem, že v nich vznikne trombus (tj. krevní sraženina), který se následně může utrhnout a být krevním proudem zanesen do jiné tepny a ucpat ji. Dochází k tzv. embolizaci. Za překážkou pak dojde k nedokrvení (tzv.

ischemii) a následně k odumření tkáně. Navíc aneurysmata jsou oslabená místa cévní stěny a mohou tedy prasknout. To v případě koronárních tepen (tj. tepen zásobujících srdce), které bývají u Kawasakiho choroby postiženy zánětem často, je velice vážné a může to být příčinou náhlé smrti. Velmi vážnou komplikací je vznik infarktu myokardu, kdy jsou koronární cévy ucpány trombem.

Postižení srdce se u nemocného zpočátku projevuje jako vznik šelestu, poruchy srdečního rytmu, v některých případech se objevují změny na EKG nebo při ultrazvukovém vyšetření srdce. Typická je také tachykardie (tedy zrychlení srdečního rytmu) nebo oslabené srdeční ozvy. Možnou smrtelnou komplikací je také vývoj perikarditidy (tj. zánětu srdečního obalu) nebo myokarditidy (tj.

zánětu samotného srdečního svalu). Srdce pak nesprávně funguje a může dojít i k jeho zástavě.

Stanovit správnou diagnózu postižení pacienta Kawasakiho nemocí nebývá jednoduché. Klinické příznaky této nemoci mohou napodobovat jiná a mnohem častější onemocnění (jako jsou například spála, spalničky, zarděnky, jakákoliv běžná viróza při nachlazení, revmatoidní artritidu a podobně).

Vysoké horečky bývají u dětí poměrně časté při jakékoliv infekční chorobě. Diagnóza této nemoci se stanoví v naprosté většině případů zpravidla až po vyloučení všech ostatních možných příčin.

Určení správné diagnózy mohou napomoci jednak především pečlivé fyzikální vyšetření pacienta lékařem, dále pak vyšetření moči, krve, EKG nebo ultrazvukové vyšetření srdce a břicha.

Velmi časté při onemocnění Kawasakiho nemocí bývají u pacienta zvýšené ukazatele zánětlivé reakce v těle, jako je zvýšení sedimentace nebo vysoká hodnota CRP (tedy tzv. C reaktivního proteinu) s vyšším počtem bílých krvinek a krevních destiček.

Návrat těchto zvýšených hodnot ukazatelů zánětlivé reakce k normálním hodnotám může trvat i několik týdnů.

Diagnóza se stanovuje na základě přítomnosti určitých diagnostických kritérií, která zahrnují přítomnost charakteristických klinických projevů (tedy přítomnost takových příznaků jako jsou horečka, rudé, suché, popraskané rty, malinový jazyk, zánět spojivek, odlupování kůže, zvětšení uzlin na krku, zarudlá kůže, kožní vyrážka na trupu a břiše a podobně).

Při výskytu těchto charakteristických příznaků a vyloučení jejich jiné příčiny je třeba na postižení pacienta Kawasakiho chorobou myslet. Ovšem je třeba zdůraznit, že doposud neexistují žádná přesná laboratorní vyšetření, která by diagnózu Kawasakiho nemoci jednoznačně potvrdila.

Pacient postižený Kawasakiho nemocí by měl být hospitalizován v nemocnici a léčen na nemocničním lůžku (většinou ve speciálních pediatrických centrech). Základem je časné stanovení diagnózy a urychlené zahájení léčby.

Léčbou je třeba předejít vzniku tepenných výdutí a dalšímu poškození cév a tělesných orgánů trvalého charakteru.

Při léčení se využívá především nitrožilní podávání imunoglobulinů (imunoglobuliny jsou protilátky, které se normálně v lidském organizmu vyskytují) ve formě infuzí.

Snahou je ovlivnit imunitní obranný systém nemocného tak, aby zmírnil sebepoškozovací reakce (tedy, aby co nejméně poškodil krevní cévy vlastního těla). Dále se používají salicyláty, což jsou léky ze skupiny nesteroidních antiflogistik (tedy ze skupiny protizánětlivých léků).

U dětí by se normálně přípravky s obsahem salicylátů v žádném případě neměly podávat, protože se obáváme vzniku tzv. Reyova syndromu (jedná se o život ohrožující stav, který může skončit bez léčby i smrtí dítěte). Ale v případě onemocnění Kawasakiho nemocí byl prokázán i u dětí jednoznačně prospěšný účinek podávání salicylátů v léčbě.

Další možností léčby Kawasakiho nemoci je podávání hormonálních léků ze skupiny kortikosteroidů, které mají protizánětlivý účinek.

Podávání nesteroidních protizánětlivých léků ve vyšších dávkách může způsobit zažívací obtíže nebo v horších případech krvácení do žaludku, tomu je ale možné předejít preventivním podáváním blokátorů vodíkové pumpy. Tyto léky zablokují tvorbu kyseliny chlorovodíkové v žaludku po dobu užívání nesteroidních protizánětlivých léků.

Podávání steroidů pak může vyvolat zvýšené ukládání vody v těle. Je to ale dočasné a po vysazení léků se vše vrátí k normálu. Léčba pacienta trpícího Kawasakiho nemocí trvá v průměru 14 dní, může ale trvat až několik týdnů podle závažnosti stavu.

U většiny nemocných je jejich prognóza velmi dobrá, dochází k plnému uzdravení bez pozdějších následků.

V případě vzniku aneuryzmat na cévách pak vše záleží na jejich velikosti, umístění a tomu, zda dochází k jizvením nebo krevním sraženinám, které by je mohly ucpat a zastavit přítok krve do srdce.

Těmto pacientům by pak v budoucnu mohl hrozit vznik infarktu myokardu. Dle stavu pacienta je tedy v některých případech nutná další dlouhodobá léčba srdce a v horších případech dokonce i operace srdce.

Při určení prognózy je důležitým znakem rozsah postižení věnčitých cév ( tedy cév zásobujících srdce krví ). Až v 50 procentech vzniklé cévní výdutě (tj. aneuryzmata) spontánně ustoupí a při vhodné léčbě je úmrtnost na Kawasakiho chorobu asi pouze 0,5 procentní.

Kawasakiho nemoc

Kawasakiho nemoc je vzácné onemocnění, které se řadí mezi vaskulitidy. Vaskulitidy jsou zánětlivá onemocnění krevních cév způsobená abnormální reakcí imunitního systému. Kawasakiho nemoc se vyskytuje nejčastěji u dětí mladších 5 let věku. Výskyt choroby je celosvětový, nicméně nejčastější je v Japonsku. V České republice lze naštěstí mluvit o vyloženě raritní chorobě.

Příčiny

Přesná příčina vzniku nemoci není známa. Mechanizmem choroby je poškození krevních cév agresivní reakcí imunitního systému vůči vlastním tkáním nemocného. Proč k takové agresivní reakci dojde ale není jasné. Podle všeho jde o genetický předpoklad kombinovaný s proděláním nějaké banální virové infekce. Tento mechanizmus je zřejmě obdobný u většiny autoimunitních nemocí.

Projevy

Onemocnění je provázeno vysokou horečkou, která jen špatně reaguje na podávané léky. Horečka trvá více než týden, následně se objevuje zánět spojivek a postižení rtů a jazyka. Rty bývají zarudlé, rozpraskají a krvácejí, jazyk dostává malinovou barvu. Typicky dochází k nebolestivému zvětšení krčních mízních uzlin, které jsou dobře hmatné.

Na trupu se objevuje rudá vyrážka a může docházek k odlupování okrsků kůže v různých oblastech, poměrně časté je odlupování kůže prstů. Kromě těchto příznaků mohou být přítomny projevy poškození dalších orgánových systému včetně kloubů, trávicího traktu, ledvin a srdce.

Zejména srdeční postižení je velmi nebezpečné (naštěstí vzácné) a zahrnuje vážné poruchy rytmu, myokarditidu, zánět osrdečníku a další.

Diagnostika

Diagnóza se stanovuje na základě přítomnosti určitých diagnostických kritérií, která zahrnují zejména některé výše zmíněné klinické projevy (horečka, popraskané rty, zánět spojivek, odlupování kůže, zvětšení uzlin na krku, zarudlá vyrážka na trupu a břiše, apod.). Neexistují přesná laboratorní vyšetření, která by diagnózu jasně potvrdila.

Léčba

Terapie se provádí ve specializovaných pediatrických centrech, kde by ostatně nemocné děti měly být sledované.

Základem léčby je podávání speciálních nitrožilních imunoglobulinů (protilátky) a velmi dobré účinky má v tomto případě i stará dobrá kyselina acetylsalicylová. Tato protizánětlivá sloučenina je základem známých léků jako je například Aspirin, Anopyrin a Godasal.

Jedná se o zajímavý fakt, protože kromě Kawasakiho syndromu se kyselina acetylsalicylová nesmí u dětí nikdy podávat, protože se bojíme tzv. Reyova syndromu.

Zdrojehttps://www.nhs.ukhttps://www.webmd.com