Addisonova choroba – příznaky, příčiny a léčba

Addisonova choroba je vzácná porucha, která postihuje muže a ženy všech věkových skupin. To je také známé jako primární adrenální nedostatečnost, která se vyvíjí, když nadledviny nevytvářejí dostatek kortizolu .

Může to být kvůli problému s nadledvinami nebo kvůli problém se signálem, který mozek vysílá do nadledvin říkat jim, aby produkovali kortizol (sekundární adrenální nedostatečnost).

Důležitým rozdílem je, že lidé s Addisonovou chorobou obecně také nevytvářejí dostatek hormonu aldosteronu. Lidé se sekundární nedostatečností nadledvin mají pouze nízkou hladinu kortizolu. Kortizol a aldosteron jsou jen dva z více než 50 hormonů vytvářených nadledvinami, které se nacházejí těsně nad každou ledvinou.

Příznaky Addisonovy choroby

Příznaky Addisonovy choroby a sekundární adrenální nedostatečnosti se mohou vyvíjet a postupovat pomalu. Nejběžnější jsou:

  • Slabost.
  • Únava.
  • Bolest břicha.
  • Nemoc.
  • Ztráta váhy.
  • Nízký krevní tlak.
  • Ztmavená kůže
  • Potřebujete sůl.
  • Závratě při vstávání
  • Deprese.
  • Existují však různé příčiny Addisonovy choroby, které mohou ovlivnit výskyt těchto příznaků.
  • Nedostatečnost nadledvin, kdy nadledviny neprodukují dostatek hormonu kortizolu, může být způsobena primární poruchou nadledvin.

Alternativně může být adrenální nedostatečnost způsobena nedostatkem hormonu adrenokortikotropin (ACTH) . ACTH stimuluje nadledviny k produkci kortizolu, takže pokud je ACTH příliš málo, může mít člověk nízkou hladinu kortizolu.

Addisonova choroba – příznaky, příčiny a léčba

Mnohem vzácnější, ale stále možná příčina adrenální nedostatečnosti, je léze v hypotalamu , žláza v mozku, která produkuje uvolňující a inhibující hormony (hormony, které říkají ostatním endokrinním žlázám, aby zahájily a zastavily produkci).

Hypotalamické zranění může vést k a nedostatek kortikotropinu (CRH) , hormon, který signalizuje hypofýze k produkci ACTH a stimuluje produkci kortizolu v nadledvinách. Nedostatek CRH může vést k nízkým hladinám ACTH a případně k nedostatečnosti nadledvin.

Primární adrenální nedostatečnost: Addisonova choroba

Vnější vrstva nadledvin se nazývá kůra nadledvin. Je-li kůra poškozená, nemusí být schopna vytvořit dostatek kortizolu.

Běžnou příčinou primární adrenální nedostatečnosti je autoimunitní onemocnění, které způsobuje, že imunitní systém napadá zdravé tkáně . V případě Addisonovy choroby se imunitní systém otočí proti nadledvinám.

Existuje také několik velmi vzácných syndromů (několik nemocí, které se vyskytují společně), které mohou způsobit autoimunitní nedostatečnost nadledvin .

Autoimunitní polyendokrinní syndrom

Autoimunitní polyendokrinní syndrom (APS) je vzácnou příčinou Addisonovy choroby. Někdy se APS označuje jako syndrom mnohočetného endokrinního deficitu, dále se klasifikuje jako typ 1 nebo typ 2.

APS typu 1

Příznaky začínají během dětství. Autoimunitní poškození může ovlivnit téměř jakýkoli orgán. Naštěstí je to extrémně vzácné, protože po celém světě bylo hlášeno jen několik stovek případů. Podmínky spojené s APS typu 1 jsou:

  • Addisonova nemoc.
  • Snížená funkce příštítných tělísek.
  • Zpožděný nebo pomalý sexuální vývoj.
  • Malabsorpce / nedostatek vitaminu B12 (perniciózní anémie).
  • Kandidóza (chronická kvasinková infekce).
  • Hepatitida.

APS typu 2

Příznaky se vyvíjejí hlavně v dospělí ve věku od 18 do 30 let . Podmínky spojené s APS typu 2 jsou:

  • Addisonova nemoc.
  • Nedostatečná nebo nadměrná funkce štítné žlázy.
  • Zpožděný nebo pomalý sexuální vývoj.
  • Cukrovka.
  • Bílé skvrny na kůži (vitiligo).
  • Celiakie.
  1. Lidé s APS typu 2 mohou být ovlivněni Addisonova choroba a onemocnění štítné žlázy, nazývané také Schmidtův syndrom .
  2. Jiné příčiny primární adrenální nedostatečnosti jsou:
  • Amyloidóza : akumulace bílkovin v orgánech (velmi vzácné).
  • Krvácející v nadledvinách
  • Rakovina který se šíří do nadledvin.
  • Infekce (bakteriální, plísňové, tuberkulóza) nadledvin.
  • Chirurgické odstranění nadledvin .

Sekundární adrenální nedostatečnost: nedostatek ACTH

Sekundární nedostatečnost nadledvin je způsobena a nedostatek hormonu adrenokortikotropinu (ACTH) . ACTH se tvoří v hypofýze. Je to signál mozku pro nadledviny, který jim říká, aby produkovali kortizol.

Nejběžnější příčinou tohoto typu adrenální nedostatečnosti je chronické užívání steroidů .

Když se steroidy (které mají stejný účinek jako kortizol) užívají k léčbě jiných zdravotních stavů, mozek přestane posílat signál ACTH do nadledvin, aby vytvořil vlastní kortizol v těle.

Jakmile jsou steroidy zastaveny, může trvat dlouho, než mozek obnoví odesílání tohoto signálu, což způsobí nedostatečnost nadledvin.

Addisonova choroba – příznaky, příčiny a léčba

Následující podmínky mohou také ovlivnit produkci ACTH a proto brání sekreci kortizolu:

  • Ztráta průtoku krve (oběhu) do hypofýzy.
  • Nádor hypofýzy nebo jiný nádor na mozku, který vyvíjí tlak na hypofýzu.
  • Radiační léčba nádoru hypofýzy.
  • Chirurgické odstranění hypofýzy nebo hypotalamu.
  • Vážné poranění hlavy.
  • Těžká infekce

Addisonova nemoc: když se stane krizí

Příznaky Addisonovy nemoci mohou rozvíjet a postupovat pomalu . Někdy stresující situace nebo nemoc způsobí, že se příznaky náhle vyvinou nebo zhorší. Krize nadledvin nebo Addisonova krize je stav, který vyžaduje naléhavou lékařskou pomoc, protože tyto příznaky mohou být fatální.

Příznaky Addisonovy krize může být:

  • Dehydratace a / nebo silné zvracení a průjem.
  • Střelba bolesti v břiše, dolní části zad nebo nohou.
  • Nízký krevní tlak.
  • Nízká hladina cukru v krvi
  • Ztráta vědomí.

Příznaky Addisonovy krize mohou ovlivnit myšlení a dokonce způsobit ztrátu vědomí Je tedy nezbytné, aby všichni pacienti s nedostatečností nadledvin nosili lékařský výstražný náramek nebo náhrdelník, který jasně naznačuje jejich diagnózu.

Léčba Addisonovy choroby

Léčba Addisonovy choroby záleží na tom, co to způsobilo . Pokud byla primární adrenální nedostatečnost spuštěna autoimunitním problémem, bude léčba a kontrola onemocnění jiná, než kdyby byla způsobena nádory v nadledvinách.

Mnoho léčby zahrnuje užívání léků na předpis, které bojují proti zánětu a produkují hormony . Tam stále není léčba pro Addisonovu chorobu a ti, kteří jsou diagnostikováni, musí podstoupit nějakou formu léčbu a monitorování po zbytek svého života . Doma je péče naprosto možná pod dohledem lékaře as péčí rodiny.

Pokud není dostatečná kontrola, může to vést k adrenální krize nebo Addisonova krize (život ohrožující situace).

Nadledvinová krize může způsobit, že postižený jedinec pocítí halucinace, šok, kóma nebo záchvaty. V těchto případech je to nesmírně důležité okamžitě vyhledejte pomoc a dostanete injekci hydrokortizonu.

Nadledvinová krize vyžaduje hospitalizaci a monitorování, dokud není pacient stabilní.

Zvládání stresu je zásadní pro ty, kteří se potýkají s Addisonovou chorobou a určitými spouštěči, mohou způsobit zvýšení hladiny krevního tlaku, což má za následek odlišnou reakci na obvyklou léčbu.

Addisonova nemoc u psů

Addisonova nemoc je potenciálně životu nebezpečná nemoc, kterou mohou být postiženi i psi. Pokud se nemoc včas rozpozná a podrobí se léčbě, postižení psi však v běžném případě vedou normální život.

Co vyvolá u psa Addisonovu nemoc a na jaké symptomy onemocnění může poukazovat, se dozvíte v následujícím článku. Mimo to vám osvětlíme, jaké možnosti léčby k dispozici.

Původ Addisonovy nemoci u psa

Addisonova nemoc se v první řadě vyznačuje poškozením, nebo narušením funkčnosti kůry nadledvinek.

Jejich úloha spočívá za normálních okolností v tom, že nadledvinky produkují životně důležité glukokortikoidy a mineralkordikoidy. Mineralkordikoidy udržují normální hladinu sodíku a draslíku v těle.

Pokud chybí, narušuje to mimo jiné funkci srdce i hladinu vody. Glukokortikoidy hrají mimo jiné roli při získávání energie i pocitu stresu.

U psů s Addinosonou nemocí dochází k nedostatku těchto obou hormonů, který může skončit u postižených psů v nejhorším případě i smrtí.

Druhy Addisonovy nemoci 

U psů se rozlišují různé formy Addisonovy nemoci. Existuje primární, sekundární i iatrogenní Addisonova nemoc,

Primární Adissonova nemoc u psa

Primární Adissonova nemoc je u psů obzvláště velmi rozšířená. Vychází z nadledvinek a může se vyskytnout buď v typické, nebo v atypické formě. 

Trpí-li pes typickou primární Addisonovou nemocí, je to spojeno především s nedostatkem mineralkordikoidů. Tím dochází ke zvýšení hladiny draslíku a ke snížení hladiny sodíku. Tento stav může u psů vyvolat životu nebezpečnou adrenální krizi.

Na rozdíl od toho chybějí u atypické primární Addisonovy nemoci v první řadě glukokortikoidy. Adrenální krize se tím tedy nevyvolá. Může se ovšem stát, že se z atypické, časem vyvine typická primární Addisonova nemoc.

Sekundární Addisonova nemoc u psa

Na rozdíl od primární, není sekundární Addisonova nemoc způsobena funkční poruchou nadledvinek, nýbrž hypofýzou, nebo hypotalamem v mozku. Spouštěčem může být v tomto případě například nádor mozku. Symptomy, které se objeví jsou zpravidla srovnatelné s primární Addisonovou chorobou u psa.  

Iatrogenní Addisonova choroba u psa

Iatrogenní Addisonova choroba vzniká u psů podáváním resp. náhlým vysazením kortikoidů. 

Pokud pes dostává po delší dobu dané léky na základě nemoci, jeho organismus plynule snižuje svoji vlastní produkci.

Může to trvat až několik měsíců než se kapacita nadledvinek na konci léčby opět znormalizuje. Aby se vyvarovalo iatrogenní Adissonově chorobě, je tudíž velmi důležité podávané dávky pomalu snižovat.

Možné spouštěče Addisonovy choroby u psů

Přesné příčiny Addisonovy choroby u psů se dosud nepodařilo zcela objasnit. Dosavadní poznatky však naznačují, že na vině mohou u této nemoci být různé spouštěče.

Budete mít zájem:  Srpkovitá anémie – příznaky, příčiny a léčba

Addisonova choroba – příznaky, příčiny a léčba

Momentálně se vychází z toho, že významnou roli u toho hraje autoimunní onemocnění, díky němuž je poničena tkáň nadledvinek. K tomu mohou přispívat ke vzniku Addisonovy choroby pravděpodobně i nádory a poruchy prokrvení.

Kromě toho u některých psích ras vzniká patrně obecně zvýšené riziko onemocnění Addisonovou chorobou.

Jako obzvláště náchylní k Addisonově chorobě patří mimo jiné následující psi:

  • Pudl velký
  • Leonberger
  • Zlatý retrívr
  • Německá doga
  • Portugalský vodní pes

Jak u psa rozpoznat Addisonovu chorobu

Addisonova choroba se u psů projevuje řadou potíží. Jaké symptomy přesně vyvstanou záleží však na tom, jaké hormony chybí. 

K typickým symptomům Addisonovy choroby patří u psů obzvláště:

  • slabost a vyčerpanost
  • zažívací problémy jako zvracení a průjem 
  • nechutenství a hubnutí
  • zvýšená žízeň a močení
  • třes a svalové křeče

Adrenální krize u psa 

Primární typická Addisonova choroba může u psů vyvolat takzvanou adrenální krizi. Jedná se o náhle vyvstalý stav šoku, který bez okamžitého ošetření končí smrtí.

Psi s Addisonovou chorobou musí k veterináři

Pokud máte podezření, že váš pes trpí Addisonovou chorobou, je návštěva u veterinárního lékaře nevyhnutelná. Veterinář může provést různá vyšetření krve a při těchto vyšetření mimo jiné zkontrolovat hodnoty draslíku a sodíku.

Pokud se při vyšetření zjistí nesrovnalosti, může to poukazovat na problémy s nadledvinkami. Aby se diagnistikovala u psa Addisonova nemoc, provádí veterinární lékař v dalším kroku testy hormonů.

Kromě toho je běžné, že se vyšetřují srdce a plíce, zda nejsou eventuálně poškozeny. K tomuto účelu využije veterinář diagnostiku jako rentgenové snímky a vyšetření ultrazvukem.

Léčba a prognóza pro psy s Addisonovou chorobou

Addisonova nemoc není vyléčitelná. Léčba psa proto musí být trvalá. K tomuto účelu pes bude dostávat systetické hormony, jimiž se vyrovnává chybějící produkce vlastního těla. 

Pokud váš pes prodělá adrenální krizi, je nutná okamžitá infuze k uvedení do souladu hladin sodíku a draslíku. 

Za normálních okolností se dá Addisonova choroba u psů tímto způsobem velmi dobře dostat pod kontrolu. Podle daného onemocnění, které toto vše mohlo vyvolat, se ovšem může stát, že prognóza pro vašeho čtyřnohého přítele může případně dopadnout hůře. 

Preventivní opatření proti Addisonově chorobě u psa

Bohužel není úplně možné se onemocnění Addisonovou chorobou vyvarovat. Neboť na většinu příčin, jako je například autoimunitní onemocnění nebo genetická výbava, nemáte jako chovatel psa žádný vliv.

Addisonova choroba – příznaky, příčiny a léčba

V případě, že váš pes ale kvůli nemoci užívá kortikoidy, měli byste je plánovaně redukovat. Tak má tělo možnost znovu přizpůsobit vlastní produkci a vy tak můžeme přinejmenším zabránit vzniku adrenální krize u svého psa.

Jak zabránit zažívacím potížím u psů s Addisonovou chorobou 

Zažívací problémy jako průjem a zvracení patří k typickým symptomům, které spustí u psů Addisonova choroba. Abyste zabránili těmto potížím, doporučujeme vám do jídelníčku vašeho čtyřnohého přítele doplnit Shiimun Gastro.

Shiimun Gastro je náš přírodní doplněk stravy na podporu zdravého zažívání. Přípravek obsahuje vybrané složky jako shiitake, anýz a kurkumu.

Shiimun Gastro samozřejmě nepředstavuje žádnou náhradu za dávku syntetických hormonů. Tento doplněk stravy však přinejmenším může u psů s Addisonovo chorobou pomoci zmírnit zažívací problémy a vylepšit tělesné i duševní zdraví.

Addisonova choroba: vzácná porucha, která bez léčby zabíjí

Foto: Nikodash, Shutterstock.com

Addisonova nemoc je způsobena sníženou produkcí hormonů kůry nadledvin a těžce poškozuje celé tělo. Prvním příznakem přitom může být jen slabost, poměrně typická je i nepochopitelná chuť na sůl. Projevuje se nejčastěji ve věku mezi 30 až 50 lety a ženy postihuje častěji.

Addisonovu chorobu mají zhruba čtyři lidé ze sta tisíc. Je to tedy nemoc ne příliš častá, zato velmi závažná – bez léčby se na ni umíralo. Má dvě formy. Jedna souvisí s poškozením nadledvin, ke kterému dojde buď autoimunitní reakcí, nebo vlivem závažné nemoci (infekce, nádor).

Méně častou variantu Addisonovy choroby způsobují záněty, nádory či úrazy mozku – v takovém případě jsou nadledviny v pořádku, ale nedostávají z porušeného mozku pokyny k tvorbě hormonů. V obou případech mají nemocní nedostatek hormonu kortizolu, což je velice důležitá látka, která ovlivňuje téměř celý organismus. Jeho deficit má proto závažné důsledky.

Který americký prezident před světem tajil Addisonovu chorobu?

Příznaky se většinou zhoršují postupně po dobu několika měsíců až let. Obě formy nemoci se projevují nejdříve slabostí a únavou, které se postupně zvyšují.

Nemocný má zažívací potíže, trpí nechutenstvím, později hubne, zvrací, má průjem, bolí ho břicho a záda, klouby, má křeče a arytmie. Mohou se objevit i změny na kůži, jako je ostrůvkovité vypadávání vlasů a chlupů (alopecie) nebo vitiligo čili bílé skvrny na kůži.

Někdy dojde k hyperpigmentaci – k zhnědnutí kůže, kdy nemocný působí zdravě opálený. K projevům patří i nízký tlak a chuť na sůl.

Silná únava rozhodně není lenost!

Foto: Africa Studio, Shutterstock.com

Nemocní trpí nechutenstvím a celkovou nevůlí

Lékaře by kromě uvedených příznaků měla varovat nižší koncentrace sodíku a vyšší koncentrace draslíku v krvi. Stejně tak se zkoumá hladina kortizolu a stav nadledvin vyšetří ultrazvuk.

Současná medicína dokáže úspěšně pomoci, nemoc léčí endokrinolog: předepíše léky, které uměle doplňují chybějící hormony.

Jsou-li podávány pravidelně a trvale, je prognóza velmi dobrá a nemocní mohou žít zcela plnohodnotný život bez omezení.

Málo, nebo hodně sodíku? Obojí poškozuje zdraví.

Únava, nechutenství a další projevy Addisonovy choroby se vážou k mnoha nemocem a životním situacím, proto nemusí dlouho nikoho napadnout, že se jedná o nedostatek důležitých hormonů.

Dlouhodobě neléčená (či špatné léčená) Addisonova choroba se tak může projevit addisonskou krizí, což znamená, že se prohloubí všechny příznaky. Stav se navíc může objevit bez varování: postižený se potí, rychle a mělce dýchá, zvrací, má silné bolesti hlavy, je dehydrovaný, ztrácí vědomí.

Je to velice závažný stav, a pokud není zahájena léčba, může skončit kómatem, poškozením mozku, případně i smrtí.

Umíte poskytnout první pomoc?

Foto: Africa Studio, Shutterstock.com

Organismus nedostatku hormonů dlouho odolává, ale nedokáže to navždy. Pak přijde krize

Nemoci nelze předejít, z části je dědičná. Lékaři nevědí, jaké geny ji způsobují, je však zjevné, že v případě některých vrozených nemocí je sklon k Addisonově chorobě vyšší. Proto je na ni třeba myslet, pokud má někdo z blízkých příbuzných vitiligo, diabetes 1. typu (či jinou autoimunitní chorobu) nebo sníženou funkci štítné žlázy.

  • Popis – Nemoc, kterou způsobuje snížená produkce hormonů kůry nadledvin.
  • Příznaky – Nejdřív únava a slabost, ztráta chuti k jídlu, abnormální žízeň a chuť na slané jídlo, později pokles krevního tlaku, omdlévání, nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha, zad, kloubů, vitiligo, hnědnutí kůže
  • Léčba – Pravidelné a nepřetržité dodávání chybějících hormonů
  • Smrtnost – V případě správné léčby se na nemoc neumírá.
  • Prevence – Neexistuje.

Na světě jsou různé nemoci. Víte, co to je narkolepsie a jak se projevuje?

Veterinární nemocnice a ambulance

I když endokrinologická onemocnění patří ve veterinární praxi stále k těm méně častým,  jejich četnost je natolik dostatečná, abychom se jejich diagnostikou vážně zabývali a pravidelně je zahrnovali do svých diferenciálních diagnoz.  Každý již asi počítá při PU/PD s Diabetem či  Cushingovým syndromem , ale jsou hormonální  onemocnění, na která se díky své velmi nízké četnosti pozapomíná poměrně snadno. Patří sem  i  hypoadrenokorticismus. 

 Anatomické a fyziologické poměry

Nadledviny jsou párové endokrinní žlázy uložené kraniomediálně od ledvin v retroperitoneálním tuku. Jsou složeny ze dvou funkčně samostatných částí – z dřeně a kůry.

Dřeň nadledvin, modifikovaná nervová tkáň, je součástí sympatoadrenerního systému. Jejími produkty jsou katecholaminy, které kromě funkce hormonální, mají i charakter mediátorů. Dřeň nadledvin není pro život nezbytná.

Kůra nadledvin je tvořena třemi vrstvami. Vnitřní zona reticularis, střední zona fasciculata a vnější zona glomerulosa s. arcuata. Každá vrstva produkuje určité hormony které se však biochemicky všechny řadí mezi steroidy. Patří sem mineralokortikortikoidy, glukokortikoidy a androgeny.

Glukokortikoidy (tvořené v zona fasciculata a v zona glomerulosa) zasahují do metabolismu sacharidů, lipidů a proteinů. Stimulují glukoneogenesi, lipolýzu a proteolýzu.

Působí imunosupresi, zvyšují kontraktilitu myokardu (zvyšují minutový objem a zabraňují vzniku šoku), zvyšují glomerulární filtraci a dráždivost nervového systému.

V komplexním působení tedy napomáhají organismu vyrovnat se s účinky stressu.

Mineralokortikoidy (tvořené v zona glomerulosa) udržují homeostázu elektrolytů a objemu cirkulující tekutiny, stimulují resorbci sodíku (a tím i vody) a zvyšují exkreci draslíku v ledvinách.

Androgeny (tvořené v zona reticularis a zona fasciculata) jsou hormony s proteoanabolickým účinkem. Jejich produkce nadledvinkami je však malá a nemůže nahradit výpadek funkce gonád.

Budete mít zájem:  Vzácné onemocnění Prader-Williho syndrom: Když nedokážete přestat jíst

Poruchy činnosti nadledvin

Poruchy činnosti nadledvin patří mezi poměrně častá endokrinologická onemocnění, v převážné většině se však jedná o hyperfunkci nadledvin – hyperadrenokorticismus.  Stav opačný, hypoadrenokorticismus, je stále poměrně  vzácný a o to častější dochází k  jeho opomenutí při stanovování diferenciální diagnozy.

Hypoadrenokorticismus rozdělujeme podle etiologie na primární a sekundární. Primární vzniká zničením více než 90% funkční tkáně všech vrstev kůry nadledvin, sekundární pak sníženou funkcí zona reticularis a zona fasciculata v důsledku nedostatku ACTH.

 

Primární hypoadrenokorticismus (PHA)

Jako příčina vzniku primárního hypoadrenokorticismu se uvádí imunitně zprostředkovaná destrukce kůry nadledvin, dále pak  oboustranné nádorové změny, krvácení či infarkty, amyloidóza, systémové mykózy a stále častěji se vyskytujíc iatrogenní příčiny(terapie hyperadrenokorticismu založená na úplné destrukci kůry nadledvin pomocí o,p’DDD). Ačkoliv není výrazná jakákoliv predispozice nejčastěji onemocní zvířata mladšího a středního věku, feny častěji než psi, z plemen nejčastěji standartní pudli. U koček se toto onemocnění vyskytuje ještě vzácněji než u psů a nebyla popsána  žádná spojitost s plemenem, pohlavím  či s věkem.

Klinické příznaky jsou nespecifické.  Nedostatek kortikosteroidů vyvolává apatii a celkovou slabost zhoršující se při stresových situacích. Další klinické příznaky vyplývají z nedostatku mineralokortikosteroidů.

Dochází ke zvýšenému vylučování sodíku a k následné hypotonické dehydrataci a hyperkalémii. Ta způsobuje zpomalení přenosu vzruchu ve svalech, zejména v myokardu a tím k bradykardii a k hypovolémii.

Mezi další klinické příznaky patří zvracení, průjem, nechutenství a hubnutí.

Laboratorním vyšetřením krve můžeme najít hypoplastickou anémii, prerenální azotémii, hyponatrémii a hyperkalemii. Méně nacházíme lymfocytozu,, eosinofilii, hyperfosfatemii, hypoglykémii či hypercalcémii.

Diferenciálně diagnosticky je třeba vyloučit akutní stavy v dutině břišní (ileus, cizí těleso, akutní gastritis, akutní pankreatitis) a postižení ledvin (nefróza, selhání).

Diagnóza primárního hypoadrenokorticismu

  • Hematologické a biochemické vyšetření krve, zejména stanovení hladiny Na a K v krevním séru a jejich vzájemného poměru, který se u zdravých zvířat pohybuje v rozmezí 27-40:1 a nikdy neklesá pod 25:1.
  • Stanovení hladiny ACTH. Při PHA jsou jeho hodnoty extrémně vysoké
  • ACTH stimulační test, kdy stanovíme hladinu kortizolu v krevním séru před a 90 minut po aplikaci syntetického ACTH  

Terapie primárního hypoadrenokorticismu

Zvládnutí dehydratace iv. infúzí fyziologického roztoku v dávce odpovídající stupni dehydratace.  Suplementace chybějících hormonů a to jak glukokortikoidů tak i mineralokortikoidů a dotaci NaCl.

Sekundární hypoadrenokorticismus (SHA)

SHA je způsoben sníženou funkcí zona reticularis a zona fasciculata v důsledku nedostatku ACTH.

Kromě idiopatické formy patří mezi příčiny SHA rozsáhlé nádory v oblasti adenofypofýzy a dlouhodobá terapie zvířat kortikosteroidy, která vyvolává útlum uvolňování  ACTH adenohypofýzou a zároveň snižuje citlivost kůry nadledvin na působení ACTH.

Klinicky se projevuje u všech věkových kategorií nechutenstvím, zvyšující se apatií a depresí, stupňující se ve stresových situacích. K diagnostice se používá stanovení hladiny ACTH v krvi (extrémně nízké hodnoty), CRH stimulační test (aplikace inj.

CRH se zjištěním hladiny ACTH před a po podání CRH – při SHA nedochází ke zvýšení jeho hladiny). Není porušena tvorba a uvolňování mineralokortikosteroidů, proto je vzájemný poměr mezi Na a K v normě a chybí příznaky hypovolémie a dehydratace. K terapii se používá Prednison.

Addisonova nemoc

Addisonova nemoc, tzv. primární adrenální nedostatečnost, dochází v případě, nadledvinky, nejsou schopny vytvářet dostatek hormonů, které jsou požadovány pro různé procesy v těle.

Poškození vaše nadledvin je nejčastější příčinou Addisonova nemoc. Přestože jsou současné statistiky nejsou k dispozici, Addisonova nemoc je považována za vzácné onemocnění, postihující jeden až čtyři ze každý 100.

000 lidí (Zdroj: NIDDK ).

Vaše nadledviny se nachází těsně nad ledvinami. Jsou součástí komplexního systému s názvem endokrinní systém. Kůra nebo vnější část vašeho nadledvin je zodpovědný za to tři typy hormonů: glukokortikoidy, mineralokortikoidy a pohlavní hormony.

Glukokortikoidy, jako je kortizol, pomůže vaše tělo regulovat energetické potřeby, imunitní funkce, a stresové reakce. Mineralokortikoidy, jako například aldosteronu, pracovat na regulaci sodíku a draslíku rovnováhu ve vašem těle.

Glukokortikoidy a mineralokortikoidy také jak kontrola pomoc krevního tlaku. Pohlavní hormony, jako je estrogen a testosteron, regulovat sexuální vývoj a sexuální apetit.

V Addisonova nemoc, poškození vašich nadledvin výsledků kůry v žláz není schopen produkovat dostatečné množství těchto hormonů, zejména kortizolu a aldosteronu.

Addisonova nemoc postihuje muže i ženy všech věkových kategorií. Většina případů Addisonova nemoc je způsobena postupným zničením nadledvin imunitním systémem organismu. Toto je známé jako autoimunitní onemocnění.

Méně časté příčiny Addisonova nemoc patří infekce, krvácení do nadledvinek, nádory, genetické vady a některé léky. I když škoda nemůže být obrácen, Addisonova choroba je snadno léčitelná s náhradními hormony.

Většina lidí s Addisonova nemoc může vést normální život tím, že si nadledvin Hormonální.

Závažnou komplikací Addisonova nemoc nazývá Addisonian krizi (CRIS nadledvin je) vyžaduje lékařskou péči. V Addisonian krize, člověk má kriticky nízkou hladinu kortizolu vedoucí k nízkým krevním tlakem a dalšími závažnými problémy.

Mezi příznaky patří bolesti břicha, potíže s dýcháním, nízký krevní tlak, a změněné vědomí. Příznaky nízkého krevního tlaku může zahrnovat rozmazané vidění, zmatenost, závratě, slabost, závratě, ospalost a slabost.

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc (zavolejte 911), pokud jste, nebo někoho, kdo jste se, se některý z těchto příznaků.

Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud jste léčen pro Addisonova choroba a jsou zvracení a neschopný udržet své léky dolů, které infekce, jsou zranění, dehydrataci, že přibíráte na váze, máte oteklé kotníky, nebo vyvíjet jiné nové příznaky.

Příznaky

Příznaky Addisonova nemoc obvykle začíná postupně a mohou být přehlédnuty, protože oni postupují pomalu. Často, bude stresující událost, jako je nehoda nebo nemoc, způsobují symptomy se zhoršují a postupovat rychleji.

Mezi nejčastější příznaky Addisonova nemoc patří únava, slabost, ztráta chuti k jídlu, a nechtěný úbytek na váze.

Další příznaky mohou mít vliv na trávicí trakt, dýchací systém, nervový systém, reprodukční systém, kardiovaskulární systém, nebo kožní systém (kůže a souvisejících tkání)…. Přečtěte si více o příznaky Addisonova nemoc

Addisonova choroba

Rozdělujeme ji na tzv. primární nedostatečnost nadledvin, kdy je vada v ledvinách, a na sekundární nedostatečnost nadledvin, při které je vada v hypofýze řídící produkci hormonů v nadledvinách.

Nadledviny jsou párový orgán, který se nalézá nad oběma ledvinami. Jsou složeny z dřeně a kůry, a jsou významné díky tvorbě celé řady hormonů. V jejich kůře jsou produkovány glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Glukokortikoidy, ze kterých je hlavním hormonem kortizol, velmi ovlivňují imunitu organismu a metabolismus a také pomáhají člověku přežít velice stresové situace. Mineralokortikoidy, jejichž hlavním činitelem je aldosteron, mají vliv na cévy a ledviny.

Podílí se na snížení ztráty sodíku do moči, a zvyšují krevní tlak a ztráty draslíku.

Při malém počtu hormonů kortizolu a aldosteronu je člověk unavený, pociťuje ochablost svalů, má nízký tlak a bolesti břicha, ubývá na váze, trpí častou žízní a častou a chuti na slané. V těle se kumuluje draslík, člověk mívá průjmy, jeho kůže vypadá značně opáleně, na jazyku se mohou vytvářet skvrny a vysoká hodnota draslíku může mít nepříznivý vliv na srdeční rytmus.

Všeobecné příznaky tedy jsou:

  • chronická slabost
  • ochablost svalů
  • ztráta chuti k jídlu
  • průjem
  • nízký krevní tlak
  • velmi tmavá pokožka (hyperpigmentace)
  • deprese
  • podrážděnost
  • hypoglykémie
  • svalové pnutí

Příčiny vzniku

Proč k poruše kůry nadledvinek dochází?  Nejčastější příčinou vzniku onemocnění je autoimunitní zánět.

Klasická Addisonova choroba má tedy souvislost s tvorbou protilátek proti buňkám kůry a je jednou z mnoha autoimunitních nemocí.

Proč protilátky proti vlastním buňkám vůbec vznikají, není známo, avšak s velkou pravděpodobností má na ní určitý podíl genetika a určitá virová infekce, kvůli které se imunitní systém proti vlastním buňkám zaměří.

Podle příčin vzniku rozlišujeme dvě formy:

1.) Centrální forma Addisonovy choroby (tzv. „bílý Addison“) 

Jedná se o postižení hypotalamu nebo hypofýzy, což je však méně časté. Hlavní příčinou této formy bývají nádory a infekce a poranění mozku. Kůra nadledvin je naprosto v pořádku, pouze jí chybí řídící hormon, produkce aldosteronu zůstává zachována.

2.) Periferní forma Addisonovy choroby 

U této formy nemoci bývá poškozena kůra nadledvin, a to je naopak častěji. Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám taktéž není známa a zjevně se na ní podílí genetika a některá virová infekce, která souvisí se zaměřením imunitního systému proti vlastním buňkám.

Kůra nadledvin ale může být najednou zničena také při některých infekcích, typicky při meningokokové infekci. Tato bakterie někdy vyvolá tak závažnou infekci, že se dostaví prokrvácení obou nadledvin a jejich naprosté zničení, což často způsobí smrt jedince.

Toto prokrvácení nadledvin u infekcí meningokokem je nazýváno Waterhouseův-Friderichsenův syndrom.

Léčba

Kompetentní k léčbě Addisonovy choroby je interní lékař – endokrinolog. V akutním stavu musí být člověku doplněny tekutiny infuzemi a případné infekce léčit antibiotiky. Také je třeba doplňovat chybějící hormony.

Budete mít zájem:  Zdravé koupání: Co vám hrozí z termální vody?

V případě, že chybí kortizol i aldosteron, podávají se pravidelně uměle vyráběné glukokortikoidy, jako náhrada kortizolu s malou dávkou fludrokortizonu, což je náhrada aldosteronu. Jestliže chybí pouze kortizol, postačí pravidelné podávání glukokortikoidů.

Léky mají mnoho nežádoucích účinků, pacient musím být neustále v kontaktu s lékařem, který při různých obtížích (infekční onemocnění, stres, operace) dávky léků buď zvyšuje, nebo snižuje.

Tip: Léčbě můžete napomoci pitím čaje z 1 lžičky lékořice lysé přelité 150 ml vroucí vody. Necháte vyluhovat, scedíte a pijte 2krát denně. 

Autor: Lenka Klabochová

Addisonova choroba

Addisonova choroba je onemocněním nadledvin spojená s poruchou funkce jejich kůry. Nejprve je nutné znát základní informace o nadledvinách.

Nadledviny jsou párový orgán, který se nachází – jak už název napovídá – nad oběma ledvinami. Nadledviny se skládají z kůry a dřeně a jsou významné tvorbou celé řady hormonů. V jejich kůře se vytváří glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace.

Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, naopak zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak. V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.

Řízení tvorby těchto hormonů je také nutno zmínit – tvorba kortizolu je řízena z našeho mozku, přesně řečeno z hypothalamu a hypofýzy, tvorba aldosteronu v nadledvinách je řízena z blízkých ledvin. Řízení vypadá schematicky takto.

Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH a ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH, který se krví dostane do nadledvin a tam způsobí tvorbu kortizolu. Celý proces lze zkráceně zapsat takto: CRH -> ACTH -> kortizol

Ledviny produkují hormon renin, který se krví dostane do nadledvin a způsobí zvýšenou tvorbu aldosteronu. Celý proces lze popsat velmi jednoduše: Renin -> aldosteron.

I dřeň nadledvin produkuje svoje hormony, tvoří se v ní noradrenalin. To však u Addisonovy choroby nemá význam, nadprodukce noradrenalinu ve dřeni nás nicméně zajímá u feochromocytomu.

Addisonova choroba je  tedy spojena s poruchou kůry nadledvin spojenou se snížením tvorby příslušných hormonů – kortizolu a aldosteronu.

Příčiny: Proč k poruše kůry dojde? Nejčastější příčinou je autoimunitní zánět.

Klasická Addisonova choroba tedy souvisí s tvorbou protilátek proti buňkám kůry nadledvin a je jednou z řady autoimunitních nemocí.

Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ni podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám.

Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem.

Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného.

Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá jako Waterhouse – Friderichsenův syndrom. To ovšem uvádím jen tak pro pořádek a dále se budu věnovat již jen autoimunitní příčině klasické Addisonovy choroby.
 

Je významné také poznamenat, že při poškození hypotalamu a/nebo hypofýzy (mozkovým nádorem, infekcí, úrazem) může dojít ke snížení hormonu ACTH a tím pádem dojde k narušení tvorby kortizolu podobně jako u klasické Addisonovy choroby.

Tento méně častý stav se někdy označuje jako centrální forma Addisonovy choroby. Rozdíl je v tom, že kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon) a také v tom, že produkce aldosteronu bývá zachována.

Jak jsem totiž uvedl výše, je tvorba aldosteronu řízena ledvinným hormonem reninem, nikoliv pomocí ACTH.

  • Takže ještě jednou přehledně:
  • 1. Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy = centrální forma Addisonovy choroby – méně časté, příčinou jsou nádory, poranění a infekce mozku
  • 2. Poškození kůry nadledvin = periferní forma Addisonovy choroby – častější, příčinou je autoimunitní proces nebo infekce

Projevy: Dlouhodobý nedostatek hormonů kůry se projevuje celkovou únavou, nízkým krevním tlakem, snížením tělesné hmotnosti, občasnými bolestmi břicha a žízní. Nemocný má také více chuť na hodně osolená jídla.

Snížení koncentrace aldosteronu vede k vyšším ztrátám sodíku se vznikem hyponatrémie a k hromadění draslíku v těle. Vysoká hodnota draslíku vede k průjmům a může způsobit i smrtelně nebezpečné poruchy srdečního rytmu.

Při poškození kůry nadledvin poznají hypofýza s hypotalamem nízkou koncentraci kortizolu v těle a snaží se jeho koncentraci zvýšit – začnou produkovat hodně CRH a ACTH. S jejich tvorbou souvisí i látka zvyšující pigmentaci, detaily nejsou důležité.

Ta se začne vytvářet také ve zvýšené míře a proto se v těle nemocného začne tvořit pigment. Nemocný z tohoto důvodu vypadá paradoxně velmi zdravěaopáleně (a to i v zimních měsících) a na sliznici dutiny ústní se mu tvoří temné grafitové skvrny.

U centrální formy Addisonovy choroby je snížena tvorba CRH a ACTH. Proto i látka způsobující pigmentaci není zvýšená a „opálená“ kůže a grafitové skvrny se v tomto případě neobjeví. U centrální formy navíc není narušena tvorba aldosteronu a tak budou příznaky nemoci o něco mírnější.

Diagnostika: Výše uvedené příznaky mohou lékaře navést, pokud navíc v krvi najdeme nižší koncentraci sodíku a vyšší koncentraci draslíku, je to podezřelé.

Zásadní je zhodnocení koncentrace ACTH a kortizolu z krve. Kortizol bude u Addisonovy choroby snížen vždy. ACTH bude sníženo pouze u centrální formy Addisonovy choroby (tj. při poruše hypothalamu a/nebo hypofýzy).

Při poruše kůry nadledvin bude ACTH zvýšené.

U autoimunitou způsobeného poškození nadledvin můžeme v krvi najít autoprotilátky.

Stav nadledvin můžeme vyšetřit ultrazvukem (najdeme poškození, autoimunitní zánět ovšem nezpozorujeme), stav hypothalamu a hypofýzy můžeme zhodnotit pomocí CT vyšetření nebo magnetické rezonance mozku.

Léčba: Léčba spadá do kompetence interního lékaře – endokrinologa. V akutním stavu je nutné doplnit člověku tekutiny infuzemi a léčit případné infekce antibiotiky. Celkově je pak nutné doplňovat chybějící hormony.

Pokud chybí kortizol i aldosteron, podáváme pravidelně uměle vyráběné glukokortikoidy (náhrada kortizolu) s malou dávkou sloučeniny fludrokortizonu (náhrada aldosteronu). Pokud chybí „jen“ kortizol, vystačíme si s pravidelným podáváním glukokortikoidů.

Dávky těchto léků si musí pacient zvýšit v zátěžových situacích, jako jsou například infekce, o tom je však již detailně poučen zkušeným endokrinologem.

Zdroje

https://www.nhs.ukhttps://www.mayoclinic.org

Addisonova choroba – Wikipedie

Addisonova choroba je onemocnění, které jako první popsal britský lékař Thomas Addison. Jeho podstatou je selhání nadledvin v produkci hormonů kortizolu, a případně i aldosteronu. Rozlišujeme zde tzv. primární nedostatečnost nadledvin (chyba je v nadledvinách) a sekundární nedostatečnost nadledvin (chyba je v hypofýze, která řídí produkci hormonů v nadledvinách).

Projevy nemoci a diagnóza

Příznaky

  • chronická slabost
  • ochablost svalů
  • nechutenství
  • nutkání ke zvracení
  • průjem
  • nízký krevní tlak
  • tmavnutí pokožky (hyperpigmentace)
  • podrážděnost
  • deprese
  • hypoglykémie
  • pnutí svalů (částečně při vypití mléka)

Diagnostika

  • krevní testy – nález zvýšeného ACTH (při centrální formě při poruše hypofýzy může být ACTH i snížený), draslíku, naopak snížená hladina kortizolu, aldosteronu, sodíku, chloridů a bikarbonátů.

Obvyklé příčiny

Nejčastější příčinou je destrukce tkáně nadledvin zapříčiněná zánětem, metastázemi nebo autoimunitní degenerací. Dalšími příčinami může být tvorba ložisek TBC v nadledvinách, AIDS a krvácení v nadledvinách.

Léčba

Neléčena vede nemoc k Addisonovské krizi a ke smrti. Léčba spočívá v doplňování chybějících hormonů, případně i NaCl a tekutin. Vedle správné léčby komplikujících infekcí (například tuberkulózy) by se terapie měla týkat následujících oblastí.

Především musí probíhat léčení akutní nedostatečnosti funkce nadledvin. Terapie by měla být zahájena ihned po stanovení předběžné diagnózy selhání nadledvin. Pokud je pacient v akutní fázi onemocnění, měl by být test odpovědi na adrenokortikotropní hormon odložen na dobu, až akutní fáze odezní.

Podává se 100 miligramů hydrokortizonu nitrožilně během 30 sekund ve formě esteru rozpustného ve vodě (obvykle sukcinát nebo fosfát), a pak se pokračuje infúzí 1 litru 5 procentní glukózy v 0,9 procentním roztoku chloridu sodného obsahujícího 100 miligramů esteru hydrokortizonu.

Fyziologický roztok se podává, dokud se dehydratace (tj. odvodnění organismu) a hyponatrémie (tj. nízká hladina sodíku v krvi) neupraví. Léčba hydrokortizonem pokračuje bez přerušení až do celkové dávky více než 300 miligramů za 24 hodin.

Při podávání vysokých dávek hydrokortizonu není třeba podávat mineralokortikoidy. Normalizaci tlaku a zlepšení celkového stavu lze očekávat během 1 hodiny i dříve po počáteční dávce hydrokortizonu.

Následky

Pokud se začne včas s substituční terapií (trvalou náhradou hormonů) jsou vyhlídky pacienta většinou velmi dobré. Léčený pacient by měl být schopen plnohodnotného života.[1]

Známí nemocní

  • Jane Austen (pravděpodobně na tuto nemoc zemřela)
  • John F. Kennedy
  • Alžběta od Nejsvětější Trojice

Reference

  1. ↑ Addisonova choroba. Anamneza.cz

Diskuze

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

Adblock
detector