Wilmsův tumor (wilmsův nádor, nefroblastom) – co je to – příznaky, příčiny a léčba

Úvod

Renální karcinom, dále jen RK, se vyskytuje u 2-3% dospělé populace. Mezi renální karcinomy patří řada histologicky odlišných nádorů.  Adenokarcinom ledviny – konvenční (Grawitzův tumor), vznikající z buněk proximálních tubulů, patří mezi parenchymové nádory ledvin.

Tvoří 75 % všech zhoubných nádorů ledvin. Dalších 17-18 % tvoří uroteliální papilokarcinomy ledvinné pánvičky a 5-7 % tvoří Wilmsův nefroblastom u dětí. Ostatní histologické typy jsou výjimkou.

V ČR je udávaná incidence adenokarcinomu ledviny přibližně 3 % z maligních tumorů dospělé populace a významně narůstá. Ve světě a v Evropě jsme na prvním místě. Příčina tohoto strmého vzestupu stále zůstává neobjasněná. Při stanovení diagnózy v 1/3 jsou již přítomny metastázy.

Oboustranný výskyt karcinomu je asi u 5 % pacientů a vyskytuje se 2x častěji u mužů (Adam, Labochka).

Přehled

Mnoho studii uvádí, že klíčovou roli hrají kouření, hypertenze a jiné složky metabolického syndromu. RK přichází často u osob s metabolickým syndromem a DM(Adam). Všech 9 nemocných zde mělo tyto projevy metabolického syndromu, nebo DM. 2 typu a jen 2 muži byli kuřáci.

DM se vyskytuje v dospělé populaci od 5-10 % a DM 2.typu je spojený s obesitou téměř v 90 %. A zde hraje klíčovou roli insulinová rezistence s tvorbou volných mastných kyselin a zvýšenou produkci prozánětlivých cytokinů.

Na začátku beta buňky pankreasu situaci zvládají nadprodukcí insulinu, po jejich vyčerpání s poklesem insulinu se rozvíjí DM.

V průběhu let trvání a narůstání insulinové rezistence narůstá i riziko vzniku četných malignit, včetně RK(Labochka).

K dalším rizikovým faktorům spojeným s vyšším rizikem pravděpodobnosti vzniku adenokarcinomu se kromě sedavého způsobu života a s ním spojený rozvoj centrálního typu obesity s rozvojem metabolického   syndromu a diabetes mellitus 2.

typu, se řadí kouření, kontakt s ropnými produkty, organickými rozpouštědly, aromatickými uhlovodíky, olovem, kadmiem, azbestem a těžkými kovy. Dále chronická radiace, získané ledvinné cysty a chronická renální insuficience. Stejné rizikové faktory mají i uroteliální nádory kaliochopánvičkového systému a močového měchýře.

Genetické faktory mají jen malý význam, uvádí se do 5 %, například von Hippel-Lindau syndrom. Veliký význam může mít mutace způsobena kouřením, obesitou a hypertenzí, které poté zvyšuji riziko malignity.

Histologicky u RK je v 80-90 % RK s jasných-světlých buněk, pak v 10-15 % z papilárních buněk a v 4-5 % z chromofobních buněk (Labochka). Zde byl karcinom ze světlých buněk 5x a z papilárních buněk 3x. 1x byl potvrzený benigní nádor-onkocytom.

Výskyt DM a RK je uváděný v literatuře od 9,1 % v Italské populaci a až 254 % v Texasu v USA s mírně vyšším zastoupením u žen. RK přichází u pacientů s DM ve vyšším věku a často je asymptomatický.

Vavalo v studii referuje, že u DM a RK je zvýšené riziko rekurence a vyšší mortalita. V Chenově metaanalýze se tento závěr potvrzuje. Lee v multivariantní analýze ukazuje, že DM s horší metabolickou kompenzaci pre operativní (dle HBA1c) je dobrým prediktorem progrese RK po operaci.

Fukushima v 5letém sledování po operaci RK s a bez DM potvrdil horší prognózu pro pacienty s DM.

Řada studii nachází spojení mezí BMI a zvýšeným rizikem ca prsu u postmenopauzálních žen, endometriálním a kolorektálním ca, adenokarcinomem jícnu a karcinome pankreatu a také RK.

U RK jeho výskyt je úměrný narůstajícímu BMI, hlavně u žen. Japonská studie ale ukázala, že BMI nehraje významnou roli v rekurenci RK. Zde MBI mužů byl od 30-34 a žen 25-32.

Vzácněji manifestace DM může být také paraneoplastickým projevem RK, nebo jiné malignity.

Podobná situace jako v ČR s výskytem RK je jen v sousedním Bavorsku, nebo Rakousku. Oberaignerpotvrdil metaanalýzou onkologického registru kromě jiných malignit, také vysoký výskyt RK u DM 2.typu s převahou žen v Tyrolsku.

Psutka prokázal v studii se 257 pacienty, kde 13 % mělo DM, byli starší, obésní a kuřáci. Po operaci byli sledování v průměru 8.7 roku. 5leté přežití bylo signifikantně horší u DM než u bez DM.

Podobně Bao v metaanalýze 24 studii prokázal, že DM statisticky významně zvyšuje RK, více u žen.

Prognóza pacientů s DM a RK je obzvláště horší, pokud je při jeho záchytu navíc špatná metabolická kompenzace DM. Zde měl pouze 1 nemocný dlouhodobě špatnou metabolickou kompenzaci DM 2.typu a jeho nádor byl mezi ostatními 8, největší, 65 mm.

Diabetes předurčuje vysokou pravděpodobnost rekurenci RK a větší výskyt vzdálených metastáz. Chen provedl metaanalýzu 18 studií zaměřenou na vztah DM u RK na dobu přežití a potvrdil, že u DM je horší prognóza v rekurenci i v celkovém přežití.

Hofner prokázal, že vyšší věk a BMI a DM 2.typu v době operace jsou nezávislé rizikové faktory určující prognózu přežití případné smrti. Zde v době záchytu nádoru byli muži ve věku od 45-70 let a ženy od 56-77 let u 7 z nich byl věk nad 60 let.

Zde v odstupu 1-6 let od operace u žádného z 9 nemocných, nebyla zatím zjištěna rekurence nádoru. Výjimečně DM může být paraneoplastickým projevem RK.

Hyperinsulinemie a hyperglykémie jsou považovány za samostatné karcinogenní faktory zvyšující prozánětlivé cytokiny, reaktivní oxygenaci a lipidovou peroxidaci.

Zde jen 2 nemocní měli kombinovanou léčbu perorálními antidiabetiky (metformin+DPP 4), 6 mělo jen dietu s omezením jednoduchých cukrů a 1 měl intenzifikovaný inzulinový režim. Becker prokázal, že metformin, ani jiná perorální antidiabetika, nezvyšuji riziko RK.

Obecnou charakteristikou pacientů s RK je starší, asymptomatický, polymorbidní jedinec, častěji žena, histologicky karcinom ze světlých buněk, nádor do 5 cm, prognóza je horší, častěji metastazuje s horší prognózou přežití.

Příznaky KL mohou být specifické, mikroskopická, nebo makroskopická hematurie, bolesti v bederní krajině, nebo hmatný tumor, nebo nově vzniklá varikokéla může na přítomnost GTu upozornit. Ve všech těchto situacích musí být kromě fyzikálního vyšetření a analýzy močového sedimentu, také provedení ultrazvukového vyšetření zevního genitálu, ledvin a naplněného močového měchýře.

Nespecifickými příznaky a laboratorními nálezy mohou být kachektizace, subfebrilie, zvýšená FW, zvýšený CRP, jako projev zánětlivé reakce organizmu na přítomný nádor. U 1/3 je nově hypertenze, polycytémie, jako projev paraneoplastického projevu KL.

Jako Staufferův sy se označují přítomné hepatosplenomegalie s jaterní dysfunkcí, subfebrilie a leukopenie.

Tachykardie a extrasystolie mohou nepřímo upozornit na přítomný RK také, proto v těchto situacích by měla být provedená ultrasonografie ledvin a močového měchýře.

Chirurgická léčba přichází jako první krok, pokud není možná radikální, nebo parciální nefrektomie, přichází na radu systémová imunoterapie. Je třeba si uvědomit, že svým růstem benigní, či maligní nádor vždy nezvratně ničí struktury ledviny.

Po radikální nefrektomii k relapsu dochází ve 20-30 % pacientů, nejčastěji jsou plicní metastázy v 50-60 %, kostní ve 20 %, jaterní v 15 %, v CNS v 8 %. Recidiva může vzniknout i v lůžku po nefrektomii i po mnoha letech. Medián intervalu do relapsu po radikální nefrektomii a vznikem metastázy je 1-2 roky, čím delší je interval bez ní, tím je lepší prognóza.

Budete mít zájem:  Nemoc mor – dýmějový, septikemický, pneumonický – co je to – příznaky, příčiny a léčba

Vyšetřeními vedoucími ke stanovení diagnózy, kromě klinického vyšetření, jsou známě a dostupné zobrazovací metody (IVU, UZ,CT,MRI,arteriografie, izotopové vyšetření ledvin), dále punkce ledviny s tumorem při operační revizi. Tyto metody se využívají i při hledání metastatického rozsevu, využívá se i PETCT. Zatím nejsou k dispozici specifické tumorové markery s dostatečnou senzitivitou a specificitou (Labochka).

Diferenciálně diagnosticky uvedená diagnostika by měla být vždy ověřená histologickým vyšetřením s vysokou přesností. Z dalších diagnóz přichází v úvahu vyloučit cystické onemocnění ledvin, zánětlivé procesy ledvin-xantogranulomatózní pyelonefritidu, tuberkulózu ledvin a poúrazové stavy.

Léčebný plán přichází po stanovení klinického stadia. Před operací se standardně provádí CT břicha, RTG plic, scintigrafie skeletu. Po operaci se upřesní TMN klasifikace a stanoví se histologický grading. Léčbou je endoskopická, či z lumbotomie parciální, nebo radikální nefrektomie.

Chirurgicky mohou být řešeny také metastázy nádorového postižení. V případě nálezu přítomného trombu renální žíly, nebo dolní duté žíly předoperačně, nebo peroperačně se provádí jeho extrakce. Chemoterapie u RK je málo chemosenzitivní.

Další možností je léčba interferonem alfa a retinoidy, nebo interleukinem 2 a je limitovaná vedlejšími účinky této léčby. Hormonální léčba nádorů ledvin dnes již není považována za standardní léčbu.

Radioterapie je dnes vyhrazena jen k jejímu paliativnímu adjuvantnímu účinku na metastázy, neovlivní prognózu nemocného (Labochka).

  • Naše zkušenosti
  • U dlouhodobě sledovaných nemocných v interní ambulanci provádím skríningové ultrazvukové vyšetření břišní dutiny a malé pánve ve 2-letých intervalech a při pozitivním nálezu u některých z nich i častěji, vždy po domluvě s rentgenologem.
  • Výsledky

Od záři 2013 do dubna 2019 v mé interní ambulanci firmy asynlab czech s.r.o, bylo ve spolupráci s ambulantními urology pravidelně prováděným ultrazvukovým vyšetřením břicha a malé pánve u 9 nemocných s metabolickým sy, nebo s DM 2. typu, zjištěný nádor ledviny. Záchyt byl v roce 2013 1x, 2014-15 nebyl, v roce 2016 3x, v roce 2017 žádný, 2018 4x, 2019 1x. 2 muži byli kuřáci.

  Z 9 nemocných bylo 5 mužů ve věkovém rozmezí od 45-70 let a 4 ženy ve věkovém rozmezí od 56-75 let. 2 muži a 4 ženy byli jen na dietě s omezením jednoduchých cukrů, 2 muži měli kombinovanou léčbu metforminu s DPP 4 a jeden muž měl intenzifikovaný inzulinový režim s diabetickou dietou 200 g Sacharidů.

  Renální funkce u všech 9 nemocných posuzované globální clearence, byla před i po operaci stále v normě, stejně chemické vyšetření moče a jeho sedimentu. Žádný z 9 nemocných neměl klinické ani laboratorní projevy přítomnosti nádorového onemocnění. BMI u mužů i žen byl v pásmu nadváhy, nebo 1. stupně obesity.

Všichni měli projevy metabolického syndromu a poruchu glycidové tolerance, nebo již přítomný DM 2. typu. Glykovaný hemoglobin byl u 8 z nich v pásmu velice dobré metabolické kompenzace a jen u nemocného s DM 2. typu na intenzifikovaném inzulinovém režimu byl dlouhodobě v pásmu horší kompenzace při jeho horší adherenci k léčbě.

  U všech 9 nemocných bylo po ultrazvukovém vyšetření břicha a malé pánve provedeno CT vyšetření ledvin, nebo MR ledvin se kterým dál pokračovali v urologickém vyšetření a přípravě na urologickou operaci. U všech byla nakonec provedena buď endoskopická, nebo z lumbotomie radikální nefrektomie-7x, nebo parciální nefrektomie-2x a histologické vyšetření.

Nádor pravé ledviny byl u 1 muže a všech 4 žen, nádor levé ledviny měli 4 muži. Průměr nádoru byl u 4 mužů do 20 mm u všech žen byl v rozsahu 20-30 mm. U jednoho muže s DM 2. typu s dlouhodobě horší metabolickou kompenzací, měl průměr 65 mm.  Histologicky byl popsán karcinom ze světlých buněk u 2 mužů a 3 žen, papilární karcinom byl u 2 mužů a 1 ženy.

U 1 muže byl nález benigního onkocytomu.  Všichni nemocní jsou nadále ambulantně sledování v interní ambulanci a urologem a doposud žádný nemá relaps nádorového onemocnění. Všechny tyto údaje jsou přehledně shrnuty v níže uvedené tabulce.

Wilmsův tumor (Wilmsův nádor, nefroblastom) – co je to – příznaky, příčiny a léčba

Tabulka

Závěr

Od 9/13 do 4/19 bylo v mé interní ambulanci synlab czech s.r.o  za pomoci  skríningového ultrazvukového vyšetření břicha a malé pánve byl u 9 nemocných s metabolickým syndromem, nebo DM 2.

typu, zjištěný nádor ledviny , který byl dalšími metodami potvrzen a vyřešen urologem parciální, nebo radikální nefrektomii.  V odstupu 1-6 let u žádného z nich nebyla recidiva nádoru a všichni jsou naživu. Doba dg.

nádoru ledviny k jeho operaci na všech pražských urologických pracovištích byla zpravidla do 6 měsíců, což pro nemocné i ošetřující lékaře je dnes nepřijatelné a tuto praxi by urologové měli začít měnit.

  1. Klíčové slova:
  2. Karcinom ledviny, onkocytom, metabolický syndrom, Diabetes mellitus, nefrektomie
  3. Resume

From 9/2013-to 4/2019 in the internal ambulances Synlab.cz,s.r.o were discovered in 9 pacients with metabolic syndrom or DM,  asymptomatic  kidney neoplazma. 8 of them had carcinoma kidney and one of them had benign onkocytoma.

All were early revealed by ultrasonography kidney and early all opereted before neoplasma extension. After 1-6 Year are all without relapse neoplazma and still alive.

Unfortunately date from sonography to operetion was very long , approximately 6 moth and urollogist should have change it.

Literatura

Adam,Z. a kol. Diagnostické a léčebné postupy u maligních chorob, 2. Vyd. Praha: Grada Publishing, 2004, s.159-168.

Bao, C. et al.:Diabetes mellitus and incidence and mortality of Kidney cancer: A meta-analysis. Journal of Diabetes and Its Complications, 27, (2013), 357–364.

Becker, C. et al.: Metformin and the risk of renal cell carcinoma: a case–control. European Journal of Cancer Prevention, 2017,26:257–262.

Hofner, T. et al.: The impact of type 2 diabetes on the outcome of localized renal cell carcinoma. World J Urol (2014) 32:1537–1542.

Chen, L. et al: Diabetes and Renal Cell Carcinoma Prognosis. Medicine, July 2015,  Volume 94, Number 26, p.1-8.

Krajči, L.: Nádorová onemocnění a diabetes. Case reports diabetes mellitus. 2018, březen, s. 14-16.

Budete mít zájem:  Pampeliškový olej a jeho přínosy pro naše tělo a zdraví

Labochka, D. et al.: Mechanisms through which diabetes mellitus influences renal cell carcinoma development and treatment: A review of the literature. INTERNATIONAL JOURNAL OF MOLECULAR MEDICINE, 2016, 38:1887-1894.

Oberaigner et al.:Increased cancer incidence risk in type 2. Diabetes mellitus:results from a cohort study in Tyrol/Austria. BMC Public Health 2014, 14:1058, s.1-9.

Psutka, P, S. et al.:Diabetes Mellitus is Independently Associated with an Increased Risk of Mortality in Patients with Clear Cell Renal Cell Carcinoma. THE JOURNAL OF UROLOGY,Dec.2014,Vol. 192, p.1620-1627.

Vavallo et al.: Pre-existing Type 2 Diabetes Mellitus Is an Independent Risk Factor for Mortality and progression In Patients With Renal Cell Carcinoma. Medicine,Volume 93,December 2014, Number 27,p.1-7.

Autor: MUDr. Ladislav Krajči, CSc.

Nádory ledvin u dětí, adolescentů a mladých dospělých – rozdíly v biologii napříč věkovým spektrem

Nádory ledvin se vyskytují v každém věku, ovšemmezi jednotlivými věkovými skupinami, tj. u dětí a dospívajících,mladých dospělých a ve starším věku se výrazně liší v mnohaoblastech. Rozdíly nejsou jenom v zastoupení jednotlivýchhistologických typů nádorů, ale i v epidemiologii, etiologii,klinických projevech, biologických charakteristikách.

Předevšímbiologické faktory se odrážejí v rozdílném terapeutickém přístupu,výsledcích léčby a délce přežívání v jednotlivých věkovýchkategoriích.

Wilmsův nádor U dětí do 15 let nádory ledvin představují 6-10%ze všech zhoubných onemocnění. Typickým a zároveň nejčastějšímnádorem ledvin u dětí je Wilmsův nádor.

Vrchol výskytu je ve věkovékategorii 1-4 let (medián 3,5 roku) s mírnou převahou děvčat. Nad10 let je vzácný. Incidence Wilmsova nádoru u dětí do 15 let věku vEvropě je 8,8/1 milion a má stoupající trend.

Většina Wilmsovýchnádorů je sporadických, zvýšený výskyt a predispozice k rozvojitohoto typu nádoru je popsána a známá u některých vrozenýchsyndromů a genetických anomálií. V 1-2% může být výskytfamiliární.

I když je Wilmsův nádor embryonálním typemnádoru charakteristickým a typickým pro časný dětský věk, vzácně semůže vyskytnout i u dospívajících a dospělých pacientů (méně než 3%ze všech Wilmsových nádorů). Diagnóza Wilmsova nádoru v dospělépopulaci je založena na splnění kriterií dle Kiltona. Obecně jetzv.

adultní Wilmsův nádor definován jako nefroblastom u pacientůstarších 15 let. Přesná incidence nádorů ledvin Wilmsova typu vdospělém věku nebyla dlouho známá. V současnosti je v Evropě dleposledních poznatků udávaná incidence 0,2/1 milion ročně.

Mnoho nádorů vyrůstajících z ledvin v dětskémvěku bylo v minulosti zjednodušeně zahrnováno pod hlavičku Wilmsovanádoru. V průběhu posledních let se několik specifických typůnádorů vyloučilo z této kategorizace a jsou klasifikovány jakospecifické patologické jednotky. Jejich přesná klasifikace adiagnostika je založena na typickém věku v době prezentace, způsobua agresivitě klinického chování, rozvoje a lokalizace metastáz apředevším na typickém mikroskopickém obraze.

Wilmsův nádor patří mezi výrazné úspěchy dětskéonkologie, s dlouhodobým přežíváním nad 90% se zařadil mezikurativní typy nádorů. Klasifikace rizikových skupin je vsoučasnosti určena nejen rizikovými faktory klinickými (tj.

věkdítěte v čase diagnózy, velikost nádoru, klinické stadium), ale ipatologickými (histologický typ nádoru, odpověď na aplikovanouneoadjuvantní chemoterapii, stupeň buněčné atypie, přítomnostanaplázie, proliferační aktivita nádoru).

Severoamerická ChildrensOncology Group (COG) navíc zařazuje ve svých protokolech doklasifikačních kriterií i cytogenetické změny (ztrátaheterozygozity 1p, 16q).

Wilmsův nádor u adolescentů adospělých Dle dosud publikovaných zkušeností je Wilmsůvnádor v dospělosti charakterizován agresivnějším klinickýmchováním, vyšším zastoupením nepříznivých histologických podtypů,vyšším klinickým stadiem v době diagnózy ve srovnání s dětskoupopulací a vyšším procentem rekurentní nemoci. Také toxicitaaplikované léčby je u dospělých pacientů výrazně vyšší než udětí.

Všechny výše uvedené faktory negativně ovlivňujíi výsledky léčby Wilmsova nádoru ve věkové kategorii nad 15 let.

Výsledky léčby v posledních letech demonstrují, že dospělí pacientis Wilmsovým nádorem léčeni multimodální léčbou dle pediatrickýchprotokolů na základě stratifikace do rizikových skupin dosahujípodstatně lepších výsledků ve srovnání s historickou skupinou.

Horní věková hranice limitující zařazení do dětských léčebnýchprotokolů se v současné době zvyšuje, u mnohých protokolů až dohranice 31 let.

Adenokarcinom ledviny U dospělé populace je adenokarcinom nejčastějšízhoubný nádor ledvin. Ze všech malignit dospělých představuje asi2% až 3%. V České republice je incidence 22,3/100000. Vrcholvýskytu je v šesté dekádě života s převahou mužů. U dětí je adenokarcinom velmi vzácný, tvořípouze 2-5% z nádorů ledvin u dětí pod 15 let (s mediánem věku 9let).

Na rozdíl od dospělých je vyšší výskyt u žen. Z celkovéhopočtu nádorů u dětí představuje adenokarcinom ledviny méně než0.1%. Incidence se pohybuje kolem 0,1/100000. U dospívající a mladé populace se dle staršíchpublikací předpokládal nárůst incidence renálního karcinomu v druhédekádě života analogicky s klesající incidencí Wilmsova nádoru.

Zpublikovaných dat se incidence u adolescentů pohybuje kolem0,2/100000. (medián věku 17 let) Pouze 1-2% ze všech renálníchkarcinomů v populaci vyrůstá u pacientů mladších 21 let. Vanglosaské literatuře lze dohledat celkem 479 případů renálníhokarcinomu u dětí a dospívajících. I tyto omezené údaje všakukazují, že se tzv.

pediatrický typ renálního karcinomu výrazněodlišuje od dospělého (adultního) typu. Ve WHO klasifikaci renálního karcinomu z roku2004 je identifikován na základě cytogenetických a molekulárněgenetických studií podtyp renálního karcinomu, tzv. Xp11.2 renálníkarcinom nebo TFE3 translokační karcinom. Morfologicky převažujepapilární typ.

Tento podtyp papilárního renálního karcinomuasociovaného s Xp11.2 translokací/fuzí genu TFE3 se vyskytujepřevážně v dětském a mladém věku. Dvě nejčastější formy translokacíjsou translokace t(X;17)(p11.2;qw25), výsledkem které je fuze genutransskripčního faktoru TFE3 s genem ASPL na 17q25, a translokacet(X;1)(p11.2;q21) nebo t(X;1)(p11.

2;p34), kterou fuzuje TFE3 s PRCCgenem v oblasti 1q21.2. Cytogenetické studie u adultního typupapilárního renálního karcinomu potvrdily jiné chromozomálníabnormality, a to bud ve smyslu komplexních numerickýchchromozomálních změn, nebo jiné alelické imbalance nejčastěji gainchromozomu 7, 8, 12q, 16q a 20q, případně ztráty1p,4q,6q,9p,11p,13q,14q,18, 21q, X a Y.

Prevalence těchto změn upediatrického typu není známá. Etiologie adenokarcinomu ledviny jemultifaktorialní. Kuřáci mají až 2,5x vyšší riziko, obezita rovněžzvyšuje riziko. Někteří autoři obviňují také kadmium, azbest abenzénové deriváty. Jsou popsány i formy hereditárně vázanéhorenálního karcinomu. U dětí a mladé generace tyto etiologickéfaktory nehrají zásadní roli.

Typické příznaky přivádějící pacienty k lékařijsou makroskopická hematurie (u 40-60% pacientů), bolesti vlumbální krajině, hmatný nádor. Úplná klasická trias příznaků jepřítomna asi u 10-15% pacientů. U dětí a mladé generace dospívajících jeklasická trias příznaků vzácná, většinou se renální karcinomprezentuje jedním nebo dvěma příznaky z trias.

Nejčastější příznakpři diagnóze je hmatný nádor, na rtg jsou přítomny kalcifikace.Narůstá počet náhodně zjištěných renálních karcinomů. Více než třetina pacientů má přítomné metastázyv čase diagnózy. U dětí a mladé generace má více než 50% pacientůlokalizovanou nemoc.

Léčebná strategie se i u dětí a mladšíchvěkových skupin vzhledem k raritní incidenci řídí zkušenostmi apostupy léčebné strategie dospělé onkologie.

Budete mít zájem:  Ablefaron-makrostomie syndrom – co je to – příznaky, příčiny a léčba

Souhrn V rámci studia biologie jednotlivých typů nádorůledvin v různém věku nám cytogenetické a molekulárně genetickénálezy umožňují předpokládat rozdílnou patogenezy těchto nádorů vrůzných věkových skupinách.

Znalosti o biologii nádorů ledvin pomáhají určitpřesnou diagnózu, pomáhají nám pochopit klinické chování a zvlášť vdětském věku výrazně ovlivňují další terapeutický postup a v nemalémíře i prognózu. Nádory typické pro dětský věk se mohouvyskytnout i ve starším věku a naopak.

Proto je úzká kooperace avzájemná informovanost dětských onkologů a onkologů dospělého věkuo diagnostických a léčebných možnostech dnes již naprostonevyhnutná.

Datum přednesení příspěvku: 23. 4. 2010

Wilmsův nádor

Wilmsův nádor nebo nefroblastom je zhoubný nádor, který roste z ledviny a vyskytuje se zejména v dětském věku. Nádor vytváří i metastázy, které se vyskytují zejména v plicích, játrech a kostech. Charakteristickým znakem nádoru je vyklenutí bříška u dětí a hmatatelná nádorová masa.

Epidemiologie

Wilmsův nádor tvoří asi 6% nádorů, které se vyskytují v dětském věku. Nejčastěji se objevuje ve 2-3. roku života. U 80% dětí jsou přítomny první projevy onemocnění do pěti let. Dívky a chlapci jsou postiženi stejně a u některých pacientů nádor naroste na obou ledvinách.

Příčina

Wilmsův nádor je nádor, který pochází z embryonální tkáně . Z této tkáně se během nitroděložního vývoje postupně vytvoří všechny tkáně a orgány. Někdy se však stane, že ledviny dítěte nestihnou dozrát a vytváří jakési malé shluky v ledvině. Tyto shluky však mohou začít nekontrolovaně růst a vytvoří se tak masa zhoubných buněk, která tvoří nádor v ledvině.

Tento nádor se častěji vyskytuje u dětí, které se narodí s různými genetickým onemocněními. V některých případech je vznik nádoru podmíněn genetickými změnami.

Dělení

Nádor se dělí podle toho, jaký typ buněk se v něm nachází. Platí pravidlo, že čím je buňka v nádoru méně zralá, tím jde o horší typ nádoru. U Wilmsova nádoru se rozeznávají tři typy nádorů podle buněk, které se v něm nachází:

  • Nerozlišený typ – je tvořen velmi nezralými buňkami, nejhorší prognóza.
  • Fibrózní typ
  • Epitelové typ

Často se však najdou smíšené typy nádorů, které jsou tvořeny kombinací všech tří typů. Asi 12% Wilmsova nádorů má nepříznivou prognózu.

Klinické projevy

Prvním a nejčastějším projevem Wilmsova nádoru je vyklenuté břicho s hmatatelným nádorem. K dalším příznakům patří:

Nádor vytváří metastázy, které se nejčastěji objevují v plicích, játrech, kostech a centrálním nervovém systému.

Etapy

Podle růstu nádoru se dělí Wilmsův nádor na pět stádií:

  • I.stádium – nádor roste pouze v ledvině, neprorůstá na povrch
  • II.stádium – nádor se šíří i mimo ledviny, může přerůst až do okolních cév, ale dá se stále chirurgicky odstranit, tedy operovat.
  • III.stádium – nádor roste mimo ledvinu, nedá se zcela chirurgicky odstranit a objevují se už i první metastázy v lymfatických uzlinách, metastázy jsou však stále v břišní dutině
  • IV.stádium – metastázy jsou přítomny kdekoli v organismu, nejvíce se vyskytují v plicích a játrech.
  • V.stádium – nádor se nachází současně v obou ledvinách

Diagnostika

  • Anamnéza od rodičů, kteří si jako první všimnou vyklenutí bříška dítěte
  • Palpační vyšetření – je to vyšetření, při kterém se lékař snaží pomocí rukou nahmatat nádor, ale musí dávat velký pozor, aby při hmatání nádoru nezpůsobil jeho prasknutí
  • Sonografické vyšetření ledviny – lékař pomocí ultrazvuku může přesně najít místo nádoru
  • Magnetická rezonance břicha – při tomto vyšetření se upřesní poloha nádoru, jeho prorůstání do okolních orgánů, vztah nádoru k ostatním strukturám v břiše,
  • RTG hrudníku – mohou se odhalit metastázy v plicích
  • CT hrudníku – pomocí CT jsou lépe viditelné metastázy v plicích
  • Scintigrafie kostry – při tomto vyšetření se dají dokázat nádorová ložiska (metastázy) ve všech kostech v těle

Léčba

Wilmsův nádor je z těch nádorů, který se dají úspěšně vyléčit.

Chirurgický zákrok

  • Zvolí se na základě velikosti a typu nádoru
  • Může se provést:
    • Radikálně odstranění celé ledviny
    • Částečné odstranění ledviny

Chemoterapie

  • Chemoterapie slouží k zničení nádorových zhoubných buněk
  • Chemoterapie při tomto nádoru se podává před chirurgický zákrokem a i po chirurgickém zákroku
  • Tento druh léčby zabíjí všechny rychle se dělící buňky a má mnoho nežádoucích účinků, ale benefit léčby převyšuje nežádoucí účinky

Radioterapie

  • Radioterapie, tedy ozařování, se využívá při léčbě velkých nádorů a vzdálených metastáz
  • Před operací se používá na zmenšení nádoru, zmenšený nádor se pak lépe operuje

U více než poloviny pacientů se předoperační chemoterapií podaří zastavit růst nádoru a nádor se vrátí do I. stádia, což velmi pozitivně ovlivňuje prognózu onemocnění.

Prognóza

90% dětských pacientů s Wilmsovým nádorem se zcela vyléčí. Návrat nádoru je vzácný, objevuje se asi v 4%. Návrat nádoru, tedy recidiva, závisí na místě, kde přesně se nádor nacházel, na způsobu provedené léčby a na typu nádoru.

Sledování po léčbě

Každé dítě, které se vyléčí, je dlouhodobě sledováno u specialistů. Děti po operaci mají pouze jednu ledvinu, která v organismu přebírá roli i druhé ledviny, proto je třeba sledovat činnost jediné funkční ledviny po celý život. Život s jednou ledvinou je možný, jen je potřeba pravidelného sledování dítěte u nefrologa.

Děti jsou dále sledovány u kardiologa, protože chemoterapie může poškodit srdce a později se mohou objevit poruchy srdečního rytmu.

Více o Wilmsově nádoru na modrykonik.cz

  • Diskuze: Wilmsův tumor, jak probíhá těhotenství s 1 ledvinou?

Použité zdroje

A. C. Muntau, Pediatrie. Praha: Grada Publishing, 2009https://web.archive.org/web/20160623085025/http…

Diskuze

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *