Skleróza multiplex – příznaky, příčiny a léčba

Roztroušená skleróza je onemocnění, které ani ve 21. stoletím není zcela pod kontrolou lékařů. Probíhá u každého člověka jinak a o příčinách vzniku se stále spekuluje. Roztroušená skleróza způsobuje poškození nervových vláken, což vede k neschopnosti přenosu nervových vzruchů z mozku do těla, a může tak prakticky dojít k postižení jakékoli funkce organismu.

Proces. Co se děje v našem těle při roztroušené skleróze?

Roztroušená skleróza je neurologické onemocnění postihující centrální nervový systém (mozek a míchu). Jedná se o autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém, který za normálních okolností chrání organismus před infekcemi, napadá své vlastní orgány a tkáně.

Při roztroušené skleróze se agresivní autoimunitní buňky dostávají přes hematoencefalickou bariéru do centrálního nervového systému a v mozku následně začínají produkovat řadu zánětlivých látek pro nervová vlákna. Dochází k procesu demyelinizace, tedy poruše myelinových obalů nervových vláken, která mají za úkol chránit a vyživovat nervová vlákna a urychlovat přenosy vzruchů z centrálního nervového systému do těla.

Místa, kde dochází k přerušení myelinového obalu, se nazývají plaky. Přerušením obalu dochází k obnažení vlákna a přenos informací se zpomaluje.

Buňky centrálního nervového systému jsou schopné do jisté míry myelinový obal obnovit, vznikají při tom ale jizvy.

Se zvyšováním počtu jizev se přenos zpomaluje a příznaky roztroušené sklerózy jsou stále výraznější.

Fáze roztroušené sklerózy

1. demyelinizace
2. neurodegenerace

Roztroušená skleróza má, co se týče vývinu onemocnění, dvě fáze, přičemž pouze první fázi je možné ovlivnit léčbou. V první fázi nazývané demyelinizace – fázi autonomního zánětu – imunitní systém napadá myelin (ochranný obal nervů).

Druhou fází je stádium onemocnění, ve kterém postižené nervové buňky a jejich vlákna odumírají, a přenos informací je tak zcela znemožněn. Takový proces se nazývá neurodegenerace a není léčitelný. Z toho důvodu je důležité diagnostikovat roztroušenou sklerózu včas a zahájit léčbu.

Příčiny – co způsobuje roztroušenou sklerózu?

Přesné příčiny onemocnění nejsou doposud známy. Předpokládá se, že na rozvoj roztroušené sklerózy mají vliv faktory jako:

• dědičné dispozice
• nedostatek vitamínu (hlavně B, D)
• faktory prostředí

První příznaky – ataka neboli CIS

První příznaky roztroušené sklerózy se objevují obvykle u lidí ve věku mezi 20. – 40. rokem, 2x častěji pak u žen.

První neurologické potíže, které by mohli znamenat rozvoj roztroušené sklerózy se nazývají „CIS“, klinicky izolovaný syndrom. Jedná se o první ataku nemoci, na základě které je možné roztroušenou sklerózu potvrdit.

Roztroušená skleróza se projevuje více způsoby, jelikož postihuje jakoukoli část mozku a míchy. Za nejčastější první příznaky roztroušené sklerózy se považují:

• Zánět očního nervu – rozmazané nebo dvojité vidění na jedno nebo i obě oči, bolest za okem, výpadky zorného pole a snížené vnímání ostrosti barev
• Citlivostní obtíže – mravenčení na polovině těla, někdy jen na prstech rukou či nohou
• Narušení celkové koordinace pohybů a pohyblivosti
• Lhermittův příznak – pociťování elektrických impulsů při předklonění hlavy
• Únava
• Chování a paměť – poruchy soustředění, zapomnětlivost, občas až projevy demence
• Porucha vyprazdňování – časté močení nebo naopak neschopnost úplného vyprázdnění se

Léčba

V současné době je možné roztroušenou sklerózu potlačit (ne však vyléčit) pouze v její první fázi (fázi zánětu), proto je důležité nemoc co nejdříve diagnostikovat a začít správnou léčbu.

Vzhledem k různorodosti prvních příznaků a průběhu nemoci je ale velmi obtížné nemoc odhalit.

Celou situaci ztěžuje i fakt, že některé neurologické potíže mají tendenci se spontánně zlepšovat, a proto je pacient může přehlížet, či si jich všimne až po jejich znovuobjevení.

V současné době existují dva typy léčby roztroušené sklerózy – akutní a dlouhodobá, přičemž se nedá říct, která by měla lepší účinek. Stále však platí, že by léčba měla být zahájena co nejdříve.

V případě akutní léčby se léčí každá ataka, tedy každé projevení roztroušené sklerózy a to kdykoli, jak na začátku onemocnění, tak i tehdy, kdy se pacient s roztroušenou sklerózou již dlouhodobě léčí.

Léčba spočívá v podávání kortikosteroidů do žíly nebo orálně, které působí protizánětlivě a urychlují zotavení z ataky.

Naopak dlouhodobá léčba probíhá v období klidu a jejím cílem je zpomalit průběh onemocnění a snížit výskyt atak.

Léčba však není pouze o podávání léků, ale též o participaci nemocného.

Léčbu je možné podpořit vyvarováním se stresu, zdravím životním stylem a lehkým cvičením, někdy prováděné za pomoci fyzioterapeutů.

Cvičení funguje jako prevence proti ochablosti svalů. V neposlední řadě je potřeba, aby se pacient naučil s roztroušenou sklerózou žít, k čemuž mu mohou dopomoci specializované poradny.

Roztroušená skleróza – fáze nemoci

Průběh roztroušené sklerózy je u každého člověka jiný. U někoho probíhá onemocnění relativně mírně, s dobrou odezvu na léčbu, u někoho pak může vést k rychlé invalidizaci bez sebemenší reakce na nejmodernější léčbu. 

Většina pacientů pak bude někde mezi těmito extrémy. Obecně můžeme vyčlenit několik základních typů průběhu nemoci. 

Relaps-remitentní

Relaps-remitentní forma (RR RS) charakterizovaná střídáním relapsů (atak, exacerbací) a remisí. RS ve většině případů (75-85%) začíná touto formou.

Častými příznaky při atakách jsou poruchy citlivosti (výpadky ve smyslu necitlivosti či snížené citlivosti, brnění a jiné nepříjemné vjemy), postižení hybnosti, koordinace pohybů, poruchy okulomotoriky, sexuálních a sfinkterových funkcí, často pak zánět očního nervu.

 U většiny nemocných dojde v průběhu 6-8 týdnů k úpravě příznaků, některé ataky však mohou zanechat trvalý patologický neurologický nález či určitý stupeň invalidity. Schopnost odstranit následky ataky ad integrum pak většinou v průběhu nemoci ubývá. Toto období atak a remisí mezi nimi trvá v průměru 5-15 let. Zánětlivá aktivita na MRI bývá v této fázi nejvyšší.

Sekundárně progresivní forma

2. Bez léčby dojde v průměru po 10 letech přibližně u 50%, po 25 letech pak až u 85-90%  nemocných k tzn. sekundární progresi – pozvolnému trvalému nárůstu neurologického deficitu, z počátku s, později již bez jasných klinických atak.

Hovoříme pak o sekundárně progresivní RS (SP RS). Zánětlivé aktivity v tomto období ubývá, v CNS převažují degenerativní pochody. Tento typ průběhu je plynulým pokračováním RR období, často je nelze přesně oddělit.

Většinu pacientů na přechodu do progresivní fáze pak odpovídá stupni 4-5 na Kurtzkeho škále invalidity (viz. dále)

Primárně progresivní forma

Asi u 10-15% pacientů relapsy již od počátku chybí. Dochází k pozvolnému nárůstu neurologického postižení. Tuto formu onemocnění označujeme primárně-progresivní RS (PP RS). Typicky začíná po 40.

roce života, postihuje více mužů než žen, často je pozorována tendence k progresi (horšení) v jednou funkčním systému.  Nejčastějším klinickým projevem je spastická paraparéza s poruchou chůze.

MRI vyšetření těchto pacientů většinou prokazuje méně zánětlivých změn, rovněž odpověď  na protizánětlivou léčbu  je u těchto nemocných minimální.

Relabující progresivní forma

Asi 3% pacientů mají maligní (relabující progredující) průběh choroby, charakterizovaný těžkými atakami a progresí neurologického nálezu s časnou těžkou invaliditou. 

Rané příznaky roztroušené sklerózy

Pokud jste se dostali na tuto stránku, máte možná obavu, že vy nebo někdo z vašich blízkých by mohl mít roztroušenou sklerózu. Proto jsme pro vás připravili přehled hlavních projevů RS, které patří v rané fázi k nejčastějším.

Rané příznaky RS mohou být ale nejasné a mohou být projevem různých poruch nervového systému. Příznaky, které přicházejí a odcházejí, můžeme mít tendenci ignorovat a nevěnovat jim pozornost.

U RS je důležité, aby byla diagnostikována co nejdříve, protože časná léčba může podstatně ovlivnit celkový průběh nemoci.

V tuto chvíli neexistují žádné příznaky, fyzické nálezy ani laboratorní testy, které mohou jednoznačně diagnostikovat RS.

Existují postupy, které se používají k určení toho, zda člověk splňuje dlouhodobě stanovená kritéria pro diagnózu RS a vylučují se další možné příčiny jeho příznaků.

K těmto postupům patří pečlivá anamnéza, neurologické vyšetření a různé testy včetně magnetické rezonance (MRI), evokovaných potenciálů (EP) a analýzy míšních tekutin.

K určení diagnózy musí lékař najít důkazy o poškození v nejméně dvou oddělených oblastech centrálního nervového systému (CNS), které zahrnují mozek, míchu a optické nervy, a vyloučit všechny ostatní možné diagnózy.

Lékař provádí řadu testů pro hodnocení mentálních, emočních a jazykových funkcí, pohybu a koordinace, rovnováhy, zraků a dalších smyslů. V mnoha případech poskytuje lékařská anamnéza a neurologická vyšetření dostatek důkazů, aby splňovaly diagnostická kritéria.

Přestože neexistuje definitivní krevní test určující RS, mohou krevní testy mohou vyloučit jiné stavy, které způsobují podobné příznaky jako RS, včetně lymeské boreliózy, jiných autoimunitních onemocnění (vaskulitid), některých vzácných dědičných poruch a AIDS.

Máte li některý, nebo všechny z uvedených příznaků a máte podezření na roztroušenou sklerózu, kontaktujte svého neurologa, který vás vyšetří a doporučí další postup včetně případné konzultace v příslušném specializovaném RS centru.2

1. Zjistěte si co nejvíce informací Zjistěte si, co všechno můžete udělat pro to, abyste oddálili průběh nemoci. Užitečné informace naleznete např. v brožuře Zdraví mozku.
2. Nechte si poradit RS v České republice trpí 17 – 20 tisíc lidí. Nejste v tom tedy vůbec sami. Působí u nás řada organizací, které vám poradí, jak se s novou situací vyrovnat. Spojte se s nimi: eReS Tým, Unie Roska, Sdružení mladých sklerotiků, MSrehab.
3. Neodkládejte léčbu Po zjištění diagnózy je důležité zahájit léčbu co nejdříve. Je prokázáno, že řada léků snižuje frekvenci a závažnost symptomů nebo relapsů, a také zpomaluje progresi RS.
4. Udržujte se tělesně i duševně fit Vy sami můžete ovlivnit projevy nemoci tím, že se budete udržovat v tělesné i psychické kondici. Pomůže vám to snižovat u RS tak častou únavu, bolest nebo stres.
5. Řekněte o RS svým dětem Pokud máte děti, budete stát před náročným úkolem, jak jim vysvětlit svou diagnózu. Pomoci vám v tom může zábavný komiks Medikidz, který dětem pomůže pochopit, co je to roztroušená skleróza.
6. Neztrácejte naději I když v současné době neexistuje žádný lék na RS, nová léčba může zpomalit průběh onemocnění, zlepšit kvalitu života a zabránit postižení. Stále také probíhají výzkumy léčby, která by postup nemoci zastavila.4

Reference:

1 National Multiple Sclerosis Society. MS Symptoms. 2018. https://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms Last accessed: 26. 4. 2018.

2 National Multiple Sclerosis Society. Diagnosing MS. 2018. https://www.nationalmssociety.org/SymptomsDiagnosis/Diagnosing-MS, Last accessed: 7. 5. 2018.

3 Havrdová, E., Klinický standard pro diagnostiku a léčbu roztroušené sklerózy a neuromyelitis optica. 2012; 67, s. 20.

4 Aktivnizivot.cz. Základní informace o roztroušené skleróze. 2018. http://www.aktivnizivot.cz/zajimave-tipy/roztrousena-skleroza-v-cr/ Last accessed: 7. 5. 2018.

Co očekávat při pokročilé roztroušené skleróze?

V současné době lékaři rozdělují roztroušenou sklerózu podle jejího průběhu do čtyř fází:

1. Klinicky izolovaný syndrom se projevuje se vznikem prvních ložiskových neurologických příznaků. Pacienti sice nesplňují všechna kritéria pro diagnózu roztroušené sklerózy, ale v budoucnu může jejich stav k rozvoji této nemoci vést,
2. relabující-remitující forma roztroušené sklerózy bývá přítomna až u 85 % nově diagnostikovaných pacientů. Střídají se při ní náhlá vzplanutí příznaků choroby s ústupem nemoci,
3. primární progresivní forma onemocnění se objevuje přibližně u 15 % nemocných, typické je pro ni postupné zhoršování choroby, aniž by se objevovala akutní vzplanutí onemocnění,
4. sekundárně progresivní forma nemoci se projevuje po několika letech u většiny pacientů, kterým byla diagnostikována relabující-remitující forma RS. Silné projevy nemoci se přestanou objevovat a začne docházet k pozvolnému zhoršování stavu.

Onemocnění mnoha tváří

Příznaky roztroušené sklerózy se u každého nemocného liší. Nedaří se ani předpovědět, kdy se některý z konkrétních projevů RS objeví. Jaké jsou nejčastěji uváděné příznaky?

• Necitlivost nebo slabost končetin,
• bolest,
• změny ve smyslovém vnímání,
• pocity brnění, pálení nebo píchání,
• třes, nestabilita a problémy s rovnováhou,
• ztráta zraku,
• dvojité vidění (diplopie),
• bolest hlavy,
• problémy s dýcháním nebo polykáním,
• řečové obtíže,
• ztráta sluchu,
• únava.

Následky nemoci mohou být vážné

Velmi často se při onemocnění roztroušenou sklerózou objevují různé komplikace. K těm nejběžnějším patří:

• poznávací problémy a ztráta paměti,
• svalová ztuhlost a křeče,
• ochrnutí končetin,
• inkontinence moči i stolice,
• sexuální dysfunkce,
• psychické změny (zapomnětlivost, změny nálady a deprese),
• epilepsie,
• řídnutí kostí,
• otlaky,
• zápal plic,
• těžké infekce močového měchýře nebo ledvin.

Roztroušená skleróza přináší v pokročilé fázi změny, které zhoršují kvalitu života a mohou vést až k sociální izolaci nemocného. Specializovaná centra proto nabízejí pacientům s RS mnoho služeb, jako například rehabilitaci, hospicovou, paliativní či domácí péči.

(hah)

Zdroj: https://www.medicalnewstoday.com/articles/311411.php

Civilizační choroby

   Roztroušená skleróza (zkráceně RS, latinsky: sclerosis multiplex, anglicky: Multiple sclerosis, zkráceně MS) je chronické autoimunitní onemocnění, při kterém lidský imunitní systém napadá centrální nervovou soustavu (mozek a míchu), čímž způsobuje demyelinizaci (rozpad myelinových pochev). Nemoc postihuje zejména mladé dospělé (od 20 do 40 let)[1] a její výskyt je častější u žen (přibližně v poměru 2:1). Její prevalence se pohybuje v rozmezí od 2 do 150 pacientů na 100 000 obyvatel. Onemocnění popsal v roce 1868 jako první Jean-Martin Charcot.

   RS ovlivňuje schopnost nervových buněk (neuronů) v mozku a míše spolu vzájemně komunikovat. Nervové buňky spolu komunikují prostřednictvím vysílání nervových vzruchů přes dlouhé neuronové výběžky axony (neurity), které jsou obaleny v izolační látce nazývané myelin.

Ten významně urychluje vedení nervového vzruchu a zabraňuje jeho přenosu na okolní vlákna a struktury. Je bezpodmínečně nutný ke správnému fungování centrální nervové soustavy. Při RS napadá imunitní systém myelin a ničí jej. To v důsledku znamená, že axony již nadále nejsou schopny účinně přenášet nervové vzruchy. Slovo skleróza (z řeckého skleros, tj.

tuhý) v názvu nemoci odkazuje ke zjizvením v bílé hmotě. Ta vznikají v místech zánětlivých ložisek (odborně plaků či lézí), kde již zánět odezněl. Slovo roztroušená pak naznačuje, že RS může vytvořit více ložisek. Přestože o procesech, které se podílejí na rozvoji choroby, je známo mnoho, samotná příčina vzniku onemocnění je stále neznámá.

Mezi teorie etiopatogeneze patří genetické vlivy či infekce. Během studií došlo i k odhalení různých rizikových faktorů prostředí.

   U roztroušené sklerózy se mohou vyskytnout prakticky jakékoliv neurologické symptomy, které často přechází ve fyzickou a kognitivní invaliditu[3] a neuropsychiatrické poruchy. RS se podle průběhu dělí na benigní a maligní.

První zmíněný je charakterizován malým množstvím atak s minimálními následky, druhý pak těžkými záchvaty a rychlým nárůstem invalidity Hlavní dělení RS zná čtyři základní formy nemoci: relaps-remitentní, sekundárně progresivní, primárně progresivní a relabující-progresivní.

Mezi záchvaty mohou symptomy zcela vymizet, avšak i přesto často přetrvávají, zejména v případě pokročilejších stádiích nemoci, neurologické potíže.    Pro roztroušenou sklerózu neexistuje žádná známá kauzální léčba.

Dostupné léky se zaměřují především na zmírnění obtíží, předcházení nových atak, zpomalení progrese onemocnění a zabránění invalidity (symptomatologická léčba). Střední délka života je u pacientů s RS téměř stejná jako u populace bez RS.

Klasifikace:

   Bylo popsáno několik forem progrese roztroušené sklerózy. Tyto formy využívají dřívější průběh onemocnění k předvídání jejího budoucího průběhu. Důležité jsou nejenom kvůli prognóze, ale i pro rozhodnutí dalších léčebných postupů. V roce 1996 americká National Multiple Sclerosis Society (Národní společnost pro roztroušenou sklerózu) standardizovala definice čtyř forem RS. Jsou to:

   Relaps remitentní (RR) forma je charakteristická střídáním atak a remisí a trvá zpravidla několik let. Jedná se o nejčastější formu RS, kterou onemocnění začíná až u 85 až 90 % pacientů. Ataky u RR formy trvají různě dlouho (několik týdnů až měsíců).

Dochází po nich většinou k částečné až úplné remisi. V počátcích toho průběhu má zhruba polovina pacientů jen nepatrné obtíže, což dotyčné nepřiměje vyhledat lékařskou pomoc. U této formy je možné, že nastane pouze jediná ataka, následována i desetiletím remise.

Pouze tento forma RS je dobře ovlivnitelná léky.

   Sekundárně progresivní (též chronicko-progresivní) forma následuje relaps remitentní formu RS. V některých případech však k vývoji nemoci do této formy dojít nemusí.

K této formě RS dochází tehdy, když organismus vyčerpá své regenerační schopnosti. Dochází při ní k mírnému nárůstu invalidity. Léky se tato forma již hůře ovlivňuje.

[9] Medián mezi počátkem relaps remitentní formy a jejím přechodem v sekundárně progresivní je 19 let.

   Primárně progresivní forma postihuje přibližně 10 až 15 % pacientů, kteří po prvotních symptomech RS neměli nikdy období remise.

[50] Je charakteristická pozvolnou progresí obtíží a invalidity od počátku onemocnění bez jakýchkoliv, nebo pouze vzácných a minimálních, remisí a zlepšení. Případné remise nejsou výrazně odděleny od atak.

[9] Vzniká u pacientů v pozdějším věku, přibližně ve věku kolem 40 až 50 let.[50] Léky je tato forma jen těžko ovlivnitelná.

   Relabující progresivní forma je velmi vzácná a nejméně běžná forma RS. RS je u ní od počátku progresivní, po atakách nedochází k žádnému či minimálnímu zlepšení a každý relaps zanechává trvalé neurologické poškození. Jedná se o nejhůře léčitelnou formu RS, která během období několika let vede k invaliditě, a jenž se nejčastěji vyskytuje u lidí starších 40 let.

   Byly popsány i případy nestandardního chování nemoci.

Někdy jsou označovány jako hraniční formy roztroušené sklerózy (případně jako jiné demyelinizující nemoci); patří mezi ně Devicova choroba, Baloóva koncentrická skleróza, Schilderova difuzní skleróza či Marburgská roztroušená skleróza. Roztroušená skleróza se rovněž jinak projevuje u dětí. Probíhá debata nad tím, zda-li jsou atypické formy RS stále ještě roztroušenou sklerózou či již jinou nemocí.

Zánět:

   Vedle demyelinizace je dalším patologickým znakem onemocnění zánět. Podle striktně imunologických vysvětlení je RS zánětlivý proces způsobený T-lymfocyty. Lymfocyty jsou buňky, které hrají důležitou roli v obraně organismu.

Při RS přestupují T-lymfocyty do mozku přes hematoencefalitickou bariéru (HEB), tedy zesílené stěny vlásečnic, jejichž úkolem je mimo jiné i to, že brání vstupu lymfocytů a dalších buněk imunitního systému do nervové soustavy. Bariéra není za normálních okolností tomuto typu buněk propustná, a to do okamžiku, kdy spuštěná infekce či virus sníží její integritu.

[3] Když bariéra svou integritu opět získá, obvykle poté co odezní infekce či virus, T-lymfocyty jsou uvězněny uvnitř mozku. T-lymfocyty za patologických okolností považují myelin za cizorodý a napadají jej, jako kdyby se jednalo o virus. To vyvolává zánětlivé procesy, stimulující další buňky imunitní soustavy a rozpustné faktory jako jsou cytokiny a protilátky.

Zvýšená propustnost hematoencefalitické bariéry může mít za následek řadu dalších škodlivých následků, jako jsou otoky, aktivace makrofágů, větší aktivace cytokynů a dalších destruktivních proteinů.

   Nedávné důkazy na zvířecích modelech ukazují, že vedle T-lymfocytů mají na rozvoji onemocnění podíl i B-lymfocyty

Léčba:

   Ačkoliv na roztroušenou sklerózu neexistuje žádný známý lék, mnohé terapie se prokázaly jako nápomocné.

Primárním cílem terapie je zmírnění obtíží, předcházení nových atak, zpomalení progrese onemocnění a zabránění invalidity. Tak jako u ostatních léčeb, i léčba zvládnutí RS má mnohé vedlejší účinky.

Někteří pacienti podstupují alternativní léčbu navzdory nedostatku podpůrných, srovnatelných a opakovaných vědeckých studií.

Zvládnutí akutních atak

   Během symptomatických atak je běžnou léčbou akutních relapsů podávání vysokých dávek i.v. (nitrožilně) kortikosteroidů, jako je metylprednisolon.

Cílem tohoto druhu léčby je ukončit ataku dříve a zmírnit tak u pacienta poškození. Mezi možné vedlejší účinky patří osteoporóza, dočasné oslabení paměti edém, vysoký tlak, diabetes mellitus, žaludeční vředy, žaludeční obtíže a jiné.

Těžké ataky, které nereagují na kortikosteroidy mohou být léčeny plazmaferézou.

Chorobu modifikující léčba

   Raná klinická forma relaps remitující RS (RRRS) je klinicky izolovaný syndrom (CIS). Mnohé studie prokázaly, že léčba interferony během počáteční ataky může snížit pravděpodobnost, že se u pacienta vyvine klinická RS.

   K roku 2007 bylo pro RRRS schváleno regulačními úřady různých zemí celkem šest chorobu modifikujících léků.

Tři z nich jsou interferony: dvě verze interferonu beta-1a (obchodní názvy Avonex, CinnoVex, ReciGen a Rebif) a jedna interferonu beta-1b (americký obchodní název Betaseron, v Evropě a Japonsku Betaferon). Čtvrtým lékem je glatiramer acetát (Copaxone).

Pátým lékem je mitoxantron, imunosupresivum používané při chemoterapiích u rakovin, schválené pouze v USA, a to převážně pro sekundárně progresivní RS. Šestý je natalizumab (Tysabri). Všech šest léků je účinných při snížení počtu atak a zpomalejí progrese postižení.

Jejich účinnost se liší a studie jejich dlouhodobého účinku stále chybí. Srovnání mezi imunomodulátory (všech kromě mitoxantronu) ukazují, že nejvíce účinný je natalizumab, a to jak z hlediska snížení relapsů, tak z hlediska zastavení progrese postižení. Rovněž bylo prokázáno, že snižuje závažnost RS.

Mitoxatron může být z léků považován za nejúčinnější, není však obecně považován za dlouhodobou terapii, neboť je jeho použití omezeno vážnou kardiotoxicitou. V České republice jsou k roku 2007 (za přísných indikačních kriteriích) předepisovány preparáty interferon beta 1-b, interferon beta 1-a, glatimer acetát a natalizumab.

   Interferony a glatimer acetát jsou aplikovány injekčně a četnost aplikace se pohybuje od jedné aplikace za den u glatimer acetátu po jednu aplikaci týdně (intramuskulární, tj. do svalu) u Avonexu. Natalizumab a mixatron jsou aplikovány i.v. infuzí v měsíčních intervalech.

   Léčba progresivního průběhu RS je obtížnější než relaps-remitentní formy. Mitoxantron vykázal pozitivní výsledky u pacientů se sekundárně progresivní a progresivně relabující formou.

Je středně účinný při snížení progrese onemocnění a četnosti relapsů u pacientů, jejichž stav se v krátkém čase výrazně zhoršuje.

Prozatím nebyla nalezena žádná léčba, která by upravovala stav primárně progresivní RS.

   Jako u každé léčby, i léčba RS přináší několik nepříznivých účinků. Jeden z nejběžnějších je podráždění v místu vpichu při léčbě glatimer acetátem a interferony. Postupem času se může vytvořit v místě vpichu viditelná promáčklina v důsledku místního poškození tukové tkáně, známé jako lipoatrofie.

Interferony vytvářejí symptomy podobné chřipce; u některých pacientů užívající glatiramer se po injekční aplikaci projevují návaly horka, těžkost na hrudi, bušení srdce, dušnost a úzkost, které obvykle trvají do třiceti minut.

Mnohem nebezpečnější je poškození jater způsobené interferony a mitoxantronem, imunosupresivní efekt, kardiotoxicita způsobená mitoxantronem či údajná souvislost mezi natalizumabem a některými případy progresivní multifokální leukoencefalopatie.

   Chorobu modifikující léky umí snížit rychlost progrese onemocnění, ale nedokáží jej zastavit. S postupem roztroušené sklerózy dochází ke zhoršování symptomů. RS je spojena s řadou příznaků a funkčních deficitů, které mají za následek řadu progresivních postižení a invaliditu. Zvládnutí těchto deficitů je proto velmi důležité.

Jak léčba, tak neurorehabilitace, prokázaly, že dokáží snížit zátěž některých příznaků, avšak neovlivňují progresi onemocnění. Jako u všech pacientů s neurologickými deficity, je klíčem k omezení a překonání postižení multidisciplinární přístup. U každého symptomu existují různé možnosti léčby.

Léčba by proto měla být individuální v závislosti na pacientovi a lékaři.

 Zdŕoj: Wikipedie – Roztroušená skleróza

Další informace zde

Demyelinisační onemocnění, roztroušená skleróza

Jde o skupinu onemocnění nervového systému, u které se předpokládá významný vliv imunitního (obranného) systému na vznik a rozvoj onemocnění.

Imunita

Imunitní systém je obecně nespecifický a specifický. Nespecifický (některé typy bílých krvinek, tzv. komplement, lysozym aj.) tvoří jakýsi „obecný obranný štít“ oproti cizím elementům, např. infekčním částicím (bakteriím apod.). Specifický systém je již cílenější a reaguje proti konkrétním antigenům. Je složen z T lymfocytů a dále B lymfocytů, které jsou schopny produkovat protilátky.

Autoimunita

Jde o patologický stav, kdy je obranná reakce imunitního systému namířena paradoxně proti strukturám vlastního těla. Jestliže např.

část obalu nervu – myelin – je „omylem“ rozpoznán imunitním systémem jako cizí nežádoucí těleso, imunitní systém spustí autodestrukční proces vedoucí k napadení tělu vlastního myelinu (to je velmi zjednodušeně princip vzniku roztroušené skelerozy – viz níže).

Mezi autoimunitní choroby patří např. diabetes mellitus 1.typu (závislý na insulinu), některá onemocnění štítné žlázy, v neurologii zejména zmíněná roztroušená skleroza, myastenia gravis a některá další onemocnění.

Roztroušená skleróza (Sclerosis multiplex – SM)

Onemocnění, při kterém dochází k úbytku centrálního myelinu (tvoří nezbytný obal nervových drah). Vyskytuje se v každém věku, nejvíce mezi 20.-40.rokem. Častěji jsou postiženy ženy.

Projevy jsou různé: optická neuritida (většinou přechodná porucha vidění na 1 oko), různé brnění na končetinách či těle, obrny končetin, ataky závratí adal.

Průběh onemocnění je nejčastěji atakovitý, kdy období zhoršení obtíží střídají období návratu k normálu či k původnímu stavu, nebo onemocnění trvale progreduje, výjimečně se projeví jen 1 atakou za život.

Prognoza se tedy liší dle průběhu, nejhorší je u trvalé progrese nemoci.

Diagnoza je stanovena dle přesných mezinárodně stanovených kriterií. Vždy musí být přítomny demyelinizační plaky na MRI mozku nebo míchy (okrsky mozkových drah zbavených myelinu), dále specifický nález prodloužení tzv. vlny P 100 při vyšetření VEP (viz spec.

kapitola) a nutná je přítomnost tzv. oligoklonálních pásů v mozkomíšním moku (je tedy třeba vždy provést lumbální punkci).

Je nutno vyloučit neuroborreliozu a dále cervikální myelopatii (zúžení páteřního kanálu v krční oblasti s tlakem na míchu), které mohou mít v praxi podobné projevy.

V léčbě roztroušené sklerozy se používají léky, které tlumí imunitní funkce organismu. Jde zejména o kortikoidy a imunosupresiva . V době klinické ataky se používá tzv.

pulzní léčba kortikoidy, která prokazatelně snižuje počet a délku trvání atak (jde o nitrožilní podání vysokých dávek kortikoidů, obvykle methylprednisolonu během několika dní).

Nejnovější je používání různých typů interferonů a glatirameracetátu, které se podávají injekčně (pacient si je sám aplikuje) a vedou k zpomalení rozvoje onemocnění. Tato léčba je velmi nákladná a je řízena ze specializovaných center pro SM.

Myastenia gravis

Jde o onemocnění, při kterém je narušen přenos nervového signálu z nervu na příčněpruhovaný (kosterní) sval.

Pacienti pociťují úbytek síly, jsou unavení, hůře polykají, někdy vidí dvojitě, pozorují spadlé oční víčko, mluví méně srozumitelně atd. Onemocnění je v cca 70% případů spojenou se současným onemocněním brzlíku (thymu).

Průběh onemocnění je různý od mírných forem až po těžké život ohrožující stavy s možností selhání dechového svalstva (tzv. myastenická krize).

Diagnóza je stanovena pomocí EMG, kdy je prováděn tzv. test repetitivní stimulace (viz kapitola EMG). Někdy jsou detekovány protilátky proti svalovým receptorům v krvi pacienta (ty jsou považovány za příčinu onemocnění, neboť brání vazbě acetylcholinu – viz níže).

Léčba se řídí průběhem onemocnění. Lehké formy lze zvládnout podáváním tzv.

inhibitorů acetylcholines­terasy, které zvyšují nabídku acetylcholinu v oblasti nervosvalového spojení, často je však nezbytné chirurgické odstranění thymu, po kterém může dojít i k plné úzdravě.

Užívají se i jiné typy léků včetně intravenozních imunoglobulinů a tzv.plazmaferezy (výměny krevní plazmy) v době mystenické krize.

Existují některá další onemocnění, která jsou podobná myastenii, vznikající v rámci genetického postižení, při některých nádorech nebo po léčbě některými léky.

Paraneoplastické syndromy

Jsou způsobeny zkříženou imunitní reakcí organismu za stavu, kdy je v těle přítomen zhoubný nádor, který produkuje podobné antigeny (imunitní znaky) jako má nějaká část nervového systému. Protilátky proti tomuto nádoru pak atakují i nervový systém, což může vést k různým projevům jeho postižení.

Nejčastěji se objevují lokální brnění, pálení až bolesti, dále poruchy rovnováhy mozečkového typu, postižení vegetativního nervového systému (dojde k poruchám srdečního rytmu, kolísání krevního tlaku apod.

), změny nálady (deprese) nebo myšlení (demence) , Lambert-Eatonův syndrom (klinicky velmi podobný myastenii gravis) a další. Tyto příznaky se mohou objevit už několik let před objevením se vlastního zhoubného nádoru, mohou tedy být tzv. předzvěstí.

Nejčastěji se objevují v souvislosti s nádory plic, prsu, gynekologickými nádory, nádory gastrointesti­nálního traktu, některými malignitami krve (lymfomy) aj.

Kromě klinického obrazu lze v některých případech stanovit specifické protilátky v krvi (anti-Hu, anti-Yo aj).

V léčbě je třeba pátrat po přítomném nádoru a léčit jej, vlastní postižení nervového systému bývá k léčbě značně rezistentní.

nfimpuls.cz

„Roztroušená skleróza je chronické onemocnění postihující centrální nervový systém. Neléčené onemocnění způsobuje v průběhu 10–20 let závažnou invaliditu u většiny pacientů.

Díky včas nasazené moderní léčbě je možno průběh nemoci u velké části pacientů podstatně ovlivnit.

Nemoc zasahuje do různých oblastí života pacienta a správná pomoc tedy vyžaduje spolupráci nejen lékařů, ale celé řady dalších odborníků,“ píše na úvod svého článku lékařka Dana Horáková z Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.

Více

V této sekci naleznete odborné informace o autoimunitním onemocnění zvaném roztroušená skleróza mozkomíšní. Články představují souhrn aktuálních poznatků o nemoci, její diagnostice, příčinách, příznacích a moderní medikamentózní i rehabilitační léčbě. 

Jako základní příručku o roztroušené skleróze doporučujeme knihu Roztroušená skleróza v praxi z pera přední neuroložky prof. Evy Havrdové a kolektivu autorů, vydané v nakladatelství Galén v roce 2015.

Využijí ji zejména pracovníci MS center pro léčbu roztroušené sklerózy, zdravotníci, sestry či ošetřovatelé pečující o nemocné s roztroušenou sklerózou.

Publikace slouží jako základ vzdělávacího programu pro specializované RS sestry.

V současné době (v ČR od r. 2009) je možné zahájit dlouhodobou imunomodulační léčbu již po první klinické atace podezřelé z roztroušené sklerózy, pokud byla zaléčena kortikoidy.

Více

Základním pilířem v dlouhodobé léčbě roztroušené sklerózy jsou u nás od 90. let tzv. léky modifikující přirozený průběh choroby (disease-modifying drugs – DMD), a to interferony beta (INF-beta) a glatiramer acetát (GA). 

Více

Všechny imunomodulační preparáty mají především protizánětlivý účinek. Jejich schopnost ovlivnit přirozený průběh nemoci se tedy týká pouze počátečních stadií choroby. V době přechodu nemoci do fáze sekundární progrese ztrácejí tyto léky svou účinnost. 

Více

U části nemocných se předpokládá účast patogenních protilátek na patogenetickém procesu u roztroušené sklerózy. Logickou cestou léčby je proto likvidace buněk, které mají potenciál vyzrát v buňky vytvářející protilátky (plasmocyty).

Více

Příznaky nemoci ovlivňujeme v každém stádiu nemoci, pokud pacienta obtěžují. Je však třeba rozumně zvážit množství užívaných léků, aby jejich účinky nešly proti sobě, nemocného nezatížily a nezhoršily jeho kvalitu života.

Více

Roztroušená skleróza může být spojena s různými neurologickými symptomy v závislosti na lokalizaci zánětlivého postižení v centrálním nervovém systému (CNS).

Více

Součástí komplexní léčby roztroušené sklerózy (RS) by měla být i komplexní neurorehabilitace. Rehabilitační léčba má být v ideálním případě zajištěna multidisciplinárním týmem tvořeným odborníky různých specializací. 

Více

Jedná se o takzvané metody cvičení na neurofyziologickém (NF) podkladě.

Více

Vhodná rehabilitační léčba a kondiční pohybový program by měl být zahájen co nejdříve, aby se předešlo porušení motorické funkce nedostatkem pohybu nebo procesem choroby. 

Více

Psychoterapie pomáhá pacientům s roztroušenou sklerózou přijmout novou životní situaci.

Více