MRKH syndrom – život bez pochvy

Vědci vypěstovali náhradní vagíny  

Biotechnologické vagíny napěstované na kolagenové konstrukci z vlastních buněk mohou vrátit do plnohodnotného života ženy s genetickou poruchou vývoje vagíny a dělohy. Upozornění: Obsahuje obrazový materiál, který není vhodný pro děti.

Zvětšit obrázek

Pěstování umělé vagíny. Kredit: Wake Forest Institute for Regenerative Medicine.

Jedna žena z 5 tisíc trpí vrozenou vývojovou vadou, která se projevuje zakrněním dělohy a částečně také pochvy a vejcovodů. Pro milovníky bizarních vědeckých pojmenování, jde o Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův (MRKH)syndrom.

Není to žádný med, ženy s tímto syndromem nemohou mít normální sex a nemají ani menstruaci. Právě to, že se ženě do 16. roku neobjeví menstruace, bývá nejčastěji prvním příznakem tohoto syndromu.

Porucha nepostihuje jen tělo, asi není třeba příliš rozvádět, jak těžké to bývá pro psychiku dotyčných žen.

Zvětšit obrázek

Anthony Atala. Kredit: Wake Forest University.

Donedávna bylo možné řešit MRKH syndrom plastickými operacemi a početím dítěte ve zkumavce, s jeho následným donošením náhradní matkou. K operacím se doteď používají štěpy jiných tkání, které ale někdy způsobují závažné zdravotní komplikace. Vaginy zrekonstruované klasickou plastickou operací také obvykle nejsou plně funkční, při sexu se nedostatečně lubrikují a bývají bolestivé.

Zvětšit obrázek

Kolagenová konstrukce pro rekonstrukci vagíny. Kredit: Wake Forest Institute for Regenerative Medicine.

Teď ženám se syndromem MRKH podala pomocnou ruku medicínská biotechnologie. Anthony Atala z Lékařské fakulty Univerzity ve Wake Forest, Severní Karolína a jeho spolupracovníci totiž dokázali vypěstovat náhradní vagíny z vlastních buněk pacientek.

Čtyřem dívkám mezi 13 a 18 lety s Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserovým syndromem nejprve odebrali kousek tkáně pochvy a pak v laboratoři namnožili jejich buňky. Po čtyřech týdnech bylo buněk dostatek na to, aby je mohli umístit na biologicky rozložitelné kolagenové konstrukce.

Vědci ve spolupráci s chirurgy použili skeny z magnetické rezonance k navržení velikosti a tvaru těchto konstrukcí tak, aby byly přesně na míru pro každou z pacientek.

Syndrom Rokitansky-Küstner: Narodil Jsem Se Bez Dělohy | Zdraví 2021

Komplexní konstrukce „Rokitansky-Küstner-Mayer-Hauserův syndrom“(MRKH) je situace, kdy se žena narodí s chybějícími nebo nedostatečně vyvinutými genitáliemi. Varianty onemocnění mohou být různé: často s MRCh není děloha a pochva je zkrácena, i když vulva vypadá jako obvykle; stane se, že syndrom postihuje ledviny.

V každém případě ženy, které čelí diagnóze, nemají menstruaci. Žena nemůže sama otěhotnět, ale může se stát genetickou matkou dítěte, které je noseno náhradní matkou. Přesná příčina anomálie není známa a samotný syndrom se vyskytuje u přibližně 1 z 4500 žen.

Mluvili jsme s jedním z nich: Anna mluvila o životě bez menstruace a o tom, jak syndrom ovlivnil její pocit sebe sama.

Rozhovor: Irina Kuzmicheva

Smolařka

Nástup menstruace je pro mnoho dívek jakýmsi iniciačním rituálem. V jedenácti jsem sledoval film „Zvíře jménem muž“a začal čekat na „ten“den – po čtrnácti jsem se však začal bát: všichni moji spolužáci měli menstruace, kromě mě.

V knize pro dívky jsem četl, že pokud menstruace nepřijde do sedmnácti let, je to normální – ale stále jsem se bál a neustále jsem se maminky ptal na její zkušenosti. Maminka se snažila těmto rozhovorům vyhnout, a tak jsem se obrátil na své přátele: nejprve mi to ochotně řekli, ale po několika letech se mi začali vyhýbat, někteří se dokonce vysmívali.

Bylo to těžké období: hádky s rodiči, šikana ve škole, výkyvy nálady a myšlenky, že „se mnou něco není v pořádku“.

Když mi bylo patnáct, moje úzkost se přenesla na moji matku a šli jsme ke gynekologovi. Lékař mě vyšetřil a řekl, že se nestalo nic špatného – stačí udělat ultrazvukové vyšetření a vzít nějaké pilulky. Při prvním ultrazvuku se však ukázalo, že jsem prostě neměl dělohu.

Byl jsem poslán na další vyšetření, daroval jsem krev ke studiu karyotypu – takto kontrolují, zda má člověk genetické abnormality. Ukázalo se, že mám genetickou poruchu, která se může vyvinout u plodu kolem třetího měsíce těhotenství matky – během tohoto období se tvoří genitálie.

Je nemožné ji detekovat před narozením.

• Maminka odmítla dát peníze
• na operaci zvětšení pochvy s vysvětlením, že v nemocnici „budu považován za prostitutku“.
• Zakázala mluvit o diagnóze

Prošel jsem, zdá se, dalším milionem ultrazvuků. Když mi bylo šestnáct, u jednoho z nich viděl ředitel genetického centra, vědeckého ústavu, malou dělohu, ale pro přesnost jsem byl poslán na diagnostickou laparoskopii.

Operace se provádí v celkové anestezii, provádějí se dva řezy: pod pupkem a v blízkosti pánevní kosti; speciální trubky s kamerami jsou vloženy do řezů a vidí, co je uvnitř.

Druhý den po zákroku jsem seděl v ordinaci lékaře, nikdo mi nebyl blízký a starší unavený profesor ukázal výsledky na obrazovce a monotónně popisoval, co viděl. Laparoskopie potvrdila, že stále nemám dělohu – zdálo se to vědeckému světlu.

Takže jsem věděl jistě: moje vejcovody jdou do břišní dutiny, pochva je zkrácena – lze ji chirurgicky zvětšit na standardní délku, průměrně je to deset centimetrů. Zároveň mám vaječníky a fungují tak, jak by měly.

Byl mi diagnostikován Rokitansky-Kustnerův syndrom.

Delší název (Rokitansky – Küstner – Mayer – Hauser) naznačuje, že se syndrom může projevit různými způsoby: kromě dělohy nemusí být vůbec žádná pochva nebo může existovat děloha bez průchodu do pochva.

Všechny tyto podrobnosti mi byly vysvětleny znovu později. Ze slov profesora jsem si pak vzpomněl jen na jednu věc: nemám dělohu a nikdy nemohu otěhotnět.Stehy na břiše mě bolely, zoufalství pokryté vlnou – zdálo se mi, že „nejsem žena“.

„Promluvme si doma“

Následujícího dne lékaři nahlásili diagnózu mé matce. Řekla jen: „Budeme si povídat doma,“odešla a nechala mě ještě pár dní v nemocnici, abych informace strávila.

Spolubydlící tvrdili, že jsem měl „štěstí“: Nerozpoznávám bolest během menstruace, nebudu mít děložní myomy, bolestivý porod a další potíže, mohu mít tolik sexu, kolik chci, bez rizika otěhotnění. Následně jsem to opakovaně slyšel, zatímco jsem na sebe zachytil soucitné pohledy.

Dlouho jsem se utěšoval takovými „plusy“, ale nakonec jsem se nevyrovnal s tím, že některé z těchto věcí nezažiji.

Maminka odmítla dát peníze na operaci zvětšení pochvy s vysvětlením, že v nemocnici „budu považována za prostitutku“. Zakázala komukoli říct o diagnóze – kvůli tomu se začal zdát jako něco hanebného a obtížného.

Už jsme o tom sotva diskutovali, zvláště s mým otcem. Stále jsem to říkal svým přátelům, ale odpověď jako „ty chudák“mě jen rozzlobila.

A můj přítel byl dokonce rád, že konečně můžeme mít sex a já rozhodně neotěhotním – teenageři se zdají být v pohodě s takovými věcmi.

Dlouho jsem byl ztracen, když přede mnou diskutovali o mé menstruaci nebo PMS. Bál jsem se, že to někdo uhádne a zakřičí: „Nejsi skutečná žena!“nebo mě „otevřete“, protože nemohu sdílet podložku nebo tampon se svými přáteli. Postupem času jsem se naučil z takových situací vypadnout: četl jsem hodně o menstruaci, snažil jsem se předstírat, že jsem „normální“.

Přesvědčila jsem se, že díky této vlastnosti nepatřím úplně do světa žen. Byl jsem vržen z jednoho extrému do druhého: od úplného popření notoricky známé „ženskosti“až po přehnané zdůraznění pomocí vysokých podpatků a minisukní. Necenil jsem se, zapojil jsem se do toxických vztahů.

Myslím, že kdyby mě moje rodina podpořila a nenechala se stydět, všechno by se ukázalo jinak.

Gynekologové

V každodenním životě se Rokitansky-Kustnerův syndrom nijak nepociťuje. Nemám menstruaci, ale folikuly dozrávají, takže stále existuje zdání menstruačního cyklu – jen bez krvácení a výrazné PMS.

Je obtížné sledovat cyklus, protože je nepravidelný, ale jednou za měsíc se mi otok a zvětšení prsou. Nikdy jsem neprováděl podrobné testy na hormony – lékaři říkali, že protože mě nic neobtěžuje, nemusím nic dělat záměrně – ale ty, které jsem dělal, byly normální.

Zároveň není dostatek informací, dokonce ani na internetu – nikdy jsem nepotkal specialistu, který by tomuto syndromu rozuměl.

Samostatným problémem je návštěva gynekologa. Během prvních vyšetření se kolem mě sešla lékařská rada, byli přivedeni studenti. Bylo to hrozné, cítil jsem se jako opice v zoo. Moje matka se mnou často nechodila, takže jsem téměř všechno zažil sám.

Když se jeden lékař dozvěděl o diagnóze, dlouho mě vyšetřoval na gynekologickém křesle, zeptal se na mé pocity a byl překvapen, jak se říká, takovou věc nikdy neviděl. Další, během vyšetření, pomocí gynekologického zrcadla tak těžce hledala děložní čípek, až jsem křičela bolestí.

Předepsala mi také sadu testů, včetně analýzy na rakovinu děložního čípku, což samozřejmě nemohu mít – ale zjistil jsem to poté, co byl vzat, a zaplatil jsem za to.

Během prvních vyšetření se kolem mě sešla lékařská rada, byli přivedeni studenti. Bylo to hrozné, Cítil jsem se jako opice

v zoo

Jakmile jsem našel ruskojazyčné fórum pro ženy s takovou diagnózou – stalo se mi to jednodušší, protože jsem nebyl sám.

Zapůsobil na mě post jedné ženy: je jí čtyřicet sedm let, je vdaná potřetí, nemá děti, žije pro své vlastní potěšení, cestuje a nic nelituje.

Sám sním o vytvoření uzavřené podpůrné skupiny pro ženy s Rokitanského-Kustnerovým syndromem, abychom společně našli sílu, abychom se nemuseli stydět za to, že se lišíme od ostatních.

Muži, se kterými jsem se setkal a mluvil o syndromu, reagovali klidně. Někteří se radovali z možnosti mít sex kdykoli a bez kondomu: byli jsme mladí, nemluvili jsme o dětech.

Od té doby jsem se samozřejmě dozvěděl více o důležitosti bariérové ​​antikoncepce a pohlavně přenosných chorob. Ani s penetračním sexem nebyly problémy. Uvědomil jsem si, že není nutná žádná operace, pouze gynekologové si stěžovali na délku pochvy.

Četl jsem, že s takovou diagnózou to může být jeden a půl centimetru, moje – asi sedm. Přiznala jsem se svému budoucímu manželovi téměř okamžitě. Zprávu přijal klidně, položil jen pár objasňujících otázek. Stejně jako já ani nesnil o dětech.

Dříve jsem odpovídal na otázky svých příbuzných: „To není tvoje věc“nebo „Nechci děti“. Ale už ke mně nepřijdou – teď jsem obklopen taktními lidmi.

V loňském roce jsme s manželem přišli k psychoterapeutovi – bylo pro nás důležité zjistit, zda chceme děti. Terapie mi pomohla uvědomit si a přijmout, že jsem žena, bez ohledu na to, zda mám menstruaci. Je pravda, že hanba se prohloubila, takže s ním i nadále pracuji.

Pro mého manžela bylo objevem, že jsem prožívala všechno tvrdě: stejně jako mnozí si myslel, že diagnózu mám snadnou, protože se snažím o tomto tématu nediskutovat. I když byly různé situace. Například jednoho dne mi blízká přítelkyně řekla, že je těhotná. Gratuloval jsem jí a začal horečně plakat.

Můj manžel a já jsme jeli v autě a on nerozuměl tomu, co se stalo – a já jsem praskal bolestí, protože jsem mu nikdy nemohl říct „Jsem těhotná“, nikdy ve svém nitru necítím život. Ten den jsem plakal až do večera.

Teď mi je třicet jedna let a nevím, jestli chci děti. Mám finanční a lékařskou příležitost stát se matkou, ale nespěchám. Možná zmrazím embrya z vajec pro případ, že si to rozmyslím.

Operace transplantace dělohy proběhla v Německu úspěšně pouze jednou, takže náhrada je moje volba.

Nemyslel jsem na adopci, protože si stále nejsem jistý, jestli jsem připraven na děti – chci jen pochopit, jaké jsou možnosti.

FOTKY: LIGHTFIELD STUDIOS – stock.adobe.com (1, 2)

Nesmíme se stydět a bát: MRKH – Vzácní.cz

„Mluvit o své nemoci jsem se musela naučit. Musela jsem si zvyknout, že reakce lidí jsou různé.

Někdy říkají hrozné hlouposti, nebo se zachovají těžko pochopitelným způsobem, ale ani to tak nemyslí,“ vypráví Aneta Mořkovská o tom, jak se vyrovnává se svou nemocí.

Neohrožuje ji na životě a ani zdraví, ale přináší problémy docela jiného řádu – především psychologické a sociální. Aneta se narodila se syndromem MRKH.

Nesmíme se stydět a bát

Do svých 16 let jsem neměla žádné problémy. O ničem jsem nevěděla. Tedy akorát jsem neměla menstruaci. Byla jsem u obvodní doktorky a ona mi doporučila, že už by byl čas navštívit gynekologa.

Ovšem ten z mého stavu nebyl moudrý a nedovedl mi říct, kde je problém. Asi tři čtvrtě roku jsem chodila na různá vyšetření, dostávala jsem hormonální léčbu. Dokonce mě očkovali proti rakovině děložního čípku. Pan doktor nejspíš pacienta jako jsem já v životě neviděl.

Skoro po roce mě nakonec odkázal na vyšší pracoviště, do Fakultní nemocnice v Motole. Tam mi vlastně hned při první návštěvě prof.

Hořejší řekl, že se největší pravděpodobností jedná o Mayerův-Rokitanskyho-Küsterův-Hauserův syndrom (MRKH) s tím, že ultrazvuk jako diagnostická metoda nestačí. A tak jsem absolvovala svoji první operaci.

Operace potvrdila moji diagnózu. Lékaři mi tehdy řekli, že nebudu mít děti a můžu se soustředit na kariéru. Byla to pro mě dost drtivá zpráva a byla bych se ji radši dozvěděla jinak. Dnes to vidím i z druhé strany a jako medik vnímám i vytížení lékařů.

Moje diagnóza znamená agenezi dělohy a vagíny. Pacientkám, jako jsem já, lékaři nabízejí operaci, která jim má umožnit sexuální život. Mě se ale nelíbil princip té operace. Navíc je hodně bolestivá. Tak jsem hledala jiná řešení.

Se svou diagnózou jsem se vrátila do svého rodného města ke své obvodní lékařce. Řekla mi: „mám jednu takovou pacientku, ale nemůžu vám o ní nic říct.“ Shodou náhod jsme se pak s tou slečnou sešli.

Právě od ní jsem se dozvěděla, že na jedné klinice v Římě probíhá studie tvorby tohoto orgánu pomocí laboratorně vypěstované vlastní tkáně.

Dala mi kontakt a já jsem jim začala psát maily o tom, že bych se chtěla studie zúčastnit.

Nakonec to dopadlo velmi dobře. S paní doktorkou jsme se spojili a v roce 2010 jsem tam v létě jela na první vyšetření, které mělo určit, jestli jsem vhodnou kandidátkou.

Následně jsem absolvovala odběr buněčné tkáně, ze které oni laboratorně vytvořili nový orgán. V říjnu jsem podstoupila další dvě operace, při nichž mi lékaři vložili nový orgán do těla.

Pak jsem byla už jen na jedné kontrole a předali mě zpět do rukou českých gynekologů.

Tedy nebylo to úplně bez bolesti, ale výsledek je klinicky nerozeznatelný. Nová tkáň je nejblíž normálně fyziologicky vyvinutému orgánu, co může být. Byla jsem druhá Češka a patnáctá žena na světě, která takovouto léčbu absolvovala. 

Přečtete si:  Co je Mayerův-Rokitanského-Küsterův-Hauserův syndrom?

Měla jsem ovšem veliké štěstí a všechno mě to dost zocelilo. Musela jsem si sama zařídit pojišťovnu, letenky, domlouvání s lékaři. Dohromady jsem prodělala čtyři operace, ale zaplaťpánbůh za ně. Musela jsem to zvládnout.

Nejsem svůj syndrom

Teď mi mé onemocnění nepůsobí žádné zdravotní komplikace, neohrožuje mě na životě, ale jsem pořád pacientkou. MRKH má dva typy. Buď jde jen o problém vývoje orgánů, nebo jsou s ním spojené ještě další příznaky – kostní modifikace, urologické problémy nebo poruchy sluchu. Já naštěstí žádné další projevy nemám. Jsem normální žena a není na mě nic vidět. A to také spoustu lidí mate.

Vlastně je docela těžké mentálně zvládat život s touto nemocí. Od chvíle, kdy jsem se dozvěděla svou diagnózu už uběhlo hodně času a ušla jsem kus cesty.

Nejdřív jsem skoro nikomu neříkala, co mi je. Nedokázala jsem to ani vyslovit, aniž bych měla pocity úzkosti. Brala jsem si každou poznámku, kterou mi někdo řekl.

Sexualita jako taková není u nás tabu, jenže tohle téma je něco docela jiného.

Když o své diagnóze hovořím, lidé si stále představují bůhvíco. Mám extrovertní povahu a snažím se koukat na věci vždycky z té lepší stránky. Když narazím na nějakou nemožnou situaci nebo nepochopení, říkám si: „on to tak nemyslel“.

Vím, že nejsem svůj syndrom. To, jaká jsem a proč mě mají lidi rádi, není dáno mou nemocí. Naštěstí mám velikou oporu ve svém okolí a přátelích a jsem za ně vděčná.

Pochybnosti i pocit studu se objevují stále a oni mi pomáhají je překonávat.

Vždycky jsem si říkala, že na tom budu nejhůř, až uvidím kamarádky okolo sebe, jak mají děti. Teď okolo sebe už takové kamarádky mám a zvládám to. Nosím hračky jejich dětem a dělám jim tetu. A nejsem kvůli tomu na ně nepříjemná a netrápím se, když z takové návštěvy přijdu domů.

Kdybych pomohla aspoň jedné další pacientce, byla bych šťastná

U nás zatím nefunguje žádná komunita pacientek. Přitom je vzájemná podpora velmi zapotřebí. Nikdo vás nepochopí tak, jako druhá pacientka se stejnou nemocí. Můžeme si promluvit, o tom, co cítíme, můžeme si pomáhat a poradit. Mohli bychom se setkávat třeba jednou za čtvrt nebo půl roku.

Lékaři v Dallasu úspěšně transplantovali dělohu. Je to naděje pro mnoho žen, říkají

Ženám, které se narodily bez dělohy nebo mají tento orgán nefunkční, svítá naděje, že budou moci mít vlastní děti. Chirurgové z Baylorské univerzitní nemocnice v Dallasu jako další na světě úspěšně provedli transplantaci.

Orgány pocházely od živých dárkyň. Tři operace se nezdařily, ale tělo jedné z pacientek cizí dělohu přijalo a žena se úspěšně zotavuje. Američtí lékaři už plánují další operace, které by mohly změnit život mnoha žen po celém světě.

Dallas – Ohromný úspěch. Tak hodnotí lékaři Baylorské univerzitní nemocnice v americkém Dallasu úspěšnou transplantaci dělohy.

Nový orgán úspěšně přijalo jen tělo jedné ze čtyř žen, které zákrok během září podstoupily, šéf břišní chirurgie Giuliano Testa i tak hovoří o obrovském pokroku na poli chirurgie, napsal server Time.com.

Všem pacientkám je mezi 20. a 35. rokem života a trpí takzvaným Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserovým syndromem (MRKH), což je vrozená vývojová vada, která se projevuje zakrněním dělohy a částečně také pochvy a vejcovodů. Jen v USA jí podle odhadů trpí asi 4500 žen.

Operace trvala celkem deset hodin a podílelo se na ní celkem osm lékařů, včetně dvou lékařských špiček ze Švédska, které už měly s takovým zákrokem zkušenost.

Pacientky dostaly dělohu od takzvaných altruistických dárkyň bez pokrevních nebo rodinných vazeb, kterých se přihlásilo bezmála padesát.

„Jsem tím naprosto ohromen. Ty ženy nám řekly ‘Měly jsme šanci stát se matkami a teď máme dělohu, která nám k ničemu není. Můžeme ji věnovat lidem, kteří to opravdu potřebují.‘ To na mě jako lékaře opravdu zapůsobilo. Ty ženy jsou úžasné,“ neskrýval nadšení Testa.

Teprve druhý pokus v USA

Žena, která operaci úspěšně zvládla, by se do tří měsíců mohla vrátit zpátky do normálního života. A během šesti až dvanácti měsíců se může pokusit o umělé oplodnění.

Je to teprve podruhé v historii, kdy se nemocnice v USA pokusila o transplantaci dělohy. Poprvé se k operaci odhodlala letos v únoru klinika v Clevelandu. Orgán pocházel od mrtvé dárkyně, ovšem pacientka následně dostala infekci a děloha musela být odstraněna.

Klinika poté program pozastavila, a to především kvůli financím. Cena za transplantace dělohy se může vyšplhat až půl milionu dolarů (v přepočtu asi 12 milionů korun), a pokud jde o pouhý experiment, pojišťovna takové zákroky obvykle neproplácí.

Baylorský tým chce do konce roku 2016 stihnout ještě deset transplantací dělohy.

Transplantaci zvládli i v IKEMu

Zákrok je dodnes velmi experimentální. Velký úspěch zaznamenal poprvé v roce 2013 ve Švédsku, kdy lékař Mats Brännström voperoval dělohu jedenácti ženám. Pět z nich následně otěhotnělo a porodilo zdravé děti.

„Musíme spolupracovat s dalšími lékařskými týmy po celém světě a podělit se o své vědomosti,“ uvedla švédská lékařka Liza Johannessonová. 

Letos v květnu proběhla historicky první transplantace dělohy i v České republice, a to v pražském Institutu klinické a experimentální kliniky (IKEM).

Pokud jste v článku zaznamenali chybu nebo překlep, dejte nám, prosím, vědět prostřednictvím kontaktního formuláře. Děkujeme!

Když bylo Anetě 17 let, lékaři zjistili, že nemá vaginu ani dělohu. Ročně se v Česku narodí deset dívek se stejným problémem

Aneta Mořkovská má syndrom MRKH a nikdy nebude mít děti. Sexuálně žít ale díky sérii operací může. I tak je život s tímto vzácným onemocněním těžký. Aneta se rozhodla, že o něm bude mluvit veřejně – přednáší medikům a založila i vlastní web.

„Nervozita samozřejmě trochu je, ale na druhou stranu, někdo o tom mluvit musí. Musím to překonat,“ odpovídá 27letá Aneta na otázku, jak se jí mluví o intimní diagnóze, která se jí navíc tak osobně dotýká.

„Připravila jsem si prezentaci, je v ní víc fotek než textů – snažím se tam ukázat, jak žiju, co dělám a co dělám jinak,“ přibližuje mladá žena, která pracuje jako dětská psychiatrička v pražské motolské nemocnici.

Štěstí v neštěstí

Aneta nedostala ani v 16 letech menstruaci a gynekolog jí neuměl poradit. Poslal ji ke specialistovi, který odhalil vzácný syndrom. Aneta se dověděla, že nemůže mít děti a že pokud chce sexuálně žít, musí situaci řešit buď vytlačováním vaginy takzvanými dilatačními pomůckami, nebo operací.

Pacientky s Mayer–Rokintansky–Küster–Hauserovým syndromem (MRKH) se rodí bez vaginy a dělohy. Dívky s touto diagnózou nemůžou mít děti, nemenstruují, a pokud nepodstoupí operaci, nejsou schopné pohlavního styku.

„Měla jsem štěstí, jela jsem na klinickou studii do Říma, kde mi v roce 2010 jako patnácté na světě udělali z mé vlastní tkáně vytvořenou vaginu,“ popisuje studentům čtvrtého ročníku lékařské fakulty.

Dnes má partnera, může mít pohlavní styk a je schopná dosáhnout orgasmu. Kromě toho, že nemenstruuje a nikdy nebude moct mít děti, je její život srovnatelný s jakoukoli jinou zdravou ženou jejího věku.

S tím, že nemůže otěhotnět, se smířila. Ostatně může to přece potkat kteroukoliv jinou ženu, ani nemusí trpět stejným syndromem.

Partnerovi o svém problému řekla hned v začátku jejich vztahu. „Řekla jsem si, že mi to ukáže jeho charakter – co vydrží, protože není lehké žít s tímhle břemenem ani pro mě samotnou. Vzal to hezky, mám skvělého partnera, který pro mne je tou oporou, kterou potřebuji,“ svěřuje se.

Mediky kromě jiného na přednášce také zajímalo, jestli Anetin partner pozná transplantovanou vaginu. „Moji předchozí partneři nic netušili,“ odpovídá mladá lékařka.

Sdílený problém je poloviční

Aneta Mořkovská říká, že se v Česku narodí se syndromem MRKH ročně asi deset žen. Snaží se jim pomáhat – založila web a zájemkyním pomáhá i přes sociální sítě.

Kromě pacientek poskytuje podporu i jejich rodičům nebo prarodičům, pro něž často není jednoduché o intimním problému s dcerou nebo vnučkou mluvit. „Pocit, že na to ta dívka není sama, je důležitý. Nikdo jiný se nedokáže vcítit do toho, jak nám je,“ popisuje.

Co je syndrom MRKH? – Sexuálního Zdraví – 2021

MRKH syndrom je běžným názvem pro Mayer-Rokitansky-Küster-Hauserův syndrom. MRKH syndrom je stav, kdy se mladé ženy narodí buď bez vaginy a dělohy nebo s málo rozvinutou vaginou a děložní sliznicí. Je to nejběžnější typ vaginální ageneze. Agenesis je latina za „nevyvinutá“. Vaginální ageneze znamená, že vagina není vyvinutá.

MRKH postihuje mezi jedním z 4000 a jedním z 10 000 žen. MRKH syndrom byl poprvé popsán v roce 1829. Nicméně, historický důkaz o stavu se datuje od roku 460 B.C.

Co je syndrom MRKH?

Ženy s MRKH syndromem mají normální vnější pohlavní orgány. Mohou také mít malý vaginální otvor o hloubce 1-3 cm. To může být označováno jako „vaginální dutina“.

Vzhledem k jejich normálním vzhledem vypadá, že ženy mohou zjistit, že mají syndrom MRKH, pokud se jim nepodaří dostat se do menstruačního období.

Dalším způsobem, jak ženy zjistí, že mají MRKH syndrom, je, když se snaží, a nemají vaginální pohlavní styk. Většina žen s MRKH syndromem má pouze genitální malformace.

Existují však vzácné případy, kdy ledviny, močové cesty, kostra a srdce nemusí být správně vytvořeny.

Jiné názvy syndromu MRKH zahrnují:

• Vaginální ageneze
• Müllerian agenezi
• Vrozená nepřítomnost dělohy a vagíny (CAUV)
• Müllerian aplasia (MA)
• Küsterův syndrom

Ukázalo se, že MRKH syndrom probíhá v rodinách. Předpokládá se, že je genetickou poruchou. Nicméně, žádný jediný gen nebyl dosud identifikován jako způsobující MRKH syndrom. Může to být proto, že je způsobeno interakcí několika genů. Mohou existovat i další, jiné než genetické příčiny, které dosud nebyly identifikovány.

Typy a příznaky

Existují dvě významné varianty MRKH syndromu. Nejznámějším typem je typ I. Typ I je také znám jako izolovaná MRKH nebo Rokitansky sekvence. Jedinci s typem MRKH obvykle mají zablokovanou nebo chybělou dělohu a vagínu s normálními vajíčkovými trubkami. Nemají žádné další symptomy syndromu.

Tam je také typ II MRKH, který je také známý jako asociace MURCS. MURCS znamená Müllerianovu kanálovou aplazii, renální dysplázií a anomálie cervikálního somitu. Kromě vaginálních a děložních potíží mohou pacienti s MRKH typu II také poškodit ledviny a muskuloskeletální systém. Mírně více než polovina žen se syndromem MRKH má typ II.

MRKH syndrom lze klasifikovat pomocí několika systémů:

• ESHRE / ESGE – Evropská společnost pro lidskou reprodukci a embryologii a Evropská společnost pro klasifikaci gynekologických endoskopií
• VCUAM – Vagina, Cervix, Uterus, Adnex a související klasifikace malformací
• AFS / AFSRM – americká společnost pro plodnost a americká společnost pro klasifikaci reprodukčního lékařství
• Embryologicko-klinická klasifikace

Účinky MRKH syndromu na každodenní život člověka závisí na tom, jak silně je jeho tělo ovlivněno stavem.

Léčba závisí také na klasifikaci choroby. Je zajímavé, že ženy s MRKH syndromem mají zvýšené riziko poruch sluchu.

Diagnóza

MRKH syndrom je nejčastěji diagnostikován, když mladá žena nedokáže dostat své menstruační období. Pokud se vyšetření provádí v té době, lékař pravděpodobně zjistí nedostatek pochvy a dělohy.

Další diagnóza může zahrnovat MRI, ultrazvuk nebo laparoskopickou chirurgii. Tyto důkladnější testy mohou pomoci diagnostikovat další varhany postižené MRKH. Mohou také určit, zda mají ženy s MRKH fungující ovariální tkáň. Obvykle se jeden nebo více testů použije k charakterizaci syndromu MRKH poté, co byl zjištěn během fyzické prohlídky.

Léčba

MRKH syndrom může být léčen buď chirurgicky nebo ne-chirurgicky. Nechirurgická léčba používá dilatátory k pomalému vytvoření neovaginální degenerace. Žena v zásadě používá zaoblenou silikonovou tyč, která tlačí proti vaginálnímu dutinu. Časem to způsobuje, že vagina se prohloubí a rozšiřuje.

Existuje také dilatační technika, kde je dilatátor umístěn na stoličku. Pak může žena využít svou tělesnou hmotnost, aby pomohla při dilataci. Dilatace je celoživotní závazek. U některých žen však pravidelný pohlavní styk může snížit potřebu dilatace po dosažení dostatečné hloubky.

Existuje několik chirurgických možností pro zvýšení vaginální hloubky nebo vytvoření vaginy u žen s MRKH syndromem. Procedura Vecchietti přiloží na vaginální dutinu korálku. Pak je natažena nit a vyběhne do pánve a ven z břicha.

Na tuto nit lze použít trakci, která prohloubí vagínu. Jakmile je vagina hluboká, musí být zařízení odstraněno. Ženy pak mohou rozšiřovat svou vagínu, aby si udržely svou hloubku a funkci.

Tento postup je rychlejší než chirurgická dilatace a může vyžadovat menší motivaci.

Ženy mohou také podstoupit chirurgickou vaginoplastiku. Během vaginoplastiky je vytvořena dutina a pak je lemována tkáňou, aby se vytvořila neovagina.

Existuje několik typů tkáně, které lze použít k lineaci neovaginy. Mezi ně patří tkáň z peritonea, tlustého střeva a výstelky líce. Neovagina může být také obložena kožním štěpem.

Ve většině případů budou ženy potřebovat dilataci neovaginy, aby ji udržely po operaci.

Psychologická podpora je důležitá také při léčbě MRKH syndromu. Narození bez dělohy a většiny vagíny může způsobit vážné problémy pro sebevědomí. Může také způsobit, že se ženy cítí méněcenné nebo pochybují o své ženskosti. K dispozici jsou online skupiny podpory. Ženy mohou také těžit z osobní podpory a terapie.

Děti s MRKH

Některé ženy s MRKH syndromem jsou schopné mít biologické potomky, pokud si to přejí. Pokud má žena s MRKH funkční vaječníky, mohou být pro sklizeň vajíček použity techniky in vitro fertilizace. Poté mohou být oplodněné vajíčka implantovány do náhradní náhrady.

Bohužel substituce IVF nemusí být pro mnohé ženy finančně nebo právně proveditelná. Postupy mohou být poměrně drahé a nemusí být pojištěny. Kromě toho zákony o náhradních službách se v jednotlivých zemích liší.

Tam byly také izolované zprávy o úspěšných děložních transplantacích. Transplantace dělohy má potenciál umožnit ženě s MRKH syndromem těhotenství. Přesto je pravděpodobné, že transplantace dělohy jsou po nějakou dobu široce dostupná, pokud vůbec. Proto by ženy s MRKH syndromem neměly v současné době počítat s nimi jako s možností.

Byla tato stránka užitečná? Děkujeme za vaši odezvu! Jaké jsou vaše obavy? Zdroje článku

• Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, Schulze C, Renner SP, Beckmann MW, Brucker S, Rall K, Mueller A. Malformace v kohortě 284 žen s Mayer-Rokitansky-Küster- Hauserův syndrom (MRKH). Reprod Biol Endocrinol. 2012 20. srpna; 10: 57. dva: 10.1186 / 1477-7827-10-57.
• Patnaik SS, Brazile B, Dandolu V, Ryan PL, Liao J. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrom: historická perspektiva. Gen. 2015 Jan 15; 555 (1): 33-40. doi: 10.1016 / j.gene.2014.09.045.
• Bombard DS 2, Mousa SA. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom: komplikace, diagnóza a možnosti léčby: recenze. Gynecol Endocrinol. 2014 Sep; 30 (9): 618-23. dva: 10.3109 / 09513590.2014.927855.
• Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC.Klinická hodnota zobrazování magnetickou rezonancí u pacientů s syndromem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH): diagnostika souvisejících malformací, děložních rudimentů a intrauterinního endometria. Eur Radiol. 2014 Jul; 24 (7): 1621-7. dva: 10.1007 / s00330-014-3156-3.
• Raziel A, Friedler S, Gidoni Y, Ben Ami I, Strassburger D, Ron-El R. Náhradní výsledek in vitro fertilizace v typických a atypických formách Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom. Hum Reprod. 2012 Jan; 27 (1): 126-30. dva: 10.1093 / humrep / der356.