Prorůstající nádor se podobá klepetům raka. Právě proto onemocnění, které nemálo děsí dospělé a nevyhýbá se, bohužel, dětem ani mladistvým, nazýváme rakovina.
Kosti může zasáhnout přímo (tehdy mluvíme o rakovině kostí), ale i nepřímo tak, že kosti byly zasaženy rozšiřujícími se metastázemi z jiného ložiska (například z plic nebo ledvin při rakovině těchto orgánů).
S jakými nádory pohybového aparátu se nejčastěji setkáváme u dětí a jaké příznaky jsou pro ně typické?
Zhoubné a nezhoubné nádory
Existuje mnoho definicí nádoru. Jedna z nich říká, že nádor je prakticky nevratná změna tkáně ve smyslu jeho místně neregulovaného růstu autonomní povahy. Nevratnost je myšlena tak, že se vzniklý nádor už nemůže přeměnit na normální tkáň. Autonomní povaha nádoru znamená, že nádor roste bez ohledu na nositele nádoru.
Nádory pohybového aparátu rozlišujeme na kostní a nádory měkkých tkání. Můžeme je rozdělit na nezhoubné (benigní) a zhoubné (maligní).
Nezhoubné nádory, například fibrom nebo lipom, rostou ohraničeně, nevytvářejí metastázy (tj. nádorové buňky, které se šíří do jiných částí těla) a vyskytují se celkem často.
Zhoubné nádory, například osteosarkom, jsou typické svým neomezeným růstem, vytvářením metastáz a jejich výskyt je velmi vzácný.
Odhaduje se, že z celkového počtu zhoubných kostních nádorů je více než jedna čtvrtina tvořená metastázami. To znamená, že kosti byly zasažené sekundárně jako důsledek nádoru v jiném lidském orgánu. Mezi nádory, které se nejčastěji projevují zasažením kostí, patří například mnohočetný myelom, nádory plic, prsu, prostaty, ledvin a štítné žlázy.
Časté nádory u dětí a adolescentů
Při pátrání po příčině subjektivních problémů (bolest kostí, zvýšená tělesná teplota a podobně) je důležitou informací věk pacienta, protože určité nádory se vyskytují v charakteristických věkových rozmezích.
Patří sem osteosarkom, nejčastější zhoubný nádor kostí u dětí a adolescentů (v rozmezí 10. – 30. roku života), který postihuje především okrajové části dlouhých kostí – stehenní, holenní nebo ramenní kost.
Dále sem můžeme zařadit Ewingův sarkom, což je 2. nejčastější maligní nádor u dětí a adolescentů (výskyt mezi 5. – 20.
rokem života), který postihuje nejen kosti (hlavně středové části dlouhých kostí), ale i měkké tkáně v okolí kosti (chrupavka, svaly a podobně).
Jiným příkladem je osteochondrom, postihující především pacienty mezi 10. – 20. rokem života. Patří mezi nezhoubné nádory chrupavky a vyskytuje se obvykle v oblasti kolene nebo v oblasti ramenního kloubu. K diagnostice stačí RTG, případně CT nebo MR (magnetická rezonance) a léčba spočívá v jednoduchém odstranění nádoru.
Příznaky onemocnění
Přiznaky onemocnění jsou různé a mohou se projevovat mnohými způsoby. Nejčastěji přichází pacient do ordinace kvůli bolesti a citlivosti kostí, která se může (ale nemusí) zvyšovat aktivitou končetiny.
Pro malignity kostí je typická větší bolest v klidu a hlavně v noci. Pro nádory měkkých tkání je charakteristická zvětšující se hmota, která nemusí bolet.
Postižená končetina má omezenou hybnost, v případě dolní končetiny pacient na postiženou stranu pokulhává.
Celkové příznaky nádorů provázejí až pokročilá stádia zhoubných postižení. Jsou velmi nespecifické, protože se vyskytují u množství jiných nemocí. Patří sem zvýšení tělesné teploty, ztráta na váze, celková slabost, únava atd.
Speciální známkou postižení kosti je tzv. patologická zlomenina. Jde o zlomeninu abnormální (změněné) kosti, která je způsobená menší silou než u normální (zdravé) kosti.
Může doprovázet jak benigní, tak primární kostní nádory nebo metastázy a většinou bývá známkou pokročilého stádia onemocnění.
Diagnostika onemocnění
Po získání všech anamnestických údajů a vyšetření pacienta se používají další diagnostické metody.
Zobrazovací metody umožňují lokalizovat nádor, posoudit jeho rozsah a chování – Jaká je jeho lokalizace a umístění vzhledem k okolním strukturám? Je jeho růst ohraničený? Nepřerůstá do okolních tkání? … Základním nástrojem zůstává RTG snímek.
K upřesnění rozsahu a lokalizace, kdy nám RTG nepodává jednoznačný obraz, můžeme využít výpočtovou tomografii nebo magnetickou rezonanci.
Další možností je scintigrafické zobrazení a pozitronová emisní tomografie při podezření na vícečetné kostní postižení, nebo ultrazvuk při postižení měkkých tkání.
Laboratorní metody jsou také stálou součástí diagnostického procesu. Zahrnují vyšetření sedimentace, krevního obrazu, moči a stanovení jiných látek, které mohou přispět k upřesnění nemoci. K přesnému zjištění nádorové tkáně se používá biopsie, která je v algoritmu až na posledním místě.
Obr. Vyšetření magnetickou rezonancí
Zpět k nejčastějším nádorům
Jak jsme již uváděli výše, k nejčastějším zhoubným nádorům kostí u dětí a adolescentů patří Ewingův sarkom a osteosarkom. Čím jsou charakteristické?
Ewingův sarkom
Ewingův sarkom (ES) je zhoubný nádor postihující kosti, hlavně kosti končetin, svaly a tkáně v okolí nádoru. Je typický vytvářením metastáz do plic, ledvin, nadledvin, srdce a mnoha dalších. Postihuje mírně častěji chlapce než dívky. Na vzniku se kromě genetických a vývojových abnormalit mohou podílet opakované úrazy a poškození kosti v jedné oblasti.
Mezi projevy onemocnění může patřit bolest v místě nádoru, otok a zčervenání postiženého místa, teplota, ztráta váhy a únava. U každého dítěte ale mohou být projevy úplně odlišné.
Diagnóza je založená na odebrání anamnézy, vyšetření pacienta, laboratorních testech krve, zobrazovacích metodách (RTG, MR, CT), případně na odebrání nádorové hmoty nebo kostní dřeně.
Ewingův sarkom je těžce odlišitelný od jiných podobných nádorů.
Osteosarkom
Osteosarkom, nazývaný také osteogenický sarkom, postihuje obvykle dlouhé kosti – ramenní, stehenní, holenní kost a pánev. Velmi brzy vytváří metastázy, hlavně do plic, mozku a kostí.
Stejně jako ES postihuje častěji chlapce než dívky.
Vznik nádoru je spojený s opakujícími se poškozeními kosti, genetickými abnormalitami a s expozicí ionizujícímu záření, hlavně u dětí s jiným typem nádoru, který je léčený radioterapií.
Projevy onemocnění jsou podobné jako u ES, ale zde platí, že symptomy jsou velmi variabilní a individuální u každého dítěte.
Mohou se projevit velmi krátce po vzniku nádoru nebo naopak, jednotlivé příznaky se objeví až po půl roce nebo později.
Nejčastější je bolest (ostrá nebo tupá), která se zvětšuje při pohybu nebo zvednutí končetiny, otok a zčervenání kůže postiženého místa, pokulhávání a snížená hybnost končetiny. Postup při diagnostice je stejný jako u Ewingovo sarkomu.
Léčba Ewingovo sarkomu a osteosarkomu
Terapie se zaměřuje nejen na samotný nádor, ale i na minimalizování vedlejších účinků léčby. Léčebné postupy nejsou jednotné, závisí na věku dítěte a jeho celkovém zdravotním stavu, na typu, lokalizaci a velikosti nádoru, jeho klinickém stádiu a na aktuálně nejlépe doloženém doporučení léčby.
Možností je operační řešení (resekce, amputace, exkochleace apod.), chemoterapie (u ES i u osteosarkomu), radioterapie (u ES), řešení a odstraňování metastáz.
Důležitá je také léčba bolesti, psychoterapie a léčba antibiotiky, buď jako prevence, nebo léčení infekcí jako jeden z vedlejších účinků terapie nádoru.
Dlouhodobá prognóza vyléčení u dětí s osteosarkomem nebo Ewingovým sarkomem velmi závisí na:
- věku dítěte,
- rozsahu onemocnění (přítomnost nebo absence metastáz),
- velikosti a lokalizaci nádoru,
- odpovědi nádoru na léčbu,
- toleranci dítěte na léky, léčebných postupech a samotné terapii.
Okamžitá lékařská pozornost
Jako u každého nádorového onemocnění je prognóza a délka přežití velmi variabilní. Okamžitá lékařská pozornost a agresivní léčba jsou důležité pro co nejlepší prognózu.
Následná péče a sledování dítěte je nevyhnutelné. Pozdní následky jako například sekundární malignity se mohou vyskytovat u dětí s ES nebo osteosarkomem po radio- a chemoterapii.
I nadále se hledají nové metody, jak zlepšit léčbu a snížit její vedlejší účinky.
Zdroj informací:childrensnational.org; Mačák J., Mačáková J.: Patologie. Grada, 2012
O zhoubných nádorech kostí, kloubů a chrupavky
Obsah:
Nádory kostí můžeme obecně rozdělit do dvou skupin. První skupinu tvoří nádory nezhoubné (benigní), z nichž asi polovinu není nutné operovat, ale je vhodné docházet na pravidelné kontroly a další polovinu je potřeba chirurgicky ošetřit.
Druhou, závažnější skupinu nádorů kostí, tvoří nádory zhoubné tedy tzv. maligní kostní nádory (někdy ne zcela správně nazývané ‚rakovina kostí‘). A opět lze tuto různorodou skupinu alespoň orientačně rozdělit na dvě podskupiny.
Zhoubné nádory v kostech, které mají svůj původ v buňkách vyskytujících se v kosti se nazývají kostní sarkomy, které jsou častější v mladším věku, hlavně u dětí a dospívajících a jejich příčina nám není známa.
Snad je tu vrozená chybná informace imunitního systému, máme údaje o jejím výskytu v oblastech s vyšším obsahem těžkých kovů.
Kosti jsou živý svět. Neustále se bourají a staví a tato překotná činnost kostních buněk, zejména v dětství, pak zřejmě vede k tomu, že vznikne zhoubný kostní nádor. Mohou se však vyskytnout i u dospělých a seniorů.
Druhou skupinou zhoubných nádorů (tyto se častěji vykytují ve vyšším věku) jsou tzv. kostní metastázy (vznikají zhoubným bujením nádorových buněk, které se v kosti běžně nevyskytují a jsou spojeny s výskytem nádorů jiné tkáně – nejčastěji pak prostaty, prsu, plic, ledvin, štítné žlázy či ženských pohlavních orgánů.
Maligní nádory z kostní tkáně (osteosarkom)
Osteosarkom je nejčastější maligní nádor vycházející z kostní tkáně. Vyskytuje se 2krát častěji než chondrosarkom a 3krát častěji než Ewingův sarkom. Většinou se diagnostikuje ve věku 10-25 let maximem v období růstu, jeho incidence je 1-3 pacienti na 1 milon obyvatel.
Většina osteosarkomů se nachází v dlouhých kostech končetin (distální lemur, proximální tibie, proximální humerus). Drtivá většina osteosarkomů je distribuována v metafýze dlouhých kostí (90%). Je však možný výskyt i v epifýze a diafýze.
Prvním klinickým příznakem osteosarkomu je bolest a to i noční, která může být spojena s poruchou chůze. Někdy se projikuje jako kloubní bolest. Další známkou bývá bolestivé zduření měkkých tkání. Bohužel někdy prvním příznakem je až patologická zlomenina, která vzniká při minimálním úrazu.
Laboratorní nálezy jsou velmi chudé, je zvýšená hladina alkalické fosfatázy, sedimentace červených krvinek dosahuje středních hodnot. Dominantním vyšetřením při podezření na osteosarkom je rentgenový snímek. Další zobrazovací metodou je CT (včetně plic), magnetická rezonance a scintigrafie. Závěr diagnózy podpoří histologické vyšetření z probatorní excize.
Zkušený histolog též stanoví biologický stupeň aktivity nádoru.
Léčbu je třeba okamžitě zahájit předoperační chemoterapií podle některého z celosvětově uznávaných protokolů. Druhou etapou léčby je chirurgický výkon. Resekční nebo amputační zákrok je dán stanovením chirurgického stadia vývoje maligního onemocnění.
Náhrada resekované kosti je možná individuálně zhotovenou endoprotézou nebo masivním štěpem z kostní banky. Po operaci a zhojení rány přistupujeme k další chemoterapii, která může být modifikována procentuálním počtem nalezených nekrotických nádorových buněk v resekovaném tumoru.
Obecně platí, že čím je vyšší procento nekróz, tím je i lepší prognóza přežití pacienta.Solitární plicní metastázy jsou rovněž indikovány k resekci. Radioterapie se používá jen u inoperabilních pacientů a to zejména pro analgetický účinek např. při osteosarkomu pánve s mnohočetnou diseminací.
U imunoterapie není prokázán vliv na přežití pacientů s osteosarkomem.
Maligní nádory z tkáně chrupavčité (chondrosarkom)
Chondrosarkom je druhý nejčastější primární maligní kostní nádor, který je charakteristický tím, že nádorové buňky tvoří chrupavku. Chondrosarkom roste pomalu, velmi pozdě metastazuje, doba od začátku potíží ke stanovení definitivní diagnózy činí v našich zemích v průměru 13 měsíců.
Klinickým příznakem bývá neurčitá bolest, často kloubní. Někdy přichází pacient až pro postupně i několik let rostoucí zduření. Chondrosarkom je nádor, který se vyskytuje nejvíce mezi 40 až 50 lety. Na RTG snímku vidíme obláčkovité kalcifikace v mase měkkého tumoru, který destruuje kost.
Úspěch léčby je dán pouze radikalitou primárního chirurgického zákroku. Chondrosarkom reaguje jen velmi málo na chemoterapii nebo radioterapii.
Při operaci musíme dávat pozor na možnost vzniku implantační metastázy.
Vzhledem k možnosti použití individuálních endoprotéz, které nahrazují kost i příslušný kloub dochází k převaze nesekčních výkonů zachovávající končetinu nad mutilujícími amputačními výkony.
Maligní kostní nádory jiného původu
Ewingův sarkom:
Je vysoce maligní nádor, tvořený uniformními hustě nakupenými, malými nádorovými buňkami s kulatým jádrem neurogenní histogenese. Ačkoliv je Ewingův sarkom nádorem poměrně vzácným, přesto je druhým nejčastějším nádorem kosti po osteosarkomu u dětí a dospívajících s incidencí výskytu 1 nemocného na 1 milon obyvatel během jednoho roku.
Klinickým prvním příznakem je bolest, případně zduření měkkých tkání. Dále jsou typické subfebrilie. Ewingův sarkom na rozdíl od jiných kostních tumorů má i odezvu v laboratorních nálezech. Objevuje se leukocytóza, zvýšená sedimentace červených krvinek.
RTG nález ukazuje destruktivní kostní léze v oblasti metafyzeodiafyzární a diafyzární s periostální kostní novotvorbou. Jasnou známkou je osteolýza v endostální oblasti. V diferenciální diagnóze je nutno myslet na jiné kulatobuněčné sarkomy a také na možnost osteomyelitídy.
Proto jsou nutná imunohistochemická a cytogenetická vyšetření z probatorního vzorku tumoru, která u Ewingova sarkomu prokazují typické chromozomální translokace.
Při léčbě došlo k zásadnímu obratu. Od naprosto infaustní prognózy ještě na začátku 80 let je nyní udáváno přežití více jak 5 let u 25-50% pacientů. Moderní léčba zahrnuje vícesložkovou chemoterapii kombinovanou s chirurgickým výkonem, případně lokální radioterapií na kterou je Ewingův sarkom velmi citlivý.
Maligní lymfom:
Když maligní lymfom postihuje kost, je někdy nutná operace k zabránění nebo řešení patologické zlomeniny. Více o Maligním lymfomu
Maligní fibrózní histiocytom:
Může se velmi zřídka vyskytnout i primárně v kosti.
Je charakteristický dvojí populací maligních buněk a to nádorových fibroblastů a histiocytů a stejně jako v měkkých tkání různým poměrem těchto dvou populací nádorových buněk má nádor jako celek různou konsistenci a to od polotekuté s převahou mukoidních látek až po tuhou kolagenní strukturu. Nádor se považuje za radiorezistentní, jen málo také reaguje na chemoterapii. Chirurgická intervence spočívá, je-li to možné, v blokové resekci Nádro časně metastazuje do plic i do regionálních uzlin.
Myelom:
Jen jako solitární maligní kostní nádor se vyskytuje zcela vyjímečně. Nádorové buňky jsou příbuzné plazmatickým buňkám (proto je též nádor někdy nazýván plazmocytomem).Toto onemocnění je doprovázeno výskytem patologických bílkovin v krvi a plazmě. Fakticky jde o nejčastěji diagnostikovaný kostní nádor (až v 50%).
Komplikací myelomu bývá selhání ledvin, těžký průběh běžných infekcí. Postižení kosti u myelomu je charakterizováno bolestí, zduřením, omezením pohyblivosti a často patologickou zlomeninou.
Na RETG vidíme bublinovitá projasnění v kosti, důležitý je rtg snímek lebky, kde můžeme vidět ostrá projasnění, místy splývající a tím je vytvářen obraz „mapovité lebky“. Léčba je převážně konzervativní a zahrnuje radio a chemoterapii. Terapii vedou hematoonkologové. Ortopéd zasahuje jen v případě patologické zlomeniny.
Nejčastějším výkonem je radikální resekce a osteosynteza s náhradou resekátu homoštěpem, v případě osteolýzy kloubního konce jsme nuceni použít totální kloubní náhradu.
Mnohaleté remise jsou standardem, solitární myleom má příznivější prognózu než mnohočetná forma.
Kostní liposarkom:
Nesmírně vzácný primární maligní kostní tumor, který je charakteristický atypickými lipoblasty v různém stadiu dediferenciace.Vyskytuje se v dlouhých kostech, jeho prognóza je nepříznivá, je mírně citlivý na radioterapii, chirurgický nesekční výkon je nezbytný.
Kostní fibrosarkom:
Je maligní nádor, jehož buňky vytvářejí kolagenní vlákna a nikdy zde není tvorba chrupavky nebo kosti. Fibrosarkom může vzniknout endostálně nebo periostálně. Frekvence výskytu je podstatně nižší než u osteosarkomu.Léčba je chirurgická.
Chordom:
Je vzácný maligní kostní nádor, častější u mužů. Nádor se vyskytuje pouze v axiálním skeletu a to převážně v intrkraniální, horní krční a v sakrococcygeální krajině ve věku 40-60 let. Nádorové buňky jsou uloženy v mukoidní mezibuněčné hmotě.
Tumor je vaskulární, pomalu roste, je pozdě proto diagnostikován. Často již například vyplňuje téměř celý prostor malé pánve.Nádor pozdě metastazuje, prognóza je příznivější při možném radikálním zákroku. Lokální recidivy jsou však velmi časté a řada pacientů končí fatálně.
Příznivý účinek má vysokodávkovaná radioterapie.
Diagnostika
Bohužel nádory kostí se nejen u nás, ale i ve světě poznávájí pozdě. Jsou velmi často zcela bez jakýchkoliv příznaků a nejsou většinou ani známá laboratorní vyšetření.
Proto u každé nově vzniklé bolesti trvající déle než 6 týdnů je správné udělat rentgenový snímek, protože nádor kosti se většinou projevuje odbouráním kostní hmoty a tak na rentgenovém snímku můžeme vidět její nedostatek či nepravidelnosti.
Nádorům kostí nelze předejít, protože neznáme jejich příčinu. Velmi často zůstávají dlouho nerozpoznány, protože nemusí způsobovat žádné obtíže a projeví se až zlomeninou kosti při nepatrném úrazu či běžné činnosti (např. chůzi, vstávání ze židle, kopnutí do míče apod.).
V každém případě pro léčbu doporučujeme jen specializovaná pracoviště (Brno, Praha), která mají velké zkušenosti s diagnostikou a léčbou těchto nádorových onemocnění. A to prokazatelně 10krát jistěji.
Pro tuto diagnózu je nutné rentgenové vyšetření, včetně CT a to i spirální CT plic (protože kostní nádory mívají často metastázy v plicích), scintigrafické vyšetření kostí (pátrání po dalších ložiscích v kostech).
Standardem je biopsie (odběr vzorku z nádoru buď pomocí jehly či malou operací), histologické vyšetření (zkoumání tohoto speciálně upraveného vzorku pod mikroskopem) a genetické vyšetření.
Vyšetření krve je jen nutné v rámci předoperačního zhodnocení stavu pacienta.
Léčba a po léčbě
Postup léčby musí řídit skupina odborníků (onkolog, radiolog, patolog, chirurg, ortopéd), čehož lze dosáhnout jen ve specialisovaných centrech.
Celková léčba závisí vždy na konkrétním typu nádoru a je pro každého pacienta do jisté míry individualizována (šita na míru).
U většiny (nikoli však u všech) zhoubných nádorů kostí se podává chemoterapie, někdy radioterapie a někdy se obě tyto metody léčby mohou kombinovat. Někdy bývá nutná chemoterapie ještě před operací.
Některé nádory v kostech (a to i zhoubné) se nemusejí operovat vůbec (např. myelom), u většiny je však operace nezbytná. Operací musíme odstranit pokud možno celý zhoubný nádor. Vyjmutou kost lze většinou nahradit umělým kloubem, kostním štěpem (cizí kostí) nebo jiným materiálem.
V případech, kdy již není náhrada možná (nádor je příliš rozsáhlý nebo postihuje důležité nervy či cévy končetin) je někdy nutno postiženou část končetiny amputovat.
Ale v těchto případech jsou při našich specializovaných pracovištích k dispozici moderní protézy v rukou špičkových protetiků, s jejichž pomocí lze žít velmi kvalitní život i po amputaci.
Po ukončení léčení je pacient dále sledován, a to vždy jedenkrát za tři měsíce včetně rentgenového snímku operované kosti a plic. Po dvou letech přecházíme na půlroční prohlídky další tři roky a dále pacienty kontrolujeme minimálně jednou ročně.
Dispenzarice (pravidelné sledování) nemocného s kostním nádorem je velmi dlouhodobá, protože toto onemocnění se bohužel může vrátit za 10 i více let. U speciálních náhrad celých kostí a kloubů jsou někdy nutné kontroly častější.
Z těchto všech důvodů je vhodné, aby se pacient léčil v jednom centru kde má kompletní záznamy o své nemoci, kde jej sledují školení lékaři, kteří mají zkušenosti s léčením těchto onemocnění a kde i při recidivě (znovu se objevení) zhoubné nemoci má největší šanci se uzdravit.
Rakovina kostí – druhy, příznaky a léčba
- Rakovina kostí je závažné nádorové onemocnění, které se může objevit v jakémkoliv věku.
- Nádory mají svůj původ buď přímo v kostech (osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom), nebo se jedná o metastázy jinde se vyskytujících nádorů.
- Mezi hlavní projevy rakoviny kostí patří zvýšená bolestivost (nejčastěji v noci), teplota, celková únava, zduření měkkých tkání, bolestivý výrůstek na povrchu kosti nebo patologická zlomenina vzniklá při minimálním úrazu.
- Pro potvrzení diagnózy rakoviny kostí provádí lékaři rentgenové vyšetření, CT, magnetickou rezonanci, ale také biopsii, histologické vyšetření a odběry krve.
- Postup léčby vždy musí řídit skupina odborníků ze specializovaných center, nejčastěji totiž spočívá v kombinaci operace, ozařování a chemoterapie.
- Ve většině případů je nutné chirurgicky odstranit celý zhoubný nádor, a pokud je příliš rozsáhlý nebo postihuje důležité nervy a cévy, lékaři musí postiženou část končetiny amputovat.
Rakovina kostí představuje velice závažné nádorové onemocnění.
Může se objevit v jakémkoliv věku, nejčastěji se s ní však potýkají mladší pacienti. Nádory mají svůj původ buď přímo v kostech, nebo se jedná o dceřiná ložiska (metastázy) jinde se vyskytujících nádorů. Závažnost onemocnění a s tím spojenou prognózu lze určit pouze díky důkladnému vyšetření.
Nádory kostí lékaři obecně rozdělují do dvou hlavních skupin.
První z nich tvoří nádory nezhoubné (benigní), které v mnoha případech není nutné operovat a radikálně léčit, stačí pouze docházet na kontroly a sledovat jejich vývoj.
Do druhé skupiny patří nádory zhoubné (maligní), které jsou někdy ne zcela správně nazývány rakovina kostí a lze je ještě dále rozdělit na primární a sekundární.
Primární skupinu kostních nádorů tvoří kostní sarkomy, které mají svůj původ v buňkách přirozeně se vyskytujících v kostech. Většinou postihují pacienty v mladším věku (především děti a dospívající), kde tvoří až 15 % všech zhoubných nádorů. Vyskytují se hlavně v dlouhých kostech končetin a v pánvi.
Mnohem častěji než samotné primární nádory se v kostech objevují nádory druhotné neboli metastázy, které jsou typické spíše pro vyšší věk. Ty vznikají zhoubným bujením nádorových buněk, které se v kosti běžně nevyskytují a původně se vytvářejí v jiných orgánech. Do kostí nejčastěji metastazují:
- Nádory prsu
- Nádory prostaty
- Nádory plic
- Nádory tlustého střeva
- Nádory ledvin
- Nádory štítné žlázy
- Nádory ženských pohlavních orgánů
Typy kostních nádorů
OSTEOSARKOM – Jedná se o nejčastější zhoubný nádor vycházející z kostní tkáně. Vyskytuje se 2x častěji než chondrosarkom a dokonce 3x častěji než Ewingův sarkom. Většinou se nachází v dlouhých kostech končetin a je diagnostikován ve věku 10‒25 let.
CHONDROSARKOM – Druhým nejčastějším kostním nádorem je chondrosarkom, který je charakteristický tím, že nádorové buňky vytváří chrupavku. Roste pomalu a velmi pozdě metastazuje, nejvíce postiženi jsou pacienti mezi 40‒50 lety. Od začátku potíží do stanovení definitivní prognózy většinou uplyne více než jeden rok.
EWINGŮV SARKOM – Jedná se o poměrně vzácný, ale také vysoce zhoubný nádor. U dětí a dospívajících také představuje druhý nejčastější nádor kostí hned po osteosarkomu.
MYELOM – Jako solitární zhoubný kostní nádor se vyskytuje pouze výjimečně. Toto onemocnění doprovází také výskyt patologických bílkovin v krvi a plazmě. V jeho důsledku vznikají komplikace, které zahrnují například selhání ledvin či těžký průběh běžných infekcí.
V kostech se mohou vyskytovat také další typy vzácných nádorů, které zahrnují:
- Maligní fibrózní histiocytom
- Maligní lymfom
- Kostní liposarkom
- Kostní fibrosarkom
- Chordom
Jak se projevuje rakovina kostí
Kostní nádory se velmi špatně diagnostikují, jelikož často nemají žádné specifické příznaky. Hlavním projevem, kterému by pacienti měli věnovat pozornost, je zvýšená bolestivost. Osteosarkom, který se nejčastěji vyskytuje ve stehenní, holenní nebo ramenní kosti, velmi brzy metastazuje. Jeho hlavní projevy jsou:
- Vystřelující bolest (nejčastěji v noci)
- Bolesti zad a kloubů
- Zvýšená teplota
- Celková únava
- Zduření měkkých tkání
- Bolestivý výrůstek na povrchu kosti
- Ztráta chuti k jídlu, hubnutí
- Patologická zlomenina vzniklá při minimálním úrazu
Chondrosarkom nejčastěji postihuje stehenní a ramenní kosti nebo pánev, následně se pak šíří krevní cestou do plic.
Hlavním příznakem bývá neurčitá bolest, která se často objevuje v kloubech. Projevy Ewingova sarkomu, který se vyskytuje třeba v žebrech nebo klíčních kostech, jsou podobné zánětu kosti.
Zahrnují teploty, horečky, zduření až otok kosti, případně i zlomeniny.
Diagnostika rakoviny kostí
Nádory kostí bohužel patří mezi ta onemocnění, kterou pacienti většinou odhalí příliš pozdě. Pokud se u vás vyskytnou zlomeniny při minimálních úrazech nebo bolestivé zdravotní komplikace přetrvávající déle než 6 týdnů, měli byste vyhledat lékaře. Nemusí se samozřejmě jednat o rakovinu, ale pokud ano, včasné určení diagnózy vám může zachránit život.
Lékaři provádí rentgenové vyšetření, CT i spirální CT plic (kostní nádory často metastazují právě do plic) a magnetickou resonanci. Standardním postupem je dále biopsie, kdy se odebere vzorek nádoru, histologické a genetické vyšetření. V rámci předoperačního zhodnocení stavu pacienta jsou nutné také odběry krve.
Léčba rakoviny kostí
Průběh rakoviny v kostech může být zcela bez příznaků, lidé také někdy projevy tohoto onemocnění podceňují nebo je přičítají jiným zdravotním komplikacím. Pokud však navštívíte lékaře v prvotních stádiích, vaše šance na vyléčení nádoru budou mnohem vyšší.
Postup léčby musí vždy řídit skupina odborníků ze specializovaných center (onkolog, radiolog, patolog, chirurg a ortoped). Celková léčba se pro každého pacienta volí individuálně a závisí především na typu nádoru. Nejčastěji spočívá v kombinaci více postupů:
- Operace
- Ozařování
- Chemoterapie
Pokud však nádor reaguje příznivě (většinou u Ewingova sarkomu), stačí pouze léčba ozařováním.
Ve většině případů je nutné chirurgicky odstranit celý zhoubný nádor. Vyjmutou kost lze často nahradit umělým kloubem, kostním štěpem nebo jiným materiálem. Pokud je nádor příliš rozsáhlý nebo postihuje důležité nervy a cévy, a tato náhrada není možná, lékaři musí postiženou část končetiny amputovat.
Co dělat po ukončení léčby
Léčba pacienta s kostním nádorem je běh na dlouhou trať. Pravidelné prohlídky jsou nezbytnou součástí celého procesu, protože rakovina se může vrátit i za 10 nebo více let.
Po vyléčení nádoru musí pacient nejprve pravidelně jednou za tři měsíce docházet na kontroly k onkologovi. Ten zhotoví rentgenový snímek operované kosti, kvůli možným metastázám je ovšem nutné udělat také snímek plic. Po dvou letech se počet prohlídek sníží na dvě ročně, tři roky od výkonu operace pak stačí navštěvovat lékaře jednou za rok.
Ewingův nádor
Ewingův nádor nebo se rovněž používá označení Ewingův sarkom je onemocnění, které patří mezi primární maligní ( tedy zhoubné ) nádory. Jedná se o radiosenzitivní kostní nádor ( tedy kostní nádor, který reaguje citlivě při léčbě na expozici radioaktivnímu záření ) vycházející z kulatých buněk.
Příčina vzniku onemocnění Ewingovým nádorem není doposud známa. Víme ale, že jsou chlapci postiženi mnohem častěji než děvčata. Ewingův nádor se vyskytuje u pacientů v mladším věku než ostatní primární zhoubné kostní nádory. Naprosto nejvyšší výskyt tohoto onemocnění je u pacientů ve věkové skupině 10 až 20 let.
Většina těchto nádorů je lokalizována na končetinách, ale postižena přitom může být kterákoliv kost v lidském těle. Mikroskopicky se jedná o solidní ložisko složené z malých kulatých buněk. Nejčastějšími manifestními klinickými projevy onemocnění Ewingovým nádorem jsou u pacientů bolest a místní zduření postižené části těla.
Ewingův nádor má tendenci růst extenzivně ( tedy velmi rychle a neohraničeně ) a v některých případech může postihovat celou diafýzu ( tedy prostřední část ) dlouhé kosti. V převážném počtu případů je větší část zasažené kosti postižena dříve než to bývá viditelné na snímcích při rentgenovém vyšetření.
Vyšetření rentgenovou počítačovou tomografií nebo vyšetření magnetickou rezonancí potom pomáhají při definitivním určení rozsahu nádoru.
Nejčastějším rentgenologickým nálezem je lytická destrukce ( tedy ložisko úplně rozpuštěné kostní tkáně ), ale mohou se také vyvinout mnohočetné vrstvy subperiostální ( tedy vrstvy umístěné pod okosticí ) reaktivní formace nové kosti, které mají vzhled „cibulové slupky“. Tento nález býval v minulosti považován zpravidla za klasické diagnostické znamení.
Stanovení přesné diagnózy onemocnění Ewingovým nádorem závisí po provedeném pečlivém fyzikálním vyšetření pacienta výhradně na provedení bioptického odběru vzorku podezřelé postižené tkáně a jeho následném histologickém vyšetření. Mnohé jiné zhoubné kostní nádory totiž mají prakticky stejný makroskopický vzhled.
Léčení pacientů s onemocněním maligním Ewingovým nádorem zahrnuje různé kombinace chirurgické operační terapie, dále multimodální chemoterapie a radiační terapie. V současné době díky pokroku v medicíně již více než 60 procent pacientů s onemocněním primárním lokalizovaným Ewingovým nádorem kostí může být tímto kombinovaným víceprvkovým přístupem zcela vyléčeno.
Přesto, že přípravě informací v našich článcích věnujeme maximální pozornost, všechny zde uvedené informace je nutno považovat za informativní. Při silných potížích, nápadných tělesných změnách nebo před užitím léků se bezpodmínečně ptejte svého lékaře nebo lékárníka. Především těhotné ženy a chronicky nemocní si musí před užitím každého léku vyžádat poučení o jeho vhodnosti a bezpečnosti. Komentujte, hodnoťte, ptejte se!