Klinika kardiologie IKEM patří mezi 2 akreditovaná centra v České republice, která se zabývají problematikou léčby plicní hypertenze. Více o problematice plicní hypertenze je možno nalézt na stránkách: www.pah.cz, případně můžete kontaktovat naše centum na bezplatné telefonní lince 800 888 068.
Plicní hypertenze je definována jako abnormální vzestup krevního tlaku v plicních cévách. Nejedná se o onemocnění, ale hemodynamickou abnormalitu, která provází řadu onemocnění.
Plicní hypertenzi lze členit dle pravostranné srdeční katetrizace (změření tlaků v plicních cévách pomocí duté ohebné trubičky, které se zavádí z krční žily do srdce a plic) na plicní hypertenzi :
- při postižení levé části srdce ( např. chlopenní vady, dlouhodobé srdeční selhávání, ischemická choroba srdeční)
- při zvýšeném průtoku plicními cévami ( např. vrozené vady srdeční)
- při onemocnění plic, dýchacích cest, při postižení plicních cév ( chronická choroba bronchopulmonální, pneumokoniosy, stp. plicní embolizaci, systémové onemocnění pojivové tkáně, idiopatická plicní arteriální hypertenze)
Idiopatická plicní arteriální hypertenze je velmi vzácné onemocnění. Postihuje 1 až 2 osoby z 1 milionu obyvatel. Odhaduje se, že touto nemocí trpí v České republice nejvýše několik desítek lidí. Častěji onemocní ženy, především ve věku 35-40 let. Idiopatická plicní hypertenze se však může vyskytnout ve všech věkových skupinách.
V důsledku vysokého tlaku v plicních cévách dochází k postižení cévní výstelky, smrštění svalů ve stěně cévní a zbytnění cévní stěny. Toto vede k zúžení průsvitu malých plicních cév a opětovnému zvýšení tlaku krve v této oblasti, který následně vede k postižení pravé komory srdeční a brání správnému okysličení krve.
Příznaky plicní hypertenze
Příznaky jsou často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky idiopatické plicní arteriální hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je všude na světě průměrně 2.8 let.
Nejčastější příznaky jsou:
- slabost
- únava
- nevýkonnost
- dušnost (pocit nedostatku dechu)
- závratě
- mdloby
- namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
- otoky kotníků nebo dolních končetin
- bolest na hrudi
- bušení srdce (palpitace)
Plicní hypertenze je závažný stav, který vzniká při řadě srdečních i mimosrdečních onemocnění. Nutná je časná diagnostika a léčba k zabránění trvalých změn plicního řečiště a postižení srdce.
Diagnoza plicní hypertenze
Při diagnostice plicní hypertenze sehrává jednu z nejdůležitějších rolí nemocný, který díky příznakům se ocitá u lékaře, který zahajuje vyšetřovací program, přes podrobné vyšetření nemocného, krevních rozborů, EKG, rentgenového vyšetření srdce a plic, vyšetření funkční zdatnosti plic ( spirometrie) až k echokardiografickému vyšetření (ultrazvuk srdce), kde lze velmi pravděpodobně poprvé vyslovit podezření na plicní hypertenzi a popsat anatomické rozměry srdečních oddílů. Vzhledem k složitosti problematiky plicní hypertenze je vhodné při zjištění plicní hypertenze odeslat nemocného do specializovaného centra jakým je např. specializovaná centra s dlouhodobými zkušenostmi jako je pracoviště Klinika kardiologie IKEM.
Léčba plicní hypertenze
Léčba plicní hypertenze je nejúspěšnější, jestliže se podaří identifikovat a odstranit její příčinu ještě před ireverzibilním (trvalým) poškození plicního cévního řečiště.
U nemocných, u kterých odstranění vyvolávající příčiny není možné nebo u kterých je příčina neznámá např.
u idiopatické plicní arteriální hypertenze, je terapie zaměřena na snížení tlaků v plicním cévním řečišti a tak zlepšit srdeční oběh.
Standardní léčba idiopatické plicní hypertenze
Tato léčba je účinná pouze u malého počtu nemocných (méně než 10 % pacientů) s idiopatickou plicní arteriální hypertenzí. Podávají se tzv. blokátory draslíkových kanálů.
Jsou doporučeny léky na ředění krve vzhledem k vyššímu riziku tvoření krevních sraženin v plicních cévách. Při otocích dolních končetin se podávají léky na odvodnění (diuretika).
V pokročilých stádiích onemocnění, tam kde selhává léčba je možná transplantace srdce a plic. Výsledky tohoto náročného postupu však nejsou povzbuzující.
Jak je patrno tato terapie má omezené možnosti a je tedy převážně léčbou symptomatickou (obtíží). Další osud nemocných je velmi nepříznivý. Průměrná délka života od rozpoznání idiopatické plicní arteriální hypertenze činí 2-3 roky. Z tohoto vyplývá nutnost hledání dalších léčebných postupů.
Moderní léčba
Díky novým poznatkům o vývoji onemocnění idiopatické plicní arteriální hypertenze dochází v posledních letech k rozšíření léčebných možností.
Cílem léčby je zasáhnout do tří základních vývojových mechanismů uplatňujících se při vzniku a rozvoji plicní hypertenze vazokonstrikce (zúžení), proliferace (zbytnění cévní stěny), prokoagulační stav ( zvýšené srážení krve) a tak ovlivnit obtíže a osud nemocných. Tyto moderní léky lze rozdělit na 3 základní skupiny:
- tzv. prostacyklin – látka, která se tvoří v lidském těle a přispívá k rozšíření plicních cév. Při plicní hypertenze se však nedostatečně vytváří. Proto se již uměle vyrábí jako lék. Obtížné je jeho podávání a to pomocí trvalé přenosné infuze či pomocí opakovaných denních inhalace pomocí speciálního inhalátoru.
- blokátory endotelínových receptrů. Endotelín si také tvoří tělo samo a patří mezi nejsilnější látky, které vedou k zúžení plicích cév. Léky, které se podávají ve formě tablet zabraňují účinku této látky.
- inhibitory PDE 5. Jsou to léky, které vedou k roztažení a poklesu tlaků v plicích cévách. Tímto preparátem je sildenafil (Revatio), který se podává ve formě tablet 3x denně.
Olomoucké památky svítily modře. Připomněly světový den plicní hypertenze
12. května 2020
Také Fakultní nemocnice Olomouc se v úterý 5. května připojila ke Světovému dni plicní hypertenze, který v České republice pořádá Sdružení pacientů s plicní hypertenzí.
Největší zdravotnické zařízení na střední Moravě si tak připomnělo tuto nevyléčitelnou chorobu, jíž jen v tuzemsku trpí desítky tisíc lidí, velké množství z nich ale svou diagnózu buď nezná, nebo se ji dozví pozdě. Právě 5. května proto lékaři upozorňují, že včasná diagnóza a léčba může zabránit vážným zdravotním následkům nebo i smrti.
Na chorobu upomínají i modře nasvícené významné budovy – v Olomouci to byla historická radnice a Sloup Nejsvětější Trojice. Modrá je barvou plicní hypertenze, podle modrých rtů, které pacienti často mívají.
V současné době jsou v Česku tři specializovaná centra na léčbu plicní hypertenze neboli zvýšeného krevního tlaku v plicních cévách: II. interní klinika Všeobecné fakultní nemocnice v Praze, Kardiologická klinika IKEM a I. interní klinika – kardiologická Fakultní nemocnice Olomouc.
„Plicní hypertenze je závažný syndrom, který vzniká v důsledku působení známých nebo dosud neidentifikovaných rizikových faktorů v terénu genetické predispozice na cévní řečiště malého krevního oběhu.
Následně dochází ke komplexní remodelaci vaskulatury plicního řečiště, postižení pravé srdeční komory s celou řadou nepříznivých důsledků ovlivňujících kvalitu života a jeho délku.
Plicní arteriální hypertenze je velmi vzácně se vyskytující se forma plicní hypertenze, která zasahuje plicní arterioly a vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou, jako jsou systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce či abúzus některých anorektik,“ vysvětluje prof. MUDr. Martin Hutyra, Ph.D., FESC z I. interní kliniky olomoucké fakultní nemocnice.
Průběh neléčeného onemocnění je podle jeho slov zpravidla velmi rychle progresivně fatální a z historických registrů vyplývá, že rok od stanovení diagnózy přežívalo 68 procent, tři roky 48 procent a pět let pouze 34 procent postižených pacientů.
„ V současnosti při dostupnosti specifické léčby je prognóza a kvalita života pacientů s plicní arteriální hypertenzí markantně lepší. Nejdelší přežívání je zaznamenáno u jedinců s touto chorobou asociovanou s vrozenou srdeční vadou.
Komplexní diagnostika a léčba nemocných je v České republice soustředěna do tří specializovaných center, která disponují potřebným diagnostickým zázemím a mají dostatečné zkušenosti s celou škálou specifických léků plicní arteriální hypertenze.
Jako nezbytná v rámci péče o pacienty s plicní hypertenzí se jeví návaznost na pracoviště provádějící transplantaci plic a centrum poskytující komplexní péči o nemocné s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí,“ doplňuje profesor Hutyra.
Nejčastěji lékaři plicní hypertenzi léčí přípravky, které pomáhají roztahovat plicní cévy. Druhou možností je operace, kterých se v Česku vykoná asi třicítka ročně. Léčba je tak poměrně nákladná.
„Plicní hypertenze zasahuje lidi napříč populací, ale při včasném zahájení léčby mají pacienti šanci na delší a kvalitnější život.
Proto je osvěta vedoucí k časnějšímu rozpoznání nemocí velmi důležitá,“ zdůrazňuje Dominika Carvanová ze Sdružení pacientů s plicní hypertenzí, které se připojuje k celosvětové osvětové kampani. Modře nasvícené budovy podle ní mají symbolizovat právě jeden z příznaků nemoci – modré rty.
Foto: Fakultní nemocnice Olomouc, Dalibor Janeček
Informace pro pacienty | Plicní Hypertenze
CO JE PLICNÍ HYPERTENZE? JAKÉ JSOU PŘÍZNAKY PLICNÍ HYPERTENZE? JAK LZE DIAGNOSTIKOVAT PH? JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE LÉČÍ?
Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný vysokým krevním tlakem v plicním oběhu. Za plicní hypertenzi se považuje zvýšení středního tlaku v plicnici ≥ 25 mmHg.
Syndrom plicní hypertenze zahrnuje řadu stavů od prostého přenosu zvýšených tlaků v levém srdci až po komplikovaná primární onemocnění plicních cév, která rychle progredují a nezřídka končí fatálně během několika let od manifestace prvních příznaků (např.
plicní arteriální hypertenze zahrnující dříve známou primární plicní hypertenzi, chronická tromboembolická plicní hypertenze v důsledku opakovaných plicních embolií).
Jak fungují plíce?>Jak fungují plíce?
Plíce jsou houbovitý párový orgán, který zaujímá většinu hrudní dutiny. Jsou chráněny hrudní stěnou, která je tvořena dvanácti páry žeber a mezižeberními svaly. Plíce mají tvar kuželů se zaobleným vrcholem. Spodina plic je mírně vyklenuta a nasedá na bránici.
Vzduch proudí do plic přes průdušnici, která se větví na hlavní průdušku pro pravou a levou plíci. Průdušky se dále postupně dělí na stále menší a menší, až po opakovaném členění vznikají průdušinky a na jejich konci jsou plicní sklípky. Počet plicních sklípků v plicích přesahuje půl miliardy. Jejich stěna je tvořena jemnou buněčnou výstelkou.
Krev přitéká do plic z pravé srdeční komory plicní tepnou. Ta se rozděluje na větev pro pravou a levou plíci. Plicní tepny se v plicích podobně jako průdušky opakovaně větví, až vznikají plicní tepénky a plicní kapiláry. Kapilárám se také říká vlásečnice, protože jsou tak tenké jako lidský vlas.
V plicích jsou jich miliony. Jsou vystlány jednou vrstvou buněk, tzv. endotelem, který zabraňuje prosakování krve mimo kapiláru, ale umožňuje okysličení krve.
Kapiláry se postupně spojují ve stále větší žíly, které odvádějí krev bohatou kyslíkem do levé srdeční síně, dále do levé srdeční komory a pak do celého těla.
Hlavním úkolem plic je přenos kyslíku ze vzduchu do krve a vylučování kysličníku uhličitého z krve do vzduchu. Kyslík je nutný k chemickým reakcím, které probíhají v těle. Při těchto reakcích se tvoří nezbytná energie. Zároveň ale také vzniká kysličník uhličitý, který musí být z organizmu odstraněn.
Přenos kyslíku ze vzduchu do krve a vylučování kysličníku uhličitého z krve do vzduchu je důmyslně zařízeno na úrovni plicních sklípků a plicních kapilár (vlásečnic). Kyslík přestupuje přes jemnou buněčnou výstelku plicních sklípků a plicních kapilár do krve. Kysličník uhličitý přestupuje zpátky. Porucha tohoto mechanizmu vede ke zhoršení zásobování organizmu kyslíkem.
K tomu dochází při nemocech dýchacích cest i při nemocech plicních cév.
Co je plicní hypertenze?>Co je plicní hypertenze?
Plicní hypertenze je prostý název pro složitý problém. Jedná se o onemocnění, které je způsobeno vysokým krevním tlakem ve vašich plicních cévách. To zvyšuje námahu pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce.
Dlouho trvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru. Levá polovina srdce a vlastně pak celý organizmus dostává menší množství krve, která je navíc hůře okysličena.
Důsledkem je pokles krevního tlaku ve velkých cévách, slabost, únava, dušnost, závratě.
V současné době rozlišujeme 5 základních skupin plicní hypertenze:
- Plicní arteriální hypertenzi (PAH)
- Plicní hypertenzi při onemocnění svaloviny nebo chlopní levého srdce
- Plicní hypertenzi při onemocněních plic
- Chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi
- Plicní hypertenzi z jiných příčin
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je relativně vzácné onemocnění, které postihuje muže i ženy ve všech věkových skupinách.
Vzniká jako důsledek některých systémových onemocnění pojiva, zejména sklerodermie, některých vrozených srdečních vad, u nemocných s onemocněním jater nebo HIV infekcí. Z historie jsou velmi známé případy, kdy PAH často vznikala u žen, které užívaly léky na hubnutí.
Pokud zůstává příčina plicní hypertenze nejasná, označuje se jako idiopatická plicní arteriální hypertenze, dříve primární plicní hypertenze.
PAH postihuje výstelku malých plicních cév – endotel, který za normálních okolností zabraňuje prosakování krve mimo plicní cévu. Při poškození endotelu u PAH krev do okolí prosakuje.
To vede ke smrštění svalů ve stěně cévy a postupně ke zbytnění cévní stěny. Výsledkem je zúžení průsvitu malých plicních cév a zvýšení tlaku krve v této oblasti.
Jak jsme již vysvětlili, vysoký krevní tlak v plicích vyčerpává pravou srdeční komoru a brání správnému okysličení krve.
Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce nebo plic představuje komplikaci základního srdečního nebo plicního onemocnění v oblasti plicních cév. Z hlediska výskytu v populaci se jedná o nejčastější příčiny plicní hypertenze.
Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) vzniká jako důsledek opakovaných plicních embolií. U těchto nemocných dochází k nedostatečnému rozpuštění krevních sraženin, které při embolii do plic vniknou.
Důsledkem je opět zúžení průsvitu plicních tepen a tepének, zvýšení tlaku krve v této oblasti a postupného vyčerpávání pravé srdeční komory. Odhaduje se, že CTEPH se rozvine do 2 let asi u 4 % nemocných, kteří přežili akutní plicní embolii.
V České republice lze očekávat stovky těchto pacientů, neboť odhadovaný roční výskyt plicní embolie v ČR je 10–20 tisíc případů.
Jaké jsou příznaky plicní hypertenze?>Jaké jsou příznaky plicní hypertenze?
- Dušnost (pocit nedostatku dechu)
- Únava
- Závratě, hlavně při posazování a postavování
- Mdloby
- Namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
- Otoky kotníků nebo dolních končetin
- Bolest na hrudi
- Zrychlený tep
- Bušení srdce
Plicní hypertenzi se jen výjimečně podaří odhalit při běžné zdravotní prohlídce. Příznaky jsou často lehké a netypické, a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic.
Příznaky plicní hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je mnohdy i několik let.
Pro pokročilé stádium plicní hypertenze je navíc typické, že:
- Nemocný je schopen jen těch nejnutnějších úkonů.
- Nemocný má příznaky onemocnění i v klidu.
- Pacient bývá v obdobích zhoršení nemoci upoután na lůžko.
Jak lze diagnostikovat PH?>Jak lze diagnostikovat PH?
Při diagnostice plicní hypertenze lékaři využívají řadu vyšetřovacích metod.
Jejich cílem je:
- Potvrdit nebo vyloučit přítomnost plicní hypertenze.
- Odhalit působení faktorů, které ke vzniku plicní hypertenze mohou přispívat.
- Posoudit, jak funguje vaše srdce a vaše plíce.
Na začátku se Vás lékař ptá na projevy plicního onemocnění, na vaše další choroby, na léky, které užíváte, na onemocnění Vašich příbuzných. Poté Vás podrobně vyšetří.
JAKÁ VYŠETŘENÍ VÁS ČEKAJÍ?
- EKG posoudí zatížení vašeho srdce při plicní hypertenzi.
- Vyšetření krve pomůže určit, jak dobře je okysličena vaše krev a může odhalit některé faktory, které mohou přispívat ke vzniku plicní hypertenze.
- Rentgenové vyšetření srdce a plic zhodnotí velikost srdce a plicních cév při plicní hypertenzi.
- Plicní scintigrafie zobrazí, jak jsou vaše plíce zásobeny krví.
- CT, případně HRCT hrudníku (tzv. vyšetření v tunelu) upřesní obraz, který lékaři získali při rentgenovém vyšetření srdce a plic.
- Echokardiografie (ultrazvuk srdce) je jedno z nejdůležitějších vyšetření, které podstoupíte. Při tomto vyšetření lze odhalit přítomnost a také odhadnout závažnost plicní hypertenze. Vyšetření se provádí sondou přes hrudník a případně sondou zavedenou do jícnu, podobně jako při vyšetření žaludku gastroskopem.
- Spirometrie zhodnotí proudění vzduchu ve vašich plicích.
- Polysomnografie (nebo její jednodušší varianta polyMESAM) slouží pomocí nočního monitorování proudění vzduchu nosem a ústy, saturace hemoglobinu kyslíkem, srdeční frekvence, polohy pacienta a pohybu končetin k diagnostice syndromu spánkové apnoe jako možné příčiny plicní hypertenze.
- Srdeční katetrizace slouží k přesnému měření krevního tlaku a průtoku krve v plicích. Při tomto vyšetření také lékaři testují léky, na které plicní hypertenze ve vašem případě reaguje. Vyšetření se provádí dlouhými dutými ohebnými trubičkami, které se zavádějí z cév v třísle do srdce a plic. Vyšetření je prakticky nebolestivé. Místo vpichu v třísle se umrtví. Po vyšetření je však zapotřebí několik hodin ležet na zádech, aby se vpichy v cévách v třísle dobře uzavřely.
Protože plicní hypertenze je onemocnění relativně vzácné, ale také velmi závažné, soustřeďuje se péče o pacienty s touto chorobou po celém světě do specializovaných center, aby zdravotníci v těchto centrech měli maximum zkušeností s diagnostikou i léčbou. V České republice má největší zkušenosti s léčbou plicní hypertenze pracoviště Kardiocentra Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.
Jak se plicní hypertenze léčí?>Jak se plicní hypertenze léčí?
Léčba plicní arteriální hypertenze
Předpokladem úspěšné léčby je změna životního stylu a dietních návyků:
- Nechte si od svého lékaře podrobně vysvětlit příznaky plicní hypertenze a při jejich zhoršení jej ihned kontaktujte.
- Denně sledujte svoji váhu a při jejím zvýšení o 1,5 kg ihned kontaktujte svého lékaře.
- Častěji odpočívejte a nepřemáhejte se.
- Nezvedejte břemena těžší než 5 kg, v opačném případě může dojít ke zvýšení krevního tlaku ve vašich plicích.
- Stravu přisolujte podle pokynů svého lékaře.
- Každý rok se nechte očkovat proti chřipce.
- Nekuřte.
- Nepijte alkohol.
- Neužívejte žádné léky bez vědomí svého lékaře.
- Pro ženy je krajně nebezpečné těhotenství. Poraďte se se svým lékařem o vhodném způsobu antikoncepce.
Plicní arteriální hypertenze je nevyléčitelné onemocnění. Lékaři však dnes mají k dispozici řadu možností léčby, kterou lze průběh choroby výrazně zpomalit nebo zastavit, významně zmírnit její příznaky a zlepšit kvalitu života.
Mezi léky pro PAH patří:
- Vazodilatancia – vedou k rozšiřování plicních cév (v podobě tablet, podkožních infúzí, nitrožilních infúzí, případně inhalací)
- Antikoagulancia – zabraňují srážení krve ve zúžených plicních cévách
- Diuretika – snižují množství tekutin v organismu
- Kyslík
- Transplantace plic (při selhání předchozí léčby)
O způsobu léčby rozhodne lékař na základě:
- Pečlivého posouzení vašeho zdravotního stavu
- Závažnosti vašeho onemocnění
- Reakce vašich plicních cév na jednotlivé způsoby léčby
- Očekávaného vývoje vašeho onemocnění
- Vašeho názoru či rozhodnutí
- Léčba plicní hypertenze při onemocnění srdce
- Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce je nejčastěji ovlivnitelná dobrou léčbou základního srdečního onemocnění (léčba onemocnění myokardu, chlopenních vad, arytmií).
- Léčba plicní hypertenze při onemocnění plic
Léčba plicní hypertenze u plicních chorob je značně neúspěšná.
Pokud se jedná o typicky lehkou plicní hypertenzi provázející nejčastěji pokročilejší stádia chronických plicních onemocnění, pak ji lze léčebně ovlivnit jen velmi obtížně a je především ukazatelem zhoršené prognózy nemocných.
Pokud se u pacientů s plicním onemocněním vyskytne těžká plicní hypertenze, jedná se o situaci relativně vyjímečnou a plicní hypertenze pak může být způsobena jinou příčinou, kterou lze léčit úspěšně (například CTEPH).
Léčba chronické trombembolické plicní hypertenze (CTEPH)
Podobně jako u PAH je u CTEPH základem úspěšné léčby změna životního stylu (viz výše). Nezbytně nutná je rovněž doživotní antikoagulační léčba (užívání léků na ředění krve). U více jak 60 % pacientů s CTEPH lze provést chirurgický zákrok (tzv.
plicní endarterektomii), jejímž principem je odstranění usazených zorganizovaných krevních sraženin z plicních cév. Jedná se o velmi složitý výkon v mimotělním oběhu.
Úspěšnost operace je vysoká, drtivá většina nemocných po operaci je prakticky vyléčena a dále musí užívat jen léky na ředění krve.
Až do roku 2004 nebyla tato operace v České republice dostupná. Od září 2004 byl v ČR zahájen program endarterektomií plicnice v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice v Praze ve spolupráci s Prof. Mayerem v německé Mohuči.
Od roku 2004 do roku 2017 bylo v Kardiocentru VFN provedeno 300 plicních endarterektomií s výsledky srovnatelnými se špičkovými zahraničními pracovišti.
Pracoviště poskytuje tuto léčbu rovněž nemocným referovaným ze Slovenské republiky.
Pro pacienty, kteří nejsou vhodnými kandidáty pro léčbu chirurgickou nebo u nichž určitý stupeň plicní hypertenze přetrvává i po operaci, může řešení představovat farmakologická léčba riociguatem. Rovněž se začíná rozvíjet katetrizační léčba CTEPH (balónková plicní angioplastika – BPA)
Experimentální léčba plicní hypertenze
Léčebné metody v medicíně před jejich schválením pro použití v běžné klinické praxi procházejí složitým a nákladným testováním v klinických studiích pod velmi přísným dohledem tuzemských i zahraničních autorit.
Možnost zařazení do klinické studie mnohdy umožňuje nemocným přístup k léčbě, jejíž efekt u pliní hyperrenze předčí účinek běžně dostupné terapie.
Centrum pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze představuje jedno z předních evropských pracovišť, které se podílelo a podílí na vývoji nových léčebných postupů u plicní hypertenze (bosentan, riociguat, selexipag, epoprostenol, treprostinil).
Jaké jsou příznaky a projevy plicní hypertenze? Nemoc popsal doc. MUDr. Pavel Jansa
Plicní hypertenze je onemocnění způsobené vysokým tlakem krve v plicních cévách. Nejedná se o samostatné onemocnění, ve skutečnosti jde o důsledek mnoha jiných nemocí, které se mohou projevovat nárůstem krevního tlaku v plicních cévách.
Nejčastější příčinou plicní hypertenze je nemocné srdce, které je ve stavu, kdy selhává, nebo nedostatečně funguje. V důsledku toho se špatně plní krví, která přitéká z plicních cév. Díky tomu se tato krev městná, což vede k nárůstu tlaku v plicních cévách.
„Další příčinou jsou plicní choroby. Když jsou v pokročilém stádiu, vedou ke špatnému okysličení, na což plicní cévy reagují reflexně stažením. A to pak také vede k plicní hypertenzi,“ vysvětluje doc. MUDr. Pavel Jansa z Centra pro plicní hypertenzi pražské Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.
Problémem diagnostiky plicní hypertenze je skutečnost, že její projevy mají mnoho společného s jinými běžnými chorobami. „Projevuje se dušností, krátkým dechem, zvýšenou únavou, nevýkonností. Dále se mohou přidat poruchy vědomí, závratě a nakonec třeba i městnání tekutiny v organismu, otoky a podobně,“ popisuje Pavel Jansa.
Problémy s diagnózou
Projevy jsou tedy nespecifické a netypické a velmi často se za nimi hledá něco jiného než plicní hypertenze. Navíc trvá poměrně dlouho od začátku onemocnění, než se jeho projevy objeví. Diagnóza tak bývá někdy stanovena pozdě.
U plicní hypertenze hraje určitou roli i genetika. „Pokud se tento problém objevil u někoho v rodině, je třeba toto onemocnění cíleně vyhledávat pomocí screeningového vyšetření,“ říká Pavel Jansa.
Plicní hypertenze jako taková se nijak neléčí. Nutná je ovšem léčba těch základních onemocnění, které k plicní hypertenzi vedou.
„Léčba je nutná u dvou druhů plicní hypertenze. A sice u plicní arteriální hypertenze, což je stav, kdy dojde ke ztluštění cévní stěny v plicích. Příčina buď jasná není, nebo se ukáže časem. Jako například užívání některých léků na hubnutí,“ uvádí Pavel Jansa.
Podle jeho slov dnes existují léky, které dokáží zmíněné ztluštění ovlivnit, plicní cévy roztáhnout a onemocnění tak stabilizovat. Při této léčbě není nutná hospitalizace.
Také se musí léčit stavy, které souvisí s plicní embolií, kdy dojde k průniku krevních sraženin do plic. „U některých pacientů se krevní sraženiny nerozpustí a je potřeba přistoupit k chirurgickému řešení. Jde o složitou operaci, při které se odstraní naměstnaná krevní sraženina,“ uzavírá doc. MUDr. Pavel Jansa.
Související příspěvky
Čím se liší chronické srdeční selhání od infarktu?
Zrádná gastritida. Jak se diagnostikuje zánět žaludku?
Cévní mozková příhoda: Jak ji rozpoznat a jak probíhá léčba“>Cévní mozková příhoda: Jak ji rozpoznat a jak probíhá léčba
Plicní arteriální hypertenze
Cor et Vasa 2009, 51(7):455-461 | DOI: 10.33678/cor.2009.118
Pavel Jansa*, David Ambrož, Pavel Poláček, Jana Marešová, Michael Aschermann, Aleš Linhart Centrum pro plicní hypertenzi, 2. interní klinika kardiologie a angiologie, Všeobecná fakultní nemocnice a 1. lékařská fakulta -Univerzity Karlovy, Praha, Česká republika
Plicní hypertenze představuje heterogenní skupinu chorob charakterizovaných zvýšením středního tlaku v plicnici. Klinická klasifikace rozeznává plicní arteriální hypertenzi, plicní hypertenzi při srdečních onemocněních, plicní hypertenzi při respiračních onemocněních, chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi a plicní hypertenzi z jiných příčin.
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik).
Základním vyšetřením sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Velkým problémem zůstává pozdní diagnóza PAH.
Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie.
Cílem terapeutické intervence u PAH je ovlivnění základních patofyziologických mechanismů (vasokonstrikce, remodelace a trombóza). O způsobu medikamentózní léčby rozhoduje test akutní plicní vasodilatace. Pouze nemocní s pozitivním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů kalciových kanálů.
Tato terapie se spolu s antikoagulační léčbou a léčbou srdečního selhání označuje jako léčba konvenční. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována tzv. specifická medikamentózní léčba (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5).
V případě vyčerpání možností farmakoterapie připadá v úvahu atriální septostomie a transplantace plic.
Klíčová slova: Plicní arteriální hypertenze; Prostanoidy; Antagonisté endotelinových receptorů; Inhibitory fosfodiesterázy 5
Zveřejněno: 1. červenec 2009Zobrazit citaci
| ACS | AIP | APA | ASA | Harvard | Chicago | IEEE | ISO690 | MLA | NLM | Turabian | Vancouver |
Jansa P, Ambrož D, Poláček P, Marešová J, Aschermann M, Linhart A. Plicní arteriální hypertenze. Cor Vasa. 2009;51(7-8):455-461. doi: 10.33678/cor.2009.118.
Stáhnout citaci
- Riedel M. Klasifikace a nomenklatura plicní hypertenze. Kapitoly z kardiologie 2002;4:46-9.
- Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:5S-12S. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Nichols WC, Koller DL, Slovis B, et al. Localization of the gene for familial primary pulmonary hypertension to chromosome 2q31-32. Nat Genet 1997;15:277-80. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Trembath RC, Thomson JR, Machado RD, et al. Clinical and molecular genetic features of pulmonary hypertension in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. N Engl J Med 2001;345:325-34. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Simonneau G, Fartoukh M, Sitbon O, et al. Primary pulmonary hypertension associated with the use of fenfluramines derivatives. Chest 1998;114 (Suppl 3):195S-199S. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Mukerjee D, St George D, Coleiro B, et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003;62:1088-93. Přejít k původnímu zdroji…
- Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, et al. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern Med 1998;128:745-55. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- D'Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med 1991;115:343-9. Přejít k původnímu zdroji…
- Daniels LB, Krummen DE, Blanchard DG. Echocardiography in pulmonary vascular disease. Cardiol Clin 2004;22:383-99. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Fuster V, Steele PM, Edwards WD, et al. Primary pulmonary hypertension and the importance of thrombosis. Circulation 1984;70:580-7. Přejít k původnímu zdroji…
- Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005;111:3105-11. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Badesch DB, McLaughlin VV, Delcroix M, et al. Prostanoid therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43 (Suppl):56S-61S. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:800-4. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002;347:322-9. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Barst RJ, McGoon MD, McLaughlin VV, et al. Beraprost therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2003;41:2119-25. Přejít k původnímu zdroji…
- Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Barst RJ, Langleben D, Badesch D, et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension with the selective endothelin-A receptor antagonist sitaxsentan. J Am Coll Cardiol 2006;47:2049-56. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Galie N, Badesch D, Oudiz R, et al. Ambrisentan therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2005;46:529-35. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2005;353:2148-57. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Benza RL, Park MH, Keogh A, et al. Management of pulmonary arterial hypertension with a focus on combination therapies. J Heart Lung Transplant 2007;26:437-46. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- Doyle RL, McCrory D, Channick RN, et al. Surgical treatments/interventions for pulmonary arterial hypertension. Chest 2004;126:63S-71S. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…
- McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert concensus document on pulmonary hypetension. J Am Coll Cardiol 2009;17:1573-619. Přejít k původnímu zdroji… Přejít na PubMed…