Jako každý rok, i letos byl 17. duben dnem, kdy si celý svět připomíná Světový den hemofilie. Motto letošního roku odkazuje na potřebu diskuse o tomto onemocnění a potřebné změně pro všechny pacienty i jejich blízké – „Speak out. Create change.“ Změnit tuto situaci má za cíl putovní fotografická výstava o životě dětských hemofiliků, která v letošním roce navštíví pět měst po celé ČR, během nichž mimo jiné připomene vyhlášení třetího ročníku Národního dne hemofilie (22. 6.).
Cílem fotografické výstavy je přiblížit život malých dětí a dospívajících, které spojuje stejný osud. Od svého narození se potýkají s nevyléčitelnou dědičnou chorobou hemofilií (poruchou srážlivosti krve), která do značné míry ovlivňuje jejich současný i budoucí život. Autorem originálních fotografií je fotograf Radovan Šťastný.
„Fotografie vznikly během setkání občanského sdružení Hemojunior, které sdružuje malé pacienty s onemocněním hemofilie.
Právě při tomto setkání jsem se přesvědčil, že i děti s tak závažným onemocněním mohou prožívat normální život bez omezení, rozpozná-li se jejich nemoc včas a dostane se k nim moderní léčba,“ popisuje vznik fotografií Radovan Šťastný.
Putovní výstava nese příběhy hemofiliků napříč Českou republikou a přiblíží tak toto onemocnění a jeho příběhy i široké veřejnosti. Věnujte každé fotografii minutu a za 11 minut budete znát 11 silných příběhů. Až do 27. 5. hostí výstavu Galerie Slovany Plzeň.
Hemofilie v číslech
Hemofilie, která je někdy také nazývána královskou nemocí, je nevyléčitelná dědičná choroba, která se projevuje poruchou srážlivosti krve. Podle odhadů je s tímto onemocněním ve světě registrováno asi 400 000 lidí, v České republice zhruba 1000 obyvatel. Celosvětově je dnes hemofilie diagnostikována a léčena pouze u 25 – 30 % postižených.
Hemofilie typu A, známá také jako nedostatek faktoru VIII, je dědičnou krvácivou poruchou, způsobenou absencí či nedostatkem jednoho z proteinů, potřebných k utvoření krevní sraženiny.
Hemofilie A je nejčastějším typem hemofilie a vyznačuje se prodlouženým nebo spontánním krvácením, vyskytujícím se především ve svalech, kloubech a vnitřních orgánech.
Původ onemocnění a jeho projevy
Petr Dulíček, vedoucí centra pro trombózu a hemostázu při VI. Interní klinice, FN LF v Hradci Králové uvádí: „Hemofilie je jednou z nejčastějších, ale i nejznámějších vrozených poruch krevního srážení.
Příčinou je porucha v genu, který má za následek nedostatečnou tvorbu faktorů důležitých pro srážlivost krve. Ženy jsou přenašečkami hemofilie, muži jsou pak postiženi krvácivou chorobou. Samy však hemofilií onemocní pouze ve výjimečných případech.
“ Díky snížené aktivitě faktoru v krvi se krev v těle nemůže dostatečně srážet, dochází k nadměrnému krvácení v organizmu. „V případě závažných poranění může u hemofilika dojít bez léčby až k ohrožení života vykrvácením.
Navíc je krvácení do kloubů a svalů pro hemofilika velmi bolestivé a omezuje ho v pohybu, následkem opakovaných krvácení může dojít k poškození a znehybnění kloubů,“ doplňuje doc. Dulíček.
Diagnostika a léčba
Jedinou správnou cestou k potvrzení onemocnění je laboratorní vyšetření krve, které určí typ hemofilie (A nebo B) a zároveň určí stupeň závažnosti choroby.
„Pokud není u dětského pacienta nemoc včas odhalena a nezačne se s terapií, může dojít k závažným poškozením pohybového aparátu s následky na celý život,“ upozorňuje Jan Blatný, primář oddělení dětské hematologie z Fakultní nemocnice Brno.
U dětí s těžkou hemofilií je v současné době zlatým standardem léčby (dostupným i v České republice) tzv. profylaxe, která spočívá v opakovaném nitrožilním podávání koncentrátu chybějícího faktoru. Výhody profylaktické léčby doplňuje Jan Blatný: „Je mnoho dětí s těžkou hemofilií, které díky této léčbě nekrvácí vůbec.
Dětský pacient, který je na profylaktické léčbě, může žít v podstatě plnohodnotný život a často není vůbec poznat, že hemofilií trpí. Bez této léčby by ale dříve nebo později skončil na invalidním vozíku, nikdy by nemohl studovat a celý život by měl strach z bolesti a invalidity.“
Společně o hemofilii
Společně o hemofilii
Česká veřejnost se s onemocněním seznámí i prostřednictvím 11 příběhů dětských hemofiliků na putovní fotografické výstavě „Společně o hemofilii“, která potrvá až do konce roku 2014.
Jako každý rok byl i letos 17. duben dnem, kdy si celý svět připomíná Světový den hemofilie. Motto letošního roku odkazuje na nutnost diskuse o tomto onemocnění a potřebné změně pro všechny pacienty i jejich blízké: „Speak out.
Create change.
“ Napomoci tomu má i putovní fotografická výstava o životě dětských hemofiliků, která v letošním roce navštíví pět měst po celé České republice, během nichž mimo jiné připomene vyhlášení třetího ročníku Národního dne hemofilie (22. 6.).
11 příběhů dětských hemofiliků
Cílem fotografické výstavy je přiblížit život dětí a dospívajících, které spojuje stejný osud. Od svého narození se potýkají s nevyléčitelnou dědičnou poruchou srážlivosti krve, která do značné míry ovlivňuje jejich současný i budoucí život. Autorem originálních snímků je fotograf Radovan Šťastný.
„Fotografie vznikly během setkání občanského sdružení Hemojunior, které se věnuje malým pacientům s onemocněním hemofilií. Jednotlivé snímky zachycují emocionální momenty a zprostředkovávají tak příběhy lidských životů.
Právě při tomto setkání jsem se přesvědčil, že i děti s tak závažným onemocněním mohou prožívat normální život bez omezení, rozpoználi se jejich nemoc včas a dostane se k nim moderní léčba,“ popisuje vznik fotografií Radovan Šťastný.
Fotografická výstava byla realizována za podpory společnosti Bayer, občanského sdružení Hemojunior a Českého svazu hemofiliků. „Jsem rád, že výstava vznikla. Všechny fotky jsou velice kvalitní, každá z nich je navíc samostatným příběhem, který podle mého názoru dokáže oslovit. Doufám, že to pomůže zlepšit povědomí veřejnosti o hemofilii,“ říká předseda Hemojunioru Michael Bereň.
Napříč republikou
Putovní výstava ponese příběhy hemofiliků napříč Českou republikou a přiblíží tak toto onemocnění a jeho příběhy i široké veřejnosti. Věnujte každé fotografii minutu a za 11 minut budete znát 11 silných příběhů. Od dubna, kdy si připomínáme Světový den hemofilie, až do 27. 5. hostí výstavu Galerie Slovany Plzeň.
Následně ji bude možné navštívit v pražském Divadle v Dlouhé (28. 5. – 30. 6.). V červenci a srpnu zavítá do OC Atrium Hradec Králové (7. 7. – 31. 8.). Od 1. 9. do 31. 10. si ji bude moci veřejnost prohlédnout v OC Letmo Brno. Poslední letošní zastávkou budou České Budějovice, kde bude výstava instalovaná v IGY Centru, a to od 1. 11.
do 31. 12. 2014.
Národní den hemofilie
„Stále více se projevuje fakt, že naše laická, ale bohužel i odborná lékařská veřejnost nejsou dostatečně informovány o této krevní chorobě.
Nechceme jen další formální ‚den něčeho‘ v záplavě podobných ‚dnů‘, ale smysluplně a cílevědomě působit na veřejnost s úkolem seznámit s problémy kolem hemofilie co možná nejširší okruh lidí.
Téměř každý o ní asi slyšel, ale jen málokdo si pod tímto pojmem dovede představit něco konkrétního. Tomu má Národní den hemofilie alespoň částečně odpomoci,“ vysvětluje jeho vznik předseda Českého svazu hemofiliků PhDr. Vladimír Dolejš.
Hemofilie v číslech
Hemofilie, která je někdy také nazývána královskou nemocí, je nevyléčitelná dědičná choroba, která se projevuje poruchou srážlivosti krve. Podle odhadů je s tímto onemocněním ve světě registrováno asi 400 tisíc lidí, v České republice zhruba 1000 obyvatel. Celosvětově je dnes hemofilie diagnostikována a léčena pouze u 25–30 % postižených.
Nejčastější typ – hemofilie A, známá též jako nedostatek faktoru VIII – je dědičnou krvácivou poruchou způsobenou absencí či nedostatkem jednoho z proteinů potřebných k utvoření krevní sraženiny. Vyznačuje se prodlouženým nebo spontánním krvácením vyskytujícím se především ve svalech, kloubech a vnitřních orgánech.
Diagnostika a léčba
Jedinou cestou k potvrzení onemocnění je laboratorní vyšetření krve, které určí typ hemofilie (A nebo B) a zároveň stupeň závažnosti choroby.
„Pokud není u dětského pacienta nemoc včas odhalena a nezačne se s terapií, může dojít k závažným poškozením pohybového aparátu s následky na celý život,“ upozorňuje primář oddělení dětské hematologie Fakultní nemocnice Brno MUDr. Jan Blatný, Ph. D.
U dětí s těžkou hemofilií je v současné době zlatým standardem léčby (dostupným i v České republice) profylaxe, která spočívá v opakovaném nitrožilním podávání koncentrátu chybějícího faktoru (nejčastěji 3x týdně). Touto léčbou je zvýšena trvale hladina chybějícího faktoru a osoba s hemofilií nekrvácí spontánně.
„Mnoho dětí s těžkou hemofilií díky této léčbě nekrvácí vůbec. Dětský pacient, který je na profylaxi, může žít v podstatě plnohodnotný život a často není vůbec poznat, že hemofilií trpí. Bez této terapie by ale dříve nebo později skončil na invalidním vozíku, nikdy by nemohl studovat a celý život by měl strach z bolesti a invalidity,“ uzavírá primář Blatný.
MEDICAL TRIBUNE CZ > Hemofilici mohou díky moderní léčbě prožít plnohodnotný život
Medical Tribune 09/201610.05.2016 14:57
Autor: tz
Na podestě Národního divadla v Praze se v pondělí 25. dubna uskutečnilo setkání zástupců pacientských organizací Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru s lékaři a veřejností, aby si připomněli Světový den hemofilie, který připadá na 17. duben.
Návštěvníci se dozvěděli řadu informací o příznacích tohoto onemocnění a možnostech jeho léčby a mohli si poslechnout kapelu Honzy Roušara, který se s „královskou nemocí“, jak se hemofilii také říká, sám potýká. Zájemci mohli zhlédnout výstavu fotografií krve pod mikroskopem, ukázky triků s frisbee nebo si nechali nakreslit obrázek od profesionální malířky.
Hemofilie, jež se řadí k takzvaným vzácným onemocněním, je dědičná porucha srážlivosti krve a trpí jí zhruba jeden z tisíce lidí. Projevuje se zvýšenou krvácivostí – buď vyvolanou úrazem, anebo spontánní. V České republice je nyní registrováno asi tisíc hemofiliků, přibližně pětina z nich jsou děti do 18 let. Onemocnění postihuje téměř výlučně muže, ale přenášejí je ženy.
Cílem léčby je dostatečné zvýšení koncentrace chybějících srážecích faktorů v krvi tak, aby došlo k zástavě krvácení nebo k jeho prevenci. Včasná léčba podaná už při prvních příznacích krvácení může omezit jeho rozsah a zabrání následnému fatálnímu poškození tkání.
„Je důležité, aby léčba byla nasazena včas, v dostatečných dávkách a ve správných intervalech. Součástí moderního přístupu k pacientům s hemofilií je i individuální výběr typu přípravku, dávkovacího režimu a podpůrné terapie, tedy psychologie a fyzioterapie,“ říká MUDr.
Peter Salaj z Ústavu hematologie a krevní transfuze Praha.
Úroveň léčby v dětském věku předurčí další život hemofilika. Podaří‑li se zabránit poškození pohybového aparátu dítěte, má šanci na normální život i v dospělosti. S podáváním látky zvyšující koncentraci srážecích faktorů začínají lékaři už kolem prvního roku dítěte, často ještě před prvními významnými projevy krvácení.
„Bylo mi dva a půl roku, když lékaři zjistili, že mám hemofilii, měl jsem totiž mnohem více modřin než děti ve stejném věku. Díky moderní léčbě však mohu žít plnohodnotným životem,“ svěřil se zástupce Hemojunioru Vojtěch Horník.
První zmínky o hemofilii lze nalézt již v talmudu z pátého století našeho letopočtu, kde je popisováno výrazné krvácení chlapců po obřízce. Nejvíc hemofilii proslavila britská královna Viktorie, jejíž potomci onemocnění kvůli sňatkům s členy ostatních královských rodin rozšířili do dalších států Evropy a Ruska. Proto se někdy hemofilie nazývá královskou nemocí.
První český zdravotnický portál
Bezmála polovina hemofilických dětí a dospívajících (49 %) ve věku do 18 let již moderní a bezpečnější rekombinantní léčbu využívá. Téměř tak odpadá riziko potenciální virové infekce.
Jak ale ukázal ojedinělý průzkum Českého svazu hemofiliků (ČSH), který byl realizován v listopadu roku 2011 ve spolupráci s nezávislou výzkumnou agenturou Benes Consulting, 67 % hemofiliků ve věku od 19 do 55 let je stále léčeno krevními deriváty z darované lidské plazmy.
Téměř 40 % z nich se tak již ve svém životě setkalo s nákazou hepatitidou typu C. „Realizovaný průzkum, který lze považovat za nejrozsáhlejší průzkum zaměřený na hemofiliky u nás a pravděpodobně i na světě, nám přinesl zajímavý a důležitý vhled do ekonomických, sociálních a zdravotních potřeb hemofiliků.
Získané výsledky nám mohou například pomoci při vyjednávání lepších sociálních podmínek pro lidi trpcí poruchou srážlivosti krve,“ uvedl PhDr. Vladimír Dolejš, předseda Českého svazu hemofiliků.
Zdravotní komplikace hemofiliků mohou vést až k invalidním důchodům
Další výsledky průzkumu ukázaly, že 60 % dotazovaných hemofiliků má v následku krvácení omezenou hybnost alespoň u jednoho z velkých kloubů.
„Cílem terapie by neměla v dnešní době být jen rychlá a efektivní zástava krvácení, ale především komplexní a preventivní léčba, která mu může zabránit.
Tím se předejte i všem druhotným psychosomatickým poškozením a invaliditě pacienta,“ uvedl MUDr. Peter Salaj z Centra pro trombózu a hemostázu.
Způsobená kloubní narušení jsou pro hemofiliky tak zásadní, že 4 z 10 respondentů pobírají částečný, nebo úplný invalidní důchod. Stejný podíl je i držitelem průkazů ZTP nebo ZTP/P. Zatímco ve věkové skupině 19 až 24 let pobírá plný invalidní důchod jen 5 % hemofiliků, ve skupině 25 až 35 let je to už 30 %. Ve skupině nad 56 let pobírá plný invalidní důchod 53 % dotazovaných. Hemofilici, kteří jsou zaměstnáni, se však velmi snaží, aby jejich zdravotní komplikace neohrozily jejich pracovní výkon. Tři čtvrtiny z respondentů, kteří jsou
v pracovním poměru, uvádějí, že za loňský rok ze zdravotních důvodů zameškaly pouze jeden pracovní den.
Bolestivému narušení kloubů lze předcházet
Značně omezit poškození kloubů přitom pomáhá tzv. profylaktická léčba, která je aplikována preventivně ještě před vznikem krvácivé příhody. Podle průzkumu tuto možnost léčby využívá téměř 70 % dětí ve věku od 13 do 18 let. Skupina 25 až 35 let se s profylaxí ale setkává již jen v 25 %.
Ve věkové skupině na 65 let se pak s touto metodou nikdy nesetkalo 65 % hemofiliků. Ačkoliv profylaxe umožňuje hemofilikům prožívat plnohodnotný a kvalitní život, státem je podporována pouze do 18 let věku.
Více než polovina rodičů hemofilických dětí by přitom podle průzkum ocenila, kdyby profylaktická léčba pokračovala i v dospělosti.
Těžký hemofilik krvácí v průměru dvaadvacetkrát ročně. V této skupině bývá onemocnění hemofilií zpravidla diagnostikováno záhy po narození (v 68 % případů). Lehkým hemofilikům, které krvácení postihne v průměru 5krát ročně, bývá hemofilie diagnostikována až v předškolním věku. A celých 60 % z nich nemusí využívat žádnou léčbu.
Hemofilikům usnadňuje život také domácí nitrožilní léčba, kdy nemusí dojíždět do hematologického centra. Po absolvování odborného proškolení správné aplikace si mohou léčbu aplikovat sami, v domácím prostředí.
Stoupající tendence využívání u této léčby je podle průzkumu u hemofiliků v letech 0 až 5 let (38 %) a 6 až 12 (již 82 %), kdy léčbu zpravidla aplikují proškolení rodiče.
V pozdějším věku jsou si schopny léčbu aplikovat i samotné děti.
Život s hemofilií je tak v dnešní době, kdy moderní medicína stále postupuje, stále snesitelnějším. A ačkoliv není jednoduchý, rodiče hemofilických dětí, malí i dospělí hemofilici se s nemocí postupem času naučí žít. To podtrhuje i skutečnost, že 80 % dotazovaných ve věku 19 až 35 let plánuje mít děti.
- TOP 5 čísel z průzkumu Jak se žije čekým hemofilikům
- Hemofilické děti do 18 let, které se zúčastnily průzkumu, nebyly nikdy nakaženy hepatitidou C
- Pouhých 24 % dotazovaných hemofiliků ve věkové skupině 56 + je léčeno rekombinanty
- Pro 60 % dotazovaných hemofiliků je hlavním a nejdůležitějším zdrojem informací lékař
- V celkovém součtu využívá profylaktickou léčbu téměř 30 % respondentů
- Při výběru koncentrátu pro léčbu je pro 56 % dotazovaných důležité doporučení lékaře, jen 18 % pak dá na reference od jiného hemofilika
Dle TZ z 12. 1. 2012
- V České republice žije bezmála 1 000 hemofiliků
- Přibližně 30 % případů hemofilie není vzniklých dědičným následkem – nemoc je tedy prakticky nevymýtitelná
- Na roční léčbu hemofilika je potřeba kolem 500 litrů lidské plazmy ročně
- Veškerá léčba je aplikována nitrožilně
www.nativepr.cz
- PhDr. Vladimír Dolejš
- Předseda Českého svazu hemofiliků
- Český svaz hemofiliků
- E-mail: [email protected]
www.hemofilici.cz
Hemofilie je dědičné onemocnění přenášené z matky na syna. Vlastní onemocnění hemofilií se projevuje téměř výhradně pouze u mužů. Závažnost nemoci a její příznaky závisejí na dostatku srážecích faktorů v krvi. Podle jejich hladiny se rozlišují tři formy, lehká, středně těžká a těžká.
Lehká forma se většinou projevuje pouze při závažnějších úrazech nebo při operačním výkonu, kde dochází k výraznému zásahu do krevního řečiště. Během života nemusí být vůbec diagnostikována. U středně těžké formy je tolerance ke zraněním a chirurgickým výkonům snížena ještě více. Mohou se ale objevit i epizody spontánního (samovolného) krvácení.
Opakované krvácení do kloubů nevratně poškozuje kloubní chrupavku a postupně vede k omezení hybnosti kloubu. Rozvíjí se tak známá hemofilická artropatie, která u hemofilika může v konečném důsledku vést až k úplné ztuhlosti kloubu a nutnosti kloubní náhrady. Těžká forma hemofilie bývá rozpoznána zpravidla už v dětství.
V dalším životě jsou spontánní krvácení častá, především do kloubů, svalů a tělních dutin. Zvlášť výrazné změny způsobují opakovaná krvácení na velkých kloubech. Opakované krvácení do kloubní dutiny poškozuje kloubní chrupavky a může vést až k úplné ztrátě její funkce. Pohyb takového kloubu je bolestivý, někdy až nemožný, neposkytuje dostatečnou oporu.
Zvlášť nebezpečnou komplikací je případné krvácení do centrální nervové soustavy. Proto je velmi významná včasná a efektivní léčba.
Nejslavnějším rodokmenem s historicky popsaným výskytem Hemofilie A je rodokmen anglické královny Viktorie, kde jeden její syn byl hemofilik a dvě její dcery heterozygotní přenašečky této choroby.
Další dvě vnučky královny Viktorie byly také přenašečkami Hemofilie A a jejich sňatky tyto geny vnesly do dalších královských rodin Ruska a Španělska.
Dnešní členové Anglické královské rodiny jsou potomci zdravého syna královny Viktorie a Hemofilie A již není dále v tomto rodu přenášena.
Autor: zpracováno redakčně
Čeká vaše dítě profylaktická léčba hemofilie? Nebojte se jí!
Pokud byla u vašeho potomka zjištěna hemofilie, jistě vás tato novinka zaskočila. Rozhodně nejde o příjemné zjištění, ale nemusíte zoufat.
Pokud byla u vašeho potomka zjištěna hemofilie, jistě vás tato novinka zaskočila. Rozhodně nejde o příjemné zjištění, ale nemusíte zoufat. Dobrou zprávou je, že v dnešní době je k dispozici bezpečná léčba, kterou je navíc v potřebných případech možné podávat i preventivně.
Profylaxi ano, či ne?
Profylaktické podávání chybějícího faktoru srážlivosti má předejít závažnému krvácení. Profylaxe je určena především dětem s těžkou formou hemofilie. Zhodnotit, zda je pro vaše dítě profylaktická léčba tou nejlepší možností, by měl hematolog v hemofilickém centru.
Ten vezme při rozhodování v úvahu hladinu srážecího faktoru v krvi, tíži a četnost krvácení či to, zda dítě krvácí samovolně, a některé další údaje. Pokud vše hovoří pro těžkou hemofilii, bude dítěti nabídnuta profylaktická léčba. Tu bývá nutné zahájit již ve velmi raném věku.
Jen tak se předejde nepříjemným komplikacím a poškození kloubů.
Méně krvácení díky profylaxi
Výsledky profylaktického podávání faktorů srážlivosti hovoří jasnými čísly. V dnešní době se díky profylaxi v České republice podařilo u těžkých hemofiliků snížit průměrný počet krvácení na čtyři epizody za rok. Část dětí s těžkou hemofilií na profylaktické léčbě však nekrvácela ani jednou za rok.
Jak profylaktická léčba probíhá a na co se připravit?
Lék na hemofilii – infuze s faktorem srážlivosti – se při profylaktické léčbě podávají nejčastěji 2–3krát týdně. Podání koncentrátu je nitrožilní a může probíhat buď v hemofilickém centru, nebo i doma.
Po zahájení profylaxe hematolog zhodnotí stav dítěte i to, jak nemoc na léčbu odpovídá, a určí, jak často bude nutné infuze podávat.
Hemofilie je onemocnění na celý život, léčba obvykle doprovází dítě po celé dětství, o přesné délce trvání profylaktické léčby rozhodne ošetřující hematolog.
Pokud budete mít k profylaktické léčbě svého dítěte jakékoliv dotazy, neváhejte se ptát. Lékař i ošetřující personál vám na všechny otázky rádi odpoví.
Pro rodiče je velmi náročné vidět, jak se jejich dítě potýká s chronickou nemocí. Přesto by si ale měli uvědomit, že moderní léčba předchází projevům krvácení i pozdějším komplikacím. Díky profylaxi tak mohou i děti s těžkou hemofilií prožít plnohodnotné dětství.
(hak)
Zdroje: www.hemaware.org zdravi.e15.cz
Díky lékům se hemofilici už nemusejí třást o život, nemoci je ale nezbaví
„Ve srovnání s 90. léty, kdy většina hemofiliků prožila velkou část života v nemocnici a v brzkém věku skončila kvůli krvácení do kloubů a velkým bolestem na invalidním vozíku, jsme dnes v léčbě hemofilie úplně někde jinde,“ vysvětluje primář dětské hematologie FN Brno Jan Blatný.
Léčba se podle něj posouvá mílovými kroky kupředu, například i směrem ke genové terapii. Obavy pacientů o uplatnění ve společnosti a budoucí život však zůstávají.
Hemofilie je dědičná, přenašečkami jsou ženy, projevy chorobného krvácení se ale objeví téměř vždy u potomků mužského pohlaví. „Hemofilie je nevyléčitelná, do života rodiny zasáhne v podstatě ihned po narození dítěte a rodiče se s touto situací musí smířit. Se strachem, že vaše dítě krvácí při banálním zranění, se ale vyrovnává těžko,“ doplnil Blatný.
Pustit dítě bez dozoru je těžké
Diagnóza hemofilie převrátí rodině život naruby.
„Rodiče se potýkají s každodenním strachem o své dítě, s obavou, zda budou umět aplikovat správně léky, zda poznají, co a jak dělat při krvácení, zda bude moci jejich syn žít plnohodnotný život a mít spokojené dětství jako jeho vrstevníci,“ vysvětluje Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientského sdružení Hemojunior, která je zároveň matkou hemofilika.
|
Existují proto sdružení, která rodičům poskytují psychologickou pomoc, organizují semináře a tábory pro rodiče a děti s hemofilií. „Rodiny si tak mohou vyzkoušet, že i s hemofiliky lze vyrazit do přírody či sportovat,“ popisuje Altmanová.
Pustit dítě kamkoli bez dozoru je však pro většinu rodičů těžké. Český svaz hemofiliků proto pořádá tábory pro děti s hemofilií, kam vyrážejí bez rodičů, ale pod dohledem zkušených vedoucích, z nichž někteří jsou rovněž hemofilici.
Puberta bývá problematická
Problematickým úsekem života hemofilika bývá puberta, kdy zodpovědnost za své zdraví postupně přebírá sám nemocný.
„Často se setkávám s tím, že chlapci v pubertě začnou svou nemoc odmítat, respektive vzhledem k tomu, že díky léčbě nemají výrazné potíže, si myslí, že jim vlastně nic není.
Chtějí vysazovat léčbu, zkoušet rizikové sporty a nemoci vzdorovat různými osobitými způsoby. Musí si tím projít, aby nakonec zjistili, že nemoc je chronická a nezmizí.
Toto zjištění pak ale často vede k přemítání o jejich budoucím životě,“ popisuje Blatný.
Sám se podílel na průzkumu mezi dospělými hemofiliky, který zjišťoval dopady nemoci na kvalitu života pacientů. Vyplynulo z něj, že i když je léčba hemofilie v Česku na vysoké úrovni, zaostává péče pro začlenění nemocných do společnosti.
„Z průzkumu například vyplynulo i to, že pacienti s hemofilií nechtějí pomoc jenom přijímat, ale chtějí být sami nápomocnými nejen svým blízkým a dalším hemofilikům, ale i všeobecně,“ doplnil Blatný.
Současnou preventivní léčbu si ale hemofilici vesměs pochvalovali. „Aplikace léků je čím dál příjemnější. Je možné je vpravit do těla podkožními injekcemi, nikoli standardními nitrožilními. Pacientům to umožňuje lépe fungovat, mohou vyrazit například na túru a vědí, že je lék ochrání. To by před dvaceti lety nebylo myslitelné.“
Liberate Life
Váš prohlížeč nepodporuje video v tomto formátu.
Liberate Life je projekt společnosti Sobi, která chce lidem s hemofilií a jejich nejbližším ukázat, že mohou vést plnohodnotný život.
Chce jim umožnit žít bez omezení, která tato nemoc přináší.
Vhodně zvolená léčba
a spolupráce s odborníky nabídnou pacientům nové příležitosti a dodají odvahu plnit si své sny a překonávat výzvy, na něž by si doposud netroufli.
Na této webové stránce najdete rady, tipy, inspiraci a možná zjistíte, že můžete dělat mnoho věcí, které jste doposud považovali za téměř nemožné. Nepřizpůsobujte svůj život hemofilii. Naučte se ji brát jako svou nedílnou součást, která vás neomezuje.
Technologie usnadňují lidem každodenní činnosti. A to ve téměř ve všech oblastech včetně zdravotnictví.
Pro osoby s hemofilií jsme proto vyvinuli speciální mobilní aplikaci florio HAEMO,
díky které mohou mít hladinu srážecího faktoru v krvi neustále pod kontrolou.
Více se dozvíte na florioapp.cz
Projekt Liberate Life se snaží bořit konvence a pomáhá pochopit, co všechno mohou lidé s hemofilií podnikat. Usiluje o vytvoření podmínek pro to, abyste se mohli věnovat sportu kterýkoli den – nejen ve dnech terapie
– a účastnit se beze strachu stejných aktivit jako vaši přátelé a spolužáci. Pomáhá takové příležitosti hledat
a využívat je na maximum. Ukazuje, co je možné a dosažitelné, tedy jak žít život naplno.
NP-10773, duben 2020
NP-15275, březen 2021
Liberate Life je projekt společnosti Sobi, která chce lidem s hemofilií a jejich nejbližším ukázat, že mohou vést plnohodnotný život. Chce jim umožnit žít bez omezení, která tato nemoc přináší.
Vhodně zvolená léčba
a spolupráce s odborníky nabídnou pacientům nové příležitosti a dodají odvahu plnit si své sny a překonávat výzvy, na něž by si doposud netroufli.
Na této webové stránce najdete rady, tipy, inspiraci a možná zjistíte, že můžete dělat mnoho věcí, které jste doposud považovali za téměř nemožné. Nepřizpůsobujte svůj život hemofilii. Naučte se ji brát jako svou nedílnou součást, která vás neomezuje.
Technologie usnadňují lidem každodenní činnosti. A to ve téměř ve všech oblastech včetně zdravotnictví.
Pro osoby s hemofilií jsme proto vyvinuli speciální mobilní aplikaci florio HAEMO,
díky které mohou mít hladinu srážecího faktoru v krvi neustále pod kontrolou.
Více se dozvíte na florioapp.cz
Projekt Liberate Life se snaží bořit konvence a pomáhá pochopit, co všechno mohou lidé s hemofilií podnikat. Usiluje o vytvoření podmínek pro to, abyste se mohli věnovat sportu kterýkoli den – nejen ve dnech terapie
– a účastnit se beze strachu stejných aktivit jako vaši přátelé a spolužáci. Pomáhá takové příležitosti hledat
a využívat je na maximum. Ukazuje, co je možné a dosažitelné, tedy jak žít život naplno.
NP-10773, duben 2020
NP-15275, březen 2021
Osvěta mění vnímání hemofilie: Kvůli řadě mýtů a stigmatizaci má onemocnění značný vliv na psychiku
Na den 17. dubna připadá již tradičně Světový den hemofilie. Iniciativa si klade za cíl zlepšit informovanost veřejnosti o vrozené poruše srážlivosti krve, o které se traduje mnoho nepravd, a z nich pramení i nesprávné pochopení této nemoci veřejností.
Zájmy více než tisícovky hemofiliků v České republice hájí pacientské organizace Český svaz hemofiliků a Hemojunior.
„Obě organizace úzce spolupracují a zaměřují se na zlepšení povědomí o nemoci, léčbě, ale také na fyzioterapii a psychologickou a sociální podporu pacientů a jejich rodinných příslušníků,“ popsal Martin Bohůn, předseda Českého svazu hemofiliků.
K osvětě se připojila také biotechnologická společnost Roche, která se dlouhodobě zabývá zdravotnickým výzkumem, mezi jehož hlavní oblasti patří také problematika hemofilie.
Za účelem lepší informovanosti laické veřejnosti proto společnost Roche vytvořila ve spolupráci s lékaři, psychology a pacienty s hemofilií novou edukační stránku. Ta obsahuje nejen nejnovější poznatky o vzniku, průběhu a možnostech léčby tohoto onemocnění, ale také sekci Mýty o hemofilii.
Zde je možné se dozvědět řadu zajímavostí – například že vnější poranění a následné krvácení zdaleka není největším problémem hemofiliků, že onemocnění nemusí nutně znamenat kratší život nebo proč je sice porucha častější u mužů, ale nikoliv omezená pouze na ně. Součástí je i video s příběhem pacienta s diagnózou hemofilie B, který otevřeně popisuje, jak vypadala péče o hemofiliky v druhé polovině 20. století a srovnává ji s možnostmi dnešní medicíny.
Co je hemofilie?
Hemofilie patří mezi vzácné dědičné choroby a dělí se na dva typy – častější hemofilii A (85 %) a hemofilii B (15 %). Hemofilie A je závažné onemocnění, při kterém se krev nesráží tak, jak by měla. To vede k nekontrolovanému a často spontánnímu krvácení.
Tato porucha celosvětově postihuje přibližně 320 000 lidí1,2, z toho zhruba 50–60 % má závažnou formu tohoto onemocnění. 3 Lidé s hemofilií A buď zcela postrádají srážecí faktor VIII, nebo ho nemají dostatečné množství.
Když dojde u zdravé osoby ke krvácení, faktor VIII k sobě přiblíží faktory IXa a X, což je klíčový krok při tvorbě krevní sraženiny, která pomáhá zastavit krvácení. V závislosti na stupni závažnosti onemocnění může u pacientů s hemofilií A docházet k častému krvácení, zejména do kloubů či svalů.
3 Tato krvácení mohou představovat významné zdravotní riziko, neboť často působí bolest a mohou vést k chronickému otoku, deformitám, snížené pohyblivosti a dlouhodobému poškození kloubů.4 U hemofilie B se jedná o nedostatek nebo snížení funkční aktivity faktoru IX. Dědičnost a projevy obou typů jsou stejné.
Léčba a její možné komplikace
Základem léčby hemofilie je umělé dodání srážecího faktoru, který chybí v krvi pacientů s hemofilií.
U každého jednotlivce se musí léčba nastavit individuálně v závislosti na tíži onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi.
Závažnou komplikací léčby je tvorba protilátek (inhibitorů) proti standardní substituční léčbě faktorem VIII/IX. 5 Inhibitory jsou protilátky vytvořené imunitním systémem, které se vážou na dodávaný faktor VIII a blokují tak jeho účinek,6 proto je pak obtížné, ne-li nemožné, dosáhnout potřebné hladiny faktoru VIII pro zastavení krvácení. Vznikem tzv.
inhibitoru je ohroženo až 30 % pacientů s těžkou hemofilií. V důsledku působení inhibitoru přestává být lék účinný a pacient se v případě vzniku masivního krvácení ocitá v ohrožení života. „Hemofilik s inhibitorem má mnohem horší kvalitu života.
Je daleko více než ostatní hemofilici ohrožen nepředvídatelným krvácením do kloubů, svalů, zažívacího traktu či mozku,“ dodal MUDr. Jan Blatný, Ph.D., primář oddělení dětské hematologie Fakultní nemocnice Brno.
Pacienti s hemofilií se díky moderní léčbě dožívají vyššího věku a mohou absolvovat i náročné operace jako například výměnu kloubů nebo srdeční by-passy. „Porovnání léčby používané ve druhé polovině 20. století se současnými možnostmi medicíny vyznívá téměř jako zázrak.
Hemofilie je sice stále nevyléčitelná nemoc, ale je léčitelná,“ popsal svou osobní zkušenost Zdeněk Březina, pacient s hemofilií. Moderním léčebným přístupem je profylaxe spočívající v preventivním podávání léků.
Tím se snižuje pravděpodobnost krvácení do kloubů a svalů, oddalují se případné kloubní operace a zvyšuje se kvalita života nemocných.
Nemoc náročná pro tělo i psychiku
Dospělý člověk s hemofilií má i přes dostupnou léčbu významný celoživotní hendikep. Ten vyplývá z omezení kvality života způsobeného nejen rizikem krvácení do kloubů a jiných orgánů, každodenní přítomností bolesti, ale i psychickými těžkostmi při vyrovnávání se s nemocí a celoživotní stigmatizací.
„U pacientů s hemofilií je důležité najít správnou rovnováhu mezi příliš protektivním přístupem a naopak pocitem, že díky moderní terapii jsou jejich aktivity bez omezení.
Léčba hemofilie je celoživotní a nákladná, tento fakt bohužel negativně ovlivňuje nahlížení na pacienty s hemofilií a to se jako stigma může odrážet na psychice nemocných,“ vysvětlil MUDr. Jan Blatný, Ph.D.
, primář oddělení dětské hematologie Fakultní nemocnice Brno.
Osobám s hemofilií jejich nemoc ztěžuje výběr zaměstnání či plánování denních aktivit. Hemofilici bývají častěji hospitalizováni v nemocnicích, denně si nitrožilně aplikují léky, mají strach z masivního krvácení, často trpí bolestí a musejí užívat velké množství léků na její tlumení. To je jen výčet několika aspektů, které se promítají do jejich psychického stavu.
Psycholog je tedy významným členem multidisciplinárního týmu, který o hemofiliky pečuje a pomáhá jim vyrovnat se s chronickou nemocí, která je hendikepující a často vede k frustraci. „Hemofilie významným způsobem zasahuje do chodu celé rodiny. Všichni členové se musejí přizpůsobovat obtížím, které pacienta trápí.
To vytváří četné stresující situace, které zatěžují vztahy a mají dopad na vývoj celkové odolnosti a kondice pro zvládání zátěže. Psycholog může pomoci předejít a překlenout mnohé problémy, které v důsledku mohou mít dopad na zdraví pacientů s hemofilií. Smutným faktem je, že ani renomovaná centra pro léčbu hemofilie nemají k dispozici vlastního psychologa,“ dodává Mgr.
Petra Bučková, psycholožka Interní hematologické a onkologické kliniky Fakultní nemocnice Brno.
O společnosti Roche
Společnost Roche je celosvětovým průkopníkem v oblasti léčiv a diagnostiky a zaměřuje se na vědecké pokroky za účelem zlepšování lidských životů.
Díky sloučení předností léčivých výrobků a diagnostických metod pod jednu střechu se společnost Roche stala vedoucím představitelem personalizované zdravotní péče, což je strategie, která má za cíl přizpůsobit správnou léčbu každému pacientovi tím nejlepším možným způsobem.
Společnost Roche je největší biotechnologická společnost na světě se skutečně specializovanými léčivými přípravky pro oblast onkologie, imunologie, infekčních onemocnění, oftalmologie a onemocnění centrálního nervového systému. Společnost Roche je také světovou jedničkou v in vitro diagnostice a tkáňové diagnostice nádorů a má významnou pozici v oblasti péče o pacienty s diabetem.
Společnost Roche, která byla založena v roce 1896, nadále hledá lepší způsoby prevence, diagnostiky a léčby nemocí a vytváření trvalého přínosu pro společnost. Spoluprací s klíčovými partnery společnost usiluje o zlepšení přístupu pacientů k inovacím v oblasti zdravotní péče.
Třicet léků vyvinutých společností Roche je zařazeno na Modelový seznam hlavních léků Světové zdravotnické organizace, patří mezi ně život zachraňující antibiotika, antimalarika a protinádorové léky.
Společnost Roche byla nepřetržitě po dobu devíti let oceňována jakožto Vedoucí skupiny udržitelnosti v rámci Farmaceutického, biotechnologického a biologického průmyslu podle Dow Jonesových indexů udržitelnosti.
Společnost skupiny Roche se sídlem v Basileji ve Švýcarsku je aktivní ve více než 100 zemích a v roce 2017 zaměstnávala celosvětově okolo 94 000 lidí.
V roce 2017 společnost Roche investovala 10,4 miliardy švýcarských franků na výzkum a vývoj a oznámila prodeje ve výši 53,3 miliardy švýcarských franků.
Společnost Genentech ve Spojených státech je stoprocentně vlastněným členem společnosti skupiny Roche. Společnost Roche je majoritním podílníkem ve společnosti Chugai Pharmaceutical v Japonsku.
Všechny ochranné známky použité nebo uvedené v této tiskové zprávě jsou chráněny zákonem.
Kontakt:
MUDr. Jiří Pešina
ředitel komunikace společnosti ROCHE s.r.o.
Sokolovská 685/136f
186 00 Praha 8
mobil: +420 724 370 066
e-mail: [email protected]
www.roche.cz